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Accidents ischémiques cérébraux (AIC)
du sujet jeune généralités
Dr E. Guégan-Massardier USI-UNV
Service de Neurologie CHU Rouen
Staff Neuro-vasculaire mars 2011
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Accidents ischémiques cérébraux (AIC)
du sujet jeune généralités
• Présentation clinique et prise en charge initiale sans
particularités
• Ne pas sous-estimer les AIT
• Spécificités :
• Étiologies différentes par rapport aux AIC des patients
plus âgés
• Pronostic : évolution plus souvent favorable
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Accidents ischémiques cérébraux (AIC)
du sujet jeune
• UNV + USI 2010 : 466 AIC ou AIT/1216
patients soit 38%
• UNV + USI 2008 : 589/920 soit 64%
• < 55 ans 2010 : 111 soit 24%
• < 55 ans 2008 : 137 soit 23%
• patients < 45 ans : 43 soit 9%
• < 55 ans 2008 : 53 soit 9%
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• Incidence des AIC entre 15 et 49 ans = 10,8 cas/100 000
habitants/an
• Incidence moyenne des AIC entre 15 et 45 ans = 60 à
200 nouveaux cas/million d’habitants/an
• Sex ratio 1,7 homme/ 1 femme
• Prédominance féminine avant 30 ans
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Épidémiologie descriptive
• Augmentation de l’incidence avec l’âge même au sein de la
population jeune (fourchette 38-45 ans sur-représentée)
• Incidence stable au fil du temps, plus élevée dans les pays
en voie de développement et dans la race noire
Démarche diagnostique
• Identique à celle des patients plus âgés
• Orientation étiologique souvent incertaine à l’admission,
nécessité d’une anamnèse attentive
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Anamnèse
• Recherche systématique de cervicalgies ou céphalées avant
la survenue de l’ischémie cérébrale, acouphènes pulsatiles
• Prise de toxiques
• Traitement récent comprenant des substances vaso-
constrictrices (antimigraineux, ocytociques et
vasoconstricteurs)
• Prise de contraceptifs oraux
• Migraine
• Antécédents ou affections en cours orientant vers une
maladie systémique (rash cutané, arthralgies inflammatoires,
photosensibilité, pleurésie, péricardite, fausses couches à
répétition, ulcérations buccales ou génitales
• Antécédents familiaux de migraine, AVC, dépression,
démence
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Examen clinique
• Examen cutané complet, exemples :
• élasticité cutanée et ligamentaire (Ehlers-Danlos)
• livedo racemosa (maladie de Sneddon)
• angiokératomes (maladie de Fabry)
• Fond d’œil :
• rétinopathie hypertensive
• ischémies rétiniennes multiples (syndrome de Susac)
• épithéliopathie en plaques
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Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune
(<55 ans) Propositions du Groupe de travail de la SFNV
(décembre 2008) (1)
Bilan systématique de première intention
• Imagerie : exploration du parenchyme cérébral par IRM
(à défaut TDM)
• Explorations artérielles : AngioIRM des troncs supra-
aortiques et du polygone de Willis en première intention
avec coupes axiales cervicales fatsat T1 ou AngioTDM
des TSA et EDTSA + DTC
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Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune
(<55 ans) Groupe de travail de la SFNV (2)
Bilan systématique de première intention
• Explorations cardiologiques :
• Exploration rythmique : ECG + monitoring cardiaque
indispensable les premiers jours pour les patients
hospitalisés
• Exploration morphologique :ETT, elle sera discutée si
une autre étiologie évidente est retenue (dissection
artérielle)
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Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune
(<55 ans) Groupe de travail de la SFNV (3)
Bilan systématique de première intention
• Biologie :
• NFS, plaquettes, glycémie à jeun, bilan électrolytique,
CRP, bilan de coagulation (TCA, TP, fibrinogène),
troponine, bilan lipidique à jeun (triglycérides, cholestérol
total, LDL et HDL)
• fonction rénale, clairance de la créatinine et protéinurie
recherchée à la bandelette
• bilan hépatique, transaminases, gammaGT,
phosphatases alcalines
• chez la femme βHCG
• recherche de toxiques : cannabis, cocaïne,
amphétamines sg et urines à discuter si étiologie autre
évidente
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Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune
(<55 ans) Groupe de travail de la SFNV (4)
Examens de seconde intention réalisé en cas d’enquête
initiale négative ou en complément du bilan initial
• Explorations artérielles : complément par une des
techniques non réalisées initialement
• Cardiologie : holter ECG (inutile en cas de FA documentée
à l’ECG), répéter si nécessaire holter ou prolonger le
monitoring
• Explorations morphologiques : Radiographie pulmonaire,
ETO = supérieure à l’ETT en particulier pour exploration de
l’oreillette et de la crosse aortique (alternative : angioTDM ou
AngioIRM cardiaque)
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Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune
(<55 ans) Groupe de travail de la SFNV (5)
Examens de seconde intention réalisé en cas d’enquête
initiale négative ou en complément du bilan initial
• Biologie :
• Hémoglobine glyquée en cas de diabète, hémocultures en
cas de fièvre
• PL
• sérologies VIH et syphilitique
• immunologie sur arguments cliniques ou biologiques
d’orientation
• D-dimères
• Antiphospholipides
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Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune
(<55 ans) Groupe de travail de la SFNV (6)
Examens de troisième intention
• Électrophorèse de l’hémoglobine
• Angiographie conventionnelle : résultats contradictoires,
suspicion de vascularite
• TDM thoracique (suspicion de Rendu-Osler)
• Évaluation du parenchyme : spectroIRM (suspicion de
mitochondriopathie ou d’une autre maladie métabolique
• Cardiologie : R-test
• Biologie :dosage plasmatique de l’homocystéinémie totale,
lactates et pyruvates sanguins
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Étiologies
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Étiologies1
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Étiologies 2
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Étiologies 3
Confirmation
par un second
prélèvement à
12 semaines
Antiphospholipid antibodies in the acute phase of cerebral ischaemia in y descriptive
study of 139 patients. Blohorn A and col Cerebrovasc Dis. 2002
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Étiologies 4
Hereditary
Angiopathy,
Nephropathy,
Aneurysm and
muscle Cramp
α -Galactosidase
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ETIOLOGIES
• 2 exemples fréquents :
• pathologie des grosses artères : dissection
• cardiopathie emboligène : FOP
• suivis d’illustrations de pathologies rares
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DISSECTIONS ARTERIELLES
• 5 à 16% des étiologies des AIC du sujet jeune
• patients < 55 ans : 11 cas en 2010, 22 en 2008 (16%)
Dissection vertébrale droite
Hématome de paroi en IRM séquence axiale cervicale FAT Sat
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FAT Sat
ARM
TOF
AngioTDM
Exemple de complémentarité TDM-IRM
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Manifestations cliniques
• Morphotype facial
• Visage fin
• Pommettes saillantes
• Yeux enfoncés et globuleux
• Nez étroit et pincé
• Lèvres horizontales et peu
ourlées
• Alopécie fréquente
Dissections artérielles et pathologie
du tissu conjonctif, exemple :
Ehler-Danlos vasculaire 1
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Ehler-Danlos vasculaire 2Signes cutanés
– Peau pâle, douce, fine
– Lacis veineux visible
– Hématomes ou plaies faciles
– Cicatrisation retardée
(atrophique ou chéloïde)
– Hyperextensibilité cutanée
minime (coudes, thorax, dos des
mains)
– Acrogérie
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Ehler-Danlos vasculaire 3
Signes articulaires
• Hyperlaxité
articulaire discrète
• Petites articulations
• Arthrose précoce
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Autres exemples d’hyperlaxité ligamentaire
Multiple cervical arterial dissections in two brothers: fibro-muscular dysplasia or
connective tissue disease P Verdure and col Rev Neuro 2008
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Cardiopathies emboligènes 20% des étiologies
l’exemple FOP-ASIA
Protocole CLOSE = Évaluation de 3 traitements différents
en prévention secondaire après AIC < 60 ans lié à un
FOP large ou FOP associé à un ASIA :
AAP versus AVK ou fermeture percutanée du FOP + AAP
• 55 patients explorés par ETO depuis 2,5 ans
• 36 FOP larges et/ou FOP + ASIA, soit environ 10 par an
(dont 24 inclus)
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Détection d’un FOP par ETT mise en évidence
d’un flux pathologique de l’OG vers l’OD
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Détection d’un FOP par ETO passage anormal de
bulles de l’OD vers l’OG lors d’un Valsalva
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ETIOLOGIES
Pathologies peu fréquentes
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CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with
Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)
• Accidents vasculaires cérébraux, essentiellement de type
ischémique (lacunes)
• + Migraines, avec ou sans aura
• Début vers 40 ans
• Atteinte cognitive (démence vasculaire)
• Atteinte psychiatrique (syndrome dépressif, parfois accès
maniaques, ou mélancoliques)
• IRM : leucoaraiose et infarctus de type lacunaire,
hypersignaux de la pointe des lobes temporaux sur les
séquences T2
• Gène responsable = Notch 3, bras court du chromosome 19
• Microscopique électronique = fragmentation des cellules
musculaires lisses, présence de dépôts osmiophiles situés le
long de la membrane basale (GOM)
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CADASIL 1
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CARASIL
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CARASIL
Alopécie
Spondylolisthésis
précoce
Leucoaraïose
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MOYA-MOYA 1
• Définit par une sténose des terminaisons carotidiennes
avec le développement de collatérales.
• Diagnostic angiographique
• Japon :
– Prévalence 3·16/100000
– Incidence 0·35/100 000
• Incidence en Europe ~10% de celle du Japon
• Familial : 15%
• Primitif ou secondaire
• Association à des anomalies ophtalmologiques
AIC : 50-75 %Céphalées et anomalies du disque optique annonciatrices d’un syndrome de Moyamoya
chez une enfant P Verdure et col. communication orale SFEMC réunion d’hiver 2010
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MOYA-MOYA 2
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MOYA-MOYA 3
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FABRY 1
• Maladie du métabolisme lysosomale
• Récessive liée à l’X
• Liée à un déficit enzymatique en alpha-galactosidase A,
responsable d’une accumulation de glycosphingolipides
• Atteinte multi-systémique
• Plus fréquente chez l’homme
• Début précoce durant l’enfance et symptomatologie sévère
associant une atteinte rénale, cardiaque, cutanée,
ophtalmologique et neurologique (neuropathie périphérique
et AVC) chez l’homme
• Début tardif et symptomatologie limitée sont chez la femme
Accident vasculaire cérébral Ischémique et cornée verticillée révélant une maladie de
Fabry chez une femme D Fetter et col soumis Rev Neurol
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FABRY 2
Aspect de cornée verticillée
Angiokératomes cutanés
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• Syndrome associant :
• livedo réticularis
• accidents ischémiques cérébraux multiples, plus
particulièrement dans le territoire Sylvien
• évolution vers une démence vasculaire
• entre 20 at 42 ans
SNEDDON 1
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SNEDDON 2
Multiples petits infarctus en IRM
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SNEDDON 3
Aspect de livedo
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SUSAC 1
• Triade clinique associant :
• encéphalopathie liée à des infarctus cérébraux multiples
• occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine
• hypoacousie de perception
• jeune
• Infarctus multiples à l’IRM, atteinte du corps calleux
évocatrice
• Mise en évidence des infarctus rétinien par
angiofluorographie à la fluorescéine
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SUSAC 1
Lésions du corps calleux
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SUSAC
FO et angiofluorographie
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Epithéliopathie en plaques
• Acute Posterior Multifocal
Placoïd Pigment
Epitheliopathy
• lésions rétiniennes
• bilatéral dans 3/4 des cas
• sujets jeunes, sex-ratio 1
• associée à des vascularites
rénales, cutanées et
cérébrales
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Epithéliopathie
en plaques
Évolution des lésions au
fond d’œil au cours d’une
poussée de la maladie
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Homocystinurie 1
• Affection autosomique récessive
• Mutation homozygote du gêne situé sur le chr 21codant
pour la cystationine ß-synthétase
• Accumulation d’homocystéine plasmatique
• Atteinte multiviscérale
• Manifestations thrombo-emboliques précoces dont AIC
Infarctus cérébral et iridodonésis révélant une homocystinurie par mutation hétérozygote
composite de la cystationine ß-synthétase Rev Neuro R. Lefaucheur et col 2008
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Homocystinurie 2
Subluxation du cristallin
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Syndrome de Vaso-Constriction Réversible
• Céphalées, habituellement sévère, en coup de tonnerre
• Crises épileptique partielles et/ou généralisées
• Vasoconstriction des artères cérébrales résolutive en 1
à 3 mois responsable d’hémorragies méningées >
hématomes > AIC
• Prédominance féminine
• Age moyen 45 ans
• Causes multiples : substances vaso-constrictives
(traitements pharmacologiques, cannabis…), post-partum,
tumeurs sécrétantes (catécholamines), immunosuppresseurs
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SVCR
Imagerie
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Posterior Reversible Encephalopathy Syndrom Reversible
Posterior Leukoencephalopathy Syndrom
(PRES ou RPLS)Continuum avec le SVCR : céphalées, signes focaux, crises
épileptiques et/ou confusion, étiologies communes
Post operative reversible posterior leucoencephalopathy. Triquenot-Bagan A and col
Cerebrovascular Diseases 2003
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MELAS : un diagnostic différentiel de l’AIC
Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis, and
Stroke-like episodes
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MELAS : un diagnostic différentiel de l’AIC
• Signes extra-neurologiques : myocardiopathie, surdité,
diabète, petite taille, faiblesse musculaire, retard mental,
troubles de l'apprentissage, de la mémoire ou de l'attention
• Tableaux neurologiques aigus ressemblant à des
accidents ischémiques cérébraux : Les épisodes peuvent être
déclenchés par une infection ou un effort physique, associent
céphalées et vomissements et parfois des signes tels
confusion, hémiparésie ou HLH
• Mutations de l'ADN mitochondrial
• Augmentation du taux de mactates
• Fibres rouges déchiquetée à la biopsie musculaire
• IRM
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MELAS IRM
• Lésions corticales
• Non limitées à un
territoire artériel
• Évoluant vers une
atrophie
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MELAS
Évolution des lésions en FLAIR et SPECT (hyperhémie)
au cours d’une poussée
Aspect de nécrose
laminaire séquellaire en T1
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PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
Des AIC du sujet jeune
Pas de spécificité
Tranche d’âge où se pose la question dans certains cas de
l’hémicrâniectomie décompressive
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Hémicrâniectomie décompressive
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29 ans, 15 janvier 6h50 chute de sa
hauteur, déficit moteur brachio-facial
gauche, agitation, TDM à 7h50, NIHSS
10
Thrombolyse IV à 9h45 (2h55)
Au décours de la thrombolyse aggravation
du déficit, hémiplégie gauche massive
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AngioTDM 12h
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TDM 15/01/2011
TDM H24
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TDM 14/02/2011
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TDM 21/02/2011
![Page 64: Accidents ischémiques cérébraux (AIC) du sujet jeune ... · •Exploration morphologique :ETT, elle sera discutée si une autre étiologie évidente est retenue (dissection artérielle)](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022041818/5e5bee420422f422d60ef4b4/html5/thumbnails/64.jpg)
TDM 21/02/2011
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TDM 21/02/2011J 45 :
- NIHSS 5
- Rankin 3
- MMS 28
- Moca 28
- BREF 13
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Pronostic
• Meilleur que pour la population plus âgée
• Mortalité 4,5% à 1 an
• Risque de récidive d’AIC 4,5% à 1 an, faible risque de récidive
au cours d’une grossesse ultérieure à l’AIC
• Risque d’épilepsie élevé 6,6% à 3 ans
• Conséquences psycho-sociales et fatigue importantes mais mal
évaluées
• Évaluation cognitive essentielle surtout pour les patients
nécessitant une réorientation professionnelle
Rééducation
• Ergothérapie, orthophonie, kinésithérapie
• Orientation vers CR-MPR
• Aptitude à la conduite automobile
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TDM 21/02/2011
AIC du sujet jeune
Take-home Messages
• Anamnèse et examen
clinique attentifs
• Exploration IRM
parenchymateuse et
artérielle extra et intra-
crânienne d’emblée
• Enquête étiologique
orientée