Download - Amiloidosis cutánea
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AMILOIDOSIS CUTÁNEA
ALUMNA: INGRID DEZA VILLAVICENCIO
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DEFINICION
Las amiloidosis cutáneas son un grupo de trastornos discapacitantes que se caracterizan por la deposición incontrolada de amiloide en la epidermis y en la dermis.
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GENERALIDADESPredomina en países situados a lo largo de la línea ecuatorial, y también en el sur y este de Asia
Clima caliente y húmedo como el de estos países
La frecuencia en la consulta dermatológica es de 0.5%
Predomina en mujeres
Se han observado 10 a 72 años
Dieta hipercalórica e hiperproteinémica
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ETIPATOGENIADepósitos dérmicos
muy escasos de amiloide
Forma nodular Liquen amiloide
Amiloidosis macular
Plasmocitoma extramedular
Deposito amiloide tipo L por cel. plasmáticas
Daño epidérmico focal
Degeneración de quratinocitos
Formación de cuerpos coloides
Necrosis de las cel de la dermis
Trasformación amiloide
Por macrófagos y fibroblastos
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ETIPOPATOGENIA
Depósitos amiloides
Fibrillas finas
Fibrillas: Por casi todos los aminoácidos
Proteínas
Ig M, G e E
C1, C3 y C4
Fibrinógeno
Polisacárido neutro
Disacárido acido
Proteínas hísticas
AA AL APCP AsclSAA
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CLASIFICACIÓN
Amiloidosis local Amiloidosis macular
Liquen amiloide
Amiloidosis bifásicao maculo-papular
Amiloidosis nodular o tumefacta
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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AMILOIDOSIS MACULAREdad
Mujeres entre 30 y 60 años
Lugares
Asia, cuenca mediterránea, América del
sur y central
Tipo de lesion
Parches escasamente delineados, hiperpigmentados y pruriginosos y se distribuyen principalmente en la parte superior de la espalda y en las extremidades.
Ubicación
Parte superior de la espalda y extremidades
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AMILOIDOSIS LIQUENICA
Edad Es variable
UbicaciónExtremidades
inferiores, superiores y en el tronco
Tipode lesiones
Pápulas lisas o hiperqueratósicas que pueden colalescer formando placas pruríticas
Más frecuentes
del 25 a 60%
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AMILOIDOSIS BIFÁSICA O MACULO-PAPULART
ipo
de le
sión
Maculas y pápulas
Loca
lizac
ión
Predomina en extremidades pero puede darse en otros sitios
Se desconoce si esta variedad es
una forma clínica
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AMILOIDOSIS NODULAR
Características clínicas
Nódulos céreos anetodérmicos que
parecen bullas
Centro de las lesiones atróficas
Fragilidad capilar, hace que estas
lesiones se ulceran
Localización
Tronco, brazos, piernas , genitales y
cara
Diagnóstico
Ausencia de proliferación de
células plasmáticas clonales demostrable
en médula ósea
Seguimiento prolongado, puesto
que el 15-50% presentan A.
Sistemica
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HISTOPATOLOGIA
Hiperqueratosis ortoqueratósica y acantosis,o atrofia
Epidermis Infiltrado inflamatorio crónico e incontinencia delpigmento
Dermis
Liquen amiloide
Amiloidosis macular
Amiloidosis nodular
• Acantosis e hiperqueratosis• Limita hasta la dermis papilar
• Limita hasta la dermis papilar
• Depósitos abundantes se extienden a TCS, vasos y anexos
• Hay células plasmáticas.
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MICROSCOPIA ELECTRÓNICA
Es Patognomónica, idéntica en todas las variedades; muestra las fibrillas de amiloide como filamentos ríeidos no ramificados.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Formas maculares
Eritema pigementado
fijo
Enfermedad de addison
Liquen amiloide
Dermatitis atópica
Liquen plano hipertrófico
Formas nodulares
Mixedema pretibial
Lupus eritematoso
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TRATAMIENTO
Liquen amiloide y amiloidosis macular
Corticoides tópicos potentes
Soluciones de dimetil sulfóxido
PUVA
Acitretin por vía oral, a dosis de 0,5 mg/kg de peso/día
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TRATAMIENTO
Amiloidosis nodularNo hay tratamiento consistente.
La tasa de recurrencia local es alta
Lesiones de gran extension requieren extirpación quirúrgica
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GRACIAS