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ANAMNESI OTOLOGICA E AUDIOLOGICA RUOLO NELLA DIAGNOSI VESTIBOLOGICA
Giampiero Neri Clinica ORL - Servizio di AudioVestibologia
Vietri sul Mare 2015
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ἀνά-μνησις – ricordo (Rufus Ephesius, 150-80 a. C.)
Daremberg e Ruelle
(Parigi 1879)
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Il paziente fa una dichiarazione e, in base al suo contenuto e alla modalità di espressione, il medico controbatte con una domanda. Una risposta stimola poi un'altra domanda finché il medico non si convince di aver compreso precisamente tutti i dettagli della malattia del paziente
Tumulty PA: Obtaining the history. In the Effective clinician 1973
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PRECISIONE E METICOLOSITA
“Malgrado l'avvento dell'elettronica, dell'informatica e della video registrazione che hanno stravolto l'esplorazione funzionale otoneurologica, si può saggiamente riaffermare che l'80% delle diagnosi sono cliniche, circa il 40% si basano sui dati dell'anamnesi e circa il 40% sono il frutto dell'esame propriamente detto; solo il 20% delle diagnosi sono rivelate dalle nostre esplorazioni funzionali più lunghe, più onerose o dal bilancio neuroradiologico”
(M. Toupet, EMC 1993)
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Studio retrospettivo giapponese 2169 pazienti con vertigine 889 M 1286 F Range di età : 7-90 aa Durata dello studio: 20 anni RISULTATI:
…..più di 50 cause
Min Yin et al., Akita , Japan Auris Nasus Larynx (2009)
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Organo multidipartimentale
Funzioni intimamente connesse
Segni e sintomi audio-vestibolari
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POCHE REGOLE Adattare il linguaggio
Età Estrazione sociale Livello culturale Termini ambigui o inappropriati
Non dare nulla per scontato Posizione = VPPB Acufeni + ipoacusia = MdM Paziente ansioso = Fobico (esaurito) Mal di testa = vertigine emicranica
Essere assolutamente analitici Evitare le risposte evasive o inesatte Chiarire subito le risposte contraddittorie
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CONDIZIONI PREESISTENTI O CONCOMITANTI
Patologie neurologiche conclamate
Patologie otologiche (herpes zoster, otiti medie, otosclerosi)
Processi infiammatori (parotite, Ramsay Hunt, herpes, URI, borreliosi)
Traumi cranici o craniocervicali anche iatrogeni
Assunzione di farmaci (aminoglicosidi, betabloccanti, ansiolitici, neurolettici)
Esposizione a sostanze tossiche
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ESAME OTOSCOPICO
Segni rilevanti sono: l’infiammazione, l’infezione, la secrezione o ilcattivo odore, segni chiari di colesteatoma o vescicole di herpes zoster.
Nell'esame otoscopico, se ci sono eventuali depositi nella parte superiore del timpano, è più probabile che sia un colesteatoma che cerume
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ANAMNESI
SINTOMI OTOLOGICI Dolore auricolare Otorrea SINTOMI AUDIOLOGICI Ipoacusia
Caratteri funzionali Trasmissiva- Percettiva
Caratteri temporali Progressiva, Improvvisa, Fluttuante
Fullness Acufeni
Caratteri funzionali Mono – bilaterali, Toni acuti, Toni gravi
Caratteri temporali Persistenti, transitori, occasionali
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OTODINIA: DOLORE PROPRIO DELL’ORECCHIO
OTALGIA: DOLORE RIFLESSO DA ALTRI DISTRETTI: ATM, CAVO ORALE, IPOFARINGE E LARINGE, ECC..
DOLORE AURICOLARE
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OTALGIA
Nervo Auricolotemporale (V)
Nervo Timpanico Jacobson (IX)
Ramo Auricolare di Alderman (XI)
Nervo Grande Auricolare (PCS)
Articolazione temporomandibolare
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V : Flogosi o neoplasie del naso e seni paranasali, rinofaringe, denti (VIII incluso) gengivali, artrite dell’ATM, malocclusione dentaria, nevralgia del V, nevralgia sfenopalatina
VII: nevralgia del ganglio genicolato
IX-X: flogosi o neoplasie della lingua, faringe, laringe, esofago, eagle syndrome, nevralgia del IX
Plesso cervicale: lesione della colonna cervicale
MIX: carotidodinia, linfoadenite retroauricolare
OTALGIA
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Barotrauma Fistola labirintica
Otite acuta Virale
Semplice Zosteriana
Batterica Con senza perforazione
Otite cronica Semplice Granulomatosa Colesteatomatosa
Fistola labirintica Labirintite vera
OTODINIA Insorgenza del dolore (Improvvisa, progressiva) Tipologia del dolore (Trafittivo, urente) Presenza di ipoacusia Presenza di tinnito e sue caratteristiche Presenza di otorrea
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OTORREA
OCCASIONALE
PERSISTENTE ACQUOSA
SIEROSA
EMATICA
PURULENTA
FETIDA
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ANAMNESI ACCURATA = RIDUZIONE DEGLI ERRORI
APR per malattie internistiche, antecedenti flogistici virali, traumi con o senza fratture, uso improprio di strumenti di pulizia, patologie dentarie
Descrizione del dolore : sede, irradiazione, epoca di insorgenza, andamento (continuo, intermittente), carattere (pulsante, gravativo)
Associazione con altri sintomi: prurito, dispnea nasale, respirazione orale, alitosi, cervicalgia, iperacusia, ecc..
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In definitiva il dolore auricolare NON è quasi mai associato alla vertigine tranne che nei casi di trauma o quando una patologia dell’orecchio medio si sia diffusa medialmente
ATM e instabilità …….
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CARATTERISTICHE UDITIVE
Ipoacusia Mono-Bilaterale Improvvisa Fluttuante Sulle frequenze acute Sulle frequenze gravi
• Acufeni
– Presenza
– Tonalità
• Iperacusia – Presenza – Tonalità – Rapporto con rumore
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DISTURBI UDITIVI
Ipoacusia
PRESENTE ASSENTE
TIMING DELL’INSORGENZA PRECEDENTI PATOLOGICI
INTERFERENZA CON IL SOCIALE EPISODI SUBCLINICI
FLUTTUAZIONE - FULLNESS FULLNESS
PRECEDENTI PATOLOGICI FAMILIARITA’
FAMILIARITA
OTOTOSSICITA’
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TIMING DI INSORGENZA
CONTEMPORANEAMENTE ALLA VERTIGINE
VASCULOPATIA, VIROSI
PRECEDENTEMENTE ALLA VERTIGINE IDROPE, COPATOGENICITA’,
CONSECUTIVAMENTE ALLA VERTIGINE COPATOGENICITA’
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INTERFERENZA CON IL SOCIALE
SEGNO DELLA GRAVITA’
DELL’IPOACUSIA DA METTERE
IN RELAZIONE CON IL TIMING
DI INSORGENZA
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FLUTTUAZIONE
EPISODI PIU’ O MENO DURATURI DI IPOACUSIA E’ associata a sintomi otologici specifici?
otiti esterne, tappo di cerume
E’ progressivamente peggiorativa? Idrope, SDCS, EVA, Fistola
E’ correlata con il sintomo vertigine? Labirintosi,
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FAMILIARITA’
PER IPOACUSIA Otosclerosi, Ipoacusia ereditaria
PER VERTIGINE Meniere, emicrania,
PER IDROPE (10,4% Arweiler 1995) Martini 1982, Comacchio 1992, Morrison 2009
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PRECEDENTI PATOLOGICI
PREGRESSE OTITI ? OMPC
TRAUMI CRANICI? Frattura della rocca, EVA, Fistola labirintica
IPERACUSIA-AUTOFONIA - DIPLACUSIA DCSS,
MENIERE (Diplacusia Brookes GE e Coelho A, 1994). (Iperacusia Herraiz C et al, 2006)
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TRAUMA CRANICO
Paziente di 35 anni con ipoacusia e vertigini di recente insorgenza dopo un trauma cranico in assenza di frattura della rocca.
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Concussione labirintica
Frattura platinare
Frattura ossiculare
Otosclerosi
Idrope
VPPB
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• Concussione labirintica
• EVA syndrome
• DCSS
• Fistola labirintica
• VPPB
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• Concussione labirintica
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IPERACUSIA - AUTOFONIA
Emicrania
Acufeni
DCSS
Stress post-traumatico
Disturbi d'ansia
Problemi cervicali, cranici o dentali
Consumo di droghe
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FARMACI OTOTOSSICI
Aminoglicosidi
Antibiotici
Diuretici dell’ansa
Salicilati
Chemioterapici
chinino
Sebbene possano colpire sia la porzione uditiva che quella vestibolare dell'orecchio interno, sono prevalentemente cocleotossici. Quasi tutti i farmaci ototossici vengono eliminati attraverso i reni, per cui l'insufficienza renale predispone al raggiungimento dei livelli tossici.
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FARMACI OTOTOSSICI
Aminoglicosidi
Antibiotici
Diuretici dell’ansa
Salicilati
Chemioterapici
chinino
Streptomicina (4-15%), Kanamicina,
Tobramicina, Neomicina, Gentamicina,
amikacina, Netilmicina
Raggiungono i fluidi dell’orecchio attraverso
meccanismi sconosciuti
Secrezione nella perilinfa dal legamento
spirale
Secrezione nell’endolinfa dalla stria
vascolare
Diffusione attraverso la membrana della
finestra rotonda
Eliminazione attraverso i reni
Alta affinità per i tubuli glomerulari
Tossicità cocleare (Amikacina, kanamicina,
neomicina, netilmicina)
Ipoacusia bilaterale simmetrica, inizia
sulle alte frequenze continua sulle
gravi e porta ad una sordità profonda
irreversibile preceduta da acufeni
Tossicità vestibolare (Streptomicina,
gentamicina)
Esordio improvviso, vertigine con
atassia oscillopsia
Suscettibilità genetica
Forma familiare non sindromica a
trasmissione materna
Macrolidi
Eritromicina (Mintz, 1972)
(Azitromicina e Claritromicina)
Incidenza ed eziopatogenesi
sconosciute
Ipoacusia grave nei primi 3 gg
pantonale e reversibile
Acufeni possibili
Diuretici dell’ansa
Acido etacrinico, Furosemide,
Acufeni, ipoacusia temporanea e
reversibile, vertigini
Edema della stria vascolare,
alterazione del gradiente ionico e
inibizione dell’adenilciclasi
Pericolosi se contemporaneamente
vengono assunti aminoglicosidi
Salicilati a dosi molto elevate
provocano ipoacusia e acufeni
che sono generalmente
reversibili.
Chinino e i suoi sostituiti sintetici
possono provocare una perdita
uditiva permanente
Cisplatino 62-81% di ototossicità
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l’ipoacusia improvvisa
(SHL) può rappresentare
l’esordio di alcune
vestibolopatie
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Insorgenza
al mattino
Perdita grave
Diagnosi tardiva
Diagnosi errata
Abitudine
Disturbi
dell’umore
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CARATTERISTICHE
Esordio improvviso:
deficit uditivo di tipo percettivo,
insorge comunque in meno di 24 ore
1/3 dei casi l’avvertono al mattino al risveglio
1/3 dei casi sono accompagnati da instabilità o vertigine direttamente proporzionale alla perdita uditiva
Recupero:
più frequente nei soggetti giovani
Meno frequente se associato a vertigine
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EPIDEMIOLOGIA
5-20/100000 abitanti (in media 1/3000 abitanti nei paesi industrializzati) (Conlin AE, Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2007)
Solo il 10% delle ipoacusie improvvise riconosce una causa nota Sudden sensorineural hearing Otolaryngol., june 13, 2001
Rara nei bambini (non diagnosticata?) (Gignoux M: J. Med. Lyon. 1973)
Il picco di maggiore incidenza è la sesta decade di vita (età media tra 40 e 54 anni) (De Kleyn A: Acta Otolaryngol (Stockh) 1944)
Sesso: equamente distribuita
Lateralità: 83-96% monolaterale
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La membrana di Reissner e le cellule ciliate interne ed
esterne sono intatte
Primo segno di degenerazione: La membrana di Reissner
comincia a collassare sulla membrana tectoria (freccia)
La membrana di Reissner è completamente collassata, ha
obliterato la scala media ed ha distrutto l’organo del corti.
Le cellule ciliate del Corti non sono più distinguibili
La membrana tectoria è ispessita
Bajo V.M.: Front. Neuroanat. 2010
Le alterazioni anatomo patologiche
sono più simili a quelle genetiche e
secondarie ad infezioni virali
piuttosto che vascolari
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1. Infettive Meningite Meningococcica, Meningite Criptococcica, Herpes
(simplex e zoster) citomegalovirus (il 90% circa degli adulti sono
sieropositivi per HSV-1, 90% per VZV, 70% CMV, 90% per EBV), morbillo e
varicella (
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ESAME AUDIOMETRICO
Perdita uditiva superiore ai 30 db su tre frequenze contigue.
Tipo A ASCENDENTE (basse frequenze – 17%)
TIPO B PIATTA (Pantonale - 41%)
TIPO C DISCENDENTE
TIPO D A “V” (Alte frequenze - 29%)
TIPO E COFOSI O
SUB-COFOSI (Anacusia 13%)
Cinque possibili tipi
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Presenza di depositi di IgG e IGA nel SE (lume ed epitelio) di pazienti operati di decompressione. (Arnold W, ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec, Arnold W, Acta Otolaryngol (Stockh) 1985; Dornhoffer JL, Laryngoscope, 1993) Presenza di autoanticorpi sierici anti sacco endolinfatico. (Alleman AM, Laryngoscope 1997) Presenza di Autoanticorpi antinucleo (Nacci A. Audiol Neurootol 2010) Presenza di autoanticorpi anti collagene di tipo II in menierici (Yoshino K, Acta Otolaryngol Suppl 1996; Yoo TJ Ann Otol Rhinol Laryngol 2001; Koo JW, Tissue Antigens 2003) Aumento di immunocomplessi circolanti ed autoanticorpi sierici in 55% su 66 menierici (Brookes GB. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1986; Hsu L, Ann Otol Rhinol Laryngol 1990) Elevati livelli sierici di immunocomplessi nel labirinto membranoso, nelle fasi attive della mdm (Hausler, 1988; Ruckenstein, 2002) Buoni risultati terapeutici nel controllo delle crisi vertiginose con steroidi intratimpanici (Doyle KJ, otol. neurotol 2004; Garcia P, Acta Otorrinolaringol Esp 2005)
MALATTIA AUTOIMMUNE?
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AUTOIMMUNITÀ NELLE MALATTIE DELL’ORECCHIO
Coinvolgimento dell’orecchio interno in patologie autoimmuni: Cogan (Cogan DG Arch. Ophthal., 1945) , Arterite a cellule giganti, LES,, Panarterite nodosa, Wegener, Behçet,
Policondrite recidivante, Sarcoidosi, Voght-Koyanagi-Harada, Takayasu
HLA-BW27 associata a 3 su 4 pazienti con S. di COGAN (Char DH N Engl J Med 1978)
Evidenza di anticorpi prodotti (immunità umorale) nello spazio
perilinfatico (Harris JP. Otolaryngol head neck surg,1983; Laryngoscope 1987)
Riscontro di IgG e IgA nelle cellule epiteliali e nel lume del S.E. (Arnold W, ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1984; Acta Otolaryngol (Stockh) 1985; Dornhoffer JL, Laryngoscope,
1993)
HLA-Aw33 maggiore nei pazienti otosclerotici (24,2% vs 9,5%) (Miyazawa T. Eur. Arch Otorhinolaryngol, 1996)
Ipotesi sulla eziologia autoimmune della MdM (Yoo TJ, Science 1982; Shea JJ - Adv Otorhinolaryngol, 1983, Hughes GB, Laryngoscope 1988)
HLA DR2 positivo nel 70% di MdM Vs 17.8% di controlli (Koyama, Acta Otolaryngol. 1993)
MdM bilaterale HLA-B27-associata (Rawal SG. Ear Nose Throat J. 2010)
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Allele HLA Aumento del
rischio per Rischio relativo
HLA-B27
Spondilite anchilosante 12
Artrite post-gonococcica 14
Uveite acuta anteriore 15
HLA-DR3
Epatite autoimmune 14
S. Sjogren primaria 10
Diabete mellito tipo 1 5
HLA-DR4 Artrite reumatoide 4
Diabete mellito tipo 1 6
HLA-DR3 e DR4 Diabete mellito tipo 1 15
HLA-B47 Deficienza di 21-
hidrossilasi 15
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AUTOIMMUNE EAR DISEASE
(AIED)
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AIED
Descritta per primo da McCabe nel 1979 (McCabe BF. Ann Otol Rhinol Laryngol 1979)
Ipoacusia bilaterale spesso fluttuante
Rapidamente progressiva (settimane o mesi)
Risponde ai corticosteroidi
Incidenza 1% di tutti i casi di difficoltà uditiva o di instabilità 1/5000-10000/anno (Byl F. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol1975)
Diagnosi difficile e presuntiva
DD con Ipoacusia improvvisa Bilateralità – spazio temporale – deterioramento progressivo –
risposta a corticosteridi
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AIED DIAGNOSI E TERAPIA 89% dei pazienti con una ipoacusia neurosensoriale attiva e
rapidamente progressiva ha livelli rilevabili di anticorpi anti HSP-70 vs 0% dei controlli (Moscicki RA, JAMA 1994)
La presenza di Ab anti-HSP-70 nel siero dei pazienti AIED è strettamente correlata sia con l'attività della malattia che con la risposta ai corticosteroidi. (Bloch DB, Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1995)
La positività di Ab anti-HSP-70 in 1\3 dei MdM suggerisce un sottogruppo di malati ad etiopatogenesi comune con AIED (Gottschlich S, Laryngoscope 1995; Rauch SD Laryngoscope, 2000)
Nessun test sierologico o immunologico (emocromo, VES PCR, FR ANA , Ab AntiDNA, antifosfolipidi, Fattori del complemento, anti HSP-70 ecc.) è abbastanza accurato per stabilire la diagnosi. (Ruckestein Current Opinion in Otolaryngol. Head Neck Surg. 2004,
Terapia (Harris JP, JAMA, 2003) con corticosteroidi (prednisone 60 mg/die x 4 settimane con diminuzione
graduale da 1 settimana a 1 mese)
con Metotrexate inefficace
Ciclofosfamide alternativo al prednisone ma possibile tossicità
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AIED E MDM
Esiste un rapporto tra AIED e MDM 20–52% dei pazienti AIED hanno ipoacusia e vertigine correlabili
con MDM. (Rauch SD. Ann N Y Acad Sci 1997; Broughton SS,Semin Arthritis Rheum 2004, Hughes GB, Otolaryngol Head Neck Surg 1988)
20% con sintomi uguali a quelli della MdM (Moscicki RA, JAMA 1994)
Esordio clinico variabile e simile ipoacusia improvvisa e MdM (Martini A. Acta Oto-laryngologica 2006) 50% con sintomi vestibolari (instabilità, atassia, VP, V
episodica)
Ipoacusia NS bilaterale e occasionalmente monolaterale smmetrica o asimmetrica
25–50% con acufeni e fullness anche fluttuanti 15–30% con malattie autoimmuni concomitanti
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STRATEGIA DIAGNOSTICO-TERAPEUTICA
ANAMNESI ACCURATA - ESAME OBIETTIVO
ESAMI DI LABORATORIO: Emocromo, VES, Glicemia, Colesterolo e Trigliceridi, Screening anticorpale virale hsp-70, ANA,
SCREENING AUDIOLOGICO: Audiometria tonale liminare e sopraliminare, Audiometria vocale, Potenziali evocati, ENG.
IN CASO DI MANCATO MIGLIORAMENTO O DI PEGGIORAMENTO A DISTANZA DI UN MESE RM o TC con MDC
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www.cenavest.org
Jan Havickszoon Steen
(Leida, 1626-1679)