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ANATOMIA CLÍNICA:ASFIXIA PERINATAL GRAVEHÉRNIA DIAFRAGMÁTICA
CONGÊNITA
Apresentação:Marina Barbosa, Interna / ESCSCoordenação: Paulo R. Margotto
Brasília, 21/2/2011 – www.paulomargotto.com.br
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Anatomia Patológica e Citologia do HRAS
1980
2011
Dra. Maria Ophelia Araujo (Chefe)Dr. Paulo R. Margotto (R2)
Dr.Paulo R. MargottoDda Marina Barbosa
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23:37 34 anos, G2P1A0, IG 38+2 (eco 18sem) Dor em baixo ventre e perda de líquido
transvaginal. Nega sangramento. Pré-natal: 6 consultas realizadas Última ecografia: (há 10 dias): IG 35+2; não há
alterações relatadas Ao exame, AFU 31cm, MF +, BCF 144 bpm DU 3/10’/30” Toque: Colo 90% apagado, 4 cm de dilatação,
cefálico, feto alto, bolsa rota com líquido amniótico claro
HD: Trabalho de parto CD: Internação
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2:00 MF +, BCF 150 bpm, DU 4/10’ Toque: colo longo, posterior, 90% apagado, 4-
5cm dilatação, cefálico, bolsa rota CD: observação
5:35 Contrações dolorosas e perda de líquido claro BCF 142 bpm, DU 2/10’/30”, tônus uterino
normal CTB sem desacelerações Toque: Colo centrado, 90% apagado, 5 cm
dilatado, cefálico, -2 De Lee, bolsa rota CD: Monitorização fetal contínua Acompanhamento do trabalho de parto
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6:00 Paciente com dilatação total, BCF 134 bpm RN único, vivo, masculino, sem circular de
cordão, sem vícios ou malformações aparentes, choro fraco ao nascer, hipotônico
2850g, PC 34cm Apgar 3/1
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Relato neonatologista Nasceu hipotônico, cianótico, com
movimentos respiratórios irregulares e FC em torno de 100 bpm
O2 sob máscara após aspiração de pouca secreção clara das VAS, sem melhora
O2 com CFR com melhora discreta da cianose e manutenção da FC
Intubado com TOT nº 3,0, após aspiração improdutiva, sem melhora
Trocado TOT para nº 3,5, devido escapeCFR
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Feito adrenalina no TOT, pois FC 80 bpm mesmo com massagem cardíaca
Sem nenhuma melhora clínica Cateterismo umbilical e infusão SF 0,9% 50
mL Como não melhorava FC, feito mais 2 doses de
Adrenalina(endovenoso) Sem resposta, queda da FC Óbito às 7h05 Durante toda a reanimação
Hepatomegalia 2cm, até chegar à região infraumbilical
Bulhas abafadas e mais audíveis hemitórax D
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HD: RNT, AIG Asfixia perinatal grave Cardiopatia congênita?
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Hipóteses diagnósticas?
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Dificuldade Respiratória Perinatal
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Autópsia: Realizada pela Dra. Raquel C. Almeida
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Cavidade torácica
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Diafragma
Abertura anormaldo diafragma
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Pulmão esquerdo
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Coração
Pulmão E
Coração desviado para hemitórax D
Fígadolobo E
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Pulmão D
Coração
Pulmão E
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Hérnia Diafragmática Congênita
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Hérnia Diafragmática Congênita
Herniação do conteúdo abdominal para a cavidade torácida através de abertura anormal no diafragma
1:1200-12000 Masc 1,5:1
Revista AMRIGS, Porto Alegre, 48 (4): 265-267, out.-dez. 2004
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Embriologia Defeito no desenvolvimento do diafragma:
3ª - 8ª semana Herança multifatorial
Fusão dos 4 componentes embrionários Septo transverso Membranas pleuroperitoneais Mesentério dorsal do esôfago Camada muscular
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Classificação Morgani (anterior): raro Bochdalek (póstero-lateral): 85-90%
E: 80% D: 15% Bilateral: 2%
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Fisiopatologia Hipoplasia pulmonar
Compressão pulmonar Redução brônquios e bronquíolos Alvéolos: 20 milhões para 1-2 milhões Menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas (Bargy F et
al))
www.fundacioclinic.org www.paulomargotto.com.br
Crescimento do pulmão fetal na hérnia diafragmática congênita
Bargy F, Beaudoin S, Barbet P (França)
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Fisiopatologia Imaturidade pulmonar
Redução dos pneumócitos tipo II Hipertensão pulmonar
Diminuição número de arteríolas Hipertrofia camada muscular Hiperreatividade estímulos -- vasoconstrição
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Fisiopatologia
Complacência pulmonarInsuficiência respiratória
Persistência shunt cardíaco D-E
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Fisiopatologia 44-66%: outras malformações
Cromossômicas SNC Geniturinárias Cardíacas
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Diagnóstico Ecografia morfológica
Diagnostica 60% dos casos Vísceras abdominais na cavidade torácica Desvio do mediastino Polidrâmnio
Desvantagens Posição fetal inadequada Obesidade materna Operador-dependente
Radiol Bras. 2008;41(1):1–6Rev Assoc Med Bras 2009; 55(4): 363-81
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Diagnóstico Ressonância nuclear magnética
Diagnóstico preciso Grau da lesão diafragmática Vísceras herniadas Grau de maturidade pulmonar
www.celulamater.com.br
Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
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Diagnóstico
Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
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Diagnóstico
Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
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Diagnóstico
Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
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Diagnóstico Pós-natal
Abdome escavado Insuficiência respiratória RHA no tórax Bulhas cardíacas deslocadas
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Diagnóstico Radiografia
Alças intestinais no tórax Desvio do mediastino Abdome sem gás
Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73www.paulomargotto.com.br
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Diagnóstico
Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73
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Conduta Intubação imediata
Ventilação por pressão positiva a 100% Sat 85% PaCO2: 60-85 mmHg Não ventilar com máscara Hiperventilação contra-indicada
Decúbito lateral Lado afetado
Sonda orogástrica Descompressão estômago e alças intestinais
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Conduta Monitorização da PA
Manter a PAM de acordo com o peso 30-35: < 1000g 35-40: 1000-1200g 45-50: > 2000g
Dopamina, dobutamina Cateterismo umbilical
PaO2 do sangue pós-ductal
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Conduta Analgesia/sedação
Fentanil, Midazolam Manipulação mínima
Labilidade respiratória Agitação/manipulação
Estímulos para aumentar shunt cardíaco D-E Piora da hipoxemia
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Conduta ECMO
Oxigenação extra-corpórea por membrana Indicações
A doença é passível de cura e reversão Ausência de resposta à terapia convencional
máxima IG > 33 semanas Mortalidade estimada em pelo menos 80%
http://perfline.com/ecmo/files/ecmo_ecls.html
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ECMO
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Conduta Óxido nítrico inalado (NOi)
Vasodilatação arteríolas pulmonares Queda na pressão da artéria pulmonar
= melhora da PaO2 Estimula angiogênese (após uma semana) Disfunção VE: não usar
Vasodilatação pulmonar = aumento pré-carga Risco de EAP
Surfactante Sem benefícios
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Tratamento cirúrgico Diagnóstico outras possíveis anomalias Estabilização pulmonar Mortalidade
66,7% cirurgia precoce 18,2% pós estabilização
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Tratamento intra-útero Abandonados:
Correção do defeito diafragmático Elevada morbidade materna
Obstrução da traqueia por clampeamento Lesão nervo laríngeo, traqueia
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Tratamento intra-útero Obstrução da traqueia por balão
Sobrevida 57% Função pulmonar inadequada
www.cpdt.com.br Radiol Bras. 2008;41(1):1–6
Rev Assoc Med Bras 2009; 55(4): 363-81
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Prognóstico Mortalidade
50-65% 90% (outras anomalias) Diagnóstico até a 25a semana: 100%
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Prognóstico
Jornal de Pediatria - Vol. 79, Nº1, 2003
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Seguimento Acompanhamento multidisciplinar
Herniação recorrente, DRGE Doença pulmonar crônica Atraso do crescimento Deformidades músculo-esqueléticas: escoliose Surdez
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Malformação Adenomatoide Congênita Cística do Pulmão
(MACC)
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Malformação Adenomatoide Congênita Cística do Pulmão (MACC)
Crescimento excessivo dos bronquíolos terminais Formação de cistos de diversos tamanhos Deficiência de alvéolos
Expansão contínua Excesso de tecido elástico
Inspiração: expansão Deficiência de cartilagem
Expiração: colapso da comunicação traqueobrônquica
= acúmulo de arArquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4,
2003
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MACC 1: 10.000 a 25.000 Sem predileção por gênero ou hemitórax 25% das malformações pulmonares
Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003
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Fisiopatologia Comprometimento do mesoderma
durante desenvolvimento (7a-19a semana) Mecanismo exato desconhecido
Dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais
Comunicação dos cistos entre si e com bronquíolos
Suprimento vascular pulmonarJ Pneumol 24(5) – set-out de 1998
Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003
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Complicações Pneumonia Pneumotórax Hemotórax Abscesso pulmonar Malignidades: carcinomas, blastomas Hidropsia fetal
Compressão veia cava inferior: ICC
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Classificação Stocker1. Grandes cistos (>2 cm)
Mais frequente: 60-70% Cercados por pequenos cistos Possibilidade de recuperação total
2. De origem brônquica Múltiplos cistos de 15mm 15-20% Malformações graves associadas
3. De origem bronquiolar-alveolar Múltiplos cistos de 5-15mm, parede fina Prognóstico grave: volumoso
Rev. Bras. Ginecol. Obstet. 2005, vol.27, n.6, p. 353-356
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Diagnóstico Pré-natal: US
18-20a semana de gestação Lesões císticas Polidrâmnio
Sao Paulo Med. J. 2008, vol.126, n.4, p. 239-241Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4,
2003
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Diagnóstico Clínico
Desconforto respiratório ao nascimento Hipertensão pulmonar Hipoplasia pulmonar: compressão pelos cistos
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Diagnóstico Radiografia
Hipertransparência Ausência de trama vascular
Tomografia computadorizada Melhor visualização das lesões
Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73
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Diagnóstico
Pediatria (São Paulo) 2009;31:128-136
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Diagnóstico
Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73
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Conduta Cirurgia fetal até 32a sem
Hidropsia fetal antes da maturidade pulmonar completa
Punções seriadas do cisto Dreno cístico-amniótico
Am J Obstet Gynecol. 2002 Oct;187(4):950-4Sao Paulo Med. J. 2008, vol.126, n.4, p. 239-241
Rev. Bras. Ginecol. Obstet.. 2005, vol.27, n.6, pp. 353-356
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Tratamento cirúrgico Estabilização respiratória Sintomático
TC Ressecção do lobo pulmonar acometido
Assintomático TC 4-6meses Ressecção entre 6-12 meses
Crescimento pulmonar compensatório
www.paulomargotto.com.br Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. no 4,
2003
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Tratamento cirúrgico
www.paulomargotto.com.b r(cedidas por Dra Jaisa Moura)
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Prognóstico Depende da precocidade do diagnóstico
e tratamento Fatores de pior prognóstico
Tamanho Tipo: microcístico Bilateral Desvio do eixo cardíaco Hidropsia Associação com outras anomalias
Am J Obstet Gynecol. 2002 Oct;187(4):950-4
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Consultem:
Hérnia diafragmática congênitaAutor(es): Paulo R. Margotto, Martha G. Dias, Samiro Assreuy, Evely Mirela F. França
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Dr. Paulo R. Margotto/Dda Marina Barbosa