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PACIENTE
EDAD
SEXO
CLÍNICA LOCALIZACIÓN SEÑAL
QUISTE
HEMORRAGIA
CAPTACION DE GADOLINIO
1.11 a
V
Cefalea, vómitos, diplopia, pérdida de peso
Mesencéfalo Algo heterogénea,
Quiste periférico,
Pequeña necrosis central
Discreta, sólo en un nódulo
2.8 m
V
Hipertensión endocraneal Supraquiasmática, extensión vía óptica
Homogénea,
No,
No
Intensa y homogénea
3.3 a
M
Hipertensión endocraneal Infrantentorial con extensión al IV ventrículo y el troncoencéfalo
Homogénea,
No,
No
Intensa y homogénea
4.12 a
M
Cefalea Supraquiasmática,
hipotalámica
Discretamente heterogénea,
Si,
Si
Intensa y homogénea
5.5 m
V
Nistagmo, vómitos Supraquiasmática,
Hipotalámica,
extensión talámica y cápsula interna
Homogénea,
Quiste periférico,
No
Intensa y homogénea,
área central sin realce
6.2a
M
Marcha inestable y disminución de fuerza derecha
Mesencéfalo,
Hipocampo, tálamo y gánglios basales
Heterogénea,
Quiste,
Necrosis
Intensa y heterogénea
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PACIENTE DISEMINACIÓN A LCR
ANATOMÍA PATOLÓGICA
TRATAMIENTO EVOLUCIÓN
SECUELAS
1. NO PILOMIXOIDE
(Biopsia por ventriculostomía)
Radioterapia
Retirada de Válvula DVP
VCE a los 25 m
Parinaud
2. SI PILOMIXOIDE
(Biopsia por ventriculostomía)
Quimioterapia (protocolo SIOP-LGG 2004)
Válvula DVP
VCE a los 18 m
Ninguna
3. NO PILOCÍTICO Y PILOMIXOIDE
Cirugía resección subtotal
Válvula DVP
VCE a los 12 m
Ninguna
4. NO PILOMIXOIDE
(Biopsia)
Cirugía resección subtotal
Radioterapia
Válvula DVP
VCE a los 2 m
Alteración hormonal
5. SI PILOMIXOIDE 1º resección parcial, quimioterapia SIOP-LGG/inducción rama A, progresión. 2º resección subtotal
VCE, hemiparesia izquierda, infarto ACM derecha en 2º cirugía
6. NO PILOMIXOIDE Cirugía subtotal,
Radioterapia,
Quimioterapia (protocolo SIOP-LGG 2004)
Válvula DVP
VCE a los 15 m
Hemiparesia y parálisis derecha central
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A. HE x20, Matriz mixoide y células piloides de núcleos hipercromáticos y prolongaciones citoplasmáticas eosinófilas.
B. HE x 40. Las células tienden a agruparse en torno a vasos, patrón angiocéntrico.
No se evidencian fibras de Rosenthal ni cuerpos granulares.
Las células son positivas para la GFPA o proteina glial fibrilar ácida.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
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CASO 1, el caso “que no cumple requisitos”
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CASO 1, seguimiento
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CASO 2, el pilomixoide típico
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CASO 2, diseminación LCR
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CASO 2, seguimiento
Diagnóstico 8 meses después
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CASO 3, el tumor mixto infratentorial
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CASO 3, postquirúrgico
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CASO 4, el comportamiento “adecuado”
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CASO 5, otro pilomixoide típico
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CASO 5
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CASO 6, el pilomixoide con mala evolución