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ANEMIA POR FALTA DE
TECIDO HEMATOPOETICO
BRUNA EDUARDA
RAQUEL VASCONCELOS
SUMAYA CHRISTINA
Prof.ª: ELIANE BAIA
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Introdução
A falta de tecido hematopóetica pode decorrer de atrofia com substituição do parênquima por gordura (anemia aplástica) de proliferação neoplásica, de granulomatose, de fibrose, de defeitos metabólicos ou de necrose da medula óssea.
A pancitopenia sem causa óbvia é a principal indicação de exame da medula óssea.
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Definição de Pancitopenia
É a diminuição no hemograma de
todas as principais linhagens celulares
eritrócitos, leucócitos e plaquetas em
decorrência de várias causas que
podem ser amplamente divididas em
diminuição de produção de medula
óssea ou aumento da destruição
periférica.
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Causa de pancitopenia
Diminuição da função da medula
óssea
Aplasia
Leucemia aguda, mielodisplasia,
mieloma
Infiltração por linfoma, tumores
sólidos, tuberculose
Esplenomegalia
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Definição de Anemia Aplasia(AA)
É uma falha da medula óssea caracterizada
pela pancitopenia no sangue periférico, com
resultado de uma diminuição da produção de
células sanguíneas na medula óssea, e pela
substituição por gordura.
Pode ser congênita (hereditária) ou
adquirida.
Mais frequente em indivíduos de 10-25 anos
ou maiores que 60 anos.
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Etiologia
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Características AA
É uma agressão à célula –
tronco hematopoiética
pluripotentes, acarretando sua
diminuição em número ou até
sua ausência na medula
óssea.
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Sinais e Sintomas
Fraqueza, fadiga e angina de peito;
Leucopenia, trombocitopenia;
Infecções respiratórias;
Epistáxis, equimoses cutâneas;
Hemorragias graves (trato gastrointestinal, SNC);
Hepatomegalia e esplenomegalia;
Febre, tonturas e cefaleia;
Hematomas e sangramento gengival.
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Causas
Congênitas: identificada no
nascimento ou nos primeiros dias de
vida.
Adquirida: uso de alguns tipos de
medicamentos, doenças autoimunes,
infecções virais e exposição a
substâncias químicas tóxicas.
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Diagnóstico
Hemograma completo com reticulócitos
Pancitopenia
Reticulocitopenia
Análise do sangue periférico
(hematoscopia)
Hemácias normocíticas, podem ser
levemente macrocíticas
Demais elementos reduzidos em
número, porém de morfologia normal
Ausência de células anormais
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- Aspirado e biópsia de medula óssea:
Medula óssea hipocelular(menos de 30 % de
celularidade).
Ausência de fibrose ou infiltração neoplásica.
Células hematopoiéticas residuais com morfologia
normal
Exclusão de síndrome hematofagocítica como
causa da pancitopenia.
- Citogenética da medula óssea:
Se normal, a possibilidade de ser mielodisplasia
hipoplásica diminui.
- Imunofenotipagem de marcadores eritrocitários
Ausência de CD55 e CD59: dado encontrado na
hemoglobinúria paroxística noturna.
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Aplasia de medula óssea (BMO)
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Anemia de Fanconi
Esta relacionada ao retardo do
crescimentos e os defeitos congênitos
do esqueleto ( ex. microcefalia,
ausência do rádio ou de polegares).
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Diagnóstico de Anemia de
Fanconi:- Presença de aumento na quebra
cromossomial em culturas de linfócitos na presença de agentes ligadores de DNA (DEB – diepoxibutano).
- Doença genética caracterizada por:
Alterações ósseas
Baixa estatura
Manchas café – com – leite na pele
Anomalias renais (hipoplasia renal, rim pélvico)
Microcefalia
Retardo mental
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Alterações ósseas na anemia de
Fanconi
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Tratamento:
O tratamento da anemia aplástica deve incluir:
Retirada de agentes potencialmente responsáveis pelo quadro clínico.
Terapia de suporte (Uso de antibióticos e transfusões de hemocomponentes – tentar poupar o uso o máximo possível).
Terapia definitiva específica (transplante halogênico x imunossupressão).
Globulina antilinfócitica ou antitimocítica (ALG ou ATG).
Ciclosporina
Andrógenos
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Modalidade de tratamento para
anemia aplástica:Transplante halogênico de medula óssea (TMO):
- Taxa de cura em torno de 60-70%, apesar de complicações como a doença enxerto versus hospedeiro (GVHD).
- Rejeição do enxerto é ainda um problema em torno de 5-15% dos pacientes, principalmente naqueles submetidos às inúmeras transfusões antes do TMO.
- Mortalidade relacionada ao tratamento aumenta com a idade.
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Imunossupressão:
- Utilizado a combinação de globulina antitimócito (ATG), ciclosporina e corticoides com ou sem fator de crescimento de granulócitos (G-CSF).
- Taxa de resposta (definida como independência transfusional) é em torno de 60-70% em 6 meses nos pacientes com anemia aplástica grave.
- É uma opção terapêutica naqueles pacientes com anemia aplástica moderada e dependência transfusional.
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Aplasia eritróide pura
É a morte das células do estroma resulta da súbita
falta de aporte sanguíneos geralmente ocorre ao
mesmo tempo em múltiplas áreas, em medulas
hipercelulares.
Necrose da medula óssea
Há uma anemia normocíticas extrema com ausência de reticulócitos e sem alterações nos leucócitos e plaquetas.
Tem a forma crônica ( está associada a vários defeitos somáticos como faciais e cardíacos) e transitórios (está relacionada a drogas).
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Síndrome de Schwachman -
DiamondÉ uma síndrome autossômica recessiva rara, caracterizada por grau variável de citopenia especialmente neutropenia com uma propensão a evoluir para mielodisplasia ou leucemia mieloide aguda.
Um aspecto associado constante é a disfunção exócrina do pâncreas mais anomalias esqueléticas, doenças hepáticas e baixa estatura.
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Anemias Diseritropóetica
As anemias diseritropóetica
congênitas são um grupo de anemias
hereditárias refratárias caracterizadas
por eritropoese ineficaz e
multinuclearidade dos eritroblastos.
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OBRIGADA PELA ATENÇÃO!!!!