Antonio Jesús Mosqueira MartínezHospital Universitario de la Princesa
Servicio de NeurologíaMadrid, Febrero de 2010
Definición: Los tumores del SN, igual que otras neoplasias humanas son proliferaciones clonales que se desarrollan como consecuencia de cambios en genes básicos reguladores del crecimiento:
Oncogenes promotores del crecimientoGenes supresores tumoralesGenes reguladores de la reparación del ADN
Estos cambios genéticos combinados favorecen el crecimiento, permitiendo que las células proliferen, evolucionen y se diseminen.
Louis et al, 2006, World Health Organization Classification of Tumours of the Central Nervous System
CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES DE SN (OMS 2007)
Neuroepiteliales primarios Astrocitomas
Tumores meníngeos o extraaxiales Meningiomas
Tumores de la vaina nerviosa Schwannomas Neurofibromas
Tumores diversos LinfomasTumores hipofisarios
Tumores metastáticos
Los síntomas y signos que produce un tumor dependen de su localización y su velocidad de crecimiento. Los más frecuentes son:
CefaleaCrisis epilépticas: los tumores cerebrales representan
alrededor del 4% de los casos de epilepsia (Herman et al, 2002, Epilepsy alter brain insult: targeting epileptogenesis, Neurology, vol. 59, suppl. 5. pp. S21-S26).
Disfunción cognitivaNáuseas y vómitosSíntomas de disfunción endocrinaSíntomas visualesSíntomas motores, sensitivos y de coordinación
HISTORIA CLINICA Y EXPLORACIÓN FÍSICAPRUEBAS DE NEUROIMAGENBIOPSIA Y ANATOMÍA PATOLÓGICAANÁLISIS CLÍNICOS
HEMANGIOBLASTOMA
Tumor benigno, muy vascularizado
-10% se asocia al Sd Von Hippel-Lindau◦ Tumores a otros niveles
-Síntesis de eritropoyetina-20% Policitemia en el hemograma
8% de tumores intracraneales
-Hipófisis anterior: PRL, ACTH, GH, TSH, LH y FSH -Hipófisis posterior: ADH
Clínica:-Alteraciones endocrinas-Alteraciones visuales-Hipertensión intracraneal
Relación Metástasis/Tumores Primarios: 10:110-30% son la manifestación inicial del tumor primario subyacente.
A) Metástasis CerebralesB) Metástasis Leptomeníngeas
Mavrakis A et al. 2005, Diagnostic evaluation of patients with a brain mass as the presenting manifestation of cancer, Neurology, vol. 65, pp. 908-911
Neoplasia Marcador TumoralCáncer de próstata PSA, FAPTumores de células germinales HCG, AFP, LDHCáncer de ovario CA-125, LDHCáncer colorrectal CEA, CA19.9Cáncer gástrico CEA, CA19.9Cáncer de páncreas CA19.9Hepatocarcinoma AFPCáncer de mama CA 15.3, CEACáncer de pulmón no de célula pequeña CEA, CA-125Cáncer de pulmón de célula pequeña NSE, ACTH, ADHCarcinoma medular de tiroides CalcitoninaMieloma Inmunoglobulinas, ß-2-
microglobulinaLinfomas LDH, ß-2-microglobulinaEnfermedad de Hodgkin Ferritina, cobre, zinc
Aparecen hasta en el 8% de tumores sólidos (st en adenocarcinomas), el 5-29% de LNH y el 11-70% de leucemias. (Kesari S & Batchelor T. 2003, Leptomeningeal metastases, Neurol Clin, vol.21, pp. 25-66).
Parametro LCR normal Meninitis purulenta
Meningitis viral
Meningitis tuberculosa
Meningitis carcinomatosa
Aspecto Claro (“agua deroca”)
Turbio amarillento
Claro u opalino
Claro o ligeramenteturbio
Claro o xantocrómico
Celulas < 5 /μl, linfocitos >70 %
10-10.000/μl,neutrofilos > 80 %
> 100/μl,predominiomononuclear
> 100/μl,predominiomononuclear
20-200/μl
Proteinas < 45 mg/dl > 45 mg/dl > 45 mg/dl > 45 mg/dl 50-300 mg/dl
Glucosa > 40 mg/dl (70 %glucemia)
< 40 mg/dl Normal < 40 mg/dl <40 mg/dl
(Posner J, 1995, Neurologic complications of cancer, FA Davis, Philadelphia)
1-5% tumores cerebrales están causados por síndromes genéticos que aumentan el riesgo de tumores del sistema nerviososo (Kleihues et al. Tumours of the Nervous System, Lyon, France, IARC).
NEUROFIBROMATOSIS I
Cr. 17q11.2NFi
NeurofibromasGliomas del N OpticoAstrocitomasSchwanomas
Neurofibromas cutáneosAlteraciones de pigmentaciónLesiones óseas
NEUROFIBROMATOSIS TIPO II
Cr. 22q11-13.1
Schwanoma del vestibular bilateralMeningiomasGliomasNeurofibromas
Ocasionalmente neurofibromas cutáneos y manchas café con leche
ESCLEROSIS TUBEROSA Cr. 16p13.3 / 9q34.3TCS1y2
Astrocitoma gigantocelular subependimario
Lesiones cutáneasRabdomiomas cardiacosAngiomiolipomas renales
VON HIPPEL-LINDAU Cr. 3p.25-26VHL
Hemangioblastomas Tumores retinianos y renales
MEN I MEN I Adenomas hipofisarios
SD DE TURCOT Cr. 5APC
MeduloblastomaGli
Poliposis adenomatosa d l
Glioma del N. Óptico
Neurofibroma
Mancha café con leche
Neurofibroma plexiforme
Neurofibroma subcutáneo
Meningioma en NF 2
Schwannoma vestibular en NF2
Grupo heterogéneo de trastornos causados por cánceres no localizados en el sistema nervioso.Perfil de LCR: pleocitosis, hiperproteinorraquia, Ig y BOC.60% los síntomas NRL preceden al Dx del tumor.Pueden ayudar a centrar la búsqueda de la neoplasiaDx y Tto difícil
Graus et al, 2001, Anti-Hu-associated paraneoplastic encephalomyelitis: análisis of 200 patients, Brain, vol.124, pp. 1138-1148
AUTOANTICUERPO
SD PARANEOPLASICO TUMORES ASOCIADOS
Anti-Hu Degeneración cerebelosa paraneoplásicaNeuropatía sensitiva Encefalomielitis
Ca pulmonar de células pequeñasCáncer de próstataNeuroblastomas
Anti-Yo Degeneración cerebelosa paraneoplásica Cáncer de mama y ginecológicos
Anti-Ri Opsoclono Cáncer de mama y ginecológicosNeuroblastomas
Anti-CV2 Degeneración cerebelosa paraneoplásica Neuropatía
Cáncer pulmonar de células pequeñas
Anti-Tr Degeneración cerebelosa paraneoplásica Enfermedad de Hodgkin
Antiamfifisina Síndrome de la persona rígidaSíndrome de Lambert-EatonDegeneración cerebelosa paraneoplásicaEncefalomielitis
Cáncer de mama
A. Cervantes-Arriaga. Uso clínico de autoanticuerpos en neurología. Rev Neurol 2008. 47: 89-98