M. LAADHARI, M. LIMEME, H. ZAGHOUANI BEN ALAYA, S.
MAJDOUB, T.RZIGUA, H. AMARA, D. BEKIR, CH. KRAIEM
Service d’imagerie médicale, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie
JFR 2013
Toute affection respiratoire dont l’atteinte lésionnelle principale concerne l’interstitium du poumon peut se définir comme une pneumopathie interstitielle diffuse (PID).
Les PID regroupent ainsi un ensemble très hétérogène de
maladies , réunies par ce seul point commun, indépendamment de leur mécanisme, leur mode évolutif ou leur sévérité
Les PID représentent environ 200 affections. Le tiers
seulement est de cause connue. Ces PID dites donc secondaires sont des affections
inflammatoires et/ou fibrosantes de l’interstitium pulmonaire, auxquelles s’associe parfois une atteinte bronchiolaire et alvéolaire.
L’imagerie médicale a une place décisive dans le bilan des PID.
Les techniques d’imagerie sont actuellement largement dominées par la TDM-HR qui offre une sémiologie radiologique fine des lésions élémentaires.
L’objectif de notre travail est d’IIIustrer les différents aspects radiologiques en TDM-HR des pneumopathies infiltratives diffuses chroniques (PIDC) secondaires.
Il n’y a pas de classifications réellement satisfaisantes des PID étant donné la multiplicité des affections regroupées sous ce même terme.
La classification admise depuis le consensus de 2002 par les sociétés européenne et américaine de pneumologie distingue les PID de causes connues, des PID de causes inconnues :
› Les PID idiopathiques
› Les PID secondaires à une cause connue (par exemple medicamenteuse, connectvite…)
› Les PID associées à une granulomatose (typiquement la sarcoïdose)
› « un fourre-tout » avec les PID de cause inconnue mais avec un tableau clinico radiologique individualisable (histiocytose, lymphangioleomyomatose…)
13 dossiers radio-cliniques didactiques, colligés dans le service d’imagerie médicale du CHU Farhat Hached de Sousse.
Tous nos patients ont eu au moins un examen TDM comportant des coupes fines de 1 à 1,25 mm d’épaisseur, en mode hélicoïdal.
Généralement en inspiration profonde et en apnée, parfois
des acquisitions en expiration ont été réalisées dans certaines pathologies à la recherche d’un éventuel piégeage expiratoire.
Un filtre de reconstruction en haute résolution spatiale avec
des fenêtres de visualisation (W 1600 et L - 600] sur film ou sur écran.
Femme âgée de 60 ans Toux avec altération de l’état général Radio thorax :opacité paracardiaque droite et comblement du cul de sac pleural homolatéral
TDM Thoracique sans et avec
injection de PDC:
Masse tumorale hilaire droite
avec épaississement
péribronchovasculaire et
septal micronodulaire.
Micronodules centro-
lobulaires en regard.
Absence de distortion
architecturale
Lymphangite carcinomateuse
1. Devant des micronodules, la première question à se poser est
s’il existe des nodules sous pleuraux et / ou scissuraux +++
2. Devant des micronodules de distribution lymphatique,
3 diagnostics sont à évoquer :
. sarcoïdose,
. silicose
. et lymphangite carcinomateuse +++
3. Toujours regarder s’il ya une distorsion architecturale associée
(en faveur de silicose ou sarcoïdose)
C’est une forme de métastases pulmonaires caractérisée par la présence d’emboles et la croissance de cellules malignes qui dilatent les lymphatiques pulmonaires.
Le primitif est le plus souvent un cancer du sein, poumon,
estomac, colon, pancréas, rarement des lymphomes.
2 formes: Forme bilatérale et diffuse, traduisant une dissémination
hématogène Forme unilatérale ou localisée en rapport généralement
avec une diffusion lymphangitique péritumorale d’un adénocarcinome bronchique.
Lymphangite carcinomateuse
Les lésions TDM-HR élémentaires associent :
› Épaississement septal inter lobulaire
› Épaississement péribronchovasculaire
› Épaississement scissural
› Hyperdensité en verre dépoli
› Micronodules
Lymphangite carcinomateuse
Imagerie 1
La TDM-HR est très sensible, elle peut démontrer la présence
d’une lymphangite alors que la radiographie thoracique et
même les coupes TDM standard paraissait normale. A
l’inverse une TDM-HR normale n’exclut pas une lymphangite
carcinomateuse.
Epaississements nodulaires et irréguliers des septas +++
Micronodules de distribution lymphatiques (septa, sous
pleural et péri-bronchonvasculaire) +++
Non spécifique, l’épaississement septal est rencontré aussi dans la sarcoïdose mais il s’associe alors à un signe très discriminant : la distorsion lobaire avec des lobules déformés.
Parfois lignes septales longues régulières, et quelques plages en verre dépoli. Association fréquente avec métastases hématogènes (nodules…) +++
Lymphangite carcinomateuse
Imagerie 2
CBA
Homme âgé de 60 ans Toux avec altération de l’état général Radio thorax : condensation alvéolaire lobaires supérieure droite irrégulière rétractile avec maase basale droite TDM : masses périphériques bilatérales de contours spiculés siege d’un bronchogramme aérique avec un verre dépoli autours.
Contrairement à un foyer de pneumopathie, pas de
réhaussement de la condensation ++
1. L’atteinte est periphérique
2. Bonne visualisation des vaisseaux (hépatisation)
3. Souvent plage en verre dépoli autour de la condensation ++
C’est un adénocarcinome, il représente mois de 5 % des tumeurs Bronchiques. Il se développe dans 50% des cas sur une cicatrice.
3 formes: forme localisée apparaissant sous l'aspect d'une masse
ou nodule tumoral unique
forme pseudo pneumonique forme infiltrative, diffuse faite de plusieurs foyers tumoraux
périphériques
Carcinome bronchiolo-alvéolaire
Les signes radiologique en TDM-HR sont :
› Condensations parenchymateuses
› Hyperdensité en verre dépoli
› Les micronodules et les nodules
› Les troubles de ventilation
Carcinome bronchiolo-alvéolaire
Imagerie 1
Les condensations parenchymateuses sont périphériques, disséminées, plus ou moins confluentes.
Parfois ces condensations sont de siège
péribronchovasculaire.
Dans certains cas on note des
condensations nodulaires à contours flous centrolobulaires multifocales
Carcinome bronchiolo-alvéolaire
Imagerie 2
Les micronodules et les nodules sont parfois visibles; multiples, bilatéraux, peu denses, à contours nets, parfois excavés ayant une distribution souvent de type centrolobulaire.
Quand ils sont nombreux, ils tendent à
confluer avec parfois une allure systématisée dans un ou les deux poumons.
Des plages d’hyperdensité en verre dépoli
précèdent souvent les foyers de condensations parenchymateuses.
Carcinome bronchiolo-alvéolaire
Imagerie3
Femme âgée de 60 ans connue
porteuse d’un néo du sein traité
toux d’installation récente
Miliaire carcinomateuse
C’est une forme de métastases par dissémination
hématogène, le primitif est le plus souvent un cancer
thyroïde, rein, sarcome osseux, mélanome, sein,
estomac, colon ou pancréas.
Micronodules interstitiels à contours nets, de densité soutenue, à limites régulières ou irrégulières.
Atteinte bilatérale, asymétrique avec localisation également sous pleurale
Miliaire carcinomateuse
En TDM-HR se traduit par : Une infiltration micronodulaire de 1 à 3 mm
de diamètre, à bords nets, régulièrement espacés entre eux et surtout disséminés de façon diffuse à l’ensemble des 2 champs pulmonaires. La distribution est de type hématogène avec une prédominance aux bases et une densité qui s’atténue vers la périphérie.
Miliaire carcinomateuse
Imagerie
Les connectivites sont des maladies qui peuvent atteindre toutes les structures broncho-pulmonaires : plèvre, alvéole, interstitium , lymphatiques, bronches et vaisseaux.
L’atteinte interstitielle au cours des connectivites se manifeste sous forme de :
› pneumopathie interstitielle commune usuelle (UIP), › pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS), › dommage alvéolaire diffus ( AIP), › bronchiolite constrictive, › bronchiolite oblitérante avec pneumopathie
organisée (BOOP) › pneumopathie lymphoïde (LIP)
Les pneumopathies interstitielles fibrosantes ou non s’observent avec une fréquence variable dans les connectivites.
L’atteinte interstitielle la plus fréquente au cours des connectivites est la PINS.
L’atteinte thoracique au cours des connectivites peut être en rapport soit avec la pathologie elle-même, soit avec une complication inhérente à cette pathologie, soit d’origine iatrogène médicamenteuse.
Connectivites fréquent rare
LED PINS, UIP, BOOP
PR UIP
PINS
SCLERODERMIE PINS UIP, BOOP
DERMATOMYOSITE PINS BOOP, UIP
SJOGREN LIP UIP, PINS, BOOP
MIXTE PINS UIP, LIP
PINS : › Aspect TDM semblable à celui des PINS idiopathiques › Particulièrement fréquente dans la sclérodermie
UIP: › semblable à la fibrose pulmonaire idiopathique › Particulièrement fréquente dans la PR
LIP : › Associée à un syndrome de Gougerot-Sjögren dans
un tiers des cas. › Quasi inexistante dans les autres connectivites
BOOP: › Se voit surtout au cours de la dermatopolymyosite › plus rarement la PR et le syndrome de Sjögren
Polyarthrite rhumatoide (PR)
Syndrome de Gougerot-Sjögren
Dermatopolymyosite
LED (lupus érythémateux disséminé)
Sclérodermie
Connectivite mixte
Polyarthrite rhumatoide
Patiente de 82 ans porteuse d’une PR
Radio thorax: diminution du volume thoracique
avec condensations et opacites lineaires
retractiles
TDM thoracique : Fibrose avec importante
dévascularisation parenchymateuse
Polyarthrite rhumatoide
Patiente de 48 ans porteuse d’une PR
TDM thoracique : Multiples nodules
droits avec une masse excavée et
signes de fibrose bibasale type UIP
En TDM-HR se traduit par :
Une Atteinte des voies aériennes:
-Bronchectasies
-Bronchiolite constrictive
-Bronchiolite folliculaire
Epanchement et épaississement pleuraux
PID fibrosante : atteinte interstitielle : PINS +++ ou UIP +
Nodules rhumatoïdes: bien limités (surtout sous-
pleuraux plus ou moins cavitaires réalisant l’aspect de
« nodule nécrobiotique »).
BOC
PR
Imagerie
Sd gougerot-Sjogren
Syndrome Sec
TDM thoracique : verre dépoli diffus prédominant au niveau des bases avec
des kystes (LIP)
En TDM-HR se traduit par :
PID : LIP: fibrose minime
Atteinte des voies aériennes+++
-DDB
-Bronchiolite folliculaire: 20 à 30% des biopsies bronchiques
Lymphome
Sd gougerot-Sjogren
Imagerie
1. Devant un VDP diffus : toujours regarder si présence de kyste :
pneumocystose et LIP (connectivite comme dans le syndrome
sec)
2. répartition des kystes, centrolobulaire et autour des gaines
broncho- Vasculaires
3 diagnostics différentiels des lésions kystiques
Histiocytose X :
. formes irrégulières en dentelle
. tropisme moyen et supérieur
Lymphangioléiomyomatose :
. répartition diffuse et homogène
. parenchyme adjacent normal
Pneumonie interstitielle lymphocytaire (PIL) :
. plages en verre dépoli autour des kystes,
. répartition autour des gaines broncho-vasculaires
Dermatopolymyosite
dermatopolymyosite
TDM thoracique :
verre dépoli avec des condensations
sous pleurales
Signes d’hypertension artérielle
pulmonaire.
En TDM-HR se traduit par :
Pneumopathies interstitielles: rares (5% des cas)
BOOP, PINS,UIP,PIA
Atteinte vasculaire pulmonaire: HTAP souvent
secondaire
Pneumopathies d’inhalation: dysfonction
oropharyngée
Atteinte des muscles respiratoire
Dermatopolymyosite
Imagerie
Maladies professionnelles en rapport avec une broncho-pneumopathie d’Inhalation, résultant d’une toxicité particulière des poussières inhalées et/ou d’une insuffisance des moyens d’épuration pulmonaire en rapport avec une incapacité du système lymphatique à assurer l’élimination des particules de poussières.
Silicose
Asbestose
Silicose
Pneumoconiose minérale fibrogéne, due à l’inhalation de bioxyde de silicium.
Le tableau clinique est fait d’une dyspnée progressive avec toux, expectorations et des perturbations fonctionnelles.
Les lésions élémentaires associent :
Micronodules
Nodules
Masse de fibrose
Emphysème
Fibrose
PNEUMOCONIOSES
Silicose
En TDM les micronodules sont visible d ’une façon constante, ils augmentent de taille et de nombre en fonction de la sévérité de la maladie, prédominent dans les territoires postérieurs, supérieurs et à droite.
Ils peuvent être intra parenchymateux ou sous
pleuraux :
› Les micronodules intra parenchymateux sont de
topographie centrolobulaire, de contours nets, parfois à limites floues.
› Les micronodules sous pleuraux sont au contact de la plèvre viscérale et des scissures. Ils sont calcifiés dans 30 % cas. Parfois confluents, ils réalisent des pseudo-plaques pleurales simulant une asbestose.
PNEUMOCONIOSES
Silicose
Les nodules peuvent être associés aux micronodules. Ils présentent des limites irrégulières en rapport avec la distorsion du poumon et sont parfois calcifiés.
Les masses de fibrose sont généralement arrondies ou ovalaires, à prédilection supérieure et postérieure. Ils tendent à se rétracter vers les hiles. Elles sont entourées de distorsion pulmonaire et d’emphysème paracicatriciel.
Lorsqu’elles sont supérieures à 4 cm, elles réalisent
des zones de nécrose aseptique avec liquéfaction et excavation centrale pouvant se compliquer de greffe tuberculeuse ou aspergillaire.
PNEUMOCONIOSES
Asbestose
Toux avec dyspnée
d’aggravation récente
TDM thoracique : fibrose
avec des plaques pleurales
et diaphragmatiques
calcifiées associees a des
lignes courbes sous
pleurales
Asbestose
Pneumoconiose due à l’inhalation prolongée de fibres d’amiante.
Le tableau clinique est fait d’une dyspnée progressive avec toux, expectorations, des anomalies radiologiques et fonctionnelles évolutives.
Les anomalies pleurales sont les plus fréquentes et les plus
caractéristiques de l’affection suivies par les anomalies parenchymateuses.
Les lésions élémentaires associent :
› Plaques pleurales
› Opacité linéaires
› Atélectasies
› Fibrose
PNEUMOCONIOSES
Asbestose
Les plaques pleurales sont généralement multiples, bilatérales, et asymétriques, de densité tissulaire ou calcique, à limites nettes et régulières, rarement nodulaires, prédominent dans les moitiés inférieures et postérieures du thorax.
Associées à des épanchements pleuraux, bilatéraux, récidivants et douloureux.
Fines opacités linéaires irrégulières périphériques, prédominant aux bases.
Des atélectasies parenchymateuses en bandes ou sous pleurales par enroulement sont aussi associées.
Les images de fibrose associent des opacités linéaires curvilignes sous pleurales, des images en rayon de miel et des opacités linéaires réticulées.
PNEUMOCONIOSES
Toux avec
dyspnée
d’aggravation
récente et fièvre
intermittente
TDM thoracique :
Micro-nodules
centrolobulaires à
contours flous
bilatéraux
Pneumopathie d’hypersensibilité
Stade aigu : › Le scanner peut être normal.
› Plages en verre dépoli diffuses, en mottes bilatérales ou
aspect en mosaïque. Parfois crazy paving.
› Micro-nodules centro-lobulaire à contours flous +++
› Atteinte diffuse, bilatérale et symétrique +++
Stade chronique : › Fibrose interstitielle avec des opacités réticulaires, des
cavités microkystiques ou plus rarement des
bronchiolectasies.
› Tropisme apicale +++
› Les kyste peuvent devenir très grand (5 à 8 cm).
PNEUMOPATHIE D’HYPERSENSIBILITE
Femme âgée de 50 ans consulte pour toux chronique d’aggravation récente devenant productive.
EFR : syndrome restictif Coupes axiales en fenêtre parenchymateuse : micronodules
sous pleuraux et scissuraux (flèches) confluants par endroits formant des lésions plus larges occupant le segment apical du lobe inférieur droit.
Sarcoïdose
Homme âgé de 45 ans Toux chronique et dyspnée d’apparition
récente Coupes axiales en fenêtre parenchymateuse:
épaississement péri bronchovasculaire micronodulaire par endroit(flêche rouge) avec micro-nodules centro et péri-lobulaires (flêche jaune)
Sarcoïdose
1. Devant des micronodules, la première question à se poser est
s’il existe des nodules sous pleuraux et / ou scissuraux +++
2. Devant des micronodules de distribution lymphatique,
3 diagnostics sont à évoquer :
. sarcoïdose,
. silicose
. et lymphangite carcinomateuse +++
3. Toujours regarder la rate et le foie à la recherche d’une
atteinte hépato-splénique +++
4 stades : › Stade 0 : radiographie normale.
› Stade 1 : adénopathies sans atteinte interstitielle.
› Stade 2 : atteinte interstitielle sans fibrose.
› Stade 3 : fibrose pulmonaire.
Présentation radiologique :
› Association :polyadénopathies hilaires, médiastinales non
compressives et symétriques + micronodulation diffuse prédominant dans le lobe supérieur et dans les régions sous-pleurales et péri-bronchovasculaires +++ (répartition lymphatique)
› Regroupement de micro-nodules : signe de la galaxie ++
› Masses pseudo-tumorales fibrosantes hilaires symétriques avec extension aux lobes supérieurs et distortion des bronches proximales +++
› Lignes septales irrégulières ,parfois nodules excavés
Sarcoidose
Homme, âgé de 48 ans, consulte pour fiêvre et altération profonde de l’état général TDM thoracique: Micronodules de contours flous de densite peu soutenue et de distribution diffuse aleatoire.
Miliaire tuberculeuse
Dissémination hématogène :poumons et autres organes (atteintes hépato-spléniques fréquentes)
Tuberculose primaire ou tuberculose post-primaire (sujet âgé et immunodéprimé++)
Micronodules de contours plus ou moins nets de
densité peu soutenue (foyers granulomateux) de 1 à 3mm distribués au hasard
parfois épaississement des septas inter-lobulaires.
Aspect de verre dépoli possible
Miliaire tuberculeuse
LAM
dyspnée d’aggravation
récente et douleur thoracique
gauche aigue
TDM thoracique :
•kystes parenchymateux de taille
variable bilatéraux et diffus
•Pneumothorax gauche
1. Pneumothorax chez la femme jeune, penser LAM
et endométriose thoracique +++
2. Un kyste , contrairement à des lésions d’emphysème centro-
lobulaire, a une paroi propre et ne possède pas d’artère
centro-lobulaire +++
3. Parfois le nombre de kystes rend difficile le diagnostic différentiel
avec l’emhysème. Astuce : rechercher des signes de distension
thoracique présents dans l’emphysème +++
3 diagnostics différentiels des lésions kystiques
Histiocytose X :
. formes irrégulières en dentelle
. tropisme moyen et supérieur
Lymphangioléiomyomatose :
. répartition diffuse et homogène
. parenchyme adjacent normal
Pneumonie interstitielle lymphocytaire (PIL) :
. plages en verre dépoli autour des kystes,
. répartition autour des gaines broncho-vasculaires
Femme en période d’activité génitale.
Sporadique ou être associée à une sclérose tubéreuse de Bourneville.
Révélée à l’occasion d’un bilan de dyspnée, d’un
pneumothorax ou d’un chylothorax.
L’imagerie caractéristique : › des kystes arrondis ; contrairement à l’histiocytose X, la
distribution des kystes est homogène dans les 2 champs pulmonaires
› il n’y a pas de nodules
› Il peut y avoir des adénopathies médiastinales.
Il est nécessaire de pratiquer des coupes TDM sous-diaphragmatiques à la recherche d’angiomyolipomes rénaux.
Lymphangiomyomateuse
Importance de l’analyse du contexte clinique
L’ étude radiologique se base sur:
L’ étude des lésions élémentaires : verre dépoli,
condensation alvéolaire, hyper clartés (kystes ou
aspect en rayon du miel), des opacités linéaires
(lignes septales, lignes non septales, réticulations
intra lobulaire), lésions nodulaires (micronodule,
nodule et masse)
La répartition des lésions : dans le poumon et dans le
lobule pulmonaire secondaire
Le diagnostic d une PIDC idiopathique est un
diagnostic d élimination et histopathologique
REFLEXES : 1) Toujours regarder si présence de kyste :
pneumocystose et LIP (connectivite comme dans le syndrome sec)
2) Toujours regarder si présence de bronchectasies par traction : origine médicamenteuse
3) Toujours regarder si présence de micronodules associes: penser à une PHS sub aigue
4) !!! Répartition sous pleurale sans autres signes radiologiques : PIDC idiopathique (PINS) +++
REFLEXES :
1) Si sujet immunodéprimé toujours penser à :
aspergillose, BK, COP ou lymphome +++
2) Si présence de calcifications au sein du nodule :
métastases (sarcome +++), amylose, séquelles BK et
chondromes +++
3) Un nodule en verre dépoli est un carcinome
bronchiolo-alvéolaire jusqu’à preuve du contraire et !
pas de fixation au PET-SCAN
4)La répartion sous pleurale et bronchocentrée associée
au signe de halo inverse évoque une POC
REFLEXES :
1) Toujours regarder le sexe : si femme = lymphangioléiomyomatose +++
2) Toujours rechercher si sujet tabagique : histiocytose +++
3) ! Si présence de kystes + PIL: syndrome sec + Sjögren +++
4) ! Si patient immunodéprimé : penser à la pneumocystose ++
REFLEXES :
1) Toujours regarder si présence d’épanchements : surcharge vasculaire, OAP +++
2) Toujours regarder si adénomégalies médiastinales : sarcoïdose, silicose, maladie veino-occlusive +++
3) Toujours regarder si atteinte trachéale (nodules) : amylose +++
4) !!! Si sujet jeune et atteinte bi-apicale : penser à pneumopathie aiguë à éosinophile ou lipidique +++
Micro-nodules sous pleuraux ?
oui non
Lympho hématogène périlymphatique
Centolobulaire = broncho-centre
Sous pleural + interstitium axial périlymphatique
Aleatoire hematogene
Arbre en bourgeon ?
oui non
Sarcoïdose
Lymphangite K
Silicose
Miliaire :
-Infectieuse BK
-tumorale
-virale
Bronchiolite fumeur Bronchiolite infectieuse Asthme, ABPA
Bronchiolite respiratoire Bronchio infl /infec , COP PID débutante / Histio X Cancer bronchiolo alvéolaire
P d’hypersensibilité COP Pneumoconioses ,vascularite K bronchioloA, OAP
bronchogene Bronchogene vasculaire
Distribution homogene
Distribution heterogene
Une PID secondaire à une sarcoidose comprend:
1. Une micronodulation diffuse prédominant dans le
lobe supérieur et dans les régions sous-pleurales et
péri-bronchovasculaires
2. des micro-nodules peuvent être groupés réalisant le
signe de la galaxie
3. Des Masses pseudo-tumorales hilaire symétriques
sans distorsion de bronches proximales
4. des Lignes septales épaissies et régulières.
5. Des polyadénopathies hilaires, médiastinales non
compressives et symétriques
Réponse : 1,2,5
3. Des Masses pseudo-tumorales hilaire
symétriques avec distorsion de bronches
proximales
4. Des Lignes septales épaissies et irrégulières
Au cours d une lymphangioleiomyomatose peuvent
se voir :
1. Des Kystes arrondis de 2 à 6 mm de forme régulière distribués
de façon diffuse dans les deux champs .
2. Un volume pulmonaire diminué
3. Un angiomyolipome rénal associé dans le cadre d’ une STB
4. Un pneumothorax ou un Chylothorax compliquant l atteinte
initiale
5. Une HTAP.
Réponse : 1,3,4
Dans le cadre d’une RR
1. L’atteinte interstitielle est de type PINS ou UIP
2. Les Nodules pulmonaires sont bien limités surtout
sous-pleuraux plus ou moins cavitaires
3. Des DDB peuvent se voir
4. Une Bronchiolites constrictive peut se voir
5. Un épanchement ou épaississement pleural peut
être trouvé
Réponse : toutes vraies