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C.ZARRAD,W.SOLTANA,F.SNENE,C.ZAYANI,A.KHELIFI,R.BEN NACEUR,N.MNIF(1)W.KAROUI,T.GARGAH,M.R.LAKHOUA (2)
(1)Service d’imagerie médicale;(2)Service de pédiatrie, Hôpital Charles Nicolle ,Tunis .
Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant
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INTRODUCTION (1)
Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est défini par
l’association d’une anémie hémolytique, d’une thrombopénie et
d’une insuffisance rénale aigue liée à une microangiopathie
thrombotique (MAT).
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INTRODUCTION (2)
Le SHU typique ou post diarrhéique (D+) est le plus fréquent
chez l’enfant (90% des cas): généralement de pronostic
favorable.
Le SHU atypique sans diarrhée (D-) est d’étiologie souvent
inconnue représente 10% des SHU de l’enfant: généralement de
mauvais pronostic (évolution vers l’insuffisance rénale
terminale).
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INTRODUCTION (3)
Le SHU est la principale cause de l’insuffisance rénale chez
l’enfant de moins de 3 ans.
L’insuffisance rénale est réversible dans la majorité des cas
mais des séquelles rénales à long terme s’observent chez un
tiers des patients lorsque l’anurie initiale dépasse une semaine
(HTA, protéinurie...).
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INTRODUCTION (4)
Le SHU est responsable d’une occlusion vasculaire (thrombose
artériolaire rénale) de degré variable entraînant une
augmentation des résistances artérielles intra-rénales.
L’écho-doppler explore la perfusion rénale en mode couleur et
mesure les index de résistances intra-rénales.
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PATIENTS ET MÉTHODES (1)
Étude rétrospective de 30 cas de SHU colligés dans le service
de pédiatrie de l’hôpital Charles Nicole de Tunis.
19 garçons et 11 filles (sex ratio: 1,73).
Age de survenue du SHU: 3 mois à 13 ans (âge moyen de
survenue est de 4 ans 4 mois toutes formes confondues).
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PATIENTS ET MÉTHODES (2)
Examens complémentaires:
Bilan biologique + immunologique: chez tous les patients
La ponction biopsie rénale (PBR) a été réalisée chez 14 patients
Echographie + doppler rénal chez tous les patients
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PATIENTS ET MÉTHODES (3) Echo-doppler rénal:
L’échographie rénale explore:
La taille des reins .
La différenciation corticomédullaire et parenchymo sinusale .
L’épaisseur du parenchyme rénal et son échogénicité .
Le doppler rénal:
Appareil Phillips iU 22 .
Sondes convexes 5-2 MHz et 9-4 MHz .
Etude de la perméabilité des artères rénales et mesure des index de
résistance pendant la phase aigue + contrôles ultérieurs hebdomadaires
jusqu’à la restitution de la diurèse et normalisation de la fonction rénale .
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RESULTATS (1)
<1an [1-2ans[
[2-3ans[
[3-6ans[
[6-9ans[
9ans
5
21
5
0 0
2
23
1
45
SHU typique SHU atypique
Age de survenue
Nom
bre
Répartition des patients selon l’âge et la forme:
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RESULTATS (2)Manifestations cliniques du SHU:
Prodromes Forme typique Forme atypique
Diarrhée 13 (100%) 0 (0%)
Vomissements 06 (46.1%) 08 (47.1%)
Douleurs abdominales
0 (0%) 03 (17.6%)
Fièvre 08 (61.5%) 05 (29.4%)
Signes respiratoires 02 (15.3%) 02 (11.5%)
Signes neurologiques
06 (46.1%) 01 (05.8%)
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RESULTATS (3)Principales caractéristiques cliniques du SHU:
L'atteinte hépatiqueOAP
L'atteinte cardiaqueL'oligoanurie
L'hémorragie digestiveLe purupra
L'ictèreLa paleur
L'atteinte neurologiqueHTA
Diarrhée
0 5 10 15 20 25 30
SHU typique SHU atypique
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Thrombose complète d’une artériole.
Résultats de la biopsie rénale
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Thrombose des artérioles au niveau de la paroi vasculaire d’un glomérule en pain à cacheter. (imprégnation argentique)
Résultats de la biopsie rénale (2)
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Résultats de l’échographie:Taille des reins:
- normale chez 22 patients (9 D+/ 13 D-)
- Diminués chez 5 patients (3D+/ 2D-)
- Augmentée chez 3 patients (1 D+/ 2 D-)
La différenciation corticomédullaire:- Conservée dans 16 cas (9D+/7D-)
- Dédifférenciation corticomédullaire chez 14 patients (4D+/10D-)
- Reins à cortex hyperéchogène dans 14 cas (4D+/10D-)
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Résultats de l’écho-doppler couleur:
Reins hypoperfusés: raréfaction des signaux vasculaires
comparativement aux reins d’enfants sains de même âge.
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Résultats de l’échodoppler pulsé (1) En phase aigue:
- Augmentation franche des résistances artérielles intra-rénales
chez tous les patients comparativement aux sujets sains de même
âge
- L’IR varie entre 0.85 et 1 avec une moyenne de 0.88 ± 0.3
Absence de diminution physiologique des index de résistance par
rapport à l’âge notamment chez les enfants de plus de 5 ans (12 cas)
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Résultats de l’échodoppler pulsé (2)
La normalisation des index de résistance sur les contrôles
successifs (hebdomadaire ou toutes les 2 semaines) précède à
chaque fois la récupération complète de la fonction rénale
(obtenue chez 9 enfants avec un délai moyen de 19 jours (15j D+/
24 j D-)
Les index de résistance sont restés élevés (>0.9) au delà d’un
mois chez 8 patients qui ont évolué vers l’IRT et compris entre
0.85 et 0.9 chez 2 patients évoluant vers une IRC.
L’amélioration des IR n’a aucune valeur pronostique à long
terme pour prévoir l’existence de séquelles (HTA, IRC…)
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Evolution
Evolution SHU typique SHU atypiqueGuérison complète
5 (38.46%) 4 (23.52%)
HTA séquéllaire 1 (7.69%) 1 (5.88%)IRC non terminale
1 (7.69%) 1 (5.88%)
IRC terminale 3 (23.07%) 6 (35.29%)Transplantation/IRC
1 (16.67%) 2 (22.22%)
Rechute 1 ( IRCT) 1 ( guérison) Décès 3 (23.07%) 5 (29.41%)
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Rein d’échostructure conservée chez un sujet sain .
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Résistances artérielles rénales normales en doppler couleur chez un enfant sain (IR=0.58)
![Page 21: Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062521/56816703550346895ddb67fd/html5/thumbnails/21.jpg)
Rein échographiquement dédifférencié à cortex hyperéchogène en rapport avec un SHU en phase aigue .
![Page 22: Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062521/56816703550346895ddb67fd/html5/thumbnails/22.jpg)
Hypoperfusion artérielle rénale à la phase aigue du SHU .
![Page 23: Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062521/56816703550346895ddb67fd/html5/thumbnails/23.jpg)
Augmentation des index de résistances en phase aigue du SHU (IR= 0.88)
![Page 24: Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062521/56816703550346895ddb67fd/html5/thumbnails/24.jpg)
Amélioration de la perfusion artérielle rénale en doppler couleur deux semaines après la phase aigue du SHU.
![Page 25: Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062521/56816703550346895ddb67fd/html5/thumbnails/25.jpg)
Normalisation des résistances (IR=0.63) en rapport avec une restitution de la fonction rénale au cours d’un SHU .
![Page 26: Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062521/56816703550346895ddb67fd/html5/thumbnails/26.jpg)
Discussion 1
Le SHU est une entité pathologique rare . Pathologie essentiellement pédiatrique . Le SHU typique(D+) représente 90 % des
SHU de l’enfant . Il est caractérisé par une microangiopathie
thrombotique qui affecte essentiellement le rein
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Discussion 2
La microangiopathie rénale est responsable d’une augmentation des résistances artérielles intra rénale .
L’écho-doppler artérielle rénale mesure les index de résistance intra parenchymateuses en phase aigue
de la maladie puis surveille l’évolution jusqu’ à la restitution de la fonction rénale.
L’écho-doppler couleur recherche une sténose associée de l’ artère rénale .
![Page 28: Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062521/56816703550346895ddb67fd/html5/thumbnails/28.jpg)
discusion3
Absence de diminution physiologique des index de résistance
par rapport à l’âge notamment chez les enfants de plus de 5 ans
Présence d’ une corrélation entre l’augmentation des résistances ,la gravité des lésion histologiques et l’évolution de la fonction rénale .
La normalisation des index de résistance sur les contrôles
successifs (hebdomadaire ou toutes les 2 semaines) précède à
chaque fois la récupération complète de la fonction rénale .
![Page 29: Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062521/56816703550346895ddb67fd/html5/thumbnails/29.jpg)
Conclusion
Le SHU est lié à une microangiopathie
thrombotique responsable d’une augmentation
des résistances artérielles intra rénales .
L’écho-doppler couleur par la mesure des
index de résistances est un outil indispensable
dans le diagnostic et le suivi de la maladie .
![Page 30: Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062521/56816703550346895ddb67fd/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062521/56816703550346895ddb67fd/html5/thumbnails/31.jpg)
Rein dédifférencié à cortex hyperéchogéne en rapport avec un SHU
![Page 32: Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062521/56816703550346895ddb67fd/html5/thumbnails/32.jpg)
![Page 33: Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062521/56816703550346895ddb67fd/html5/thumbnails/33.jpg)
![Page 34: Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062521/56816703550346895ddb67fd/html5/thumbnails/34.jpg)