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Artrite Artrite IdiopáticaIdiopática JuvenilJuvenilApresentadoresApresentadores: : Mina RabeloMina Rabelo, Ana , Ana
Lúzia FernandesLúzia Fernandes
OrientadorOrientador: : ProfaProfa. . NadyaNadya CarneiroCarneiro
Data: 25 / 04 / 2003Data: 25 / 04 / 2003
Sessão Clínica do Departamento de Pediatria - Internato
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ANAMNESEANAMNESE
•• IdentificaçãoIdentificação-- 4 anos, masculino 4 anos, masculino •• QP: Dores articulares há 1 anoQP: Dores articulares há 1 ano
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AnamneseAnamnese
•• HMA: Refere dor em pescoço há uma ano, HMA: Refere dor em pescoço há uma ano, acompanhada de febre vespertina (40acompanhada de febre vespertina (40OO C) . Informa C) . Informa ainda dor, edema e déficit de movimentação em ainda dor, edema e déficit de movimentação em esterno, punhos, cotovelos, ombros, tornozelos e esterno, punhos, cotovelos, ombros, tornozelos e joelhos, de forma migratória e assimétrica. A febre joelhos, de forma migratória e assimétrica. A febre tinha caráter intermitente, semtinha caráter intermitente, sem rashrash cutâneo. cutâneo. Internado no HGRS em dezembro, onde apresentou Internado no HGRS em dezembro, onde apresentou tambémtambém hepatoesplenomegaliahepatoesplenomegalia,, poliadenopatiapoliadenopatia, perda , perda ponderal e anemia importante tendo feitoponderal e anemia importante tendo feitohemotransfusãohemotransfusão.. ..
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•• HMA: Fez uso de HMA: Fez uso de IbuprofenoIbuprofeno, sem melhora, , sem melhora, recebendo alta com recebendo alta com IndometacinaIndometacina 2 mg/kg/dia O 2 mg/kg/dia O quadro articular/febril não cessou, tendo sido quadro articular/febril não cessou, tendo sido internado no CHR em fevereiro, onde fez nova internado no CHR em fevereiro, onde fez nova transfusão sanguínea e continuou uso de transfusão sanguínea e continuou uso de IndometacinaIndometacina. Evoluiu com manutenção dos sintomas, . Evoluiu com manutenção dos sintomas, sendo internado neste hospital em 12.03.03 com sendo internado neste hospital em 12.03.03 com artrite em tornozelo D e cotovelo E.artrite em tornozelo D e cotovelo E.
ANAMNESEANAMNESE
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•• AON: AON: Mãe G3P2A1, PSVN sem Mãe G3P2A1, PSVN sem intercorrênciasintercorrências, , 4.100 Kg4.100 Kg
•• AA: AA: Amamentação exclusiva até 2 anosAmamentação exclusiva até 2 anos•• A. A. VacVac: : completocompleto•• DNPM: DNPM: sem alteraçõessem alterações•• Ant. médicos Ant. médicos -- nega viroses da infância, nega viroses da infância, amigdaliteamigdalite•• Ant. familiaresAnt. familiares-- Nega DM, HAS, câncer, doença Nega DM, HAS, câncer, doença
reumatológicareumatológica
ANAMNESEANAMNESE
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EXAMEEXAME FÍSICOFÍSICO
•• SomatoscopiaSomatoscopia: LOTE, BEG , descorado ++/IV, : LOTE, BEG , descorado ++/IV, emagrecido, afebril, dificuldade para deambular em emagrecido, afebril, dificuldade para deambular em MIDMID
•• FRFR-- 20 FC20 FC-- 100 Peso100 Peso-- 14.700 Altura14.700 Altura-- 105 cm105 cm•• PelePele: palidez Olhos: proptose bilateral, simétrica: palidez Olhos: proptose bilateral, simétrica•• Ap. Resp.Ap. Resp.: MVBD sem RA: MVBD sem RA•• Ap. CVAp. CV: BRNF em 2T com SS II/VI, : BRNF em 2T com SS II/VI, plurifocalplurifocal•• AbdomeAbdome: Plano, flácido, RHA +, indolor, sem VMG: Plano, flácido, RHA +, indolor, sem VMG•• MusculoMusculo--esqueléticoesquelético: Edema +/IV em tornozelo D e : Edema +/IV em tornozelo D e
cotovelo E com eritema, aumento temperatura, cotovelo E com eritema, aumento temperatura, artralgia.artralgia.
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SUSPEITA DIAGNÓSTICASUSPEITA DIAGNÓSTICA
P1: Artrite + febre P1: Artrite + febre secsec. a:. a:1. Artrite 1. Artrite idiopáticaidiopática juvenil?juvenil?
1.1 Artrite sistêmica?1.1 Artrite sistêmica?1.2 1.2 PoliartritePoliartrite??1.3 1.3 OligoartriteOligoartrite??
2. LES ? 2. LES ? 3. FR??3. FR??4. Doença 4. Doença linfoproliferativalinfoproliferativa
ArtriteArtrite--Edema ou erosãoEdema ou erosão--2 ou + : Aumento 2 ou + : Aumento temperatura, dor a temperatura, dor a movimentação, limitação a movimentação, limitação a movimentaçãomovimentação
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SUSPEITA DIAGNÓSTICASUSPEITA DIAGNÓSTICA
P2: Palidez cutâneoP2: Palidez cutâneo--mucosamucosa1. Anemia: De doença crônica?1. Anemia: De doença crônica?
FerroprivaFerropriva? ? Hemolítica: Hemolítica: EsferocitoseEsferocitose??
Falciforme?Falciforme?AutoAuto--imune? imune?
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Suspeita diagnósticaSuspeita diagnóstica
P3. Proptose bilateralP3. Proptose bilateral1 1 TireoidopatiaTireoidopatia??2 Infiltrado2 Infiltrado-- inflamatório? inflamatório? NeoplásicoNeoplásico??3 Constitucional?3 Constitucional?
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Classificação Colégio Americano de Classificação Colégio Americano de ReumatologiaReumatologia--19681968
•• DenominaçãoDenominação ARJARJ•• Idade de inícioIdade de início < 16 anos< 16 anos•• Duração mínima da artriteDuração mínima da artrite 6 semanas6 semanas•• Articulações afetadas nos primeiros 6 mesesArticulações afetadas nos primeiros 6 meses•• OligoarticularOligoarticular 11--4 articulações4 articulações•• PoliarticularPoliarticular > 4 articulações> 4 articulações•• SistemicaSistemica Qualquer númeroQualquer número•• EspondiloartropatiasEspondiloartropatias Não incluídaNão incluída•• FRFR Positivo ou negativoPositivo ou negativo
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Proposta de Classificação da Artrites Proposta de Classificação da Artrites IdiopáticasIdiopáticas JuvenisJuvenis-- 19971997
•• Artrite sistêmicaArtrite sistêmica•• PoliartritePoliartrite ( FR positivo )( FR positivo )•• PoliartritePoliartrite ( FR negativo )( FR negativo )•• OligoartriteOligoartrite Persistente e EstendidaPersistente e Estendida•• Artrite relacionada com Artrite relacionada com entesiteentesite•• Artrite Artrite psoriáticapsoriática•• OutrosOutros
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Artrite sistêmicaArtrite sistêmica
•• 1010--20% dos casos de AIJ; 20% dos casos de AIJ; •• < 5 anos ( 2/3 )< 5 anos ( 2/3 )•• Febre diária, intermitente, > 39,5, por mais 15 dias, noiteFebre diária, intermitente, > 39,5, por mais 15 dias, noite•• ArtralgiaArtralgia e e mialgiamialgia-- acompanha a febreacompanha a febre•• ArtriteArtrite-- pode envolver qualquer articulação e qualquer padrão pode envolver qualquer articulação e qualquer padrão
pode ocorrerpode ocorrerGrandes articulaçõesGrandes articulaçõesFase inicialFase inicial-- oligoarticularoligoarticular, podendo evoluir para , podendo evoluir para poliarticularpoliarticular•• Cistos Cistos sinoviaissinoviais-- assintomáticosassintomáticos•• Osteoporose e anormalidades do crescimentoOsteoporose e anormalidades do crescimento-- inflamação, inflamação,
anorexia e anorexia e esteróidesesteróides
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Artrite sistêmicaArtrite sistêmica
•• ExantemaExantema reumatóidereumatóide: 95% surge : 95% surge ou exacerba com a febreou exacerba com a febre
Lesões maculares róseo salmão em Lesões maculares róseo salmão em tronco e áreas proximais dos MMtronco e áreas proximais dos MM
Coração: pericardite Coração: pericardite -- Transitória e Transitória e benignabenignaEnvolvimento Envolvimento pleuropulmonarpleuropulmonarAdenomegaliasAdenomegaliasEsplenomegaliaEsplenomegalia-- discretadiscretaHepatomegaliaHepatomegalia-- menos comum. menos comum.
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Artrite sistêmicaArtrite sistêmica
•• Complicações:Complicações:
•• Envolvimento renalEnvolvimento renal-- aparecimento aparecimento amiloidoseamiloidose ou complicação do ou complicação do tratamentotratamento hemathematúúriaria e e proteinproteinúúriaria
•• AmiloidoseAmiloidose-- grande grande morbimortalidademorbimortalidade. Apresenta. Apresentaçção tardiaão tardia-- 1,5 1,5 a 25 anos apa 25 anos apóós ins iníício dos sintomascio dos sintomas
•• UveUveíítete éé raro raro •• SSííndrome da ativandrome da ativaçção ão macrofmacrofáágicagica-- quadro grave de quadro grave de
pancitopeniapancitopenia, disfunção hepática e , disfunção hepática e coagulopatiacoagulopatia
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Artrite sistêmicaArtrite sistêmica
•• História natural da doençaHistória natural da doença•• Monocíclico com completa remissão das manifestaçõesMonocíclico com completa remissão das manifestações•• PolicíclicoPolicíclico::-- Artrite de curso breve, cede com a febre mas pode Artrite de curso breve, cede com a febre mas pode recidivarrecidivar-- MantemMantem artrite após remissão manifestações sistêmicasartrite após remissão manifestações sistêmicas--
poliarticularpoliarticular-- Remissão das manifestações com algumas Remissão das manifestações com algumas sequelassequelas-- Minoria tem um curso destrutivo e Minoria tem um curso destrutivo e incapacitanteincapacitante-- artroplastiaartroplastia
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PoliatritePoliatrite com Fator com Fator ReumatóideReumatóide negativonegativo
•• 20% casos AIJ20% casos AIJ•• Meninas 3:1Meninas 3:1•• Picos; 2Picos; 2--3 anos e pré adolescência3 anos e pré adolescência
•• ManifestaçoesManifestaçoes musculomusculo--esqueléticasesqueléticas::Progressiva, simétrica e cumulativaProgressiva, simétrica e cumulativaQualquer articulaçãoQualquer articulaçãoDois tipos: Com aumento do volume articularDois tipos: Com aumento do volume articular
Sem aumento volume articular Sem aumento volume articular -- DORDOR
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PoliatritePoliatrite com Fator com Fator ReumatóideReumatóide negativonegativo
•• Manifestações extraManifestações extra--articularesarticularesPouco Pouco frequentesfrequentes e menos exuberantese menos exuberantes-- Febre( 1/3, baixa, pouco característica )Febre( 1/3, baixa, pouco característica )-- AdenomegaliaAdenomegalia, nódulos subcutâneos, , nódulos subcutâneos, iridocicliteiridociclite
-- Curso e PrognósticoCurso e Prognóstico--Curso contínuo que entra em remissão após alguns anosCurso contínuo que entra em remissão após alguns anosAtraso crescimento e Atraso crescimento e sequelassequelas articularesarticulares
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PoliartritePoliartrite com fator com fator reumatóidereumatóide positivopositivo
•• FR + em 2 ocasiões em 3 mesesFR + em 2 ocasiões em 3 meses•• 5% dos casos de AIJ5% dos casos de AIJ•• 90% sexo feminino, > 12 anos90% sexo feminino, > 12 anos•• Manifestações articularesManifestações articularesArtrite de instalação rápida e grave ~ AR do adultoArtrite de instalação rápida e grave ~ AR do adultoSimétrica, grande e pequenas articulaçõesSimétrica, grande e pequenas articulações•• Manifestações extraManifestações extra--articularesarticularesNódulos subcutâneos e sintomas geraisNódulos subcutâneos e sintomas gerais•• Curso e prognósticoCurso e prognósticoCurso agressivo e progressivo com deformidades nos primeiros anoCurso agressivo e progressivo com deformidades nos primeiros anoss
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OligoartritesOligoartrites
•• 4040--50% dos casos de AIJ50% dos casos de AIJ•• Sexo feminino 3:1; 1Sexo feminino 3:1; 1--3 anos3 anos•• Tipos : Persistente e EstendidaTipos : Persistente e Estendida--20% ( evolui para 20% ( evolui para poliarticularpoliarticular))•• Manifestações articulares:Manifestações articulares:Joelhos, tornozelos e cotovelos Joelhos, tornozelos e cotovelos SequelasSequelas-- atrofia, diferença comprimento membroatrofia, diferença comprimento membro•• Manifestações extraManifestações extra--articularesarticularesAPENAS APENAS uveíteuveíte. Menor idade e sexo feminino. Menor idade e sexo feminino•• Curso e prognósticoCurso e prognósticoPersistente Persistente –– duração 2 a 5 anosduração 2 a 5 anosEstendidaEstendida-- maior envolvimento articular e maior envolvimento articular e sequelassequelas
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOLUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Quadro Clínico (crianças):Quadro Clínico (crianças):••Febre/perda de peso/ asteniaFebre/perda de peso/ astenia••ArtralgiaArtralgia/artrite/artrite-- oligoarticularoligoarticular. Mãos, punhos, cotovelos, . Mãos, punhos, cotovelos, joelhos, tornozelosjoelhos, tornozelosManifestações cutâneas / ulcerações orais e nasaisManifestações cutâneas / ulcerações orais e nasais••HEM com freqüência HEM com freqüência ••Adenopatia 50%Adenopatia 50%••Fenômeno de Fenômeno de RaynaudRaynaud-- frequentefrequente
+Manifestações TGI, cardíacas, pulmonares, SNCManifestações TGI, cardíacas, pulmonares, SNC
Doença renal Doença renal –– HAS, edemaHAS, edema
Diagnóstico Diferencial
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Estudo Laboratorial:Estudo Laboratorial:
FAN FAN -- + (não + (não obrigatorioobrigatorio))Anticorpo anti DNAAnticorpo anti DNAFixação de complemento Fixação de complemento -- reduzidoreduzidoAnticorpo antiAnticorpo anti--SSA e antiSSA e anti--SSBSSBGamaglobulinas aumentadasGamaglobulinas aumentadas
LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOLUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Diagnóstico Diferencial
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Critérios (4 em 11):Critérios (4 em 11):
1.1. Exantema malarExantema malar2.2. Exantema Exantema discoidediscoide3.3. FotossensibilidadeFotossensibilidade4.4. Ulceras OraisUlceras Orais5.5. Artrite não erosiva, Artrite não erosiva, oligoarticularoligoarticular6.6. SerositeSerosite7.7. Distúrbio renal Distúrbio renal –– proteinúriaproteinúria e e cilindrúriacilindrúria8.8. Distúrbio HematológicoDistúrbio Hematológico-- pancitopeniapancitopenia9.9. Distúrbio de SNCDistúrbio de SNC-- psicose/convulsõespsicose/convulsões10.10. Distúrbio imunológicoDistúrbio imunológico-- cel. LE, anticel. LE, anti--DNA, antiDNA, anti--SmSm11.11. FANFAN
LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOLUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Diagnóstico Diferencial
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Febre reumáticaFebre reumática
•• 55--15 anos15 anos•• Mais Mais frequentefrequente que AIJque AIJ•• Quadro agudo: Quadro agudo: Curta duraçãoCurta duraçãoPoliartritePoliartrite-- migratória e assimétrica. Grandes migratória e assimétrica. Grandes
articulaçõesarticulações
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Febre reumáticaFebre reumática•• Critérios de JonesCritérios de Jones•• 2 2 manifmanif. maiores ou 1 maior e 2 menores com evidencia de . maiores ou 1 maior e 2 menores com evidencia de
infecção infecção estreptocóccicaestreptocóccica anterior( ASLO, cultura orofaringe, anterior( ASLO, cultura orofaringe, escarlatina)escarlatina)
FR prévia ou cardiopatia reumáticaFR prévia ou cardiopatia reumáticaArtralgiaArtralgiaFebreFebreLeucocitoseLeucocitoseVHSVHSPoteínaPoteína C reativaC reativaMucoproteínaMucoproteínaAnemiaAnemiaPR alargadoPR alargado
PoliartritePoliartriteCarditeCarditeCoréiaCoréiaEritema marginadoEritema marginadoNódulos subcutâneosNódulos subcutâneos
ManifManif. menores. menoresManifManif. maiores. maiores
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Doença Doença linfoproliferativalinfoproliferativa
•• Leucemia Leucemia linfocíticalinfocítica agudaaguda•• 80% das leucemias agudas na infância ( 380% das leucemias agudas na infância ( 3--7 anos )7 anos )•• Sangramento de pele e mucosasSangramento de pele e mucosas•• InfecçõesInfecções•• PancitopeniaPancitopenia + blastos circulantes+ blastos circulantes•• Medula óssea Medula óssea hipercelularhipercelular
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Suspeita diagnósticaSuspeita diagnóstica
•• Artrite crônica juvenilArtrite crônica juvenilForma sistêmicaForma sistêmicaCurso Curso policíclicopolicíclico com artrite com artrite poliarticularpoliarticular
após remissão das manifestações após remissão das manifestações sistêmicassistêmicas
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CONDUTASCONDUTAS
•• Analgesia com Analgesia com dipironadipirona e AINE( e AINE( IndometacinaIndometacina))
•• Solicitado FR, FAN,VHS, PCR, Solicitado FR, FAN,VHS, PCR, mucoproteínamucoproteína, hemograma, eletrólitos, , hemograma, eletrólitos, função renalfunção renal
•• Interconsulta com Interconsulta com reumatologiareumatologia, , hematologia e oftalmologiahematologia e oftalmologia
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EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
•• Admitido 12.03 fazendo uso de Admitido 12.03 fazendo uso de indometacinaindometacina 25 25 mg/dia.mg/dia.
•• Em 14.03 Em 14.03 -- solicitamos solicitamos RxRx toraxtorax e USG abdominale USG abdominal•• Em 15.03 Em 15.03 -- HemotransfusãoHemotransfusão-- HbHb-- 6,5 6,5 •• 17.03 17.03 -- Foi substituída Foi substituída indometacinaindometacina por por diclofenacodiclofenaco•• 19.03 19.03 –– Interconsulta com Interconsulta com hematohemato: Sugeriu solicitar : Sugeriu solicitar
CD, eletroforese do pai, esfregaço sanguíneo, CD, eletroforese do pai, esfregaço sanguíneo, ferritinaferritina, capacidade ligação do ferro, , capacidade ligação do ferro, reticulócitosreticulócitos. . Eletroforese do paciente após 120 diasEletroforese do paciente após 120 dias
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EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
•• 06.04 06.04 –– Introduzido Introduzido PrednisonaPrednisona 0,5 mg/kg/dia0,5 mg/kg/dia•• 09.04 09.04 -- ProteinúriaProteinúria + + em S. de urina. Solicitado + + em S. de urina. Solicitado
clearenceclearence de de creatininacreatinina e e proteinúriaproteinúria de 24 de 24 hshsSD: LES ou SD: LES ou amiloidoseamiloidose??•• 12.04 12.04 –– Nova Nova hemotransfusãohemotransfusão-- HbHb-- 5,55,5•• 13.04 13.04 –– Aumentado Aumentado PrednisonaPrednisona para 0,7 mg/Kg/diapara 0,7 mg/Kg/dia•• 17.04 17.04 -- Interconsulta Interconsulta reumatoreumato::
SD: doença mista: ARJ + SD: doença mista: ARJ + LESSolicitadoLESSolicitado PCR, VHS, PCR, VHS, mucoproteínamucoproteína, Anti, Anti--Ro, Ro, AntiAnti--LaLa, Anti, Anti-- RnpRnp, Anti, Anti-- Sm, Sm, AntiAnti-- DNAdsDNAds. .
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EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
Sugerido solicitar ECO e Sugerido solicitar ECO e AngioAngio RM RM Sugerido trocar Sugerido trocar DiclofenacoDiclofenaco por por NaproxenoNaproxeno ou ou NimesulidaNimesulidaSolicitado Solicitado RxRx esqueleto ósseoesqueleto ósseo
•• 22.0422.04-- Interconsulta Interconsulta oftalmooftalmo: Solicitado TC crânio e : Solicitado TC crânio e perfil perfil tireoidianotireoidiano. Sugeriu solicitar TC órbitas. Sugeriu solicitar TC órbitas
•• 24.04 24.04 –– DiminuidoDiminuido PrednisonaPrednisona para 0,5 mg/Kg/diapara 0,5 mg/Kg/diaAvaliar introdução Avaliar introdução MetrotexateMetrotexate
AfebrilAfebril durante todo o internamentodurante todo o internamento
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EvoluçãoEvolução
+ + ------++++--25.0325.03
-- ++------++--07.0407.04
-- ----++------11.0411.04
+ + ------++++--24.0324.03-- ----++----++18.0318.03-- --++++----++17.0317.03-- ----++----++12.0312.03
3 QD Coluna 3 QD Coluna PunhoPunhoDD
Torno Torno DD
Torno Torno EE
CotCot DDCotCot EE
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5,66,75,87,97,45,712,39,210,5Hb
538702LDH
32542349,2FA
2630ALT
3882AST
3,4Acido úrico
9,7Cálcio
7,9Mucoproteína
90,4PCR
5870433035VHS
284,392,330,404,448,283,237,249,294,Plaquetas
5.6009.1304.8507.2007.5005.9005.0009.70010.600Leucograma
19 20,616,623,322,317,938,13033 Ht
07.0220.1213.1206.1204.1227.1125.1027.0907.05
EXAMES prévios EXAMES prévios -- LaboratórioLaboratório
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ExamesExames-- LaboratórioLaboratório
3,83,8Albumina7,57,5PT
140140Na4,24,2K
2,62,61,2Reticulócitos
6,95,55,58,29,26,5Hb
554554LDH6464& GT
1438878878FA
1313ALT3535AST
2,52,5Acido úrico0,60,60,70,7Creatinina
33333333Ureia6777777070VHS
180222226204224242Plaquetas
7.2005.5005.0003.7003.9004.800Leucograma2616,916,72528,320,4Ht
23.0411.0409.0424.0317.0313.03
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NEG.30.03
< 2018.03
NEG.POSIT.07.02
NEG. NEG. 1523525.10
10017.04
LátexPCRLEFANFRASLO
EXAMES LaboratórioEXAMES Laboratório-- ReumatologiaReumatologia
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Exames laboratórioExames laboratório-- hematologiahematologia
•• CoombsCoombs diretodireto-- negativonegativo•• Eletroforese hemoglobinaEletroforese hemoglobina-- traço traço
falcêmicofalcêmico-- pós transfusãopós transfusão•• ElertroforeseElertroforese HbHb do paido pai-- negativonegativo
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Exames laboratórioExames laboratório-- endocrinologiaendocrinologia
•• TSH, T3 e T4TSH, T3 e T4-- normaisnormais•• Solicitado marcadores Solicitado marcadores autoimunesautoimunes
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ExamesExames-- outrosoutros
•• 09.04 Sumário urina 09.04 Sumário urina –– ProteinúriaProteinúria ++++•• 11.04 Sumário urina 11.04 Sumário urina -- ProteinúriaProteinúria ++++•• 24.0424.04-- ClearenceClearence creatininacreatinina-- 2,12,1•• 24.0224.02-- ProteinúriaProteinúria 24 24 hshs-- normalnormal
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EXAMES EXAMES -- ImagemImagem
•• 17.03.03 17.03.03 -- Rx de Rx de toraxtorax-- sem alteraçõessem alterações•• 26.03.03 26.03.03 -- USG abdominal USG abdominal --
esplenomegaliaesplenomegalia discretadiscreta•• RxRx ossosossos-- hipercalcificaçãohipercalcificação + erosão em + erosão em
metáfise distal do úmerometáfise distal do úmero•• TcTc crâniocrânio-- laudo extralaudo extra--oficial: Hematomas oficial: Hematomas
epiduraisepidurais com alterações de calota craniana com alterações de calota craniana compatíveis com anemia falciformecompatíveis com anemia falciforme
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