Download - Askep Kistic Fibrosis
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
1/21
ASUHAN KEPERAWATANCYSTIC FIBROSIS
Disusun oleh :
Kelompok
1. Fatimah Nurul Istiqomah2. Ika Rahmana Sari3. Paskalina Renyaan
4. Dhiyan a!us Pakarti". #ahyu $inan%ar
&. Syai'ul (i)ayat
S*1 K+P+R,#,-,NS+ +S-+R III
S+K/0,( -IN$$I I0 K+S+(,-,N /$ ,K,R-,
2 12
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
2/21
S-I FI R/SIS
BAB I
PENDAHULUAN
1. Latar Belakang
Dewasa ini ganguan pada sistem-sistem organ manusia semakin berkembang.
angguan tersebut ada !ang timbul karena "aktor ga!a #idup !ang kurang tepat dan ada
$uga !ang timbul se$ak ba!i la#ir %kongenital&. 'elainan kongenital bisa disebabkan ole#
kegagalan pada saat proses embriologi( tetapi ada $uga !ang disebabkan ole# kelainan
genetik. )ala# satu *onto# kelainan genetik pada sistem pernapasan adala# *!sti* "ibrosis.
+!sti* "ibrosis merupakan gangguan monogeni* !ang ditemukan sebagai pen!akit
multisistem. ,anda dan ge$ala pertama biasan!a ter$adi pada masa kanak-kanak( namun
sekitar pasien di Amerika )erikat didiagnosis pada waktu dewasa.
Pre/alensi dari *!sti* "ibrosis atau !ang biasa disingkat dengan +0 beragam(
tergantung dari etnis suatu populasi. +0 dideteksi pada sekitar 1 dari 222 kela#iran #idup
pada populasi 'aukasia di Amerika bagian Utara dan Eropa Utara( 1 dari 13.222 kela#iran
#idup pada A"ri*an Amerikan %Negro&( dan 1 dari 42.222 kela#iran #idup pada populasi
Asia di Hawaii. 'arena adan!a perkembangan dalam terapi( 561 pasien !ang sekarang
dewasa %17 ta#un& dan 1 melewati umur 2 ta#un. 8edian #arapan #idup untuk pasien
+0 adala# 561 ta#un se#ingga +0 tidak lagi merupakan pen!akit pediatrik( dan internis
#arus siap untuk menentukan diagnosis +0 dan menangani ban!ak komplikasin!a.
Pen!akit ini ditandai dengan adan!a in"eksi bakteri kronis pada saluran napas !ang pada
ak#irn!a akan men!ebabkan bron*ie*tasis dan bron*#iole*tasis( insu"isiensi e9okrin
pan*reas( dan dis"ungsi intestinal( "ungsi kelen$ar keringat abnormal( dan dis"ungsi
urogenital.
+!sti* "ibrosis bisa ter$adi akibat adan!a mutasi geneti* !ang membentuk protein
+0 transmembrane conductance regulator %+0,:& !ang terletak pada kromosom 3.
8ekanisme ter$adin!a mal"ungsi sel pada *!sti* "ibrosis tidak diketa#ui se*ara pasti.
)ebua# teori men!ebutkan ba#wa kekurangan klorida !ang ter$adi pada protein +0,:
men!ebabkan akumulasi sekret di paru-paru !ang mengandung bakteri !ang tidak
terdeteksi ole# sistem imun. ,eori !ang lain men!ebutkan ba#wa kegagalan protein +0,:
men!ebabkan peningkatan perlawanan produksi sodium dan klorida !ang men!ebabkan
pertamba#an reabsorbsi air( men!ebabkan de#idrasi dan kekentalan mukus. ,eori-teoritersebut mendukung sebagian besar obser/asi tentang ter$adin!a kerusakan di *!sti*
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
3/21
"ibrosis !ang meng#ambat $alan!a organ !ang dibuat dengan sekret !ang kental. Hambatan
ini men!ebabkan peruba#an bentuk dan in"eksi di paru-paru( kerusakan pada pankreas
karena akumulasi en;im digesti/e( #ambatan di usus #alus ole# kerasn!a "eses dll.
Begitu besaran!a resiko perkembangan pen!akit *!sti* "ibrosis( sebagai tenaga
kese#atan di#arapkan bisa mengidenti"ikasi se*ara dini sebagai upa!a pen*ega#n
pen!ebaran pen!akit ke berbagai organ lain.
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
4/21
BAB II
PE8BAHA)AN
1. De"inisi
Cystic fibrosis merupakan gangguan monogeni* !ang ditemukan sebagai pen!akit
multisistem. Pen!akit ini ditandai dengan adan!a in"eksi bakteri kronis pada saluran napas
!ang pada ak#irn!a akan men!ebabkan bron*ie*tasis dan bron*#iole*tasis( insu"isiensi
e9okrin pan*reas( dan dis"ungsi intestinal( "ungsi kelen$ar keringat abnormal( dan dis"ungsi
urogenital.
Cystic fibrosis adala# suatu gangguan kronik multisistem !ang ditandai dengan
in"eksi endobronkial berulang( pen!akit paru obstrukti" progresi" dan insu"isiensi pankreas
dengan gangguan absorbsi=malabsorbsi intestinal. 'elainan ini merupakan kelainan
genetik !ang bersi"at resesi" #eterogen dengan gambaran patobiologis !ang men*erminkan
mutasi pada gen-gen regulator transmembran "ibrosis kistik % cystic fibrosis
transmembrane conductance regulator =+0,:&.
regulated +l> *#annel dan dari
naman!a( mengatur *#annel ion lainn!a. Bentuk +0,: !ang terproses lengkap ditemukan
pada membran plasma di epit#elial normal. Penelitian biokimia mengindikasikan ba#wa
mutasi 0 27 men!ebabkan kerusakan proses dan degradasi intraseluler pada protein
+0,:. )e#ingga alpan!a +0,: pada membrane plasma merupakan pusat dari pato"isiologi molekular akibat mutasi 0 27 dan mutasi kelompok I-II lainn!a. Namun(
mutasi kelompok III-I? meng#asilkan protein +0,: !ang tela# diproses lengkap namun
tidak ber"ungsi atau #an!a sedikit ber"ungsi pada membrane plasma.
en +0,: ini membuat protein !ang mengontrol perpinda#an garam dan air di
dalam dan di luar sel di dalam tubu#. @rang dengan cystic fibrosis ( gen tersebut tidak
beker$a dengan e"ekti". Hal ini men!ebabkan kental dan lengketn!a mu*us serta sangat
asin!a keringat !ang dapat men$adi *irri utama dari cystic fibrosis.
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
5/21
8ekanisme ter$adin!a mal"ungsi sel pada cystic fibrosis tidak diketa#ui se*ara
pasti. )ebua# teori men!ebutkan ba#wa kekurangan klorida !ang ter$adi pada protein
+0,: men!ebabkan akumulasi se*ret di paru-paru !ang mengandung bakteri !ang tidak
terdeteksi ole# s!stem imun. ,eori !ang lain men!ebutkan ba#wa kegagalan protein +0,:
men!ebabkan peningkatan perlawanan produksi sodium dan klorida !ang men!ebabkan
pertamba#an reabsorbsi air( men!ebabkan de#idrasi dan kekentalan mu*us. ,eori-teori
tersebut mendukung sebagian besar obser/asi tentang ter$adin!a kerusakan di *!sti*
"ibrosis !ang meng#ambat $alan!a organ !ang dibuat dengan se*ret !ang kental. Hambatan
ini men!ebabkan peruba#an bentuk dan in"eksi di paru-paru( kerusakan pada pankreas
karena akumulasi en;im digesti/e( #ambatan di usus #alus ole# kerasna! "eses dll.
. 8ani"estasi 'linis
8ani"estasi *!sti* "ibrosis !ang umum pada ta#un pertama atau kedua ke#idupan
pada traktus respiratorius !ang paling sering batuk dan=atau in"iltrate pulmoner. )ebagian
besar ge$ala dari *!sti* "ibrosis adala# disebabkan ole# ban!akn!a mukus. e$ala
umumn!a adala#
a. Batuk persisten !ang disertai sputum dan semakin memburuk b. Batuk dari e"ek bronkitis dan pneumonia !ang dapat menimbulkan in"lamasi dan
kerusakan permanen paru*. peningkatan /olume sputumd. Penurunan "ungsi pulmoner e. @bstruksi #idung". Dispneag. Nasal dis*#arge !ang makin memburuk #. Demami. De#idrasi
$. Diarek. Na"su makan besar tetapi tidak menamba# berat badan dan pertumbu#an %*enderung
menurun&. Ini #asil dari malnutrisi kronik karena tidak mendapatkan *ukup nutrisi darimakanan
l. N!eri dan ketidakn!amanan pada perut karena terlalu ban!ak gas dalam usus. Hal ini
bisa disebabkan ole# dis"ungsi intestinal.
Pada saluran napas bagian bawa#( ge$ala pertama dari +0 adala# batuk. )eiring
dengan waktu( batuk men$adi persisten dan meng#asilkan sputum kental( purulen( dan
berwarna ke#i$auan. ,ak dapat di#indari( masa dari stabilitas klinis diinterupsi ole#
eksaserbasiC( dide"inisikan ole# peningkatan batuk( berat badan menurun( demam
sub"ebris( peningkatan /olume sputum ( dan penurunan "ungsi pulmoner. Dalam beberapa
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
6/21
ta#un per$alanan pen!akit( eksaserbasi men$adi semakin sering dan pen!embu#an dari
#ilangn!a "ungsi paru tidak sempurna( pada ak#irn!a men!ebabkan kegagalan
pernapasan.
6. Pato"isiologi
,anda bio"isika diagnosti* pada +0 epitel saluran napas !aitu adan!a peningkatan
perbedaan potensi listrik transepitelial % Potential difference/ PD&. ,ransepitelial PD
menun$ukkan $umla# transport ion akti" dan resistensi epit#elial ter#adap aliran ion. +0
saluran napas memperli#atkan ketidaknormalan pada absorbsi Na dan )ekresi +l - akti".
De"ek sekresi +l memperli#atkan alpan!a cyclic AMP–dependent kinase dan protein
kinase C–regulated Cl – transport !ang dimediasi ole# +0,:. )uatu pemeriksaan !ang
penting mengatakan ba#wa adan!a perbedaan molekul pada +a < -a*ti/ated +l > *#annel
%+a++& !ang terli#at pada membrane api*al. +#annel ini dapat menggantikan +0,:
dengan imbas pada sekresi +l - dan dapat men$adi target terapeutik berpotensial.
:egulasi abnormal dari absorbsi Na merupakan gambaran inti pada +0 di epitel
saluran napas. Abnormalitas ini menun$ukkan "ungsi kedua dari +0,:( !aitu sebagai toni*
in#ibitor pada *#annel Na . 8ekanisme molekuler !ang memediasi aksi +0,: belum
diketa#ui.
'lirens mu*us merupakan perta#anan innate primer saluran napas ter#adap in"eksi
bakteri !ang ter#isap. )aluran napas mengatur $umla# absorbsi akti" Na dan sekresi
+l - untuk mengatur $umla# *airan %air&( misal #idrasiC( pada permukaan saluran napas
untuk klirens mu*us !ang e"isien. Hipotesis utama tentang pato"isiologi +0 saluran napas
adala# adan!a regulasi !ang sala# ter#adap absorbsi Na dan ketidakmampuan untuk
mengsekresi +l - melalui +0,:( mengurangi /olume *airan pada permukaan saluran napas(
baik penebalan mu*us( maupun deplesi *airan perisiliar mengakibatkan ad#esi mu*us pada
permukaan saluran napas. Ad#esi %tarik-menarik benda !ang se$enis& mu*us men!ebabkan
kegagalan untuk membersi#kan mu*us dari saluran napas baik melalui mekanisme siliar
dan batuk. ,idak ditemukann!a keterkaitan !ang tegas antara mutasi geneti* dan
kepara#an pen!akit paru-paru men!impulkan adan!a peran penting dari gen pemodi"ikasi
dan interaksi antara gen dan lingkungan.
In"eksi !ang terdapat pada +0 saluran napas *enderung melibatkan lapisan mukosa
dibandingkan in/asi epitel atau dinding saluran napas. Predisposisi dari +0 saluran napas
ter#adap in"eksi kronis Staphylococcus aureus dan Pseudomonas aeruginosa selarasdengan kegagalan membersi#kan mu*us. )ekarang ini( tela# didemonstrasikan ba#wa
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
7/21
tekanan @< sangat renda# pada mu*us +0( dan adaptasi ter#adap #!po9ia merupakan
penentu penting "isiologi bakteri pada paru-paru +0. Ditekankan ba#wa( baik stasis mu*us
dan #!po9ia mu*us dapat berkontribusi ter#adap ke*enderungan Pseudomonas untuk dapat
tumbu# pada koloni bio"ilm didalam plak mu*us disekitar permukaan saluran napas
dengan +0.
PA,H AF
. Pemeriksaan Diagnostik
Jamur,virus,bakteri
#asuk ke
Pe%um uka%&aira% 'a$am
a$ve!$i
S(# 'a% $euk!sitP#N me%)isi
Eksu'e%t 'a% ser!usmasuk me$a$uiembu$u* 'ara*
Pe%i%)kata% su*utubu*
+) -u%)si!tak
)) ertukara% )as
Keri%)at
ke.a%)
/euk!sit 'a% 0bri%
me%)a$ami k!%s!$i'asi'a$am aru
Resik!
kekura%)a%v!$ume
P#N me%i%)katK!m $ie%&e aru
me%uru%
S utum
+a%))ua% !$a
Bersi*a% .a$a% %a-as
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
8/21
Pemeriksaan penun$ang !ang dapat diker$akan untuk menegakkan diagnosis +0 antara lain
1. Pemeriksaan laboratoriuma. ,est kandungan *#lorida keringat % s eat chloride test &
• Dilakukan pengumpulan dan analisis komposisi keringkat dengan
metoda iontophoresis pilocarpine .
• 'onsentrasi ion klorida sekitar G2 mE =L keatas merupakan k#as diagnostik. Nilai
normal rata-rata konsentrasi klorida dibawa# 2 mE =L.
• Nilai antara 2 > G2 mE =L mungkin kondisis hetero!ygous carriers" dan tidak dapat
diidenti"ikasi se*ara akurat menggunakan test ini %)+,&.
b. ,est Prenatal
• Pada masa ke#amilan dapat dilakukan pemeriksaan melalui test /illi korionik % chronic
villous testing & pada usia ke#amilan sekitar 12-1< minggu.
• Pemeriksaan ini #an!a dilakukan untuk mendiagnosis +0 !ang akan diterminasi
ke#amilann!a. Pemeriksaan prenatal ini suda# $arang dilakukan karena #arapan #idup
pasien-pasien dengan '0 sekarang tela# meningkat.
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
9/21
o Diagnosis +0 se*ara laboratoris ditegakkan $ika ada sala# satu marker seperti
test genetik atau test kadar klorida keringat positi" ditamba# sala# satu dari
ge$ala klinis dibawa# ini
• Pen!akit paru obstruksi kronik k#as
• Insu"isiensi eksokrin kelen$ar pan*reas
• :iwa!at keluarga positi" +0
. Pemeriksaan radiologis +, scan
Pemeriksaan +, scan paranasal dilakukan melalui potongan aksial dan koronal
tanpa kontras. Umumn!a pasien dengan +0 memberiksan #asil
a. Lebi# dari 42 menun$ukkan bukti adan!a sinusitis kronik !ang ditandai dengan
opaksi"ikasi( pergeseran ke medial dinding lateral ka/um nasi pada daera# meatus
media( serta demineralisasi prosesus unsinatus. b. 'elainan berupa buging ke ara# medial dari kedua dinding lateral #idung disertai
gambaran mukus /iskus di sinus maksila terdapat #ampir pada 1< pasien dan
merupakan stadium mucucelelike !ang #arus segera ditangani dengan pembeda#an.*. )inusitis kronik sering men!ebabkan gangguan peneumatisasi dan #ipoplasia dari
sinus maksila dan etmoid( $uga men!ebabkan terganggun!a pembentukan sinus
"rontalis. Pasien-pasien adolesen dengan +0 sering didapatkan tidak terbentukn!a
sinus "rontalis pada gambaran +, scan n!a.6. Pemeriksaan 'ultur
Aspirasi sinus penting dilakukan untuk pemeriksaan kultur pada pasien-pasien +0
untuk mendeteksi adan!a keterlibatan in"eksi kuman pseudomonas .
a. Pengambilan kultur sebaikn!a dilakukan aspirasi transantral sinus maksila dan tak adagunan!a mengambil di daera# naso"aring( tenggorok atau septum. Dari penelitian
organisme !ang sering ditemukan dari #asil kultur pasien-pasien dengan +0
adala# pseudomonas %G &(haemophilusinfluen!ae % 2 & (
Alphahaemolticstreptococci %< & dan kuman-kuman anaerob seperti
peptostreptococcus serta )actroides %< &.)ensiti/itas terapi organisme-organisme
dengan antibiotika sama sensiti/n!a pada pasien-pasien +0 dibanding dengan !ang
non+0( ke*uali pada kuman pseudomonas .
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
10/21
b. Pasien-pasien dengan sinusitis akut tanpa +0 kuman pen!ebabn!a umumn!a terdiri
dari Pneumococcus" % $nfluen!a dan Mora*ella catarrhalis ( sedang $ika sinusitis
kronik selain kuman diatas ditamba# dengan organisme ) taphylococcus aureus dan
kuman anaerob seperti )acteroides" +eillonella dan ,usobacterium .. ,es *arrier *!sti* "ibrosis.
Untuk menentukan adan!a *arrier +0( $ika
1. 8emiliki keluarga dengan riwa!at +0
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
11/21
b. 8edialisasi dinding lateal #idung !ang dibuktikan melalui +, s*an walau tanpa
disertai ge$ala sub$ekti" obstruksi nasi( pembeda#an perlu dilakukan karena tinggin!a
pre/alensi mucocelelike formations .
*. ,imbuln!a eksaserbasi pen!akit paru !ang berkorelasi dengan eksaserbasi pen!akit
sinonasaln!a( memburukn!a status pen!akit parun!a atau penurunan akti"itas "isik
serta kegagalan terapi medikamentosa.
d. N!eri wa$a# atau n!eri kepala !ang tidak dapat di$elaskan pen!ebabn!a selain adan!a
0' !ang dapat menggangu kualitas #idup penderita.
e. ,idak ada perbaikan dari ge$ala klinis sinonasal setela# terapi medikamentosa adekuat.
'ontraindikasi dilakukan pembeda#an
1. Pen!akit paru obstrukti" kronik berat !ang beresiko saat dilakukan anastesi.
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
12/21
d. Polip #idunge. +lubbing( ini ter$adi karena tidak adan!a perpinda#an oksigen dari paru- paru ke
aliran dara#.". 'olaps parug. Prolaps rektal. Batuk persisten atau penekanan mungkin dapat men!ebabkan $aringan
rektum timbul keluar.#. Pen!akit li/er i. Diabetes
$. Pneumot#ora9 sering ter$adi %512 pasien&
'omplikasi paling buruk dari *!sti* "ibrosis adala# kegagalan pernapasan dan *or pulmonale
BAB III
A)UHAN 'EPE:A A,AN
1. Pengka$ianData !ang dikumpulkan selama pengka$ian digunakan sebagai dasar untutk membuat
ren*ana asua#an keperawatan klien. Proses pengka$ian keperawatan #arus dilakukan
dengan sangat indi/idual %sesuai masala# dan kebutu#an klien saat ini&. Dalam menelaa#
status pernapasan klien( perawat melakukan wawan*ara dan pemeriksaan "isik untuk
memaksimalkan data !ang dikumpulkan tanpa #arus menamba# distres pernapasan klien.
)etela# pengka$ian awal perawat memili# komponen pemeriksaan !ang sesuai dengantingkat distres pernapasan !ang dialami klien.
Data-data !ang dikumpulkan atau dika$i meliputi
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
13/21
'edua orang tua merupakan *arrier dari gen resesi" +0,: atau sala# satu dari orang
tua ada !ang menderita *!sti* "ibrosis. )elain itu perlu ditan!akan $uga apaka# pasien
perna# menderita pen!akit seperti ,B+ paru( pneumonia( gagal $antung( tauma dan
sebagain!a. Hal ini diperlukan untuk mengeta#ui kemungkinan adan!a "aktor
preisposisiG. :iwa!at pen!akit keluarga
Perlu ditan!akan apaka# ada anggota keluarga !ang menderita pen!akit-pen!akit !ang
disin!alir sebagai pen!ebab *!sti* "ib"osis.3. :iwa!at psikososial
8eliputi perasaan pasien ter#adap pen!akitn!a( bagaimana *ara mengatasin!a serta
bagaimana perilaku pasien ter#adap tindakan !ang dilakukan ter#adap dirin!a.
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
14/21
*airan perisiliar • Ad#esi mu*us pada saluran
napas• Bakteri tidak teridenti"ikasi
ole# s!stem imun• 'egagalan membersi#kan
mu*us -5 batuk=siliar • :eaksi in"lamasi paru• Produksi mu*us meningkat• :onk#i
D) )esak napas( batuk
produkti".
D@ )putum purulen( adan!aobstruksi $alan napas % polip nasal
&.
- Adan!a ketidaknormalan pada
pada pemeriksaan DA.
• 'elainan gen +0,: • +!sti* "ibrosis• 'elainan pada paru• 8engurangi /olume *airan
pada permukaan saluran
napas
Penebalan mu*us( depresi
*airan perisiliar
• Ad#esi mu*us pada saluran
napas• Bakteri tdak teridenti"ikasi ole#
s!stem imun• 'egagalan membersi#kan
mu*us -5 batuk=siliar • :eaksi in"lamasi paru• Ion +l- tidak dapat disekskresi• Ion Na diabsorbsi dengan
berlebi#• Absorbs air se*ara pasi" ke
dalam sel• Polip nasi• @bstruksi nasal
g. Pertukaran gas
D) )esak napas( batuk beulang
dan bersputum.
D@ )putum purulen( terdapat
obstruksi pada bronkus.
• 'elainan gen +0,: • +!sti* "ibrosis• 'elainan pada paru• 8engurangi /olume *airan
pada permukaan saluran
'etidake"ekti"an
pola napas
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
15/21
napas• Penebalan mu*us( depresi
*airan perisiliar
Ad#esi mu*us pada saluran
napas
• Bakteri tdak teridenti"ikasi ole#
s!stem imun• 'egagalan membersi#kan
mu*us -5 batuk=siliar • :eaksi in"lamasi paru•
Produksi mu*us berlebi# di bronkus
• @bstruksi bronkealJ• )esak
6. Diagnosa keperawatana. 'etidake"ekti"an bersi#an $alan na"as ber#ubungan dengan sekret mukus !ang kental
dan ban!ak serta upa!a batuk buruk.
b. 'etidake"ekti"anpola na"as ber#ubungan dengan obstruksi trakeobronkial
*. angguan pertukaran gas ber#ubungan dengan obstruksi $alan napas
d. 'ekurangan /olume *airan ber#ubungan dengan ke#ilangan *airan akti".
. Inter/ensia. D9 'etidake"ekti"an bersi#an $alan na"as ber#ubungan dengan sekret mukus !ang
kental dan ban!ak serta upa!a batuk buruk.
,u$uan 'lien tidak mengalami aspirasi
'riteria Hasil 8enun$ukan batuk !ang e"ekti" dan peningkatan pertukaran udara
dalam paru-paru.
IN,E:?EN)I :A)I@NAL
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
16/21
• Auskultasi bun!i napas. +atat adan!a
bun!i napas misaln!a mengi( krekels(
ronki• Lakukan "isioterapi untuk mengeluarkan
se*ret dan berikan pasien posisi !ang
n!aman( missal peninggian kepala tempat
tidur( duduk pada sandaran tempat tidur
%posisi semi "owler = "owler&.• Bantu klien untuk mengen*erkan sputum
dengan kolaborasi pemberian espektoran
untuk meningkatkan bersi#an $alan napas.• Berikan nebulisasi dengan larutan dan alat
!ang tepat sesuai ketentuan.• @bser/asi klien dengan ketat setela#
terapi aerosol dan "isioterapi dada untuk
men*ega# aspirasi akibat sputum ban!ak
!ang tiba-tiba mengen*er.• Berikan postural drainage %men!esuaikan
area dimana ter$adi penumpukan mu*us&sesuai resep untuk menurunkan /iskositas
mukus.• Beberapa dera$at spasme bronkus ter$adi
obstruksi dengan obstruksi $alan napas
dab dapat = tidak ditun$ukkan adan!a
bun!i napas abnormal misaln!a ronki atau
tidak adan!a bun!i napas.• Peninggian kepala tempat tidur
mempermuda# "ungsi pernapasan dengan
menggunakan gra/itasi.
• Pemberian espektoran dapat membantu
mengen*erkan se*ret se#ingga se*ret lebi#
muda# dikeluarkan
• Nebulisasi dapat membantu pengeluaran
se*ret !ang kental.
• Untuk men*ega# aspirasi.
• Postural drainage membantu pengeluaran
mu*us !ang kental
b. D9.'etidake"ekti"an pola napas ber#ubungan dengan obstruksi trakeobronkial.
,u$uan a. 8emperbaiki atau memperta#ankan pola pernapasan normal
b. Pasien men*apai "ungsi paru-paru !ang maksimal
'riteria #asil
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
17/21
a. Pasien menun$ukan "rekuensi pernapasan !ang e"ekti" dengan "rekuensi dan kedalaman
dalam rentang normal dan paru $elas=bersi#
b. Pasien bebas dari dispnea( sianosis( atau tanda-tanda lain distress pernapasan.
IN,E:?EN)I :A)I@NAL
1. Berikan posisi "owler atau
semi"owler.
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
18/21
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
19/21
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
20/21
:asional karena kita #arus waspada ter#adap nadi !ang lema#( *epat dan
penurunan su#u ke*uali $ika ada in"eksi.
BAB I?
PENU,UP
'esimpulan
Cystic fibrosis merupakan gangguan monogeni* !ang ditemukan sebagai pen!akitmultisistem. Pen!akit ini ditandai dengan adan!a in"eksi bakteri kronis pada saluran napas
!ang pada ak#irn!a akan men!ebabkan bron*ie*tasis dan bron*#iole*tasis( insu"isiensi
e9okrin pan*reas( dan dis"ungsi intestinal( "ungsi kelen$ar keringat abnormal( dan dis"ungsi
urogenital.%#ttp ==*etrione.blogspot.*om&.Cystic fibrosis bisa ter$adi akibat adan!a mutasi
geneti* !ang membentuk protein +0 transmembrane *ondu*tan*e regulator %+0,:& !ang
terletak pada kromosom 3. 8ani"estasi *!sti* "ibrosis !ang umum pada ta#un pertama atau
kedua ke#idupan pada traktus respiratorius !ang paling sering batuk dan=atau in"iltrate pulmoner. )ebagian besar ge$ala dari *!sti* "ibrosis adala# disebabkan ole# ban!akn!a
-
8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis
21/21
mu*us. e$ala umumn!a seperti batuk persisten !ang disertai sputum( batuk dari e"ek
bronkitis dan pneumonia. Pemeriksaan diagnos!ik pada kasus cystic fibrosis meliputi
pemeriksaan laboratorium( pemeriksaan radiologis +, s*an( dan pemeriksaan kultur.
)edangkan penatalaksanaan untuk mengatasi cystic fibrosihan !aitu medikamentosa dan
pembeda#an. Asu#an keperawatan untuk kasus ini meliputi ta#ap asu#an keperawatan pada
umumn!a. Adapun diagnosa keperawatan !ang dapat ditegakkan pada kasus cystic
fibrosis sala# satun!a adala# bersi#an $alan napas tidak e"ekti" ber#ubungan dengan sekret
mukus !ang kental dan ban!ak serta upa!a batuk buruk.
DA0,A: PU),A'A
• +arpenito( L!nda uall.