Download - ASKEP Sindrom Nefrotikk
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
1/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 1
BAB I
PENDAHULUAN
1.1Latar BelakangSindrom nefrotik (SN) adalah sekumpulan manifestasi klinis yang
ditandai oleh proteinuria masif (lebih dari 3,5 g/1,73 m2 luas permukaan tubuh
per hari), hipoalbuminemia (kurang dari 3 g/dl), edema, hiperlipidemia,
lipiduria, hiperkoagulabilitas. Berdasarkan etiologinya, SN dapat dibagi
menjadi SN primer (idiopatik) yang berhubungan dengan kelainan primer
glomerulus dengan sebab tidak diketahui dan SN sekunder yang disebabkan
oleh penyakit tertentu. Saat ini gangguan imunitas yang diperantarai oleh sel T
diduga menjadi penyebab SN. Hal ini didukung oleh bukti adanya
peningkatan konsentrasi neopterin serum dan rasio neopterin/kreatinin urin
serta peningkatan aktivasi sel T dalam darah perifer pasien SN yang
mencerminkan kelainan imunitas yang diperantarai sel T.
Sindroma nefrotik (SN) merupakan penyakit yang sering ditemukan di
Indonesia. Angka kejadian SN pada anak tidak diketahui pasti, namun
diperkirakan pada anak berusia dibawah 16 tahun berkisar antara 2 sampai 7
kasus per tahun pada setiap 1.000.000 anak. Sindroma nefrotik tanpa disertai
kelainan-kelainan sistemik disebut Sindrom Nefrotik Primer, ditemukan pada
90% kasus Sindrom Nefrotik anak. Berdasarkan kelainan histopatologis, SN
pada anak yang paling banyak ditemukan adalah jenis kelainan minimal.
International Study Kidney Disease in Children (ISKDC) melaporkan 76% SN
pada anak adalah kelainan minimal. Apabila penyakit SN ini timbul sebagai
bagian dari penyakit sistemik dan berhubungan dengan obat atau toksin maka
disebut sindroma nefrotik sekunder. Insiden sindroma nefrotik primer ini 2
kasus per tahun tiap 100.000 anak berumur kurang dari 16 tahun, dengan
angka prevalensi kumulatif 16 tiap 100.000 anak kurang dari 14 tahun. Rasio
antara laki-laki dan perempuan pada anak sekitar 2:1. Laporan dari luar negeri
menunjukkan dua pertiga kasus anak dengan SN dijumpai pada umur kurang
dari lima tahun.
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
2/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 2
Kelainan histopatologi pada SN primer meliputi nefropati lesi
minimal,nefropati membranosa, glomerulo-sklerosis fokal segmental,
glomerulonefritis membrano-proliferatif. Penyebab SN sekunder sangat
banyak, di antaranya penyakit infeksi, keganasan, obat-obatan, penyakit
multisistem dan jaringan ikat, reaksi alergi, penyakit metabolik, penyakit
herediter-familial, toksin, transplantasi ginjal, trombosis vena renalis, stenosis
arteri renalis, obesitas massif.
Di klinik (75%-80%) kasus SN merupakan SN primer (idiopatik).Pada
anak-anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi minimal(75%-
85%) dengan umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat
dan laki-laki dua kali lebih banyak daripada wanita. Pada orang dewasa paling
banyak nefropati membranosa (30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun dan
perbandingan laki-laki dan wanita 2:1. Kejadian SN idiopatik 2-3
kasus/100.000 anak/tahun sedangkan pada dewasa 3/1000.000/tahun. Sindrom
nefrotik sekunder pada orang dewasa terbanyak disebabkan oleh diabetes
mellitus.
Pada SN primer ada pilihan untuk memberikan terapi empiris atau
melakukan biopsi ginjal untuk mengidentifikasi lesi penyebab sebelum
memulai terapi. Selain itu terdapat perbedaan dalam regimen pengobatan SN
dengan respon terapi yang bervariasi dan sering terjadi kekambuhan setelah
terapi dihentikan. Berikut akan dibahas patogenesis/patofisiologi dan
penatalaksanaan SN
Pasien SN primer secara klinis dapat dibagi dalam tiga kelompok, yaitu:
1. Kongenital2. Responsif steroid3. Resisten steroid
Bentuk kongenital ditemukan sejak lahir atau segera sesudahnya.
Umumnya kasus-kasus ini adalah SN tipe Finlandia, suatu penyakit yang
diturunkan secara resesif autosom. Kelompok responsif steroid sebagian besar
terdiri atas anak-anak dengan SN kelainan minimal (SNKM). Pada penelitian
di Jakarta diantara 364 pasien SN yang dibiopsi 44,2% menunjukkan kelainan
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
3/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 3
minimal. Kelompok tidak responsif steroid atau resisten steroid terdiri atas
anak-anak dengan kelainan glomerulus lain. Sindroma nefrotik dapat timbul
dan bersifat sementara pada tiap penyakit glomerulus dengan keluarnya
protein dalam jumlah yang banyak dan cukup lama.
Selain itu juga Sindrom nefrotik terdiri dari proteinuria masif, hipo-
albuminemia, edema anasarka, dan hiperlipidemia. Sindrom nefrotik infantil
(SNI) didefinisikan sebagai sindrom nefrotik yang terjadi setelah umur 3 bulan
sampai 12 bulan sedangkan sindrom nefrotik yang terjadi dalam 3 bulan
pertama kehidupan disebut sebagai sindrom nefrotik kongenital (SNK) yang
didasari kelainan genetik. Pembedaan sindrom ini sebenarnya lebih
bermanfaat untuk kepentingan statistik. Kejadian SNI tidak diketahui dengan
pasti tetapi diperkira-kan lebih rendah daripada kejadian sindrom nefrotik
pada kejadian sindrom nefrotik pada sekitar 1-2 per 100.000 anak. Umumnya
pada SNI tidak terdapat riwayat keluarga, namun dalam satu keluarga dapat
ditemukan sindrom nefrotik kelainan minimal dan glomerulosklerosis fokal
segmental. SNI masih responsif terhadap steroid atau imunosupresan dan
dapat terjadi remisi spontan, sedangkan SNK biasanya tidak responsif
terhadap steroid dan imunosupresan dan remisi spontan sangat jarang atau
bahkan hampir tidak pernah terjadi. SNI ini akan rentan terhadap infeksi dan
dapat menyebabkan malnutrisi, hipovolemia, dan tromboemboli. Umumnya
prognosis SNI buruk, namun dengan terapi medis dan nutrisi yang optimal
dapat dicapai hasil yang baik.
1.2TujuanUmum:
a. Memenuhi penugasa sebagai persyaratan dalam kegiatan perkuliahan anakb. Mengetahui gambaran umum tentang penyakit Sindrom Nefrotik pada
anak
c. Mengetahui rencana asuhan keperawatan pada pasien dengan penyakitSindrom Nefrotik
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
4/27
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
5/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 5
BAB II
KONSEP DASAR PENYAKIT
2.1DefinisiSindrom Nefrotik adalah Status klinis yang ditandai dengan
peningkatan permeabilitas membran glomerulus terhadap protein, yang
mengakibatkan kehilangan protein urinaris yang massif (Donna L. Wong,
2004 : 550).
Sindrom Nefrotik merupakan kumpulan gejala yang disebabkan oleh
injuri glomerular yang terjadi pada anak dengan karakteristik; proteinuria,
hipoproteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan edema (Suriadi dan
Rita Yuliani, 2001: 217).
Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan gejala yang terdiri dari
proteinuria massif (lebih dari 50 mg/kgBB/24 jam), hipoalbuminemia (kurang
dari 2,5 gram/100 ml) yang disertai atau tidak disertai dengan edema dan
hiperkolesterolemia. (Rauf, 2002 : 21).
Sindroma nefrotik adalah penyakit ginjal yang mengenai glomerulus
(ginjal terdiri dari tubulus, glomerulus dll.) dan ditandai proteinuria (keluarnya
protein melalui air kencing) yang masif, hipoalbuminemia (kadar albumin di
dalam darah turun), edema (bengkak) disertai hiperlipid emia (kadar lipid atau
lemak dalam darah meningkat) dan hiperkolesterolemia (kadar kolesterol
darah meningkat) jadi untuk memastikannya perlu pemeriksaan laboratorium.
Sindroma nefrotik biasanya menyerang anak laki-laki lebih sering dari pada
anak perempuan dengan perbandigan 2 berbanding 1 dan paling banyak pada
umur 2 sampai 6 tahun(http://www.ikcc.or.id/print.php?id=134).
Sindroma Nefrotik adalah suatu sindroma (kumpulan gejala-gejala)
yang terjadi akibat berbagai penyakit yang menyerang ginjal dan
menyebabkan:
-proteinuria(protein di dalam air kemih)
- menurunnya kadar albumindalam darah
http://www.ikcc.or.id/print.php?id=134http://www.ikcc.or.id/print.php?id=134 -
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
6/27
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
7/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 7
Skistosoma
Lepra Sifilis Pasca streptococcus
c. Toksin/Alergi Air raksa (Hg) Serangga Bisa ular
d.
Penyakit sistemik/immune mediated Lupus eritematosus sistemik Purpura Henoch-Schonlein Sarkoidosis
e. Keganasan Tumor paru Penyakit Hodgkin
Tumor saluran pencernaan3. Sindrom nefrotik idiopatik (tidak diketahui penyebabnya)
Berdasarkan histopatologi yang tampak pada biopsi ginjal dengan
pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskop electron, Churg dan kawan-
kawanmembagi dalam 4 golongan, yaitu :
a. Kelainan minimalDengan mikroskop biasa glomerulus tampak normal, sedangkan
dengan mikroskop electron tampak foot processus sel epitel berpadu.
Dengan cara imunofluoresensi ternyata tidak terdapat IgG atau
immunoglobulin beta-IC pada dinding kapiler glomerulus. Golongan
ini lebih banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa. Prognosis
lebih baik dibandingkan dengan golongan lain.
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
8/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 8
b. Nefropati membranosaSemua glomerulus menunjukan penebalan dinding kapiler yang
tersebar tanpa proliferasi sel. Tidak sering ditemukan pada anak.
Prognosis kurang baik.
c. Glomerulonefritis proliferatifGlomerulonefritis proliferatif eksudatif difus
Terdapat proliferasi sel mesangial dan infiltasi sel polimorfonukleus.
Pembengkakkan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler
tersumbat. Kelainan ini sering ditemukan pada nefritis yang timbul
setelah infeksi dengan Streptococcus yang berjalan progresif dan pada
sindrom nefrotik.prognosis jarang baik, tetapi kadang-kadang terdapat
penyembuhan setelah pengobatan yang lama.
d. Glomerulosklerosis fokal segmentalPada kelainan ini yang mencolok sklerosis glomerulus. Sering ditandai
dengan atrofi tubulus. Prognosis buruk.
Sindroma nefrotik bisa terjadi akibat berbagai glomerulopati atau
penyakit menahun yang luas. Sejumlah obat-obatan yang merupakan racun
bagi ginjal juga bisa menyebabkan sindroma nefrotik, demikian juga
halnya dengan pemakaian heroin intravena.
Sindroma nefrotik bisa berhubungan dengan kepekaan tertentu.
Beberapa jenis sindroma nefrotik sifatnya diturunkan. Sindroma nefrotik
yang berhubungan dengan infeksi HIV (human immunodeficiency virus,
penyebab AIDS) paling banyak terjadi pada orang kulit hitam yang
menderita infeksi ini. Sindroma nefrotik berkembang menjadi gagal ginjal
total dalam waktu 3-4 bulan.
Penyebab sindroma nefrotik:
Penyakit Obat-obatan alergi
-Amiloidosis
- Kanker
-Obat pereda nyeri
yang menyerupai
- Gigitan serangga
- Racun pohon ivy
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
9/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 9
- Diabetes
- Glomerulopati
- Infeksi HIV
- Leukemia
- Limfoma
- Gamopati monoclonal
- Mieloma multipel
-Lupus eritematosus
sistemik
aspirin
- Senyawa emas
- Heroin intravena
- Penisilamin
- Racun pohon ek
- Cahaya matahari
2.3PatofisiologiPemahaman patogenesis dan patofisiologi sangat penting dan
merupakan pedoman pengobatan rasional untuk sebagian besar pasien SN.
1. ProteinuriaEkskresi protein yang berlebihan akibat terjadi peningkatan filtrasi protein
glomerulus karena peningkatan permeabilitas dinding kapiler glomerulus
terhadap serum protein, umumnya protein plasma dengan BM rendah
seperti albumin, transferin diekskresi lebih mudah dibanding protein
dengan BM yang lebih besar seperti lipoprotein. Clearance relative plasma
protein yang berbanding terbalik dengan ukuran atau berat molekulnya
mencerminkan selektivitas proteinuria. Faktor-faktor yang menentukan
derajat proteinuria:
a. Besar dan bentuk molekul proteinb. Konsentrasi plasma proteinc. Struktur dan faal integritas dinding kapiler glomerulusd. Muatan ion membrane basalis dan lapisan epitele. Tekanan dan aliran intra glomerulus
2. HipoalbuminemiHipoalbuminemi disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan
peningkatan katabolisme albumin di ginjal. Sintesis protein di hati
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
10/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 10
biasanya meningkat (namun tidak memadai untuk mengganti kehilangan
albumin dalam urin), tetapi mungkin normal atau menurun.
3. HiperlipidemiKolesterol serum, very low density lipoprotein (VLDL), low density
lipoprotein (LDL), trigliserida meningkat sedangkan high density
lipoprotein (HDL) dapat meningkat, normal atau menurun. Hal ini
disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme
di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein, VLDL, kilomikron dan
intermediate density lipoprotein dari darah). Peningkatan sintesis
lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan
tekanan onkotik.
4. LipiduriLemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin.
Sumber lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis
glomerulus yang permeabel.
5. EdemaWalaupun edema hampir selalu ditemukan untuk beberapa waktu dalam
perjalanan penyakit dan merupakan tanda yang mendominasi pola klinis,
namun merupakan tanda yang paling variabel diantara gambaran
terpenting sindrom nefrotik.
a. Penurunan tekanan koloid osmotik plasma akibat penurunankonsentrasi albumin serum yang bertanggungjawab terhadap
peergeseran cairan ekstraselular dari compartment intravaskuler ke
dalam intertisial dengan timbulnya edema dan penurunan volume
intravaskuler.
b. Penurunan nyata ekskresi natrium kemih akibat peningkatan reabsorbsitubular.mekanisme meningkatnya reabsorbsi natrium tidak dimengerti
secara lengkap tetapi pada prinsipnya terjadi akibat penurunan volume
intravascular dan tekanan koloid osmotic. Terdapat peningkatan ekresi
renin dan sekresi aldosteron.
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
11/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 11
c. Penurunan tekanan koloid osmotic plasma dan retensi seluruh natriumyang dikonsumsi saja tidaklah cukup untuk berkembangnya edema
pada sindrom nefotik, agar timbul edema harus ada retensi air.
Tonisitas normal ini dipertahankan melalui sekresi hormon antidiuretik
yang menyebabkan reabsorbsi air dalam tubuli distal dan duktus
koligens serta pembentukan kemih hipertonik atau pekat. Hal ini
mungkin merupakan penjelasan mendasar retensi air pada sebagian
besar nefrotik anak, seperti yang ditunjukkan dari pengamatan
pengurangan nyata masukan natrium ternyata tidak memerlukan
pembatasan masukan air sebab kemampuan ekskresi air tidak biasanya
mengalami gangguan yang berarti. Retensi garam dan air pada pasien
nefrotik dapat dianggap sebagai suatu respons fisiologis terhadap
penurunan tekanan onkotik plasma dan hipertonisitas, tidak dapat
mengkoreksi penyusutan volume intravascular, sebab cairan yang
diretensi akan keluar keruang
6. HiperkoagulabilitasKeadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III, protein S, C
dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V,
VII, VIII, X, trombosit, fibrinogen, peningkatan agregasi trombosit,
perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor zimogen (faktor IX,
XI).
7. Kerentanan terhadap infeksiPenurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat
ginjal, penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan
peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti
Streptococcus pneumonia, Klebsiella, Haemophilus. Pada SN juga terjadi
gangguan imunitas yang diperantarai sel T. Sering terjadi bronkopneumoni
dan peritonitis.
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
12/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 12
2.4Pathways
Katabolisme
albumin
Tubuh ke-
kurangan protein
Malnutrisi
Kwashiokor
Sindrom Nefrotik Bawaan,
Sindrom Nefrotik Sekunder,
Sindrom Nefrotik Idiopatik
Dinding kapiler glomerulus
kehilangan muatan negatif
glikoprotein
Kenaikan reabsorbsi plasma protein
Kenaikan filtrasi plasma protein
Permeabilitas glomerolus
Albuminuria/proteinuria
Beban kerja
ginjal
Hipoalbuminemia
Kerusakan sel
tubulus
Gagal ginjal
Kerusakan ginjal
Pelepasan ADH
Reabsorbsi dalam
ductus kolektivus
Edema
Volume Intersisial Volume intravaskuler
Perfusi ginjal
Pengaktifan system renin-angiotensi-aldosteron
Reabsorbsi natrium
ditubulus ginjal
Tekanan onkotik
plasma intravaskuler
Kenaikan sintesis protein
dalam sel hepar
Transudasi Cairan
melalui dinding
pembuluh darah
keruang interstitial
Hipokolestrolemia
Lipiduria
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
13/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 13
2.5Manifestasi KlinisGejala awalnya bisa berupa:
- berkurangnya nafsu makan
- pembengkakan kelopak mata
- nyeri perut
- pengkisutan otot
- pembengkakan jaringan akibat penimbunan garam dan air
- air kemih berbusa.
Perut bisa membengkak karena terjadi penimbunan cairan dan sesak
nafas bisa timbul akibat adanya cairan di rongga sekitar paru-paru (efusi
pleura). Gejala lainnya adalah pembengkakan lutut dan kantung zakar (pada
pria). Pembengkakan yang terjadi seringkali berpindah-pindah; pada pagi hari
cairan tertimbun di kelopak mata dan setalah berjalan cairan akan tertimbun di
pergelangan kaki. Pengkisutan otot bisa tertutupi oleh pembengkakan.
Pada anak-anak bisa terjadi penurunan tekanan darah pada saat
penderita berdiri dan tekanan darah yang rendah (yang bisa menyebabkan
syok). Tekanan darah pada penderita dewasa bisa rendah, normal ataupun
tinggi.
Produksi air kemih bisa berkurang dan bisa terjadigagal ginjalkarena
rendahnya volume darah dan berkurangnya aliran darah ke ginjal. Kadang
gagal ginjal disertai penurunan pembentukan air kemih terjadi secara tiba-tiba.
Kekurangan gizi bisa terjadi akibat hilangnya zat-zat gizi (misalnya
glukosa) ke dalam air kemih. Pertumbuhan anak-anak bisa terhambat. Kalsium
akan diserap dari tulang. Rambut dan kuku menjadi rapuh dan bisa terjadi
kerontokan rambut. Pada kuku jari tangan akan terbentuk garis horisontal
putih yang penyebabnya tidak diketahui.
Lapisan perut bisa mengalami peradangan (peritonitis). Sering terjadi
infeksi oportunistik (infeksi akibat bakteri yang dalam keadaan normal tidak
berbahaya). Tingginya angka kejadian infeksi diduga terjadi akibat hilangnya
antibodike dalam air kemih atau karena berkurangnya pembentukan antibodi.
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
14/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 14
Terjadi kelainan pembekuan darah, yang akan meningkatkan resiko
terbentuknya bekuan di dalam pembuluh darah (trombosis), terutama di dalam
vena ginjal yang utama. Di lain fihak, darah bisa tidak membeku dan
menyebabkan perdarahan hebat. Tekanan darah tinggi disertai komplikasi
pada jantung dan otak paling mungkin terjadi pada penderita yang memiliki
diabetesdan penyakit jaringan ikat.
Bengkak di badan sebabnya bisa bermacam-macam, antara lain:
a. penyakit jantungb. penyakit liverc. penyakit ginjald. alergie. busung laparUntuk memastikannya perlu ditelusuri:
a. Anamnesa (= riwayat penyakit)
b. Pemeriksaan fisik diagnostic
c. Pemeriksaan penunjang (laboratorium, rontgen, biospsi dll)
Jadi perlu pemeriksaan yang teliti dan lengkap.
2.6 Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara lain :
1. Urinalisa, bila perlu biakan urina. Protein urin kuantitatif (dapat berupa urin 24 jam)meningkat
(> 50-80 mg/hari)
b. Urinalisiscast hialin dan granular, hematuriac. Dipstick urinpositif untuk protein dan darahd. Berat jenis urinmeningkat
Acak (> 1,002-1,030)
24 jam (> 1,015-1,025)
2. Pemeriksaan darah:a. Hemoglobin dan hematokritmeningkat (hemokonsentrasi)
Darah lengkap:
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
15/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 15
Umur Hasil pemeriksaan
1-3 Hari (> 14,5-22,5 g/dl)
2 Bulan (> 9,0-14,0 g/dl)
6-12 Tahun (> 11,5-15,5 g/dl)
12-18 Tahun; Pria (> 13-16 g/dl), Wanita (> 12-16 g/dl)
Hematokrit:
Umur Hasil pemeriksaan
> 2 bulan (> 28-42 %)
6-12 tahun (> 35-45 %)
12-18 tahun; pria (> 37-49 %), perempuan (> 36-46 %)
b. Laju Endap Darah (LED)meningkat(> 0-13 mm/jam)
c. Kadar albumin serum - menurunUmur Hasil pemeriksaan
1-7 tahun (< 6,1-7,9 g/dl)
8-12 tahun (< 6,4-8,1 g/dl)
13-19 tahun (< 6,6-8,2 g/dl)
d. Kolesterol plasmameningkat12-19 tahun (> 230 mg/dl)
e. Kadar ureum, kreatinin serta kliren kreatinin.Kreatinin serum:
Bayi (0,2-0,4 mg/dl)
Anak-anak (0,3-0,7 mg/dl)
Kliren kreatinin:
Bayi baru lahir (40-65 ml/menit/1,73 m2)
f. Kadar komplemen C3, bila dicurigai lupus eritematosus sistemikpemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA (anti nuclear
antibody).
3. Uji diagnosticBiopsi ginjal merupakan uji diagnostik yang tidak dilakukan secara rutin
(Betz, Cecily L, 2002 : 335).
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
16/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 16
2.7 Penatalaksanaan Medis
1. Istirahat sampai edema tinggal sedikit.2. Dietetik
Pemberian diit tinggi protein tidak diperlukan bahkan sekarang dianggap
kontra indikasi karena kana menambah beban glomerulus untuk
mengeluarkan sisa metabolisme protein (hiperfiltrasi) dan menyebabkan
terjadinya skerosis glomerulus. Jadi cukup diberikan diit protein normal
sesuai dengan RDA (Recommended Dailiy Allowances) yaitu 2-3
gram/kgBB/hari. Diit rendah protein akan menyebabkan mallnutrisi energi
protein (MEP) dan hambatan pertumbuhan anak. Diit rendah garam (1-2
gram/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema
3. DiuretikumRestriksi cairan diperlukan selama ada edema berat. Biasanya diberikan
loop diuretik seperti furosemid 1-2mg/kgBB/hari, bila diperlukan
dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik
hamat kalium) 2-3 mg/kgBB/hari. Pada pemakaian diuretik lebih lama dari
1-2 minggu perlu dilakukan pemantauan elektrolit darah (kalium dan
natrium).
Bila pemberian diuretik tidak berhasil mengurangi edema (edema
refrakter), biasanya disebabkan oleh hipovolemia atau hipoalbuminemia
berat (kadar albumin 1gram/dl), dapat diberikan infus albumin 20-25%
denagn dosis 1 gram/kgBB selama 4 jam untuk menarik cairan dari
jaringan interstisial, dan diakhiri dengan pemberian furosemid intravena 1-
2 mg/kgBB. Bila pasien tidak mampu dari segi biaya, dapat diberikan
plasma sebanyak 20 ml/kgBB/hari secara perlahan-lahan 10 tetes/menit
untuk mencegah terjadinya komplikasi dekompensasi jantung. Bila
diperlukan albumin dan plasma dapat diberikan selang sehari untuk
memberrikan kesempatan pergeseran dan mencegah overload cairan
4. Antibiotika profilaksisDi beberapa negara, pasien SN dengan edema dan ascites diberikan
antibiotik profilaksis dengan penicilin oral 125-250 mg, 2 kali sehari,
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
17/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 17
sampai edema berkurang. Di Indonesia tidak dianjurkan pemberian
antibiotik profilaksis, tetapi perlu dipantau secara berkala, dan bila
ditemukan tanda-tanda infeksi segera diberikan antibiotik
5. Pengobatan dengan Kortikosteroida. Pengobatan inisial
Sesuai dengan ISKDC (International Study on Kidney Diseasein
Children) pengobatan inisial SN dimulai dengan pemberian prednison
dosis penuh (full dose) 60 mg/m2LPB/hari atau 2mg/kgBB/hari
(maksimal 80mg/hari), dibagi 3 dosis, untuk menginduksi remisi.
Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal (berat badan
terhadap tinggi badan). Prednison dosis penuh inisial diberikan selama
4 minggu. Setelah pemberian steroid 2 minggu pertama, remisi telah
terjadi pada 80% kasus, dan remisi mencapai 94% setelah pengobatan
steroid 4 minggu. Bila terjadi remisi pada 4 minggu pertama, maka
pemberian steroid dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis
40mg/m2LPB/hari (2/3 dosis awal) secara alternating (selang sehari), 1
kali sehari setelah makan pagi. Bila setelah 4 minggu pengobatan
steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai
resisten steroid.
b. Pengobatan relapsDiberikan prednison dosis penuh sampai remisi (maksimal 4 minggu)
dilanjutkan dengan prednison dosis alternating selama 4 minggu. Pada
SN yang mengalami proteinuria 2+ kembali tetapi tanpa edema,
sebelum dimulai pemberian prednison, terlebih dahulu dicari
pemicunya, biasanya infeksi saluran nafas atas. Bila ada infeksi
diberikan antibiotik 5-7 hari, dan bila setelah pemberian antibiotik
kemudian proteinuria menghilang tidak perlu diberikan pengobatan
relaps. Bila sejak awal ditemukan proteinuria 2+ disertai edema,
maka didiagnosis sebagai relaps.
Jumlah kejadian relaps dalam 6 bulan pertama pasca pengobatan
inisial, sangat penting, karena dapat meramalkan perjalanan penyakit
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
18/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 18
selanjutnya. Berdasarkan relaps yang terjadi dalam 6 bulan pertama
pasca pengobatan steroid inisial, pasien dapat dibagi dalam beberapa
golongan:
Tidak ada relaps sama sekali (30%) Dependen steroid. Relaps sering :jumlah relaps 2 kali (40-50%) Relaps jarang : jumlah relaps
c. Pengobatan SN relaps sering atau dependen steroidBila pasien telah dinyatakan sebagai SN relaps sering atau dependen
steroid, setelah mencapai remisi dengan prednison dosis penuh,
diteruskan dengan steroid alternating dengan dosis yang diturunkan
perlahan / bertahap 0,2 mg/kgBB sampai dosis terkecil yang tidak
menimbulkan relaps yaitu antara 0,1-0,5 mg/kgBB alternating. Dosis
ini disebut dosis threshold dan dapat diterukan selama 6-12 bulan,
kemudian dicoba dihentikan. Bila terjadi relaps pada dosis prednison
rumat >0,5 mg/kgBB alternating, tetapi 2.
Bila ditemukan keadaan dibawah ini:
Terjadi relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgBB dosis alternating atau Pernah relaps dengan gejala berat, seperti hipovolemia, trombosis,
sepsis.
Diberikan CPA dengan dosis 2-3 mg/kgBB/hari, dosis tunggal,
selama 8-12 minggu.
d. Pengobatan SN resisten steroidPengobatan SN resisten steroid (SNRS) sampai sekarang belum
memuaskan. Sebelum pengobatan dimulai, pada pasien SNRS
dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran patologi anatomi
ginjal, karena gambaran patologi anatomi tersebut mempengaruhi
prognosis. Pengobatan dengan CPA memberikan hasil yang lebih baik
bila hasil biopsi ginjal menunjukkan SNKM daripada GSFS. Dapat
juga diberikan Siklosporin (CyA), metil prednisolon puls, dan obat
imunosupresif lain
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
19/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 19
6. Lain-lainfungsi asites, funsi hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital. Bila ada
gagal jantung diberikan digitalis.
2.8 Komplikasi
Ada beberapa komplikasi pada penderita Sindrom Nefrotik, yaitu:
1. Kelainan Koagulasi dan Tendensi TrombosisBeberapa kelainan koagulasi dan sistem fibrinolitik banyak ditemukan
pada pasien SN. Angka kejadian terjadinya komplikasi tromboemboli pada
anak tidak diketahui namun lebih jarang daripada orang dewasa. Diduga
angka kejadian komplikasi ini sebesar 1,8 % pada anak. Pada orang
dewasa umunya kelainannya adalah glomerulopathi membranosa (GM)
suatu kelainan yang sering menimbulkan trombosis. Secara ringkas
kelainan hemostasis SN dapat timbul dari dua mekanisme yang berbeda:
a. Peningkatan permeabilitas glomerulosa mengakibatkan : meningkatnya degradasi renal dan hilangnya protein didalam urin
seperti anti thrombin III, protein S bebas, plasminogen dan anti
plasmin.
Hipoalbunemia menimbulkan aktivasi trombosit lewat tromboksanA2, meningkatnya sintesis protein prokoagulan karena hiporikia
dan tertekannya fibrinolisis.
b. Aktivasi sistem hemostatik didalam ginjal dirangsang oleh faktorjaringan monosit dan oleh paparan matrik subendotel pada kapiler
glomerulus yang selanjutnya mengakibatkan pembentukan fibrin dan
agregasi trombosit.
2. Kelainan Hormonal dan MineralGangguan timbul karena terbuangnya hormone-hormon yang terikat pada
protein. Thyroid binding globulin umumnya berkaitan dengan proteinuria.
Hipokalsemia bukan hanya disebabkan karena hipoalbuminemia saja,
namun juga terdapat penurunan kadar ionisasi bebas, yang berarti terjadi
hiperkalsiuria yang akan membaik bila proteinuria menghilang. Juga
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
20/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 20
terjadi penurunan absorpsi kalsium dalam saluran cerna yang terlihat
dengan adanya ekskresi kalsium dalam feses yang sama atau lebih besar
dari intake. Adanya hipokalsemia, hipokalsiuria dan penurunan absorpsi
kalsium dalam saluran cerna diduga karena adanya kelainan
metabolismevitamin D. Namun demikian, karena gejala-gejala klinik
berupa gangguan tulang jarang dijumpai pada anak, maka pemberian
vitamin D rutin tidak dianjurkan.
3. Ganggguan Pertumbuhan dan NutrisiSejak lama diketahui bahwa anak-anak dengan sindrom nefrotik
mengalami gangguan pertumbuhan. Ganguan pertumbuhan pada anak
dengan sindrom nefrotik adalah disebabkan karena malnutrisi protein
kalori, sebagai akibat nafsu makan yang berkurang, terbuangnya protein
dalam urin, malabsorbsi akibat sembab mukosa saluran cerna serta
terutama akibat terapi steroid. Terapi steroid dosis tinggi dalam waktu
lama menghambat maturasi tulang, terhentinya pertumbuhan tulang linear
dan menghambat absorbsi kalsium dalam intestinum, terutama bila dosis
lebih besar dari 5 mg/m/hari. Kortikosteroid mempunyai efek antagonis
terhadap hormone pertumbuhan endogen dan eksogen dalam jaringan
perifer melalui efek somatomedin. Cara pencegahan terbaik adalah dengan
menghindari pemberian steroid dosis tinggi dalam waktu lama serta
mencukupi intake kalori dan protein serta tidak kalah pentingnya adalah
juga menghindari stress psikologik.
4. InfeksiKerentanan terhadap infeksi meningkat karena rendahnya kadar
immunoglobulin, defisiensi protein, defek opsonisasi bakteri, hipofungsi
limpa dan terapi imunosupresan. Kadar Ig G menurun tajam sampai 18 %
normal. Kadar Ig M meningkat yang diduga karena adanya defek pada
konversi yang diperantarai sel T pada sintesis Ig M menjadi Ig G. defek
opsonisasi kuman disebabkan karena menurunnya faktor B ( C3
proactivator) yang merupakan bagian dari jalur komplemen alternatif yang
penting dalam opsonisasi terhadap kuman berkapsul, seperti misalnya
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
21/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 21
pneumococcus dan Escherichia coli. Penurunan kadar faktor B ( BM
80.000 daltons ) terjadi karena terbuang melalui urine. Anak-anak dengan
sindrom nefrotik berisiko menderita peritonitis dengan angka kejadian 5
%. Kuman penyebabnya terutama Streptococcus pneumoniae dan kuman
gram negatif. Infeksi kulit juga sering dikeluhkan. Tidak dianjurkan
pemberian antimikroba profilaksis.
5. AnemiaBiasanya terjadi anemia hipokrom mikrositer, anemia yang khas defisiensi
besi, tetapi resisten terhadap terapi besi. Sebabnya adalah meningkatnya
volume vaskuler, hemodilusi dan menurunnya kadar transferin serum
karena terbuang bersama protein dalam urine.
6. Gangguan Tubulus RenalHiponatremia terutama disebabkan oleh retensi air dan bukan karena
defisit natrium, karena meningkatnya reabsorbsi natrium di tubulus
proksimal dan berkurangnya hantaran Na dan H2O ke pars asenden Ansa
Henle. Pada anak dengan sindrom nefrotik terjadi penurunan volume
vaskuler dan peningkatan sekresi renin dan aldosteron sehingga sekresi
hormone antidiuretik meningkat. Angiotensin II meningkat akan
menimbulkan rasa haus sehingga anak akan banyak minum meskipun
dalam keadaan hipoosmolar dan adanya defek ekskresi air bebas.
Gangguan pengasaman urine ditandai oleh ketidakmampuan manurunkan
pH urine setelah pemberian beban asam. Diduga defek distal ini
disebabkan oleh menurunnya hantaran natrium ke arah asidifikasi distal.
Keadaan tersebut dapat dikoreksi dengan pemberian furosemide yang
meningkatkan hantaran ke tubulus distal dan menimbulkan lingkaran
intraluminal yang negatif yang diperlukan agar sekresi ion hydrogen
menjadi maksimal. Disfungsi tubulus proksimal ditandai dengan adanya
bikarbonaturia dan glukosuria. Disfungsi tubulus proksimal agak jarang
ditemukan.
7. Gagal Ginjal Akut
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
22/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 22
Dapat terjadi pada sindrom nefrotik kelainan minimal atau
glomerulosklerosis fokal segmental dengan gejala-gejala oliguria yang
resisten terhadap diuretik. Dapat sembuh spontan atau dialysis.
Penyebabnya bukan karena hipovolemia, iskemi renal ataupakibat
perubahan membran basal glomerulus, tetapi adalah karena sembab
interstitial renal sehingga terjadi peningkatan tekanan tubulus proksimal
yang mengakibatkan penurunan laju filtrasi glomerulus. Adanya gagal
ginjal akut pada sindrom nefrotik harus dicari penyebabnya. Apakah
bukan karena nefritis interstitial karena diuretic, nefrotoksik bahan kontras
radiologi, nefrotoksik antibiotik atau nefritis interstitial alergi karena
antibiotik atau bahan lain.
2.9 Prognosis
Prognosisnya bervariasi, tergantung kepada penyebab, usia penderita
dan jenis kerusakan ginjal yang bisa diketahui dari pemeriksaan mikroskopik
pada biopsi. Gejalanya akan hilang seluruhnya jika penyebabnya adalah
penyakit yang dapat diobati (misalnya infeksi atau kanker) atau obat-obatan.
Prognosis biasanya baik jika penyebabnya memberikan respon yang baik
terhadap kortikosteroid.
Anak-anak yang lahir dengan sindroma ini jarang yang bertahan hidup
sampai usia 1 tahun, beberapa diantaranya bisa bertahan setelah menjalani
dialisaatau pencangkokan ginjal.
Prognosis yang paling baik ditemukan pada sindroma nefrotik akibat
glomerulonefritis yang ringan; 90% penderita anak-anak dan dewasa
memberikan respon yang baik terhadap pengobatan. Jarang yang berkembang
menjadi gagal ginjal, meskipun cenderung bersifat kambuhan. Tetapi setelah 1
tahun bebas gejala, jarang terjadi kekambuhan.
Sindroma nefrotik familialdanglomerulonefritis membranoproliferatif
memberikan respon yang buruk terhadap pengobatan dan prognosisnya tidak
terlalu baik. Lebih dari separuh penderita sindroma nefrotik familial
meninggal dalam waktu 10 tahun. Pada 20% pendeita prognosisnya lebih
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
23/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 23
buruk, yaitu terjadi gagal ginjal yang berat dalam waktu 2 tahun. Pada 50%
penderita, glomerulonefritis membranoproliferatif berkembang menjadi gagal
ginjal dalam waktu 10 tahun. Pada kurang dari 5% penderita, penyakit ini
menunjukkan perbaikan.
Sindroma nefrotik akibatglomerulonefritis proliferatif mesangialsama
sekali tidak memberikan respon terhadap kortikosteroid. Pengobatan pada
sindroma nefrotik akibat lupus eritematosus sistemik, amiloidosisatau kencing
manis, terutama ditujukan untuk mengurangi gejalanya. Pengobatan terbaru
untuk lupus bisa mengurangi gejala dan memperbaiki hasil pemeriksaan yang
abnormal, tetapi pada sebagian besar penderita terjadi gagal ginjal yang
progresif. Pada penderita kencing manis, penyakit ginjal yang berat biasanya
akan timbul dalam waktu 3-5 tahun.
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
24/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 24
BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
3.1 PengkajianSecara umum pengkajian yang perlu dilakukan pada klien anak dengan
sindrom nefrotik (Donna L. Wong,200 : 550) sebagai berikut :
a. Lakukan pengkajian fisik termasuk pengkajian luasnya edema
b. Dapatkan riwayat kesehatan dengan cermat, terutama yang berhubungan
dengan penambahan berat badan saat ini, disfungsi ginjal.
c. Observasi adanya manifestasi sindrom nefrotik :
1) Penambahan berat badan
2) Edema
3) Wajah sembab :
a) Khususnya di sekitar mata
b) Timbul pada saat bangun pagi
c) Berkurang di siang hari
4) Pembengkakan abdomen (asites)
5) Kesulitan pernafasan (efusi pleura)
6) Pembengkakan labial (scrotal)
7) Edema mukosa usus yang menyebabkan :
a) Diare
b) Anoreksia
c) Absorbsi usus buruk Pucat kulit ekstrim (sering)
9) Peka rangsang
10) Mudah lelah
11) Letargi
12) Tekanan darah normal atau sedikit menurun
13) Kerentanan terhadap infeksi
14) Perubahan urin :
a) Penurunan volume
b) Gelap
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
25/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 25
c) Berbau buah
d. Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian, misalnya analisa urine akan
adanya protein, silinder dan sel darah merah; analisa darah untuk protein serum
(total, perbandingan albumin/globulin, kolesterol), jumlah darah merah,
natrium serum.
3.1.1 Riwayat Kesehatan
a. Keluhan UtamaBerupa hal- hal yang dirasakan oleh klien dan menjadi penyebab utama
klien berinisiatif melakukan pemeriksaan, pengobatan hingga masuk
Rumah sakit. Keluhan tersebut dapat berupa bengkaknya tubuh dan juga
nyeri.
b. Riwayat Kesehatan SekarangPada neonates antara lain pemberian makan yang buruk, gagal tumbuh
kembang, menangis saat berkemih, dehidrasi, kejang, dan demam. Pada
bayi antara lain semua yang terlihat pada neonates, ditambah dengan ruam
popok yang menetap, urin berbau busuk, dan mengejan saat berkemih.
Pada anak-anak yang lebih besar antara lain nafsu makan yang buruk,
muntah rasa haus berlebihan urgensi, disuria, keletihan, demam, nyeri
pinggang, abdomen, atau panggul.
c. Riwayat Kesehatan dahuluRiwayat prenatal antara lain usia ibu yang masih muda, usia ibu yang
terlalu tua, dan multiparitas. Riwayat pascanatal antara lain infeksi saluran
urine afebril(tanpa demam) yang berulang, penggunaan kateter yang
menetap toilet training yang belum sempurna, retensi urine, dibetes,
konstipasi, imunokompresi, infeksistreptococcusberulang
d. Riwayat Kesehatan KeluargaFaktor resiko keluarga antara lain penyakit ginjal congenital atau didapat,
hipertensi, dan masalah-masalah lain yang terkait dengan disfungsi ginjal.
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
26/27
Program Studi Ilmu Keperawatan UNEJ 26
3.1.2 Pemeriksaan Fisik1. Pemeriksaan Head to toe
a. Tanda-tanda vital Mengukur tinggi dan berat badan: tanda- tanda retardasi pertumbuhan Memantau suhu: Hipertermia Mengukur tekanan darah: penurunan tekanan darah ringan atau normal Memantau frakuensi pernapasan: anak mungkin terlihat pucat dan
mengalami gawat nafas
b. Inspeksi Mengamati tanda-tanda kongesti sirkulasi: sianosis perifer, waktu
pengisian kapiler memanjang, pucat, edema perifer, kulit mengkilat,
dan vena menonjol
Mengamati adanya distensi abdomen Mengamati adanya tanda-tanda awal enselopati uremik, mencakup
letargi, konsentrasi yang buruk, bingung
Mengamati adanya tanda-tanda anomali kongenital: hipospodia,epispodia, abnormalitas telinga(telinga dan ginjal terbentuk pada saat
yang bersamaan di dalam uterus), hidung seperti berparuh, dan dagu
kecil
c. Palpasi Palpasi ginjal untuk adanya nyeri tekan dan pembesaran Palpasi kandung kemih untuk adanya distensi Palpasi untuk mengetahui adanya nyeri pinggang, abdomen, atau
panggul.
2. Uji Diasnogtik/Pemeriksaan Laboratorium
Urinalisis menunjukkan proteinuria yang khas, kast hialin, sedikit seldarah merah, dan berat jenis urine tinggi.
Kadar serum protein yang menurun, terutama kadar albumin. Kolestrol serum dapat mencapai 4501500 mg/dl Hemoglobin dan hematokrit normal atau meningkat
-
8/12/2019 ASKEP Sindrom Nefrotikk
27/27
Hitung trombosit tinggi (500.000-1.000.000)
Konsentrasi natrium serum rendah (130-135 mEq/ L) Biopsi ginjal dapat dilakukan untukmemberikan informasi status
glomerolus dan jenis sindrom nefrotik, demikian juga respon terhadap
pengobatan dan perjalanan penyakit.