Download - Aula 4 - Anemia Normo-normo
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CURSO DE BIOMEDICINAUNIRONDON
PROF. JULIANA LOBO - BIOMÉDICA
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Anemia: termo que se aplica, ao mesmo tempo, a uma SÍNDROME CLÍNICA e a um QUADRO LABORATORIAL, caracterizado por...
[ Hemácias ] por unidade de volume [ Hemoglobina ] no sangue
Hematócrito
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Anemia Normocítica-Normocrômica: índices hematimétricos dentro dos padrões da normalidade (VCM/HCM).
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Classificação Morfo-Laboratorial das Anemias
Tipos de Anemias
Microcítica
HipocrômicaMacrocítica
Normocítica
Normocrômica
VCM Diminuído Aumentado Normal
HCM Diminuído Normal Normal
Exemplos comuns
Anemia Ferropriva
TalassemiaAnemia
Megaloblástica
Hemorragia Aguda
Hemólise (*)
Doenças Crônicas (**)
Infiltração de medula
(*): ocasionalmente macrocítica. (**): ocasionalmente micro/hipo.
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Definição: compreendem um grupo de doenças em que a sobrevida dos eritrócitos está acentuadamente reduzida e a medula óssea não é capaz de compensação mesmo aumentando sua produção
Evidências: sinais clínicos e laboratoriais do aumento do catabolismo da hemoglobina e aumento da produção de eritrócitos
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Características comuns a todas às anemias hemolíticas:
- Conseqüências do aumento do catabolismo da hemoglobina: Bilirrubina Indireta / icterícia / hepatomegalia / esplenomegalia / litíase biliar;
- Conseqüências da hiperplasia mielóide e da produção aumentada de eritrócitos: Reticulócitos / células imaturas / alterações esqueléticas.
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Exames laboratoriais para diferenciação das anemias hemolíticas: - Hemograma- Dosagem de hemoglobina- Mielograma- Bilirrubina indireta e urobilinogênio- Fragilidade osmótica
- Teste de HAM- Teste de Coombs- Eletroforese de Hb
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Anemia Hemolítica por Alteração de Membrana:- Esferocitose Hereditária- Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)
Anemia Hemolítica por Alteração Enzimática:- Deficiência de G6PD
Anemia Hemolítica Auto-Imune – Fatores Extrínsecos:- Anemia Hemolítica Auto-Imune Causada Por Ac Quentes (IgG)- Anemia Hemolítica Auto-Imune Causada Por Ac Frios (IgM)- Anemia Hemolítica Auto-Imune Induzida Por Drogas
Anemia Hemolítica por Anormalidade da Hemoglobina (Hemoglobipatias):- Talassemias- Anemia Falciforme
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ESFEROCITOSE HEREDITÁRIAESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
- Presença de esferócitos no sangue periférico;- Esferócitos: deficiência parcial da proteína de membrana espectrina.
QUADRO CLÍNICO DA FORMA AUTOSSÔMICA DOMINANTE:- Leve: mais freqüente; anemia discreta/ausente; com ou sem
icterícia de pequena intensidade; sem esplenomegalia.- Moderada: icterícia constante, com intensidade variável;
esplenomegalia.
- Severa: anemia e icterícia com intensidade aumentada; aplasia medular; alterações estruturais do esqueleto; calculose biliar.
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DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:
- Hemograma: VCM N ou / HCM / CHCM - Esfregaço: esferócitos (ou microesferócitos); macrócitos policromatófilos- Fragilidade osmótica - Coombs negativo- Bilirrubina indireta
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:- Teste da fragilidade osmótica.
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HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA (HPN)HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA (HPN)
Anemia hemolítica adquirida e rara (mutação no gene PIG-A – torna membrana extremamente sensível à lise pelo complemento);
CONSEQÜÊNCIAS:- eritrócitos: sobrevida encurtada - hemólise;- granulócitos: proteína fosfatase alcalina ↓- susceptibilidade à infecções;-plaquetas: tendência à trombose
QUADRO CLÍNICO:- urina escura- anemia, infecções e fenômenos hemorrágicos.
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DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:- Hemograma: leucopenia; trombocitopenia-Esfregaço: macrócitos policromatófilos.
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:- Teste de HAM; -Citometria de fluxo (CD55 e CD59)
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São aquelas em que ocorre a diminuição das enzimas que atuam no metabolismo da glicose;
Enzimas: sintetizadas nos eritroblastos e permanecem nas hemácias durante seu tempo de vida, embora ocorra progressiva redução na sua atividade com o envelhecimento celular.
Metabolismo Produção manter flexibilidade da membrana, Eritrocitário de Energia (ATP) manter a forma bicôncava e a integridade da hemoglobina
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DEFICIÊNCIA DE G6PDDEFICIÊNCIA DE G6PD
• Doença hemolítica ligada ao cromossomo X - mutações no gene da G6PD são as responsáveis pela deficiência enzimática;• Deficiência de G6PD: proteção contra P. falciparum
• QUADRO CLÍNICO- crises hemolíticas desencadeadas por infecções ou drogas oxidantes.
• DIAGNÓSTICO LABORATORIAL- Hemograma: anemia normocítica; corpúsculo de Heinz.
• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL- dosagem de G6PD ( teste de Brewer +)
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Ocorre fixação de complemento na superfície da membrana das hemácias
Reação de Coombs ou Teste da Antiglobulina- Ac IgG – incompletos / Ac IgM – completos- Coombs Direto: pesquisa Ac fixados à membrana- Coombs Indireto: pesquisa Ac incompletos ou livres no soro
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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE CAUSADA POR Ac ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE CAUSADA POR Ac QUENTES (IgG)QUENTES (IgG)
• IgG: Ac que reagem à temperaturas elevadas, ligando-se à membrana das células em circulação;• Anemia se caracteriza por hipersequestração esplênica
• QUADRO CLÍNICO:- palidez, icterícia, esplenomegalia
• DIAGN. LABORATORIAL:- Coombs Direto e Indireto: + / Presença de esferócitos
• EXEMPLOS:- Lúpus Eritematoso Sistêmico; Linfomas; LLC.
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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE CAUSADA POR Ac ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE CAUSADA POR Ac FRIOS (IgM)FRIOS (IgM)
• IgM: Ac que reagem a baixas temperaturas e não costumam se ligar à membrana dos eritrócitos. Podem se fixar quando essas células atravessam regiões mais frias do corpo; Complemento é quem provoca a lise.
• QUADRO CLÍNICO:- cianose, dor nas extremidades dos membros.
• DIAGN. LABORATORIAL:- Coombs Direto: +
• EXEMPLOS:-Mononucleose infecciosa
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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE INDUZIDA POR ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE INDUZIDA POR DROGASDROGAS
1. MECANISMOS e DROGAS INDUTORAS
• Droga + proteína plasmática - depósito sobre eritrócitos, plaquetas, superfície endotelial (Ac IgM - ativa complemento);
2. MECANISMOS e DROGAS INDUTORAS: •Droga + própria hemácia (Ac IgG)• penicilina, cefalotina, estreptomicina.
DIAGNÓSTICO:- Ambos: Coombs direto +