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Autores: Crido, Silvina; Arias, Guillermo;
Carmona, Daniela; Otero, Eduardo
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• Existen distintos síndromes asociados a poliposis intestinal.
• Algunos de ellos pueden asociarse a neoplasias de origen
gastrointestinal o extraintestinal.
• Se reconocimiento permite seguimiento adecuado para la
detección precoz de las complicaciones.
• Los métodos por imágenes juegan un rol en el diagnóstico y
seguimiento.
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• Presentar un caso de Síndrome de Peutz Jeghers
en pediatría
• Describir los hallazgos de este síndrome:
• US
• Radiología contrastada
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• Paciente de 9 años
• Motivo de consulta
• Intolerancia Oral
• Examen Físico:
• Máculas pigmentadas color azul-grisáceo en los
labios y las mejillas.
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Figura 1: Fotografía de la cara del paciente, donde se visualizan máculas azulgrisáceas en el labio inferior (fleca gruesa) y en la mejilla (flecha fina)
![Page 6: Autores: Crido, Silvina; Arias, Guillermo; Carmona ...congreso.faardit.org.ar/uploads/2014/poster/2014_432_PE_Pediatria.pdfCarmona, Daniela; Otero, Eduardo • Existen distintos síndromes](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062507/5fe6094931be7f6322603069/html5/thumbnails/6.jpg)
Figura 2: Ecografía abdominal: Se visualiza formaciónheterogénea (flecha), en hipocondrio derecho, que se relacionacon el hígado (a la derecha), la cabeza del páncreas (hacia lalínea media) y el riñón derecho (hacia atrás)
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Figura 3: Ecografía abdominal: Detalle de la formación visualizada enla figura 2, en la topografía del bulbo.
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Figura 4: Tránsito gastrointestinal: Imagenes en posición oblicua posterior derecha. Se visualiza defecto de relleno en el bulbo duodenal (flecha fina), que dilata la primer porción del duodeno y retrasa el vaciado gástrico.
![Page 9: Autores: Crido, Silvina; Arias, Guillermo; Carmona ...congreso.faardit.org.ar/uploads/2014/poster/2014_432_PE_Pediatria.pdfCarmona, Daniela; Otero, Eduardo • Existen distintos síndromes](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062507/5fe6094931be7f6322603069/html5/thumbnails/9.jpg)
Figura 5: Tránsito gastrointestinal: Imágenes en posición decúbito ventral. Se visualizan imágenes de defecto de relleno en el intestino delgado, que no producen alteración en el tránsito normal.
![Page 10: Autores: Crido, Silvina; Arias, Guillermo; Carmona ...congreso.faardit.org.ar/uploads/2014/poster/2014_432_PE_Pediatria.pdfCarmona, Daniela; Otero, Eduardo • Existen distintos síndromes](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062507/5fe6094931be7f6322603069/html5/thumbnails/10.jpg)
• Se realiza endoscopía digestiva alta y baja
• Se visualizan múltiples pólipos en estómago, duodeno y
colón.
• Polipectomía endoscópica.
• Anatomía Patológica: POLIPOS HAMARTOMATOSOS
• Diagnóstico:
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• Enfermedad Autosómica Dominante
• Caracterizada por:
• Inicio de síntomas: edad pediátrica
• Máculas pigmentarias mucocutáneas
• Pólipos hamartomatosos gastrointesinales
• Intestino Delgado, colon, estómago
• Dolor abdominal recurrente
• Sangrado gastrointestinal
• Cuadros Suboclusivos
• Intususcepción Intermitente
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IMÁGENES
Sospecha Diagnóstica
SeguimientoDiagnóstico de Complicaciones
Radiología Simple
US
Radiología Contrastada
• Inadecuada distribución de aire
• Signos oclusivos/ suboclusivos
• Inadecuada distribución de aire
• Signos oclusivos/ suboclusivos
• Defectos de relleno• Sésiles o pediculados• Signos oclusivos/
suboclusivosSEGD
Colon por enema
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• Invaginación Intestinal
• Neoplasias
• Gastrointestinales????
• Extraintestinales:
• Mama,
• Páncreas
• Órganos reproductivos: endometrio, ovario, testículo
![Page 14: Autores: Crido, Silvina; Arias, Guillermo; Carmona ...congreso.faardit.org.ar/uploads/2014/poster/2014_432_PE_Pediatria.pdfCarmona, Daniela; Otero, Eduardo • Existen distintos síndromes](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062507/5fe6094931be7f6322603069/html5/thumbnails/14.jpg)
Endoscopia Digestiva
AltaBaja
POLIPECTOMÍA
Anatomía Patológica
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Tratamiento
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