Download - BAB III Klasifikasi,Etiologi, & Patofis
BAB III
KLASIFIKASI, ETIOLOGI, DAN PATOFISIOLOGI
3.1. Klasifikasi Gangguan Pendengaran
Gangguan pendengaran dapat diklasifikasikan menjadi 3 jenis, yaitu :
- konduktif
- sensorineural
- campuran
Pada gangguan jenis konduktif terdapat gangguan hantaran suara,
disebabkan oleh kelainan atau penyakit di telinga luar atau di telinga tengah.
Pada gangguan jenis sensorineural (perseptif) terdapat kelainan pada
koklea (telinga dalam), nervus vestibulocochlearis (VIII) atau di pusat
pendengaran, sedangkan gangguan campuran disebabkan oleh kombinasi
gangguan konduktif dan sensorineural. Gangguan campuran dapat merupakan
akibat suatu penyakit, misalnya radang telinga tengah dengan komplikasi ke
telinga dalam atau merupakan dua penyakit yang berlainan, misalnya tumor
nervus VIII (tuli sensorineural) dengan radang telinga tengah (tuli konduktif).17
19
20
Nilai dari gangguan pendengaran menurut WHO18
Derajat Penurunan Ambang pendengaran di telinga yang sehat
(rata-rata 500,1000,2000,4000 Hz)
Deskripsi Penurunan
0
(no impairement)
0 – 25 db Tidak ada atau sangat
sedikit maslah
pendengaran. Dapat
mendengar bisikan
1 (mild impairement) 26 – 40 db Mampu mendengar dan
mengulangi kata-kata
yang diucapkan dengan
suara normal pada jarak
1 meter
2(moderate
impairement)
41 – 60 db Mampu mendengar dan
mengulangi kata-kata
yang diucapkan dengan
suara meninggi pada
jarak 1 meter
3(severe impairement) 61 – 80 db Mampu mendengar
beberapa kata dengan
suara berteriak ke
telinga yang sehat
4(profound impairement
(including deafness))
81 atau lebih besar db Tidak dapat mendengar
dan mengerti bahkan
dengan suara berteriak
21
3.2 Etiologi Gangguan Pendengaran
1. Tuli Hantaran (conductive hearing loss / CHL)
Tuli yang secara klinis dapat disebabkan oleh gangguan penyaluran
suara ditelinga luar atau tengah. Tuli konduktif terjadi apabila gelombang
suara tidak secara adekuat dihantarkan melalui telinga luar dan tengah untuk
menggetarkan cairan di telinga dalam. Tuli konduktif mungkin disebabkan
oleh :
Terhambat saluran telinga luar oleh kotoran telinga (cerumen), hematoma
(pengumpulan darah), atau benda asing di liang telinga. Ini adalah salah satu
penyebab paling umum gangguan pendengaran dan paling mudah untuk
diperbaiki.
infeksi telinga luar maupun telinga tengah disertai penimbunan cairan seperti
otitis media dan otitis eksterna,
Ruptur membran timpani yang disebabkan oleh trauma langsung seperti jari ,
kapas atau karena ledakan (cedera ledakan) atau restriksi gerakan osikula
karena adhesi antara proses stapes dan jendela ovale yang biasanya karena
trauma.
Otosklerosis, yang merupakan penyakit keturunan dimana terbentuk suatu
daerah otospongiosis {tulang lunak} terutama di depan dan didekat kaki
stapes dan menjadi terfiksasi. Pertumbuhan abnormal dari spongy bone-like
22
tissue ini menghambat tulang- tulang di telinga tengah, terutama stapes untuk
bergerak dengan baik.
Atresia liang telinga, keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang telinga
normal atau organ tertutup secara congenital.
Tuli konduktif dianalisa dengan hasil pemeriksaan audiometri apabila ambang
dengar hantaran tulang normal atau lebih baik dari hantaran udara dengan
perbedaan (gap) sebesar 10 dB atau lebih, maka disebut tuli konduktif.19.20,21
2. Tuli saraf ( Sensory Neural Hearing Loss / SNHL)
Tuli yang disebabkan oleh kerusakan sel rambut atau jalur saraf
(koklea, nervus auditorius, atau sirkuit sistim saraf pusat dari telinga). Tuli
sensorineural terjadi apabila gelombang suara disalurkan ke telinga dalam,
tetapi gelombang tersebut tidak diterjemahkan menjadi sinyal saraf yang di
interprestasikan oleh otak sebagai sensasi suara. Penyebabnya antara lain :
Trauma akustik - Terlalu lama mendengarkan suara keras menyebabkan sel
rambut di koklea menjadi kurang sensitif (paparan kebisingan yang
berlebihan).
Proses penuaan
Barotrauma (trauma tekanan) atau telinga memeras - Biasanya terjadi pada
penyelam
Trauma kepala - fraktur tulang temporal dapat mengganggu saraf dari sistem
pendengaran
23
Obat ototoksik - Obat-obatan tertentu dapat mempengaruhi pendengaran
dengan merusak saraf terlibat dalam pendengaran. Biasanya ini terjadi dalam
dosis besar atau beracun yang digunakan tetapi juga dapat terjadi dengan dosis
yang lebih rendah :
1. Antibiotik termasuk aminoglikosida (gentamisin,vankomisin) eritromisin,
dan minosiklin
2. Diuretik termasuk furosemid dan asam ethakrinik
3. Salisilat (aspirin) dan obat anti-inflamasi (NSAID) seperti ibuprofen dan
naproxen
4. Antineoplasma (obat kanker)
Penyakit pembuluh darah termasuk penyakit sel sabit, diabetes, leukemia,
polisitemia, dan penyakit di mana darah yang berlebihan terjadi pembekuan.
Anak-anak dan orang dewasa dengan masalah ginjal lebih rentan terhadap
gangguan pendengaran sensorineural.
Penyakit meniere - Penyakit yang mempengaruhi pendengaran dan
keseimbangan. Hal ini biasanya berhubungan dengan tinitus (telinga
berdenging). Penyakit ini memiliki onset bertahap dan sering berkembang
menjadi tuli dan vertigo parah. Penyebabnya tidak diketahui.
Akustik neuroma - Sebuah tumor pada saraf pendengaran. Biasanya
berhubungan dengan telinga berdenging.
Infeksi – mumps, measles, Influenza, herpes simpleks, herpes zoster,
mononucleosis, sifilis, meningitis.
24
Sebuah gangguan pendengaran sensorineural kongenital
mungkin akibat dari:
1.prematuritas, kekurangan oksigen saat lahir, atau kelahiran dengan trauma
lainnya, hiperbilirubinemia
2. infeksi saat bayi masih dalam kandungan karena virus, seperti campak
jerman (rubella) atau CMV. 19,20,21
3. Tuli Campuran (mixed hearing loss / MHL)
Tuli campuran atau mixed yaitu gabungan antara tuli konduktif dan
sensorineural. Contoh gangguan pendengaran campuran adalah ketika ada
gangguan konduktif karena infeksi di telinga tengah ditambah gangguan
sensorineural karena proses penuaan.21 Tuli campuran dapat dianalisa melalui
hasil pemeriksaan audiometri apabila ambang dengar hantaran tulang dan
ambang dengar hantaran udara keduanya lebih besar dari ambang
pendengaran normal, hantaran tulang lebih baik dari hantaran udara dan
membuat jarak (gap) 10 dB atau lebih maka disebut tuli campuran. 19
3.3 Patofisiologi berdasarkan etiologi
3.3.1. Telinga Luar
a. Kongenital
Kanalis auditori eksterna berkembang dari minggu 8 sampai minggu
ke 28 kehamilan, masalah dapat terjadi kapan saja selama fase perkembangan.
25
Mikrotia, yaitu malformasi dari aurikula, dapat menyebabkan
gangguan pendengaran konduktif ringan sampai sedang. Atresia atau stenosis
signifikan kanalis auditori eksterna menyebabkan gangguan pendengaran
konduktif sedang sampai berat.1
b. Trauma
Aurikula dapat mengalami trauma, baik dari benturan langsung atau suhu
yang ekstrem. Benturan keras pada telinga dapat menyebabkan perdarahan
antara tulang rawan dan membran di atasnya, menghasilkan apa yang dikenal
sebagai cauliflower ear. Aurikula juga dapat terjejas akibat radang dingin
(frostbite).22
Trauma penetrasi ke kanalis auditori eksterna atau meatus disebabkan luka
tembak, luka tusuk atau fraktur dapat menyebabkan gangguan pendengaran
konduktif ringan sampai berat, tergantung pada tingkat oklusi kanalis auditori
eksterna.1
c. Infeksi
Kulit adalah halus, mudah terkelupas sehingga mudah meradang. Hal ini
bisa terjadi ketika berada di tempat yang panas, kondisi lembab terutama
ketika berenang dalam air yang terinfeksi yang menghasilkan swimmer’s ear.
26
Penggunaan sarung bulu atau muffs pada telinga terutama dalam cuaca
panas dapat menghasilkan kondisi yang sangat panas dan lembab di dalam
saluran telinga sehingga daerah ini rentan terhadap infeksi, insersi dan
pengeluaran penyumbat telinga atau ear plug bisa menghasilkan peradangan.22
Spektrum infeksi mencakup bentuk-bentuk akut atau kronis. Dalam hal
infeksi perlu dipertimbangkan agen bakteri, jamur dan virus.23
d. Serumen
Serumen ialah hasil produksi kelenjar sebasea, kelenjar seruminosa, epitel
kulit yang terlepas dan partikel debu. Dalam keadaan normal, serumen
terdapat di sepertiga luar liang telinga karena kelenjar tersebut hanya
ditemukan di daerah ini.
Serumen dapat keluar sendiri dari liang telinga akibat migrasi epitel kulit
yang bergerak dari arah membran timpani menuju ke luar serta dibantu oleh
gerakan rahang sewaktu mengunyah.
Gumpalan serumen yang menumpuk di dalam liang telinga akan
menimbulkan gangguan pendengaran konduktif terutama bila telinga
dimasuki air (sewaktu mandi, berenang), serumen mengembang sehingga
menimbulkan rasa tertekan dan gangguan pendengaran semakin dirasakan
sangat mengganggu.22
e. Pertumbuhan tulang jinak
Exostosis
27
Exostosis atau pertumbuhan tulang jinak pada kanalis auditori
eksterna paling sering terjadi pada orang yang memiliki pemaparan
ulang terkena air dingin.1
Exostosis kadang-kadang terlihat seperti mutiara putih dan
sering dikelirukan sebagai kista, mungkin mengobstruksi membran
timpani.22
Osteoma
Osteoma adalah pertumbuhan tulang tunggal yang paling
sering terikat dengan garis sutura timpani skuamosa. Osteoma
biasanya lebih sering ditemukan lebih ke arah meatus dibandingkan
dengan exostosis yang biasanya lebih ke arah medial dan medekati
membran timpani.1
f. Tumor
Tumor ganas yang paling sering dijumpai di kanalis auditori eksterna
adalah karsinoma sel skuamosa. Karsinoma sel skuamosa dan tumor kanalis
auditori eksterna lain seperti karsinoma sel basal dan melanoma, biasanya
menyebabkan gangguan pendengaran konduktif akibat oklusi kanalis auditori
eksterna.1
g. Polip jinak
Polip jinak dapat terjadi akibat kondisi otologik lain, seperti infeksi
telinga kronis atau kolesteatoma.
28
Kadang-kadang, polip jinak dapat tumbuh cukup besar untuk mengaburkan
lumen kanalis auditori eksterna.1
h. Penyakit sistemik
Diabetes mellitus dan kondisi-kondisi lain yang dapat mengakibatkan
kompromi sistem imun dapat menjadi faktor predisposisi berkembangnya
otitis eksterna nekrotikans yang dapat menyebabkan terjadinya gangguan
pendengaran akibat oklusi kanalis auditori eksterna. 1
i. Dermatologi
Penyakit kulit tertentu seperti psoriasis dapat menyebabkan lesi pada
kanalis auditori eksterna dan meatus. 1
Lesi tersebut dicirikan oleh kemerahan, rasa gatal, pembengkakan, dan
stadium eksudat cair yang diikuti oleh pembentukan krusta .23
Insersi dan pengeluaran penyumbat telinga atau ear plug dengan tangan yang
kotor dapat menyebabkan dermatitis kontak pada liang telinga.22
3.3.2. Telinga Tengah
a. Kongenital
Atresia atau malformasi rantai osikular dapat menyebabkan gangguan
pendengaran konduktif. Abnormalitas osikular yang paling umum adalah
hilangnya atau dislokasi (malalignment) cura tulang stapes. Namun demikian,
29
gangguan pendengaran konduktif sering disebabkan oleh abnormalitas inkus
atau sendi malleoinkuidal.1
b. Trauma
Benturan langsung
Benturan keras pada sisi kepala dapat menyebabkan perforasi membran
timpani, yang biasanya sembuh secara spontan.
Benturan berat pada kepala dapat menyebabkan fraktur tulang temporal dan
fraktur atau dislokasi rantai osikular.
Hal ini dapat menyebabkan gangguan pendengaran konduktif yang signifikan,
dan biasanya disertai gangguan pendengaran sensorineural.
Benda asing
Membran timpani dapat megalami perforasi langsung akibat tusukan benda
tajam di dalam telinga atau dengan ledakan.22
Barotrauma (Aerotitis)
Barotrauma adalah keadaan dengan terjadinya perubahan tekanan yang
tiba-tiba di luar telinga tengah sewaktu di dalam pesawat terbang atau
menyelam, yang menyebabkan tuba Eustachius gagal untuk membuka.
Apabila perbedaan tekanan melebihi 90 cmHg, maka otot yang normal
aktivitasnya tidak mampu membuka tuba. Pada keadaan ini terjadi tekanan
negatif di rongga telinga tengah, sehingga cairan keluar dari pembuluh darah
30
kapiler mukosa dan kadang-kadang disertai dengan ruptur pembuluh darah,
sehingga cairan di telinga tengah dan rongga mastoid tercampur darah.17
Penyelam akan mengalami penyumbatan atau perdarahan telinga tengah
jika mereka tidak dapat membersihkan telinga ketika sedang naik atau turun.
Aktivitas menyelam dalam air yang dingin dapat menganggu fungsi tuba
Eustachius, dengan demikian menurunkan kemampuan untuk menyamakan
tekanan telinga tengah.22
c. Gangguan fungsi tuba eustachius
Tuba terbuka abnormal
Tuba terbuka abnormal ialah tuba yang terus menerus terbuka, sehingga
udara masuk ke dalam telinga tengah sewaktu respirasi. Keadaan ini dapat
disebabkan oleh hilangnya jaringan lemak di sekitar mulut tuba sebagai akibat
penurunan berat badan yang hebat, penyakit kronis tertentu seperti rinitis
atrofi dan faringitis, gangguan fungsi otot seperti miastenia gravis,
penggunaan obat anti hamil pada wanita dan penggunaan estrogen pada lelaki.
Obstruksi tuba
Obstruksi tuba dapat terjadi oleh berbagai kondisi, seperti peradangan di
nasofaring, peradangan adenoid atau tumor nasofaring.17
d. Infeksi
31
Penyebab paling umum penyakit telinga tengah adalah infeksi saluran
pernafasan akut yang menyebabkan otitis media akut atau otitis media kronis.
Telinga tengah yang menjadi bagian dari saluran pernafasan adalah rentan
pada infeksi yang sama dengan hidung dan sinus.22
Pada gangguan ini biasanya terjadi disfungsi tuba Eustachius seperti
obstruksi yang diakibatkan oleh infeksi saluran nafas atas, sehingga timbul
tekanan negatif di telinga tengah.
Sebaliknya, terdapat gangguan drainase cairan telinga tengah dan
kemungkinan refluks sekresi esofagus ke daerah ini yang secara normal
bersifat steril.
Cara masuk bakteri pada kebanyakan pasien kemungkinan melalui
tuba Eustachius akibat kontaminasi sekret dalam nasofaring. Bakteri juga
dapat masuk telinga tengah bila ada perforasi membran timpani. Eksudat
purulen biasanya ada dalam telinga tengah dan mengakibatkan gangguan
pendengaran konduktif.17
e. Tumor
Kolesteatoma
Kolesteatoma adalah suatu kista epitelial yang berisi deskuamasi jaringan
epitel dalam ruang telinga tengah.
Kolesteatoma kongenital terjadi karena perkembangan dari proses inklusi
pada embrional atau dari sel-sel epitel embrional. Karena itu kolesteatoma
32
ditemui di belakang dari membran timpani yang intak, tanpa berlanjut ke
saluran telinga luar dengan tidak adanya faktor-faktor yang lain seperti
perforasi dari membran timpani, atau adanya riwayat infeksi pada telinga.1
Jika terjadi disfungsi tuba Eustachius, maka terjadilah keadaan vakum
pada telinga tengah. Sehingga pars flaksida membran timpani tertarik dan
membentuk kantong retraksi (retraction pocket). Jika kantong retraksi ini
terbentuk maka terjadi perubahan abnormal pola migrasi epitel timpani,
menyebabkan akumulasi keratin pada kantong tersebut. Akumulasi ini
semakin lama semakin banyak dan kantong retraksi bertambah besar ke arah
medial. Destruksi tulang-tulang pendengaran sering terjadi. Pembesaran dapat
berjalan semakin ke posterior mencapai aditus ad antrum menyebar ke tulang
mastoid, erosi tegmen mastoid ke durameter dan atau ke lateral kanalis
semisirkularis yang dapat menyebabkan ketulian dan vertigo.17
Otosklerosis
Otosklerosis adalah pertumbuhan tulang lunak pada footplate stapes.
Apabila tulang lunak tersebut berkembang, stapes tidak dapat lagi berfungsi
sebagai piston, melainkan bolak-balik dan akhirnya benar-benar terfiksasi.
Konduksi semakin memburuk secara bertahap sampai gangguan pendengaran
konduktif maksimal 60 dB tercapai.1
33
2.6.3. Telinga Dalam
a. Kongenital
Gangguan pendengaran kongenital adalah gangguan pendengaran
yang terjadi pada atau segera setelah kelahiran, baik akibat faktor herediter
atau non herediter. Gangguan pendengaran sensorineural dapat diwarisi dalam
pola autosomal yang dominan atau resesif, 90 % adalah autosomal resesif di
mana anak-anak mempunyai orang tua dengan pendengaran normal.
Malformasi kongenital juga bisa terjadi di telinga dalam, ini termasuk
apa-apa dari atresia lengkap ke rongga pada koklea.1
b. Presbikusis
Presbikusis adalah gangguan pendengaran sensorineural yang
berhubungan dengan penuaan. Beberapa faktor mempengaruhi kecepatan
terjadinya gangguan pendengaran termasuk paparan terhadap kebisingan
seumur hidup, genetika, obat-obatan, dan infeksi. Gangguan pendengaran
biasanya menjadi lebih signifikan dalam dekade keenam dan biasanya
simetris, dimulai pada batas frekuensi tinggi.1
c. Infeksi
Infeksi telinga dalam yang paling umum pada orang dewasa adalah
viral cochleitis, dan meningitis pada anak-anak.1
Meningitis umumnya mempengaruhi telinga dalam karena cairan
perilimfa mempunyai kontinuitas langsung dengan cairan serebro spinal.
34
Meningitis mengakibatkan respon inflamatori akut pada meninges dan juga
pada koklea yang sama sekali menghancurkan koklea.22
d. Penyakit Meniere
Penyakit Meniere adalah gangguan pendengaran akibat pembengkakan
rongga endolimfa .22
Penderita penyakit Meniere mempunyai keluhan seperti serangan
episodik vertigo, tinnitus, dan gangguan pendengaran sensorineural.1
e. Kebisingan
Paparan yang terus menerus terhadap suara yang keras dapat
menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural frekuensi tinggi.
Mekanisme di mana kebisingan yang berlebihan menyebabkan
gangguan pendengaran termasuk kerusakan mekanik langsung struktur koklea
dan metabolisme berlebihan akibat overstimulasi.
Beberapa efek metabolik yang berpotensi adalah pelepasan berlebihan
nitrat oksida yang dapat merusak sel-sel rambut, pembentukan radikal bebas
oksigen yang menjadi toksik di membran, dan konsentrasi rendah magnesium
yang melemahkan sel-sel rambut dengan cara mengurangi konsentrasi
kalsium intraseluler.1
f. Trauma
Barotrauma telinga dalam dapat terjadi apabila terdapat perbedaan
tekanan antara telinga tengah dan telinga dalam yang menyebabkan ruptur
tingkap bundar dan lonjong.
35
Trauma penetrasi dapat menyebabkan gangguan pendengaran
sensorineural atau campuran. Kecederaan ini biasanya disebabkan oleh luka
tembak yang dapat mengakibatkan fraktur tulang temporal.1
g. Tumor
Tumor yang paling umum menyebabkan gangguan pendengaran
sensorineural adalah neuroma akustik, yang berasal dari bagian vestibular
saraf kranialis yang kedelapan.1
h. Endokrin / sistemik / metabolik
Berbagai kelainan metabolik telah diketahui menjadi penyebab atau
dikaitkan dengan gangguan pendengaran sensorineural.1
i. Gangguan pendengaran autoimun
Penyakit autoimun telinga dalam mungkin terbatas hanya untuk
telinga, atau mungkin menjadi bagian dari masalah sistemik secara
keseluruhan seperti granulomatosis Wegener, sindrom Cogan,
rheumatoid arthritis, dan sistemik lupus eritematosus.1
j. Obat-obatan ototoksik
Penggunaan obat-obatan ototoksik pada telinga normal bisa
menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural yang mendadak.1
36