Becherzell- Adenokarzinom
Update WHO 2019
Dr. med. Katharina Marston
Basel, 19. September 2019
Definition
• 1974 Terminus «Becherzellkarzinoid»
• Elemente von: • Gut differenziertes Adenokarzinom • Neuroendokriner Tumor (Karzinoid)
• Synonyme: • Adenokarzinoid • Mikroglanduläres muzinöses Karzinom • Adenokarzinom ex Becherzellkarzinoid
• Kontrovers: • Variante eines Adenokarzinoms • Teil des Karzinoid Spektrums • eigene Entität
• Histogenese: nicht klar
Definition – WHO 2019
«Appendiceal goblet cell adenocarcinoma is an amphicrine
tumour composed of goblet-like mucinous cells, as well as
variable numbers of endocrine cells and Paneth-like cells,
typically arraged as tubules resembling intestinal crypts.»
Definition
• 1974 Terminus «Becherzellkarzinoid» • Elemente von:
• Gut differenziertes Adenokarzinom • Neuroendokriner Tumor (Karzinoid)
• Synonyme: • Adenokarzinoid • Mikroglanduläres muzinöses Karzinom • Adenokarzinom ex Becherzellkarzinoid
Becherzell Adenokarzinom
→ Akzeptables Synonym: Becherzellkarzinom
Klinische Übersicht
• Lokalisation: meistens im Bereich der distalen Appendix
• Klinik: Symptome einer Appendizitis • Symptome einer Appendizitis
• Unspezifische Bauchschmerzen
• Abdominale Masse
• Epidemiologie: • 5 – 10% aller Appendixtumore
• Männer und Frauen gleichermassen betroffen
• Alter: 30 – 85 Jahre
Klinische Übersicht
• Fernmetastasen : • Regionalen Lymphknoten
• Ovarien («Krukenberg Tumore»)
• Peritoneum
• Dünndarm und Dickdarm
• Knochen (selten)
• Perineuralinvasion: • Bei low und high grade
Wachstumsmuster
• Nicht prognostisch signifikant
• Lymphgefässinvasion: • Häufiger bei high grade
Wachstumsmuster
Makroskopie
Mikroskopie
• Glanduläre Formationen • PAS- positive becherzellartige Zellen
• Selten ein glanduläres Lumen
• Schleimseen (gelegentlich)
• Vor allem submukosal gelegen, Mukosa ausgespart
Einteilung
• 1990 – Burke et al: • < 25% Adenokarzinom → Becherzellkarzinoid
• > 50% Adenokarzinom → Gemischtes Karzinoid- Adenokarzinom
• 2008 – Tang et al:
http://www.archivesofpathology.org/na101/home/literatum/publisher/pinnacle/journals/content/arp
Einteilung
• 2015 – Lee et al:
WHO 2019 – Diagnose und Grading
• Essentiell für die Diagnosestellung: mindestens eine Komponente vom klassischen low grade Becherzell-Adenokarzinom
• Low grade Wachstumsmuster: • Tubuläres Wachstum von becherzellartigen muzinösen Zellen • Ggf. endokrine Zellen und Panethzellen • Geringe Architekturstörung oder Fusion der Tubuli • Geringe nukleäre Atypien • Mitosen sind selten • Häufig extrazelluläres Muzin • Keine stromale Reaktion
Yozu et al, Am J Surgical Pathology, July 2018
• High grade Wachstumsmuster: • Einzelzellinfiltration von muzinösen oder nicht muzinösen Zellen
• Komplexe anastomosierende Tubuli
• Kribriformes Wachstum
• Solides Wachstum und grosse Aggregate von Becherzellartigen Zellen
• Ggf. konventionelles Adenokarzinom
• Desmoplastische Stromareaktion
• Hochgradige nukleäre Atypien
• Mitosen und atypische Mitosefiguren
• Nekrose
WHO 2019 - Grading
WHO 2019 – neue Einteilung
Grad Tubuläres Wachstum
(low grade Wachstum)
Verlust von tubulärem
Wachstum (jede
Kombination von high
grade Wachstum)
1 >75% < 25%
2 50 – 75% 25 – 50%
3 < 50% > 50%
Prognose
WHO 2019 – Staging
Die gleiche TNM von Adenokarzinomen der Appendix
Immunhistochemie
Differentialdiagnose
Therapie