Download - Bercak Kebiru Biruan Pada Lutut
KELOMPOK B21
Bercak kebiru biruan pada lutut
SKENARIO 3
Kelompok B21
Fransiska SinuratMichelle NataciaSepti Yanti AmaliaDhimas Panji GumelarDwi EllyaniOna NabilaSamuel C. Kapitan
KELOMPOK B21
FISIOLOGI HEMOSTASIS
HEMOSTASIS
PengertianHemo : darah.Stasis : penghentian.
Hemostasis :cara tubuh untuk menghentikan, menjaga darah pada kerusakan pembuluh darah.
Proses Hemostasis :
1. Vaso konstriksi lokal/spasme pembuluh darah.
2. Pembentukkan sumbat trombosit.
3. Pembentukan bekuan darah sebagai hasil dari pembekuan darah(koagulasi)
1. Vaso konstriksi lokal/spasme pembuluh darah.
2. Pembentukkan sumbat trombosit.
PROSES PEMBEKUAN DARAH
• Timbul 15 – 20 detik setelah trauma dinding pembuluh darah
• Proses pembekuan darah melalui 3 tahap :a. Pembentukan Protrombin activatorb. Perubahan Protrombin menjadi thrombinc. Perubahan fibrinogen menjadi fibrin
Pembentukan Protombin Activator
Ekstrinsik :Dimulai dgn trauma pd jaringan diluar pembuluh darah
Instrisik :Dimulai dlm pembuluh darah sendiri atau daridlm darah sendiri
Perubahan Protrombin Trombin
Setelah terbentuk Protrombin aktivatormaka Protrombin Trombin
Perubahan fibrinogen fibrin
Trombin merupakan suatu enzim proteolitik.Trombin bekerja pada fibrinogen Sehingga terbentuk benang – benang fibrinpanjang semacam jala (retikulum), agak longgar.Dengan bantuan faktor XIII & Ca++, terjadi ikatan yang kuat & erat menjadi fibrin stabil
KELOMPOK B21
PATOFISIOLOGI HEMOSTASIS
Kelainan Vaskulerterjadi akibat kelainan sistem vaskular
dari herediter dan lingkungankelainan karena :
struktur pembuluh darah abnormal (dinding tipis sehingga terjadi pendarahan)
Kelainan jaringan ikat (pembentukanya tidak ada) Obat (steroid) Kekurangan vitamin c Vasculitis (pembuluh darah kecil)
kelainan vaskuler herediter : penyakit hereditary hemorrhagic telangiectasia,
gejalanya:perdarahan berlangsung lama; epistaksis (mimisan)
kelainan vaskuler lingkungan : penyakit henoch schonlein syndrome, gejalanya :perdarahan akut; purpura (bercak pada kulit
yg besar), sakit perut
Kelainan Trombositkelainan dapat bersifat : kelainan jumlah
dan fungsi kelainan jumlah : trombositopenia ( jumlah trombosit kurang
dari normal) karena : Produksi berkurang. Menumpuk pada 1 tempat
trombositosis (jumlah trombosit lebih dari normal) akan meningkat jika terjadi luka untuk membentuk benang fibrin.
Kelainan Faktor Pembekuan
Bersifat bawaan : (mutasi gen)x-linked resesif : hemofilia a (kekurangan
faktor VIII) dan b (kekurangan faktor IX)autosomal dominan : penyakit von
willebrand's (defisiensi activasi faktor von willebrrand)
autosomal resesif : afibrinogenemia (pembentukan fibrin kurang dari produksi trombosit)
bersifat dari lingkungan :defisiensi vitamin k : terganggunya
pembentukan protrombinpenyakit hati : faktor pembekuan dibentuk
di hati sehingga akan terganggu pembentukannya
disseminated intravascular coagulatin: berkurangnya faktor pembekuan akibat pembentukan pembekuan yg meningkat di pembuluh darah kecil diseluruh tubuh.
FAKTOR FAKTOR YANG BERPENGARUH DALAM
PEMBEKUAN DARAH
FAKTOR I = FIBRINOGENProtein plasma yang disintesis dalam hati, duibah menjadi fibrin.
FAKTOR II = PROTOMBINProtein plasma yang disintesis dalam hati, diubah menjadi trombin
FAKTOR III = TROBOPLASTINLipoprotein yang dilepas jaringan rusak,mengaktivasi faktor VII untuk pembentukan trombin
FAKTOR IV = Ion kalsiumIon anorganik dalam plasma,didapat dari makanan dan tulang.
FAKTOR V = ProakselerinProtein plasma yang disintesis dalam hati, diperlukan untuk mekanisme ekstrinsik- intrinsikm
FAKTOR VII = Protein plasma yang disintesis dalam hati , diperlukan untuk mekaisme intrinsik.
FAKTOR VIII = AntihemofilikProtein plasma (enzim) yang disintesis dalam
hati berfungsi dalam mekanisme ekstrinsik.
FAKTOR IX = Plasma tromboplastinProtein plasma, diperlukan untu mekanisme intrinsik
FAKTOR X = stuart Protein plasma yang diperlukan untuk
mekanisme eksintrik dan intrinsik.
FAKTOR XI = Antisede Tromboplastin plasmaprotein plasma yang disintesis dalam hati,berfungsi untuk mekanisme intrinsik.
FAKTOR XII = Hageman Protein plasma yang disintesis dalamhati,berfungsi untuk mekanisme intrinsik.
FAKTOR XIII = Pentabilan fibrinProtein yang ditemukan dala plasma &
trombsit,hubungan silang filamen filamen fibrin.
PENYAKIT KELAINAN HEMOSTASIS
Kelainan vaskularPenyakit dengan kecendrugan perdarahan yang
disebabkan oleh kelaianan patologik pada dinding pembuluh darah . Kelainan ini dapat di bagi menjadi :
1. Purpura simpleks2. Purpura senilis 3. Purpura karena infeksi , misalnya pada sepsis akibat
infeksi meningokokus .4. Purpura karena steroid yang mengakibatkan atrofi
jaringan ikat penyangga kapiler bawah kulit sehingga pembuluh darah mudah pecah .
5. Purpura alegik , di bagi menjadi 2 : a. sindrom henoch-schonlein , penyakit ini adalah penyakit
yang paling sering dijumpai pada anak akibat kompleks imun setelah infeksi akut. Gejalanya berupa : purpura , rasa gatal , pembengkakan sendi nyeri abdomen dan hematuria. Biasanya bersifat self limiting , tetapi kadang-kadang berkembang menjadi gagal ginjal .
b. purpura pada artritis rematoid , SLE , poliarteritis nodosa dan penyakit kolagen lain karena terjadinya vaskulitis .
6. Scurvy : difisiensi vitamin C yang menimbulkan kerusakan bahan interseluler ( kolagen ) sehingga pembuluh darah mudah pecah sehingga terjadi perifollicular petechie
Trombositosis Peningkatan jumlah trombosit >400.000/mm
dan dapat primer atau sekunder . Trombositosis primer timbul dalam bentuk
trombositemia yang terjadi proliferasi abnormal megakariosit , dengan trombosit melebihi 1 juta .
Trombositosis primer juga ditemukan dengan gangguan mieloproliferatif lain seperti polisitemia vera atau leukemia granulositik kronis , yang terjadi proliferasi abnormal megakariosit , bersama dengan jenis sel-sel lain di dalam sumsum tulang
Trombositosis sekunder terjadi sebgai akibat adanya penyebab-penyebab lain , baik secara sementara setelah stres atau olah raga dengan pelepasan trombosit dari sumber cadangan (lien) atau dapat menyertai keadaan meningkatnya permintaan sumsum tulang sperti pada perdarahan , anemia . Peningkatan tajam jumlah trombosit terjadi pada pasien – pasien yang liennya sudah di buang secara pembedahaan .
Trombositopenia
Trombosit < 100.000Akibat berkurangnya produksi atau
meningkatnya penghancuran trombositBiasanya pada keadaan tromosit < 50.000
terjadi eksimosis dan perdarahan yang memanjang . Petechie manifestasi utama , dengan jumlah trombosit < 3o.ooo
Penurunan produksi trombosit di buktikan dengan aspirasi dan biopsi sumsum tulang
Keadaan trombositopenia dengan produksi trombosit normal biasanya disebabkan penghancuran atau penyimpanan yang berlebihan . ex: splenomegali
Hemofilia
Penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang diturunkan ( herediter ) secara sex-linked recessive pada kromosom X.
Ada 2 macam hemofilia :1. hemofilia A , akibat difisiensi atau disfungsi
faktor pembekuan darah VIII ( F IIIc).2. hemofilia B , akibat difisiensi atau disfungsi F
IX .Hemofilia derajat berat, sedang, dan rendah.
Gejala dan tanda klinis
Perdarahan yang timbul spontan atau akibat trauma ringan. Tanda perdarahan :
1.Hemartrosis2.Hematoma intramuskular.Perdarahan intrakranial.Perdarahan retroperitoneal.Hematuria masif
Penyakit Von Willebrand
Faktor VII terdiri 2 komponen aktif : 1.Komponen besar2.Komponen kecil ( 230.000)Jika komponen basar tidak ada maka akan
timbul penyakit Von Willebrand.
Perbedaan Hemofilia A, B, dan Von Willebrand.
Hemofilia A Hemofilia B Von Willebrand
Pewarisan X – Linked recessive
X – Linked reeecessive
Autosomal dominan
Lokasi perdarahan utama
Sendi, otot, pasca trauma
Sendi, otot, pasca trauma
Mukosa, kulit, post trauma
Jmlh trombosit Normal Normal NormalWaktu perdarahan
Normal Normal Panjang
PPT Normal Normal Normal aPTT Panjang Panjang Panjang /
normalF VIII c Rendah Normal Rendah F VIII AG Normal Normal Rendah F IX Normal Rendah Normal Tes ristosetin Normal Normal terganggu
Penatalaksanan
Pengobatan pada pasien hemofilia dapat di laksanakan dalam beberapa cara
A. Pemberian infus profilaktik B. Pemberian produk-produk rekombinan
TERIMA KASIH