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1.- Activación de los ácidos grasosActivación del grupo
carbonilo por el ATP para producir un acil adenilato, con la liberación simultánea de pirofosfato.
A continuación, el grupo carbonilo activado es atacado por el grupo tiol de la CoA, con lo que desplaza al AMP y forma el derivado acil-CoA
Es importante señalar que el ATP se transforma en AMP y PPi.
El pirofosfato se hidroliza a 2Pi.
La hidrólisis de dos enlaces fosfato de alta energía suministra energía para la activación del ácido graso y equivale al uso de dos ATP.
2.- Transporte en la membrana Las acil-CoA se forman en la
membrana mitocondrial externa.
Debe desplazarse a través de la membrana mitocondrial interna para oxidarse.
La transferencia la realiza un transportador denominado carnitina.
La reacción la cataliza la carnitina aciltransferasa I, y su resultado es un derivado, acil carnitina, que puede atravesar la membrana interna.
La enzima carnitina aciltransferasa II, situada en el lado de la matriz de la membrana interna, completa el proceso de transferencia intercambiando acil carnitina por carnitina libre.
Ruta metabólica de la beta oxidación (ß-oxidación)
Cada paso comparte cuatro reacciones .La ruta es cíclica, cada paso termina con la formación de una acil- CoA acortada en dos carbonos.
Reacciones:1º Deshidrogenación inicial
2º Hidratación
3ºDeshidrogenación
4º Escisión o Tiólisis
Reacción Producción de ATPActivación del
palmitato a palmitiol CoA
-2
Oxidación de 8 acetil-CoA
8X12=96
Oxidación de 7 FADH2 7X2=14
Oxidación de NADH 7X3=21129
BETA OXIDACION DE LOS ACIDOS GRASOS Dado que los ácidos grasos son moléculas muy
reducidas, su oxidación libera mucha energía.
La β-oxidación es una secuencia de cuatro reacciones en que se separan fragmentos de dos carbonos desde el extremo carboxilo(-COOH).
C - C - C - C - C - C - C - C - C - C - C - CoA5 NADH + H 3 ATP 15 ATP
5 FADH2 2 ATP 10 ATP
6 Ac-CoA 12 ATP 72 ATP
97 ATP -2 ATP
95 ATP
OXIDACION DE ÁCIDOS GRASOS CON
CADENAS DE CARBONOS IMPAR
Este proceso en la última vuelta produce propionil-CoA el
cual es convertido a succinil-CoA para entrar al ciclo del
ácido cítrico. El succinil-CoA también es producido por la
oxidación de aminoácidos como la isoleucina, valina y
metionina.
CONTROL DE LA OXIDACIÓN DE LOS ÁCIDOS GRASOS
•En la mayoría de las células el control depende de la disponibilidad de sustrato
•En animales superiores esta disponibilidad está determinada por acción de hormonas. La insulina aumenta la síntesis de ácidos grasos, mientras que el glucagón o la adrenalina inhiben dicha síntesis.
•En el hígado el malonil-CoA inhibe a la carnitina acil transferasa I y por tanto la β-oxidación.
• Se caracterizan por poseer elevadas
concentraciones del enzima catalasa, que
cataliza la reacción de dismutación del
peróxido de hidrógeno en agua y oxígeno
molecular.
• La oxidación de los ácidos grasos en estos
orgánulos, que acaba en octanoil-CoA puede
servir para acortar las cadenas largas y
hacerlas mejores sustratos para la β-
oxidación mitocondrial.
Oxidación de los ácidos grasos en los peroxisomas
Difiere de la ß-oxidación en:La primera etapa de oxidación inicial. En los
peroxisomas, una deshidrogenasa de Flavoproteina
transfiere los electrones al O2, produciendo H2O2 a
diferencia de capturarlos en FADH2, como ocurre en
la ß-oxidación mitocondrial. Este peróxido es
eliminado posteriormente por la catalasa. El resto de
reacciones son idénticas a las que se producen en la
mitocondria aunque son llevadas a cabo por
isoformas diferentes de los enzimas