Download - Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
1/112
CARDIOMIOPATIILE
CIPRIAN REZU! MD, PhD
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
2/112
Defini"ie
„Afec"iune a miocardului asociat# cu alterareastructural# $i func"ional# a mu$chiului cardiac înabsen"a cardiopatiei ischemice, a hipertensiunii
arteriale, a valvulopatiilor sau bolilor cardiacecongenitale care s# explice afectarea miocardic#.“
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
3/112
Tipurile de CMSPECIFICE
•
ischemic#
• valvular#
• hipertensiv#
• inflamatorie (idiopatic!, autoimun!, infec"ioas!
•
metabolic# (diabetic!, endocrin!, glicogenoze)
• boli sistemice (sarcoidoza, leucoze, boli infiltrat
• boli neuromusculare (ataxia Friedreich, distrofi
muscular ! Duchenne)
•
peripartum
• toxice (alcool, catecoli, iradiere, citostatice)
CLASIFICAREAFUNC%IONAL&
dilatativ! hipertrofic!
restrictiv! cardiomiopatia aritmogen! de VD
(CAVD)neclasificate
AD AD
ADAD
VSVS
VSVS
Cardiomiopatie dilatativ#
CM hipertrofic# Cardiomiopatie restrictiv#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
4/112
Clasificare
•
CMP familiale: afecteaz# mai mul"i membri ai unei familii
• CMP non-familiale: afecteaz# un singur membru al unei familii – idiopatdobândite (în cadrul altor afec"iuni)
Clasificarea cardiomiopatiilor conform
ESC – grupul de lucu al bolilor miocardice$i pericardice
Cardiomiopatii
CM hipertrofic# CMD
Forma familial#/genetic# Forma non-familial#/non-genetic#
Decet geneticneidentificat
Subtipuri specifice Subtipuri specificeIdiopatic#
NeclasificateCAVD CM restrictiv#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
5/112
Factorii genetici în CM
AD
VS
AD
VS
Cardiomiopatiehipertrofic#
Cardiomiopatiedilatativ#
AD
VS
Muta!ii citoscheleticeMuta"ii sarcomerice
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
6/112
Cardiomiopatia dilatativ#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
7/112
CMD - Defini"ie
•
Sindrom caracterizat prin dilatare $i disfunc"ie sistolic#ventricular# stâng# (f #r# hipertrofie parietal#)
• Tulbur#ri difuze de cinetic#, FE < 40%
• Dilatarea $i disfunc"ia ventriculului drept pot fi prezente
dar nu sunt obligatorii pentru diagnostic
În absen"a unor condi"ii anormale de umplere VS (HTA,valvulopatii) sau a cardiopatiei ischemice cu disfunc"ie
contractil# VS secundar#!
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
8/112
Epidemiologie• Prevalen"a: 1 caz la 2500 persoane
•
Inciden"a: 7 cazuri / 100.000 locuitori / an• De 3x mai frecvent la afro-americani $i la sexul mascul
decât la caucazieni $i respectiv sexul feminin
• Se întâlne$te mai ales în decadele 4-5 de via"#
•
Cea mai frecvent# form# de cardiomiopatie (25% din CM)• CMD simptomatic# – 10 - 50% mortalitate la 1 an• 0,04 % din popula"ia general#
• Rata anual# a mortalit#"ii 11-13%
• 25% din pacien"ii cu CMD cu debut recent se pot ameliorspontan
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
9/112
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
10/112
CMD – Anatomie patologic#
•
Dilatarea celor 4 camere cardiace• Dilatarea inelelor valvulare
• Ventriculii > atrii
• Trombi intracavitari (frecvent la nivel apexi
Histologie
• Arii de fibroz# intersti"ial# $i perivascular#
• Miocite hipertrofice / atrofiate
•
Nu exist# markeri imunologici, histochimici, morfologici, ultrastructurasau microbiologici specifici!
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
11/112
CMD – Anatomie patologic#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
12/112
CMD – Etiologie
1. Genetic# $i familial# 2. Viral#/Citotoxic# 3. Imunologic#
Proteine ale sarcomerului:Lan"uri grele de ß miozin# Lan"uri u$oare de miozin# Lan"uri reglatoare de miozin# ActinaTroponina TTroponina I
Alfa-tropomiozinaProteina C care leag# miozinaBanda ZProteine citoscheletale:DistrofinaDesminaMetavinculina
Membrana nuclear#:LamininaEmerina
Miocardite (infec"ioase/toxice/imune)Boala KawasakiEozinofilie (Sdr. Churg Strauss)Persisten"a viral# MedicamenteSarcinaAfec"iuni endocrinologiceNutri"ionale (deficit de tiamin#, carnitin#,seleniu; hipocalcemia, hipofosfatemia)AlcoolTahicardiomiopatii
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
13/112
Etiopatogenia CMD – rolul factorilorgenetici
FACTORIGENETICI
1.
CMH – complexul major de histocompatibil
ALTERAREASISTEMULUI IMUN
2. INFEC%IILEVIRALE
3.CMH
Muta"ii ADN
Defecte genetice Alterarea func"ieimiocardice
Persisten"a viral#
CARDIOMIOPATIE DILATATIV&
ANOMALII ALE METABOLISMULUI ENERGETIC 4.
Alterarea autoanticorpilorcelulelor T
MIOCARDIT& Interac"iunea cu
r#spunsul imun
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
14/112
Etiopatogenia CMD – rolul factorilorgenetici
• 30% din CMD sunt forme familiale
– Autozomal dominante:
•
muta"ii 1q32, 2q31, 9q13, 10q21–
10q23
–
Autozomal recesive
–
X-linkate (distrofina, tafazina)
•
Alte anomalii genetice:
–
Muta"ii ale genei actinei: cr. 15q14
– HLA DR4, Dqw4
–
Genotipul DD al ECA
Matricea extracelular#
Membrana celular#
Distrofine asociatecomplexului glicoproteic
Distrofine
NucleuActina Citoscheletul actinic
Aparatul contractil
Proteina delegare a AMPc
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
15/112
Tabloul clinic
• Debut simptomatic la subiec"i de vârst# medie (B>F)
•
Simptomele apar de obicei progresiv
•
Dilatarea ventricular# precede uneori apari"i
simptomelor•
Debut acut dup# un episod infec"ios viral
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
16/112
Simptome $i semne de IC
Simptome de insuficien"# cardiac#:• dispnee (de repaus, de efort, nocturn!), ortopnee
• dureri toracice atipice: 35% din cazuri (coronare normale)
• palpita"ii – tulbur !ri de ritm
• gre"uri, dureri abdominale, anorexie, nicturie
• debit cardiac sc!zut
• fatigabilitate, sl! biciune muscular !
•
sindrom edematos
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
17/112
Examenul fizicSemne de insuficien"# cardiac# • hipotensiune, tahicardie, tahipnee, turgescen"# jugular#
•
hepatomegalie pulsatil# • edeme periferice• ascit# • embolii sistemice
• ± subicter
•
Cardiomegalie, predominant stâng# •
!oc apexian slab $i deplasat lateral
• Zg 3 (galop protodiastolic), Zg 4 (galop presistolic)
•
Zg 2 dedublat (HTP)• Suflu sistolic de regurgitare mitral#/tricuspidian#
• Raluri pulmonare
Ascit#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
18/112
Explor#ri paraclinice
Explor#ri neinvazive
• ECG
•
Holter ECG (cefalee,palpita"ii, sincope)
• Radiografia toracic#
Explor#ri invazive
• Analize laborator (HLG, BNP
electroli"i, lipidograma, atc ANatc ANCA)
• Coronarografia
• Cateterismul cardiac
•
Biopsia endomiocardic# • Investiga"ii radionuclidice
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
19/112
Electrocardiograma
• BRS major, BAV grade variabile, fibrila"ie atrial#, TV NS
• Anomalii genice în CMD cu BRS: 1p1, 1q1, $i 3p22–3p25
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
20/112
Electrocardiograma
•
pacient în vârst# de 61 ani
• CMD mixt# cu predominen"a cordului pulmonar cronic;• RS, BRD+HBSA, AV=100/min, suprasolicitare biventricular#;
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
21/112
Radiografia toracic#
Cardiomegalie, elemente de HTP, rev#rsate pleurale
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
22/112
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
23/112
Cardiomiopatia tahiaritmic#
Dup! Metoprolol f I i.v. + Digoxin # f
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
24/112
Dilata"ie cavitar#, hipokinezie parietal#, FE
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
25/112
Factori prognostici nefavorabili în CMD
Clinici• Clasa III/IV NYHA
• Vârsta avansat# (> 60 ani)
• Sexul masculin
•
Istoric de sincope• Semne de insuficien"# cardiac#
dreapt#
• Zgomot 3 persistent
•
Semne de stimulare simpatic# excesiv#
• TV simptomatic#
Paraclinici• FE scazut# (< 30%)
• Dilatare VS marcat#
• Masa VS '
•
Hipokinezie difuz# • Disfunc"ie diastolic#
• Rezerv# contractil# scazut#
• BRS, BAV grad I, II
•
Hiponatremie• Hipereninemie
• HTP
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
26/112
Diagnostic diferen"ial al CMD
• Miocarditele (subacute sau cronice)
• Cardiomiopatia ischemic#
• Cardiomiopatia hipertensiv#
• Cardiomiopatia etanolic#
•
Cardiomiopatii în boli neuromusculare• Sarcoidoza
• Amiloidoza
• Hemocromatoza
•
Endocrinopatii (în special tiroidiene)
• Colagenoze (LES, Dermatomiozita)
Managementul CMD
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
27/112
Managementul CMD• Limitarea activit#"ii în func"ie de statusul func"ional• Suprimarea alcoolului $i a fumatului
•
Restric"ie sodat# 2 g Na+ (< 4g NaCl)• Restric"ie de fluide în caz de hiponatremii severe
• Controlul greut#"ii corporale• Tratament medicamentos:
– Betablocante (carvedilol, bisoprolol)
–
Vasodilatatoare (IECA – Ramipril, Lisinopril, Perindopril, sartani Telmisartan, Candesartan) –
Diuretice de ans# – Diuretice economisatoare de K –
Nitra"i
–
Inotrop pozitive (Digoxin) – Anticoagulant (FE< 30%, trombi intracavitari, istoric dtromboembolism, Fi A)
– Dopamin#, dobutamin# $i/sau inhibitori de fosfodiesteraz# iv
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
28/112
Managementul CMD
•
Tratament imunosupresiv
• Resincronizare
• Tratament chirurgical (valva mitral#, remodelare VS)
•
Dispozitive de asistare ventricular#
• Transplant cardiac
• Sfatul genetic (la pacien"ii cu CMD familial# $i la rudele
de gradul I)
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
29/112
Modalit#"i de tratament în CMD post miocarditic
Miocardita
CMD dilatativ!
Inflama"ie
celular ! (-)
Persisten"!viral! (-)
TratamentulICC
Inflama"iecelular ! (+)
Persisten"!viral! (-)
Imunosupresie
Inflama"ie
celular ! (-)
Persisten"!viral! (+)
Inflama"ie
celular ! (+)
Persisten"!viral! (+)
Interferon !
I di "ii li i l bi i i d i di
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
30/112
Indica"ii clinice ale biopsiei endomiocardice
1. IC cu debut recent < 2 s#pt. asociat# cu dilatare ventricular# compromitere hemodinamic#
2. IC cu debut între 2 s#pt $i 3 luni asociat# cu dilatare ventricular# aritmii ventriculare nou ap#rute, BAV grad II, III $i lipsa d
r#spuns la m#surile terapeutice uzuale
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
31/112
Cardiomiopatia hipertrofic# (CMH)
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
32/112
Cardiomiopatia hipertrofic#•
Defini"ie. CM caracterizat# prin:
• HVS asimetric# sau concentric#
• Cauza genetic#: muta"ii ale genelor care
codific# proteinele sarcomerului
• Disfunc"ie VS predominant diastolic#
•
Cardiomiopatia hipertrofic#:
• 75% din cazuri neobstructiv#: HVS
• 25% din cazuri obstructiv#: HVS +
„stenoz# aortic# subvalvular#“
•
Inciden"a:
0,2 – 0,5% din popula"ia general#
M > F
C di i ti hi t fi #
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
33/112
Cardiomiopatia hipertrofic#
• Agregare familial#
• Frecven"a maxim# între 30 – 40 ani
• Afecteaz# predominant SIV
• Mi$carea sistolic# anterioar# a valvei mitrale (SAM)
Cardiomiopatie hipertrofic# Cardiomiopatiehipertrofic#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
34/112
Sept $i perete anterolateral VS - frecvent Perete posterobazal - rar
Cardiomiopatie hipertrofic# Hipertrofie septal ! asimetric! f !r ! obstruc " i e
Hipertrofieseptal#
asimetric# (HSA)
Valva mitral# înpozi"ie normal#
Reducereadimensiunii
cavitare
Cardiomiopatie hipertrofic# Hipertrofie septal ! asimetric! cu obstruc " i e
HSA
Cardiomiopatie hipertrofic# Hipertrofie apical !
Cardiomiopatie hipertrofic# Hipertrofie simetric!
Hipertrofie simetric# sau concentric#
Hipertrofie apical#
Reducerea dimensiuniicavitare
Refluxul sâgelui prinvalva mitral# =
regurgitare mitral#
Mi$carea sistolic# anterioar# a valvei
mitrale (SAM)
Obstruc"ie la nivelul
tractului de ejec"ie al VS
CMH f ili l#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
35/112
CMH familial#
•
Transmitere autozomal – dominant# în50% din cazuri
•
10 gene diferite ale prot. sarcomerice cupeste 150 de muta"ii
•
Lan"uri grele de beta miozin#
• Lan"uri u$oare de miozin#
• Lan"uri reglatoare ale miozine
• Actina
•
Troponina T
•
Troponina I
• Alfa-tropomiozina
• Proteina C care leag# miozina
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
36/112
Inciden"a muta"iilorcomponentelor
sarcomerice în CMH
•
80% forma familial# autozomal -dominant#
– Lan"uri grele ale miozinei: cr
14q12
•
20% forma sporadic#
Troponina T(~15%)
cr. 1
aTroponina C Troponina ITropomiozina
(< 5%)Prot. C de
legare amiozinei(~15%)cr. 11
Capulmiozinei
Corpulmiozinei
Lan"ul greu al( miozinei
(~35%)cr. 14
Lan"ul u$oral miozinei
(
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
37/112
Anatomiepatologic# • HVS concentric#
în 33% din cazuri
•
HVS asimetric!: 66% din cazuri• varianta HVS apical!
CMH Histologie
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
38/112
CMH - Histologie
•
Hipertrofie miocitar#
• Dezorganizare miocitar# – „disarray“ > 5% din miocard
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
39/112
CMH:
dezorganizarea cardiomiocitar#:
> 5% din miocard
> 20% din zonele hipertrofiate
dezorganizarea miofibrilar#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
40/112
CMH anomaliile microcircula"iei
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
41/112
CMH – anomaliile microcircula"iei
pe vase < 1,5 mm
apare oriunde în miocard (descris! ini"în zone cicatriciale sau hipertrofice)
Fiziopatologie: spectrul CMH
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
42/112
Fiziopatologie: spectrul CMH
CMH non-obstructiv!=
HVS concentric! sau excentric!
• 75% din cazurile CMH • 25% din cazurile CMH
CMH obstructiv!
=HVS concentric! sau excentric!+ obstruc"ie la ejec"ia VS
CMH - Fiziopatologie
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
43/112
CMH - Fiziopatologie
• Tulbur#rile func"iei sistolice:
–
Gradient dinamic în tractul de golire al VS
• Tulbur#rile func"iei diastolice: – Alterarea umplerii diastolice, presiunii de umplere, dilatare
atrial# important#, dezordinea miocitar# $i miofibrilar#,
fibroza intersti"ial#, metabolism anormal al calciului
• Ischemie miocardic# – masei musculare, presiunilor de umplere, cons. O! – rezerva vasodilatatorie, densitatea capilar#
–
Compresie sistolic# a coronarelor intramurale – Poate fi responsabil# de MSC
Localizarea $i fiziopatologia
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
44/112
$ p gobstruc"iei în CMHO
1.!
Proeminen"a SIV în tractul de
ejec"ie al VS
! Mi$care sistolic! anterioar ! a foi"
mitrale anterioare (SAM)
! Gradient intraventricular
! Insuficien"! mitral!
! Ejec"ie rapid!: VS hiperkinetic
Debutul sistolei Protosistola Mezosistola
Atriul stâng
VS
Obstruc"ie subaortic#
Localizarea $i fiziopatologia
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
45/112
2. 3.
Localizarea $i fiziopatologiaobstruc"iei în CMHO
Obliterarea cavit#"ii Obstruc"ie medioventricular#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
46/112
CMH - Examen fizic
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
47/112
C
•
!oc apexian puternic $i deplasat lateral sau $oc apexiandublu
• Zg 4 (contrac"ie atrial# viguroas#)
•
Suflu sistolic aspru crescendo - descrescendo care începedup# zg 1 $i se auscult# între apex $i marginea stâng# asternului (nu iradiaz# pe carotide)
• Suflu de insuficien"# mitral#
Principalii factori care modific# suflul
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
48/112
psistolic din CMHO
Cre$terea intensit#"ii suflului
• Manevra Valsalva (în timpulexpirului for "at)
•
Ortostatismul• Hipovolemia
• Venodilatatoare
•
Tahicardia
• Efortul fizic
•
Post extrasistolic• Digitala
• Arteriodilatatoare
Diminuarea intensit#"ii suflului
• Imediat dup# manevra Valsalva
• Manevra Müller
•
Pozi"ia aplecat în fa"# (squatting)• Betablocante
• Insuficien"a cardiac#
• Anestezia general#
• Stimularea alfa - receptorilor
CMH – Explor#ri paraclinice
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
49/112
p p
• Electrocardiograma
•
Holter ECG• Radiografia toracic#
• Ecocardiografia transtoracic#
• Ecocardiografia transesofagian#
• Coronarografia
• Scintigrafia de perfuzie miocardic#
• Angiografia radionuclidic#
•
Tomografia cu emisie de pozitroni• RMN
Electrocardiograma
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
50/112
Electrocardiograma
• ECG normal – 15-25%
• SVS
• Corelatie slab# între SVS p
ECG $i la ecocardiografie
•
Unde T gigante negative –CMH apical (japonezi)
ECG
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
51/112
•
T negativ D I, D II, aVL, aVF, V₃
- V₆
Mai sunt descrise în literataspecte ECG de aritmii ventricu$i supraventriculare.
TVNS – tahicardie ventricular ! nesus"inu
CMH - Ecocardiografia
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
52/112
diastola
sistola
•
Metod! diagnostic! de elec"ie
•
SVS:
– Asimetric!: SIV / PPVS > 1,5/1
– Concentric!
–
Apical!
•
Sept hipertrofiat hipokinetic•
Cavitate VS mic!
• SAM a foi"ei Mi anterioare
• Închidere mezosistolic! a cuspelor aortice
•
Regurgitare mitral! în formeleobstrucitve
AD
VS
CMH - Ecocardiografie
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
53/112
g
SIV $i/sau PPVS > 15 mm ) 60 mm
VMA lung#
proemin# înTE VS
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
54/112
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
55/112
CM hipertrofic#
non - obstructiv#
Disfunc"ie diastolic! sever !
SAM în CMHO - eco transtoracic
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
56/112
SAM în CMHO eco transtoracic
Turbulen"# la nivelul stenozei
VDVS VS
ASAS
SAM în CMHO: Ecografie
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
57/112
transtoracic#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
58/112
CMHO - forma apical#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
59/112
p
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
60/112
Cateterismul cardiac:
gradientul intraventricular
VS Tract de ejec"ie VS
Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
61/112
VSTract de
ejec"ie VS
Atriul stâng
VS
Obstruc"ie subaortic#
CMHO - angiocardiografie
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
62/112
CMHO – SAMangiocardiografie
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
63/112
angiocardiografie
CMHO la RMN
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
64/112
ADVD
VS
AS
Istoria natural#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
65/112
•
Mortalitate anual# 3% pt. adul"i, probabil 1% în general• Risc de MS mare la copii ) 6%/an
• Deteriorare clinic# lent#
• Progresie spre CMD $i IC în 10-15% din cazuri
• Endocardita infec"ioas# apare la 5% dintre bolnavii cuCMHO $i implic#, de obicei, valva mitral#
• Fibrila"ia atrial# apare la apoximativ 25% din pacien"ii cu
CMH $i este favorizat# de dilata"ia AS
Factori de risc pentru MSC
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
66/112
•
Istoric familial de MSC < 45 ani (Fi V)
•
TV Sus"inut# • Istoric de sincope• Magnitudinea HVS > 30 mm•
R #spuns TA anormal (hTA) la efort• TV Nesus"inut# (monitorizare Holter)
• Fi A
•
Ischemia miocardic#
•
Obstruc"ie TE VS
• Muta"ii cu risc crescut
• Sportul competitiv
Majori Posibili Genetici
•
muta"ii ale geneitroponinei T
Supravie"uirea în CMHO în func"iede num!rul factorilor de risc
Recomand#ri pentru activitatea
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
67/112
competi"ional#
•
Evitarea sporturilor competi"ionale indiferentdac# exist# sau nu gradient dinamic
CMH - Management
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
68/112
• Evitarea efortului fizic: 40% din MSC se produc la efort
• Ameliorarea simptomelor = reducerea gradientului intraventricular
• Betablocantele – prima linie
- efect inotrop $i cronotrop negativ
- scad consumul miocardic de O
- amelioreaz# umplerea diastolic#
- reduc severitatea anginei $i efectele negative ale obstruc"iei TEVS• Blocantele de calciu (Verapamil, Diltiazem) – în caz de ineficien"# saintoleran"# a medica"iei BB
- efect inotrop $i cronotrop negativ
- amelioreaz# umplerea diastolic#
- amelioreaz# durerea toracic#
Aten"ie: Efect vasodilatator impredictibil, precau"ie în CMHO!
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
69/112
Algoritm de tratament al CMHP l "i
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
70/112
Spirito P et al. NEJM 1997;336
Popula"ie cucardiomiopatie
hipertrofic#
Genotip pozitivFenotip negativ
Monitorizarelongitudinal!
Asimptomatic/simptome minore
Insuficien"#
cardiac#
Simptome severe saurisc crescut de MSC
Amiodaron! Cardiodefibrilat
implantabil
F!r ! tratament Tratamentmedicamentos
Non-obstructiv#
Obstructiv#
Tratament medicamentos
Chirurgie Pacing
Tratament medicamentos
TransplantContinuarea terapiei
medicametoase dac! exist! r !spuns
Valoarea prognostic# a gradientuluiintraventricular în repaus > 30 mmHg
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
71/112
intraventricular în repaus > 30 mmHg
Maron MS et al. NEJM 2003;348:295-3
CMHO - embolizare
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
72/112
septal#
sistol!
CMHO - angiocardiografie
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
73/112
diastol!
dup! embolizare
septal!
sistol! CMHO - angiocardiografie
post abla"ie septal!
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
74/112
diastol!
post abla"ie septal!
Alcoolizarea primei septale
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
75/112
Hipertrofieseptal#
Infarctiarea indus# deetanol
Etanol
Cateter
A. coronar !
septal!
Miotomia-miectomia Morrow în
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
76/112
CMHO
postoperator preoperator
Efectul pacingului DDD asupragradientului în CMHO
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
77/112
gradientului în CMHO
Ommen SR et al.J Am Coll Cardiol 1999;34:191
Pres. în VS
Pres. în
Ao
Debutul stimul#rii D
Miectomie
G r a d i e n t u l î n T E V S
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
78/112
Cardiomiopatia restrictiv#
Cardiomiopatia restrictiv#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
79/112
Cardiomiopatia restrictiv#
•
Boli miocardice sau endomiocardice caracterizate prin
reducerea umplerii diastolice a unuia sau ambilor
ventriculi cu func"ie sistolic# normal# sau aproape normal#
•
Sporadic# sau familial# autozomal dominant# • Tr#s#tura definitorie: disfunc"ia diastolic#
• Pere"i ventriculari rigizi
•
Asem#n#ri cu pericardita constrictiv# (poten"ial tratabil#)
Clasificare
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
80/112
• A. Miocardice
1. Noninfiltrative
– CMR idiopatic#
–
CMR familial#
– Sclerodermia
–
Cradiomiopatia diabetic#
–
Cardiomiopatia hipertrofic# – Pseudoxanthoma elasticum
2. Infiltrative
– Amiloidoz#
– Sarcoidoz#
–
B. Gaucher – B. Hurler
3. Tezaurismoze
–
Hemocromatoza – B. Fabry
– Glicogenoze
• B. Endomiocardice
–
Fibroza endomiocardic# – Sdr. hipereozinofilic
– Endocardita Löffler
– Sdr. carcinoid
– Metastazele cardiace
–
Antracicline – Toxicitatea medicamentoas#
CMR: anatomie patologic!
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
81/112
HE x 250Hipertrofie miocitar ! u$oar !
HE x 40Fibroz! intersti"ial! marcat!
Fiziopatologie
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
82/112
• " rigidit!"ii miocardului sau endocardului
• " rapid! a presiunii de umplere ventricular !
• Aspect caracteristic al curbei de presiune
diastolice: „dip and plateau“• Afectarea predominant! a VD +/- VS
• Semne predominante de IVD
• Dilata"ie atrial! marcat! cu cavit!"i
ventriculare normale
Diferen"e între CMR $i pericarditaconstrictiv#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
83/112
constrictiv#
CMR Pericardita constrictiv#
Presiuni diastolice A-V Diferen"! > 5 mmHg Diferen"! < 5 mmHg
HTP %%% (PAPs . 50 mmHa) %sau &
Platou diastolic al presiunii VD < 1/3 din presiunea sistolic! > 1/3 din presiunea sistolic!
Biopsia endomiocardic! Anormal! Normal!
BNP > 5 x N N
Tabloul clinic
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
84/112
• Se coreleaz# cu severitatea presiunii în atrii
•
Simptome de IC dreapt# $i stâng# (dispnee, astenie sever#= DC, turgescen"a jugular#, hepatomegalie, ascit#, edeme, anasarc#)
– Intoleran"a la efort
– Incapacitatea cre$terii DC prin disfunc"ia diastolic#
•
Instalare progresiv#, greu reversibil# • Fibrila"ie atrial# = frecvent# prin dilata"ie atrial#
•
Aritmii ventriculare frecvente în faze avansate = cauz# de deces
• Complica"ii tromboembolice la 1/3 din cazuri
•
DIAGNOSTIC: ecocardiografie, cateterism cardiac, biopsie endomiocardic#
Aspectul electrocardiografici di l i l CMR
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
85/112
$i radiologic al CMR
CMR – aspect ecocardiografic
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
86/112
p g
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
87/112
Pattern Constrictiv - Restrictiv„Square-Root Sign“ sau „Dip-and-Plateau“
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
88/112
q g p
VD
Cateterism cardiac
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
89/112
PTDVS > PTDVD (cu cel pu"in 5 mmHg)
PAPs > 50 mmHg
Platoul PTDVD < 1/3 dinPAPs
VS
AS
Criterii de diagnostic diferen"ial ecografic între pericarditaconstrictiv# $i cardiomiopatia restrictiv#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
90/112
Pericardita constrictiv# Cardiomiopatia restrictiv#
2D - îngro$are pericardic#, rev#rsatpericardic
- dimensiuni normale de pere"i- deplasare abrupt# a SIV
- dilatare biatrial#
- ventriculi de dimensiuninormale
- hipertrofie de SIV, SIA
- aspect neomogen al
miocarduluiDoppler mitral - modific#ri respiratorii - f #r# modific#ri
respiratorii
Velocit#"i inelmitral Doppler
tisular (E’)
- > 8 cm/s - < 8 cm/s (3 cm/s)
PAPS - < 50 mmHg - > 50 mmHg(65 mmHg)
Tratamentul CMR
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
91/112
• Identificarea cauzelor tratabile
•
Nu exist# terapie eficient# – diuretice pt. reducerea PVC $i a reten"iei hidrosaline
– vasodilatoare
– IECA determin# hTA
–
? blocantele de calciu pt. ameliorarea complian"ei diastolice – digitala $i al"i agen"i inotropi nu sunt indica"i
– În cazul amiloidozei – agenti alchilan"i
•
Aritmii ventriculare grave: defibrilator implantabil, betablocante• Transplant cardiac (dar nu în bolile sistemice)
EndocarditaLöffler
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
92/112
Infiltrare miocardic! extensiv! cu eozinofile
" Caracteristic! zonelor temperate
" Eozinofilie sanguin! $i miocardic! marcat! " B < 50 ani cu hipereozinofilie
" Etape clinice succesive:
" Necrotic!
" Trombotic! " Fibrotic!
" Semne de IC congestiv! + embolii sistemice
" Tratament: corticosteroizi, hidroxiuree, transplan
cardiac
• Caracteristic! zonelor tropicale• Eozinofilie u$oara!
Fibroza endomiocardic#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
93/112
Eozinofilie u$oara! • Fibroza endocardic! apical! $i subvalvular !
•
Afectare biventricular ! 50%• 15-25% din decesele cardiace ale zonei• Afecteaz! copiii $i adul"ii tineri• Mortalitatea la 2 ani: 35-50%
• CMR cea mai frecvent întâlnit! în practic! • Boal! infiltrativ! multisistemic! cu depunere de fibrile polipeptidice liniare în intersti"iul
Amiloidoza miocardic#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
94/112
oa ! a v! u s s e c! cu depu e e de b e po pep d ce a e e s " umiocardic:
Lan"uri u$oare de Ig (kappa sau lambda): forma AL = forma primar !, variant! de mielom Non Ig (proteina A): forma AA = forma secund! Forma familial! (AF): prealbumina (transtiretina)Forma senil! (SSA): ANP-like sau transtiretina
•
Apari"ia manifest!rilor clinice = infiltrare
Amiloidoza miocardic#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
95/112
ECG: microvoltaj, tulbur !ri de conducere AV sau Bloc de ramur !
Afectarea anatomo-patologic! este prezent! $i în lipsa manifest!rilor clinic
Manifest!ri clinice: CMR, IC sistolic!, hipoTA ortostatic!, BAV
Amiloidoza miocardic# – aspectul ecocardiografic
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
96/112
VS
VS
VD
AS
Amiloidoza miocardic# –
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
97/112
aspectul ecocardiografic
Amiloidozacutaneo-mucoas#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
98/112
Amiloid: termenul lui Virchow„amidon-like“
cutaneo mucoas#
manifest!ri neurologice
depunerea în rinichi = sdr. nefrotic
ImunofixareaAmiloidoz# primar# cu lan"uri u$oare * de Ig G
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
99/112
Aspirat din gr#simea subcutanat# abdominal# –colora"ie Ro$u de Congo - depozite de amiloid
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
100/112
Tratamentul amiloidozei
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
101/112
• Amiloidoza AL = prognosticul cel mai infaust
•
Agen"i alkilan"i: melfalan• Imunosupresie: prednison
• Colchicina
• Tratamentul IC:
- Evitarea digitalicelor (afinitate pt. fibrele de amiloid = toxicitate)- Vasodilatatoare $i diureticele: efecte hipotensoare
- ANTICOAGULARE sistemic!
• Transplant cardiac în formele f !r ! afectare extracardiac!
•
Transplant hepatic în formele cu transtiretin!
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
102/112
Cardiomiopatia aritmogen# deventricul drept (CAVD)
! Atrofie progresiv! cu infiltrarea fibroadipoas!
a miocardului VD +/- VS:
3% di i
CAVD
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
103/112
> 3% adipocite
> 40% "esut fibros! Sub"ierea miocardului VD cu dilatare anevrismal!
! Necroz! miocardic! $i infiltrare limfocitar !
! Autozomal-dominant!: 7 anomalii genetice
VD
CAVD
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
104/112
Criterii de diagnosticCriteriul Major MinorAntecedente familiale Boal! familial! confirmat! la biopsie
sau interven"ie chirurgical!
Antecedente familiale de moarte subit! prematur ! (< 35 ani) din cauza CAVD
suspectat!
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
105/112
Antecedente familiale de CAVD
Anomalii ale depolariz#rii/conducerii
Unda epsilon sau prelungirea localizat! (> 110 msec) a complexului QRS în
deriva"iile precordiale drepte (V1 - V3)
Poten"iale ventriculare tardive prin ECGcu mediere de semnal
Anomalii ale repolariz#riiUnde T negative în deriva"iile
precordiale drepte (V1 - V3) sau $i maimult la persoane cu vârsta > 14 ani (înabsen"a BRD complet QRS ' 120 ms)
Caracterizarea tisular# aperetelui ventricularÎnlocuirea miocardului cu "esut fibro-adipos la biopsia endomiocardic!
Disfunc"i global# sauregional# $i modific#ri
structurale
Dilatarea sever ! $i ( FE a VD f !r ! afectare VS (sau afectare u$oar !)
Dilatarea u$oar ! global! a VD $i/sau ( FE a VD cu VS normal
Anevrisme VD localizate Dilatarea segmental! u$oar ! a VD
Dilatare segmental! sever ! a VD Hipokinezia regional! a VD
AritmiiTahicardie ventricular ! cu aspect deBRS (sus"inut! sau nesus"inut! )
ESV frecvente (> 1000/24 ore lamonitorizarea Holter)
Manifest#ri clinice
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
106/112
•
Tulbur#ri de ritm - TV cu aspect de BRS:manifestarea clinic# dominant#
• MSC
•
ICD sau ICC
•
ECG:
– Unde T negative în precordialele drepte
– Unde epsilon
–
Bloc de ramur#, BAV
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
107/112
Aspectul RMN al ARVD
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
108/112
Factorii de risc ai pacientului cuCAVD
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
109/112
•
Vârsta tân!r ! • Sexul masculin
• Sincope repetitive în antecedente
• Istoric de tahicardie ventricular ! sus"inut! sau stop
cardiac• Semne clinice de insuficien"! cardiac! dreapt!
• Disfunc"ia de VS
• Antecedente de CAVD la un membru al familiei
•
Cre$terea duratei complexului QRS cu ' 40 msec
Cardiomiopatia prin noncompactare
VD
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
110/112
VS
VD
VS VS
VS
VS
VD
VDVD
AS
CMR din hemocromatoz#
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
111/112
V# mul"umesc!
-
8/18/2019 Cardiomiopatii revizuit 2012-2013.pdf
112/112