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Servicio Pediatría. Hospital Materno-Infantil. Sesión Clínica.
Enero 2009
CASO ClÍNICOHNJS
CASO CASO ClClÍÍNICONICOHNJSHNJS
MMªª Luisa Moreno TejeroLuisa Moreno TejeroEnero 2009Enero 2009
HMIHMI
Consejería de Sanidad y Dependencia
Servicio Pediatría. Hospital Materno-Infantil. Sesión Clínica.
Enero 2009
Caso Clínico
– Varón de 7 años. Adenopatías Latero-cervicales.
– Evolución: 3-4 días
– Características: Bilaterales, más llamativa lado
derecho (3cm diámetro). Dolorosas. Crecimiento
progresivo. Afebril.
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¿Qué actitud adoptaríais?
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– Tratamiento: ATB + Antiinflamatorios.
Acude al mes por persistencias de las adenopatías.
Continua Afebril.
¿Qué hacemos?
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InfeccionesBacterianas, Enfermedad por Arañazo de Gato, TBC, VEB, CMV, ToxoplasmosisEnfermedades autoinmunesArtritis reumatoide, Lupus Eritematoso, Dermatomiositis
Neoplasias Primaria: Linfoma de Hodgkin, linfoma no hodgkin, histiocitosis.Metastásica: Leucemia, neuroblastoma, rabdomiosarcoma.
Enfermedades de depósitoGaucher, Niemann-Pick MedicamentosFenitoínaOtrosSarcoidosis, enfermedad del suero
Causas de adenopatías en niños
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Antecedentes Personales y Familiares
•• Embarazo:Embarazo: Diabetes gestacional tratamiento con dieta.
•• Parto:Parto: A término. BPEG (PRN 2000g).
• Bien vacunado.• Alergia a polen y gramíneas,
pelo de gato y perro.• 1 episodio de broncoespasmo.• Varicela.
• Madre: Fumadora.• Padre: Disostosis Epifisaria Múltiple.• Hermanos: sanos.
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• Sugerentes de malignidad:
– > 2.5 cm cualquier localización.– Localización atípica: supraclavicular, auricular
posterior, epitroclear, poplítea, mediastínica.– Fija, dura, adherida a planos profundos.– Síntomas asociados: pérdida peso, anorexia,
astenia, sudoración nocturna.
PAAF
Biopsia+/-
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H. ClínicaE.Física.
Bacteriana:Tto médico: ATB 10 días
Si adenopatía fluctuante o supuración drenaje quirúrgico
Vírica:Tto sintomático
ATB 10 días (Amoxicilina-ac.clavulánico, 40mg/Kg/día)
Antiinflamatorios
INFECCIOSA AGUDA ORIGEN NO CLARO PATOLÓGICA
AnalíticaRadiología
Biopsia
Curación ↓ Tamaño Igual o ↑ tamaño
Curación Igual tamaño
Control a las 2 semanas
Control a las 2 semanas
DERIVAR
DERIVAR
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Caso Clínico
– Varón de 7 años. Adenopatías Latero-cervicales.
– Evolución: 3 meses.
– Características: Bilaterales, más llamativa lado derecho (3cm
diámetro). Dolorosas. Crecimiento progresivo. Afebril.
– Tratamiento previo: ATB + Antiinflamatorios.
– Síntomas/Signos asociados: Rinorrea.
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¿Que prueba/s complementaria/s solicitaríais?
• Analítica sanguínea.
• Rx Tórax.
• PAAF.
• Biopsia ganglionar.
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Pruebas Realizadas
•• Al Ingreso:Al Ingreso:– Analítica: Leucocitos 10.880 (NT 5.660;LT 2.930; MT
340; ET 1.700). Hb 11.6 g/dl; Hto 33.3 %. Plaquetas 343000. LDH 1164.
– Inmunoglobulina: IgA 243 mg/dl (25 – 200). IgE 1541 kU/l (0 – 95).
– Serología: IgG positiva CMV y VEB.
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•• AportaAporta: PAAF con cambios reactivos. Biopsia ganglionar sugestiva de carcinoma nasofaringeo.
••ExploraciExploracióón Fn Fíísica:sica: BEG. Con Adenopatías submandibulares bilaterales, mayor tamaño lado derecho. Tumoración dolorosa a nivel frontal derecho 2x2cm.
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–– RMN Craneal (21/01/08):RMN Craneal (21/01/08): Gran masa sólida parafaríngea que infiltra tejido adenoideo nasofaríngeo y atraviesa la línea media, alcanza y oblitera completamente la coana derecha y parcialmente la izquierda, ocupa el espacio prevertebral cervical superior; ocupa el triángulo cervical posterior; Presenta unos bordes bien delimitados. Presenta áreas de necrosis intratumoral. Mide 11x5,7x5 cm.
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– TAC Toraco-abdominal (17/01/08): Adenopatías Mesentéricas < 1 cm.
– Gammagrafía Galio y Tecnecio (23/01/08): Fijación patológica del radiotrazador en calota craneal, a nivel de confluencia fonto-biparietal. Depósito patológico a nivel ángulo mandibular izquierdo.
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•• IC CardiologIC Cardiologíía:a: FE 71%; FA 40%.• IC ORL: Masa blanquecina a nivel nasofaríngeo
que obstruye 2/3 de coana izquierda y casi completamente coana derecha.
•• AudiometrAudiometríía:a: Hipoacusia Conductiva oído derecho 2º a obstrucción.
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•• Biopsia Ganglionar:Biopsia Ganglionar: Infiltración ganglionar por Carcinoma Indiferenciado tipo Nasofaringeo.
•• PAAF lesiPAAF lesióón frontal:n frontal: Positivo para células malignas (metástasis).
Carcinoma Nasofaríngeo de CavumMetastático T4N2M1
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T Stage• T1 Tumor confined to the nasopharynx• T2 Tumor extends to soft tissues of oropharynx and/or nasal cavity
– T2a without parapharyngeal extension– T2b with parapharyngeal extension
• T3 Tumor invades bony structures and/or paranasal sinuses• T4 Tumor with intracranial extension and/or involvement of cranial nerves,
hypopharynx, infratemporal fossa or orbit.
N Stage
• N0 No regional lymph node metastasis• N1 Unilateral metastasis in node(s), 6 cm or less, above the supraclavicular fossa• N2 Bilateral metastasis in node(s), 6 cm or less above, the supraclavicular fossa• N3 Metastasis in a node(s)
– N3a > 6 cm– N3b Extension to the supraclavicular fossa
M Stage• M0 No distant metastasis• M1 Distant metastasis
AJCC 1997 AJCC 1997 classificationclassification forfor nasopharyngealnasopharyngeal carcinomacarcinoma
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JCO98
1 1 SemSem. 4 . 4 SemSem. 7 . 7 SemSem. 10 . 10 SemSem. 13 . 13 SemSem. 16 . 16 SemSem. 19 . 19 SemSem. 22 . 22 SemSem. 25 . 25 SemSem. 28 . 28 SemSem. 31Sem. 31Sem
Cisplatino
RADIOTERAPIA
Cisplatino + 5-FURemis Compl Remis Compl
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TRATAMIENTO
TOXICIDAD:TOXICIDAD:• Mucositis grado II.• Sangrado probable origen tumoral en 1º ciclo
coincidiendo con vómitos.• Vómitos.• Neutropenia post 5-fluoracilo que precisa G-CSF.
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Carcinoma Nasofaringeo• Deriva de la capa epitelial de la nasofaringe.• Incidencia: 1-3% tumores maligno infancia. 20-50%
tumores malignos pediatras de esa localización.• Distribución bimodal: 10-20 años y 40-60 años.• Asociación a factores hereditarios/genéticos (HLA-A2
y HLA-B-SIN2) y ambientales (VEB).• M:F (2:1).• Histología: I Carcinoma células escamosas. II no
queratinizado. III indiferenciado • Supervivencia a los 5 años: 20%.
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Carcinoma NasofaringeoClínica:
– Adenopatías cervicales superiores ipsilaterales al tumor 60% o bilaterales 20%.
– Masa cervical indolora 70-90%, bilateral en el 50% de los casos.
– Dolor 100%.– Obstrucción nasal, epistaxis, rinorrea, otitis media y otalgia
(disfunción trompa Eustaquio por reacción inflamatoria), trismus.
– Invasión base craneo 25%.– Afectación neurológica 12-18%: ronquera, disfagia,
estrabismo.• Duración síntomas: 2 años.• Síndrome Paraneoplásico: osteoartopatía hipertrófica,
SIADH y fiebre prolongada.
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Carcinoma NasofaringeoMetástasis:• 5-11% metástasis a distancia al diagnóstico.
– Hueso 65-70%.– Hígado 30%.– Pulmón 20%.
• Las metástasis surgen en los 2 primeros años después del diagnóstico.
Diagnostico Diferencial:•• Maligno:Maligno: Rabdomiosarcoma. Linfoma no Hodgkin.
Neuroblastoma. Carcinoma Tiroides.•• Benigno:Benigno: Adenoiditis. Angiofibroma juvenil. Tumores
glandulas salivales menores. Adenomas pleomórficos. …
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• Estudio de Extensión:– TAC o RMN.– TAC Torácico.– Gammagrafía ósea.– Punción Lumbar.– Solicitar IgA e IgG anti-VCA.– Solicitar anticuerpos EBV
• Tratamiento:– Quimioterapia.
– Radioterapia.
Stage I
Stage I-II
T1, N0, M0.
T2, N0, M0.
T3, N0, M0.
T4, any N, M0. (IVA)
Any T, N2-3,M0 (IVB)
Any T, any N, M1 (IVC)
Stage III
Stage IV
T1-3, N1, M0.
LowRisk
HighRisk
No QT
QT + RT
American JointCommitte onCancer staging.
Cooperative GPOH of NPC in childhood/Mertens et al.
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TOXICIDAD:TOXICIDAD:– Mucositis.– Mielosupresión.– Nauseas y/o vómitos.– Xerostomía.– Taquicardia e hipotensión.
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• Opciones de tratamiento:– Cisplatino + 5-FU– Cisplatino + 5-FU + Docetaxel.
• Rabdomizado. 18-70a. Estadio III-IV no mts distancia.
– Infusión de Linfocitos T especificos VEB.
study showed that the addition of docetaxel to PF inductionchemotherapy in patients with unresectable squamous-cellcarcinoma of the head and neck improved survival and was bettertolerated than the classic PF regimen. (N ENGL J MED 357;17 OCTOBER 25,2007).
administration of EBVspecific CTLs to patients with advancedNPC is feasible, appears to be safe, and can be associated withsignificant antitumor activity. (Blood. 2005;105:1898-1904).
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– IFNβ:
• Cooperative GPOH Study of NPC in Childhood/Mertens et al.
The direct antitumor actions include antiproliferative effects, cytotoxic effects and enhancement of cell. The indirect antitumoractions include activation of macrophages/monocytes, activationof Tcell, activation of NK cells, and modulation of antibodyproduction. CANCER September 1, 1997/volumen 80/Number 5.