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CASO CLÍNICO:PATOLOGIAS CIRÚRGICAS NO
PERÍODO NEONATAL
Apresentação: Denise CostaCoordenação: Márcia Pimentel de Castro
www.paulomargotto.com.brBrasília, 22 de setembro de 2014
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RN de A.C.L, 35 anos. História gestacional: Não consta. Nascido no dia 01/08/2014 de parto cesárea às
16h57 Indicação da cesárea: Polidrâmnio + DHEG grave LA: Meconial Fluido IG : 36 s + 5 d Chorou ao nascer Hipotonia generalizada Apgar 8/9 Características sugestivas de Síndrome de Down
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Evoluiu com desconforto respiratório
Conduta: Colocado em HOOD – FiO2: 30% Passada SOG – mantida aberta para drenagem.(Aspirado 76 ml de secreção gástrica com aspecto
meconial fluído) Solicitado parecer da CIPE
Dados importantes Sinal de Dupla bolha em Ecografia obstétrica de 28
e 31 semanas Ecografia obstétrica do dia do parto: ILA 37,5 e
sinais de hipofluxo em artéria umbilical. Centralização fetal.
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Sorologias maternas: HIV e VDRL negativas. TS: O +
Exame físico do RN ao nascer: REG, hidratado, dispneico leve, acianótico, anictérico, corado. Características de síndrome de Down. Cabeça: fontanela normotensaAR: MV presente, com tiragem subcostal. FR: 64irpm.ACV: RCR em 2T.BNF sem sopros. FC: 129 bpm. Abdome: Flácido, sem massas.Membros: Boa perfusão, sem edemas. Ortolani negativo
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19 horas de nascido
Paciente mantido em dieta zero com SOG aberta.Desconforto respiratório resolvido em 12hCateterismo de veia umbilicalSolicitado raio X de abdomeExame físico: NDNColhido HC e Ionograma.
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Ponta de cateter no sistema porta.Conduta: Tracionado o cateter Raio X de abdome
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28 horas de vida
Anotado eliminação de mecônio 2 vezes.Mantida SOG abertaAguardando UTIN e parecer da CIPENecessidade de NPT
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41 horas de nascido
Paciente aguardando parecer CIPE e UTINExame físico inalterado.
52 horas de nascido
SOG: 50 mL em 8 horasRealizada reposição de perdas do TGIVigilância da diurese e drenagem de SOGAguardando CIPE e UTIN
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5º dia de nascido
Iniciada nutrição parenteral no RNLipídios ---------1,5 g/kg/diaAminoácidos ---2g/kg/diaSódio------------3 meq/kg/diaPotássio-------- 2 meq/kg/diaMagnésio-------- 0,5 meq/kg/dia
Admitido na UCIN – HMIBAguardando parecer da CIPE
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6º dia de nascido
Avaliado pela CIPE, indicado procedimento cirúrgico imediatoSolicitado ECOCARDIOGRAMA e parecer para genética clínicaSolicitado a retirada de cateter venoso umbilical e passar PICC. Não foi conseguido PICC, mantido acesso venoso umbilicalAguardando UTIN
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07 dias de nascido
SOG aberta drenando secreção clara – 51 mLHipotermia noturna, apesar do berço aquecidoAdmitido na UTINRetirado acesso venoso umbilical e passado AVC.Paciente submetido a IOTEncaminhado ao CC.
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Pós-operatório imediato
Passado sonda transanastomótica para alimentação precoce, se possível alimentar em 48h.
Criança entregue a VM (deixo A/C F 35/ Pi 10/ Ti 0,4/ FiO2 30/ PEEP 5), pouco desidratado. Perfusão 3-4s. Ictérico.
Condutas:
Cuidado com sonda transanastomótica Expansão volêmica 20 ml/kg Solicito raio X de tórax Coletado exames no CC quando passado AVC,
resgatar
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1º DPO
Dificuldade de desmame de VMNecessidade de nova expansão volêmicaEcocardiograma: NormalExame físico: RHA hipoativos SOG aberta
2º DPO
Extubada sem intercorrências, colocado em HOOD.RHA normoativosIniciada dieta trófica por sonda transanatomótica
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6º DPO
Solicitado exame contrastado para avaliar perviedade da anastomose
7º DPO
SOG drenou 184 mLReposição de perdas do TGI
EED (15/08): Exame realizado com contraste iodado diluído através da Sonda cuja extremidade se encontra junto ao Cárdia. Acentuada dilatação do Bulbo/1º porção do Duodeno, com anastomose entre este segmento e o Jejuno. Houve passagem do contraste pela anastomose, mas com certa dificuldade em razão da diferença de calibre
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8º DPOSaída de sonda transanastomótica.3x evacuaçõesAvaliada pela CIPE que não indicou novo reposicionamento de sondaOrientou ainda manter SOG aberta atém diminuir o débitoDieta oral zeroNPT
10º DPOColhido cariótipo
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12º DPO
Fechada a SOG: Sem vômitos e sem distensão.Evacuação em 1 episódio
13º DPOIniciada dieta oralSolicitado novo ecocardiograma
17º DPOEcocárdio: Forame Oval Patente
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24º DPO
Recebe alta no 24º DPO, estável, sugando bem em SM, ativo, reativo. Aguardando resultado de cariótipo.Encaminhamento para ambulatório de genética e da CIPE
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PONTOS IMPORTANTES DA HISTÓRIA Sinal de Dupla bolha em ECO de 28 e 31
semanas Eco do dia do parto evidenciando
polidrâmnio RN com características de Síndrome de Down Ao nascer, realizada a passagem de SOG. Procedimento cirúrgico realizado no 8º dia de
nascido. Mantida SOG Iniciada dieta oral no 13º DPO. Eliminações presentes
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PERGUNTAS QUE DEVEM SER RESPONDIDAS
Quando suspeitar de alguma malformação do trato gastrointestinal?
Como diagnosticar obstrução alta e obstrução baixa?
Qual a conduta inicial para RN com suspeita de malformação gastrointestinal?
Quais as má formações mais associadas a síndrome de Down?
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Primeiro vamos falar um pouco sobre... SÍNDROME DE DOWN (SD)SÍNDROME DE DOWN (SD)
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Trissomia do cromossomo 21 (parte distal do braço longo)
Aspecto típico. Fator de risco: Idade materna
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MALFORMAÇÕES RELACIONADA A SD Cardiopatias Anomalias oculares Aparelho Genitourinário Defeitos de Membros Aparelho digestivo
Em torno de 10% dos pacientes com SD apresentam malformações relacionadas ao TGI.
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Esse RN apresentava um quadro compatível com obstrução duodenal congênita.
Atresia duodenal Pâncreas anularMá rotação intestinal
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ATRESIA DUODENAL Falta de luz de um segmento do duodeno Importante causa de obstrução duodenal Falência de recanalização duodenal (entre a
9ª e 11ª semana de gestação)
Dx Antenatal: sinal da dupla bolha Pós-natal:
Vômitos após a primeira alimentação (biliosos); Volume > 20 mL em SOG
Raio X de abdome Ecografia abdominal – duodeno em fundo cego.
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Classificação I – Diafragma (membrana) mucosa. (porção
proximal: dilatada; porção distal: estreitada) II – Cordão fibroso interposto as extremidades do
duodeno atrésico. III – Completa separação das extremidades do
duodeno atrésico. (Comumente associado a anomalias ductais biliares)
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Tratamento
Correção cirúrgica – Anastomose duodeno-duodenal.POT: Sem complicaçõesSequelas: Megaduodeno, gastrite alcalina, trânsito retardado e obstruções intestinais pós-operatórias.
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PÂNCREAS ANULAR Malformação congênita rara
Tecido pancreático envolvendo a segunda porção do duodeno.
Erro do desenvolvimento do broto pancreático embrionário.
No período antenatal o quadro pode ser indistiguível da atresia de duodeno.
Podem ocorrer obstruções parciais e totais
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Sinais radiográficos específicos Constrição tipo anular em segunda porção de
duodeno. Dilatação simétrica de duodeno proximal Peristalse reversa de duodeno proximal
Adultos com obstrução parcial EDA USG e TC CPRE
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Diagnóstico definitivo é dado no intra-operatório...
Achados cirúrgicos do paciente do caso clínico Dilatação de primeira porção de duodeno Pâncreas anular Segunda porção de duodeno de calibre
diminuído.
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Tratamento Cirúrgico:
Anastomose duodeno-duodenal a Diamond Shape – MAIS USADA
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MÁ-ROTAÇÃO INTESTINAL Formação de bandas que obstruem o
duodeno ou primeira porção do jejuno. Raramente com sinais da doença no período
antenatal. Podem ter vômitos biliosos ou não. Apresentação variada. Exames contrastados são melhores. Tratamento: Cirúrgico
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DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG Ausência de células ganglionares nos plexos
mioentéricos (Aeurbach) e submucoso (Meissner).
Alteração no SN entérico Causa relativamente comum Localização variável: Depende do período da
interrupção da migração dos neuroblastos na parede intestinal.
Maior expressão dos nervos simpáticos e parassimpáticos
Relacionada a anomalias congênitas Trissomia do 21
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Sintomas no RN e pós neonatal Diagnóstico
Raio X simples, enema opaco, manometria anorretal
Tratamento: Cirúrgico – remoção do segmento intestinal agangliônico Swenson Duhamel Soave De La Torre Mondragon
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ATRESIA INTESTINAL Ausência congênita de luz intestinal. Falha de recanalização do intestino por falha
no processo de vacuolização das células intestinais
OU Evento isquêmico Quadro clínico: Vômitos biliosos + falha na
eliminação de mecônio ou eliminação de mecônio anormal e icterícia.
Distensão abdominal em 80% dos casos
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A classificação sugerida por Grosfeld et al Tipo I: diafragma intraluminal em contiguidade com
as camadas musculares dos segmentos distal e proximal;
Tipo II: atresia com um segmento em forma de cordão fibroso entre as extremidades em fundo cego do intestino;
Tipo IIIa: atresia com completa separação das extremidades em fundo cego associada a defeito ("gap") mesentérico em forma de V;
Tipo IIIb: atresia com extenso defeito mesentérico. O intestino distal enrola-se em torno dos vasos mesentéricos, dando um aspecto em "casca de maçã". Este segmento distal é curto e de pequeno calibre;
Tipo IV: atresia múltipla do intestino delgado
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Dx USG antenatal: Polidrâmnio e alças dilatadas. Raio X de abdome: Alças intestinais delgadas
dilatadas, podendo estar associada a níveis hidroaéreos
Tratamento: Depende do achado cirúrgico.
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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Madden, John L. Atlas de técnicas cirúrgicas.
2ª edição. Nelson, Waldo. Tratado de Pediatria - Richard
E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009.
Rodrigues, Waldiney et al. Doença de Hirschsprung. 2011
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OBRIGADA!
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Diagnóstico pré-natal Poliidrâmnio Dupla bolha (estômago e duodeno) Anomalias cromossômicas (25% apresentam trissomia
do 21) Cardiopatia (malformação que pode estar associada) Anomalias associadas Síndrome de Down- (25-40%) Anomalias esqueléticas – ( 36%) Anomalias das costelas e vértebras, agenesia sacral, etc. Malformações gastrointestinais – (26%) Atresia de esôfago, malrrotação intestinal, anomalia ano-retal,
etc... Cardiopatias- (20%) Malformações genito-urinárias – (18%)
Obstruções intestinaisAutor(es): Jaisa Maria Magalhães de Moura
Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. MargottoConsultem também!
Obstrução duodenal