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Caso ClínicoCaso ClínicoSíndrome de Síndrome de KartagenerKartagener
Fisioterapia em pediatria Fisioterapia em pediatria HC/UNICAMPHC/UNICAMP
Luciana R. Santos
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Apresentação do CasoApresentação do Caso
Paciente J. R. C., sexo M, 14 anosPaciente J. R. C., sexo M, 14 anos
HD: HD: Sd. KartagenerSd. Kartagener RDNPMRDNPM CifoescolioseCifoescoliose Asma persistente moderadaAsma persistente moderada
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HMPHMP
Gestação sem intercorrências, Gestação sem intercorrências, parto normalparto normal
RNT / AIGRNT / AIG Após o nascimento: dispnéia e Após o nascimento: dispnéia e
chiadochiado Com 3 dias de vida: piora do Com 3 dias de vida: piora do
quadro internaçãoquadro internação Várias pneumonias de repetiçãoVárias pneumonias de repetição
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HMPHMP
2 anos: US abdomen situs 2 anos: US abdomen situs inversus totalisinversus totalis
3 anos: Rx escoliose torácica 3 anos: Rx escoliose torácica em S, espinha bífida L4 e L5em S, espinha bífida L4 e L5
3 anos: biópsia ciliar Sd. 3 anos: biópsia ciliar Sd. KartagenerKartagener
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HMPHMP
Sinusites de repetiçãoSinusites de repetição
7 anos: retirada de adenóides e 7 anos: retirada de adenóides e amigdalas cirurgicamenteamigdalas cirurgicamente
RDNP: ecografia cerebral RDNP: ecografia cerebral sugerindo atrofia cerebral levesugerindo atrofia cerebral leve
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HMAHMA
Acompanhamento ambulatorialAcompanhamento ambulatorial
Fisioterapia 1x semanaFisioterapia 1x semana
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ExamesExames
TC (Jul/06): bronquiectasias e bronquioloectasias difusas e situs inversus totalis
Ecocardiograma (Abr/08): Hipertensão pulmonar leve
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Fonte: Pediatria (São Paulo) 2008; 30(1):66-70
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Fonte: J Bras Pneumol. 2007; 33(5):602-608
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Sd. KartagenerSd. Kartagener
Subtipo da Discinesia CiliarSubtipo da Discinesia Ciliar Autossômica recessiva raraAutossômica recessiva rara Incidência 1/25000Incidência 1/25000
(GOMES et al, 2008; CAMPOS et al, 2007)(GOMES et al, 2008; CAMPOS et al, 2007)
Descrita por Manes Kartagener – Descrita por Manes Kartagener – 1933 1933
(ORTEGA et al, 2007)(ORTEGA et al, 2007)
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Sd. KartagenerSd. Kartagener
Tríade: situs inversus, sinusite Tríade: situs inversus, sinusite crônica e bronquiectasias crônica e bronquiectasias
(CAMPOS et al, 2007; ORTEGA et al, 2007)(CAMPOS et al, 2007; ORTEGA et al, 2007)
Outras manifestações: otite Outras manifestações: otite média crônica, infertilidade, média crônica, infertilidade, cefaléia crônica cefaléia crônica
((SWENSSON et al, 2003)
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FisiopatologiaFisiopatologia
anormalidades da estrutura ciliar alteração no transporte mucociliar estase de secreções brônquicas infecções e inflamações repetidas lesão e destruição da cartilagem brônquica.
(RODRIGUES et al, 2008; TOLEDO & ADDE, 2000)
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Manifestações clínicasManifestações clínicas
Tosse crônica produtivaTosse crônica produtiva
Congestão e coriza nasalCongestão e coriza nasal
Sinusites e otites recorrentesSinusites e otites recorrentes
((SWENSSON et al, 2003; TOLEDO & ADDE, 2000)
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TratamentoTratamento
AntibioticoterapiaAntibioticoterapia
Fisioterapia RespiratóriaFisioterapia Respiratória
(CAMPOS et al, 2007)(CAMPOS et al, 2007)
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Objetivos Objetivos FisioterapêuticosFisioterapêuticos
Manter vias aéreas pérveasManter vias aéreas pérveas Melhorar mecânica ventilatóriaMelhorar mecânica ventilatória Prevenir ou minimizar possíveis Prevenir ou minimizar possíveis
deformidades decorrentes da deformidades decorrentes da escoliose estabelecidaescoliose estabelecida
Prevenir problemas secundários Prevenir problemas secundários função respiratória inadequada e função respiratória inadequada e falta de mobilidadefalta de mobilidade
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Condutas Condutas FisioterapêuticasFisioterapêuticas
HN, DRRHN, DRR MHBMHB
TapotagemTapotagem VMVM DPDP AFEAFE DADA CARCAR
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Condutas Condutas FisioterapêuticasFisioterapêuticas
SHAKER / ACAPELLASHAKER / ACAPELLA Máscara PEP ou EPAPMáscara PEP ou EPAP TosseTosse AlongamentosAlongamentos FortalecimentoFortalecimento RPG, pilatesRPG, pilates
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Drenagem PosturalDrenagem Postural
Fonte: Autor
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Tapotagem e DPTapotagem e DP
Fonte: Autor
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VM e DPVM e DP
Fonte: Autor
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CARCAR
Fonte: Autor
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EPAPEPAP
Fonte: PIRES, S.R. 2007
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PEP com espaçadorPEP com espaçador
Fonte: Autor
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SHAKERSHAKER
Fonte: Autor
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AlongamentosAlongamentos
Fonte: www.meiafina.pop.com.br
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Efeito da fisioterapia respiratória na Efeito da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de Síndrome de Kartagener: estudo de
casocaso
SEDENHO, R.A. et al. ConScientiae Saúde, 2008.
Objetivos: avaliar permeabilidade das VA e força muscular respiratória após manobras fisioterapêuticas manuais
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Efeito da fisioterapia respiratória na Efeito da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de Síndrome de Kartagener: estudo de
casocaso
Metodologia: Paciente portadora da Metodologia: Paciente portadora da Sd. Kartagener, sexo F, 52 anosSd. Kartagener, sexo F, 52 anos
Avaliação e reavaliação Peak Avaliação e reavaliação Peak Flow e manuvacuometriaFlow e manuvacuometria
18 sessões de fisioterapia – 2x 18 sessões de fisioterapia – 2x semanasemana
Manobras AFE e ELTGOLManobras AFE e ELTGOL SpO2, FC, PImax, PEmax, peak flowSpO2, FC, PImax, PEmax, peak flow
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Efeito da fisioterapia respiratória na Efeito da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de Síndrome de Kartagener: estudo de casocaso
Resultados: paciente apresentou Resultados: paciente apresentou melhora clínica. Houve aumento melhora clínica. Houve aumento nos valores de todas as variáveis.nos valores de todas as variáveis.
Conclusão: Houve um aumento Conclusão: Houve um aumento da permeabilidade das VA, da permeabilidade das VA, mostrando que a fisioterapia é mostrando que a fisioterapia é eficaz na desobstrução brônquica.eficaz na desobstrução brônquica.
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Referências Referências BibliográficasBibliográficasSEDENHO, R.A. et al. Efeitos da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de caso. ConScientiae Saúde, 2008;7(2):217-20.
SWENSSON, R.C. et al. Síndrome de Kartagener: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol., 2003; 69(6):857-61.
TOLEDO, M.F.; ADDE, F.V. Discinesia ciliar primária na infância. J.Ped., 2000;76(1): 9-16.
CAMPOS, A.C.B. et al. Síndrome de Kartagener em irmãos – relato de dois casos. Rev Pediatr, 2007; 8(1): 34-7.
PIRES, S.R. Pressão positiva expiratória e parâmetros da função pulmonar em pacientes com fibrose cística. Dissertação – Ciências da Reabilitação. 90p. Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte. 2007.
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Referências Referências BibliográficasBibliográficas
RODRIGUES, J.C. et al. Caso clínico: síndrome de Kartagener. Pediatria (São Paulo) 2008;30(1):66-70.
ORTEGA, H.A.V. et al. Discinesia ciliar primária: Considerações sobre seis casos da síndrome de Kartagener. J Bras Pneumol. 2007;33(5):602-8.
GOMES, J.O. et al. Síndrome de Kartagener. Relato de Caso. Rev Bras Clin Med, 2008;6:210-212