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Caso clínico 1
Síndrome linfoproliferativa
Dr. Edgar Gil Rizzatti
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Identificação: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP
História clínica: Assintomático
Exame físico: Sem alterações
Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa
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Identificação: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP
História clínica: Assintomático
Exame físico: Sem alterações
Hemograma: Hemoglobina 14,0 g/dL
Leucócitos 25.400 /mm3
Linfócitos 20.590 /mm3
Plaquetas 204.000 /mm3
Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa
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Identificação: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP
História clínica: Assintomático
Exame físico: Sem alterações
Hemograma: Hemoglobina 14,0 g/dL
Leucócitos 25.400 /mm3
Linfócitos 20.590 /mm3
Plaquetas 204.000 /mm3
Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa
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Identificação: Homem de 60 anos, bancário, natural e procedente de SP
História clínica: Assintomático
Exame físico: Sem alterações
Hemograma: Hemoglobina 14,0 g/dL
Leucócitos 25.400 /mm3
Linfócitos 20.590 /mm3
Plaquetas 204.000 /mm3
Caso clínico 1: síndrome linfoproliferativa
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Qual a hipótese diagnóstica ?
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Escolha apenas uma alternativa
1. Leucemia linfocítica crônica
2. Linfoma de células do manto
3. Linfoma esplênico da zona marginal
4. Linfoma folicular
5. Leucemia prolinfocítica B
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Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitoseHb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL
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IgH
IgL
CD79b
Núcleo
Citoplasma
CD20 CD19
BCR
Principais antígenos de membrana nos linfócitos B maduros
Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839
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IgH
IgL
CD79b
Núcleo
Citoplasma
CD20 CD19
CD5 CD10
BCR
Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839
Principais antígenos de membrana nos linfócitos B maduros
![Page 11: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/11.jpg)
Antígenos CD5 e CD10 no diagnóstico diferencial dos linfomas B
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Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitoseHb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL
![Page 13: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/13.jpg)
Antígenos CD5 e CD10 no diagnóstico diferencial dos linfomas B
![Page 14: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/14.jpg)
Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitoseHb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL
![Page 15: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/15.jpg)
Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitoseHb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL
![Page 16: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/16.jpg)
Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitoseHb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL
![Page 17: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/17.jpg)
Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitoseHb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL
![Page 18: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/18.jpg)
IgH
IgL
Transcrição de genes
Resposta celular
BCR
ZAP-70
Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839
Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC
![Page 19: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/19.jpg)
IgH
IgL
CD38
ZAP-70
Transcrição de genes
Resposta celular
Adaptado de Wiestner A. Blood 2005;105:1839
BCR
Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC
![Page 20: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/20.jpg)
13q (red)
Homem de 60 anos, assintomático, com quadro de linfocitoseHb: 14.0 g/dL Leuc.: 25.400/uL Linf.: 20.590/uL Plaq.: 204.000/uL
CD38: negativo ZAP-70: 8% das células
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Meses
Pro
po
rção
cu
mu
lati
va s
em
tra
tam
en
to
CD38- e Zap70-
Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750
Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC
![Page 22: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/22.jpg)
Meses
Pro
po
rção
cu
mu
lati
va s
em
tra
tam
en
to
CD38- e Zap70-
CD38 ou Zap70
CD38+
Zap70+
Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750
Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC
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Meses
Pro
po
rção
cu
mu
lati
va s
em
tra
tam
en
to
CD38- e Zap70-
CD38 ou Zap70
CD38+
Zap70+
Schroers R, et al. Leukemia. 2005;19:750
Avaliação de prognóstico por citometria de fluxo na LLC
Meses
Pro
po
rção
cu
mu
lati
va s
em
tra
tam
en
to
CD38- e Zap70-
CD38 ou Zap70CD38+
Zap70+
![Page 24: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/24.jpg)
Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma
Obrigado!
HematologiaDr. Alex Freire SandesDra Ana Paula CozacDra. Maria de Lourdes Chauffaille
Setor de Citometria de FluxoEstela Cayres RitterNair TamashiroTania Tieko TakaoYumi Maekawa
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Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
![Page 26: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/26.jpg)
Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL
![Page 27: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/27.jpg)
Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL
![Page 28: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/28.jpg)
Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL
![Page 29: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/29.jpg)
Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL
![Page 30: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/30.jpg)
Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL
![Page 31: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/31.jpg)
Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL
![Page 32: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/32.jpg)
IgH
14q32
CCND1
11q13
Rearranjo
Translocação t(11;14)(q13;q32): hiperexpressão do gene CCND1 (ciclina D1)
Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
![Page 33: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/33.jpg)
Medula óssea - HE
Medula óssea - ciclina D1
Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL
![Page 34: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/34.jpg)
Mulher de 65 anos com linfocitoseHb: 12,6 g/dL Leuc.: 110.660/uL Linf.: 104.020/uL Plaq.: 119.000/uL
Medula óssea - HE
Medula óssea - ciclina D1
![Page 35: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/35.jpg)
LLC LCM
Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
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LLC LCM
Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
![Page 37: Caso clínico 1 Síndrome linfoproliferativagbcflux.hospedaria.com.br/arq/reuniao05112010HEMO2010/1100DraEdgar.pdf · Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma Obrigado!](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040803/5e3e3de99c6475501e59316f/html5/thumbnails/37.jpg)
LLC LCMLLC atípica? / LCM?
Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
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Deneys V, et al. Leukemia. 2001;15:1458
LCM
LLC
Months
Overa
ll s
urv
ival
Prognóstico da LLC atípica vs. linfoma de células do manto
Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
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Deneys V, et al. Leukemia. 2001;15:1458
LLC atípica
Months
Overa
ll s
urv
ival
LCM
LLC
Months
Overa
ll s
urv
ival
Prognóstico da LLC atípica vs. linfoma de células do manto
Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
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Homem de 74 anos com linfocitoseHb: 15,0 g/dL Leuc.: 20.710/uL Linf.: 11.940/uL Plaq.: 196.000/uL
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Cromossomo 12 (centrômero em verde)
Homem de 74 anos com linfocitoseHb: 15,0 g/dL Leuc.: 20.710/uL Linf.: 11.940/uL Plaq.: 196.000/uLFISH: trissomia do cromossomo 12
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LLC LCMLLC atípica
Diagnóstico diferencial das doenças linfoproliferativas B CD5-positivas
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Intensidade de expressão do antígeno CD200 nas doenças linfoproliferativas B
Dr. Alex Freire Sandes
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Centro de atendimento especializado ao paciente com linfoma
Obrigado!
HematologiaDr. Alex Freire SandesDra Ana Paula CozacDra. Maria de Lourdes Chauffaille
Anatomia PatológicaDra. Cláudia Regina G. C. OliveiraDr. Igor Campos da Silva
Setor de Citometria de FluxoEstela Cayres RitterNair TamashiroTania Tieko TakaoYumi Maekawa