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Catabolismo de Aminoácidos
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N N Fijación del nitrógeno N2
Descargas eléctricas Vulcanismo
Fritz Haber N2 + 3H2 2NH3
450oC, 270 atm
Procesos industriales
Combustión
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Fijación Biológica del nitrógeno
N2 + 3H2 2NH3 ΔG´o = -33.5kJ/mol
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Compuestos orgánicos en la bioquímica celular
• Funcional • estructural
Almacenaje
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Fuente de aminoácidos
Dieta (3/4)
Degradación de proteínas endógenas (1/4)
Necesidad para síntesis y ¼ se excreta 4
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Digestión de proteínas
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Degradación y recambio proteico
• Vida media
7
• Transcripción
• Traducción
• Modificaciones post traduccionales
• Daño oxidativo
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Degradación y recambio proteico
• Vida media
• Cajas de destrucción de ciclina.
• Secuencias PEST= Pro, Glu, Ser, Thr
• Ornitina- descarboxilasa • Hemoglobina • Cristalina
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Proteínas anormales (mutantes o dañadas)
Proteínas normales de vida media corta (proteínas reguladoras)
Proteínas normales de vida media larga (proteínas contráctiles musculares)
Proteínas de membrana (receptores)
Proteínas endocitadas (lipoproteínas)
Vía Ubiquitina- Proteosoma
Lisosomas
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Vía Ubiquitina-Proteosoma
10 8,6kDa
Gly
ε-amino
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Marcaje para degradación
Ubiquitina
Enlace isopeptidico
Enz. Activador / ub
Enz. Conjugador / ub
Enz. Ligasa Ub/proteina 11
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Bortezomib: Mieloma múltiple
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Péptido B amiloide
(destruye) p53
Pocas E1
Una familia de E2
Tres familias de E3 (una de las más grandes en humanos)
E3 defectuosas, no funcionales o hiperestimuladas
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ATPasas AAA Asociadas con varias actividades celulares
OH
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Sólo Proteínas Ubiquitinadas
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Tres circunstancias que llevan a la movilización del nitrógeno
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Consumo vs excresión
+ Crecimiento
Embarazo
Recuperación luego de inanición
Balance positivo
Balance negativo
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- Vejez
Inanición
Patologías
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Mecanismos de excresión del N2
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Ruta Catabólica
Dieta o Recambio proteico
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Transaminación
Desaminación Oxidativa (Mitocondria)
Transporte del NH4+ al hígado
Ciclo de la Urea (hígado)
Glutamina
Alanina
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Transaminación
Para transportar al grupo amino, las aminotransferasas requieren de la participación de la coenzima PLP
Procesamiento del grupo α-amino
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Aspartato aminotransferasa
Transaminaciones
Aspartato + alfa-cetoglutarato Oxalacetato + Glutamato Alanina + alfa-cetoglutarato Piruvato + Glutamato
Alanina aminotransferasa 24
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Desaminación Oxidativa
La ruptura de los aminoácidos lleva a la remoción de su grupo α-amino con el objeto de excretar el exceso de nitrógeno y degradar o reutilizar el esqueleto de carbono restante.
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Desaminaciones
Glutamato deshidrogenasa
Desaminación directa:
Serina Piruvato + NH4+
Treonina alfa-cetobutirato+ NH4+
Serina deshidratasa
Treonina deshidratasa
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TRANSPORTE DEL NH4+
ALANINA
GLUTAMINA
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Transporte del grupo amino
Glutamina sintetasa
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Transaminación
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Glutaminasa
Mitocondria del hígado
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Transporte del grupo amino
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Carbamoilfosfato sintetasa I
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Ciclo de la Urea
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REGULACIÓN DE CARBAMOILFOSFATO
SINTETASA I
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Fuente de energía metabólica
90% lípidos y carbohidratos 10% aminoácidos
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Destino del esqueleto carbonado
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Relación entre el ciclo de Krebs y el ciclo de la
Urea
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Destino del Esqueleto Carbonado
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Aspartato y Asparragina Oxalacetato 44
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Varios No Polares
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Los aminoácidos de cadena ramificada originan Acetil-CoA, Acetoacetato y Propionil-CoA
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Aromáticos
Para su degradación se requieren oxigenasas
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SÍNTESIS DE COMPUESTOS A PARTIR
DE AMINOACIDOS
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Melatonina
Metabolitos derivados del triptofano
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Pigmento Melanina
Metabolitos derivados de la tirosina
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ERRORES INNATOS EN EL METABOLISMO DE
AMINOACIDOS
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Enfermedad Def. enzimatica Sintomas
Citrulinemia Arginosuccinato liasa Letargia, ataques,tension muscular reducida
Tirosinemia Varias de la tirosina Debilidad, automutilacion, daño hepatico, retardo mental
Albinismo Tirosinasa Ausencia de pigmentacion
Homocistinuria Cistationina B-sintasa Escoliosis, debilidad muscular, retardo mental, pelo rubio y fino
Hiperlisinemia Alfa- aminoadipico semialdehido deshidrogenasa
Espasmos, retardo mental, falta de tono muscula, ataxia
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Fenilcetonuria
PKU
Deficiencia autosómica recesiva
fenilalanina hidroxilasa o THBiopterina Fenilalanina Tirosina (3/4)
1 en 20.000
Heterocigotos 1,5%
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Orina de Jarabe de Arce
Enfermedad metabólica hereditaria del metabolismo de los aminoácidos Leu, Ileu y Val, caracterizada por acidosis y sintomas varios en el SNC
Deficiencia en el complejo 2-oxoácido deshidrogenasa
1 en 65.000 58
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ORINA DE JARABE DE ARCE
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Resumen
Dieta
Recambio proteico
NH4+ Glu
Ala
Hígado desaminación transaminación
desaminación
NH4+
urea
Riñones
COH
Glucosa Krebs Cuerpos cetónicos
Lípidos ATP 60