Download - caz clinic 2 nouu (2)
Caz clinicCaz clinic
Grupa 17:• Miriţă Ana• Neagu Georgeta• Oprea Elena• Petroeanu Anca• Popescu Andrei• Prodescu Silvia• Săndulescu Miruna
Coordonator:• Dr. Codreanu Ioana
Anamneza
• Bărbat, B. F., 17ani• Rural• Data internării:13.12.2013
• Motivele internării: febră rash, artralgii;
Istoricul bolii(1/5)
Afecţiunea debutează în urmă cu o lună prin:
• febră (dimineaţa si seara)• erupţie eritematoasă intensificată în febră• mialgii• artralgii (la nivelul gleznelor si genunchilor bilateral) +impotenţa funcţională a acestora.
Istoricul bolii(2/5)
Primeşte tratament la domiciliu cu:
• Ospen p.o.• Ibuprofen p.o. o zi
În următoarele zile, pacientul prezintă erupţie eritematoasă la nivelul antebraţelor, mâinilor, gambelor şi plantelor.
• Cu diagnosticul de faringită ac in perioada 5.12.2013- 9.12.2013 se internează în Spit. Jud. Buzau unde primeşte tratament cu:
• Cefuroxim iv• Cefriaxona+Gentamicina iv- 5zile• Dexametazona iv 8mg/zi• Ibuprofen- p.o 1tb/zi
• Din 8.12.2013 apare impotenţa funcţională a mb. inferioare, bilateral.
Erupţia cedează, dar febra persistă la valori >39°C
Suspiciune poliradiculonevrită !
Istoricul bolii(4/5)
In data de 9.12.2013 este transferat in Clinica M. Bals unde i se efectuează:
Puncţie lombară negativă ce exclude: radiculonevrita/ meningita/ enecefalita
Consult reumatologic
Istoricul bolii(5/5)
Secundar consultului reumatologic se ridică suspiciunea de boala autoimună şi se instituie tratament cu:
• Dexametazona i.v -2 zile 16mg/kgc , • Imunoglobulina i.v.-1g/zi, 2 zile cu evolutie lent favorabila.
Băiatul continuă sa febriciteze la Matei Balş si se transferă în clinica noastră in 13.12.2013.
APF
• Nesemnificative;• Sarcina fiziologică;• Vaccinat conform schemei naţionale;
• Nesemnificative
AHC
APP• Episoade de faringită recurentă• Între 24 si 29 februarie 2012 - internat Sp. Jud. Buzau
cu diagnosticul de:
Pneumonie acută mixtă Meningism Gastroduodenită acută
CONDIŢII DE VIAŢĂ• Copil îngrijit, in familie, din mediul rural, în contact
cu animale domestice;
Examen obiectiv (1/3)
• Febril (39.2gr C), frison, stare generală mediocră, facies suferind;
• Tegumente si mucoase:Tegumente uscate, intens eritrodermice;Descuamări palmare si plantare , buze uscate;
• Sistem osteo-articular: Articulaţiile gleznelor bilateral cu semne de inflamaţie
discretă, cu roşeată, edem si impotenţă funcţională;
• Aparat locomotor:Mers cu dificultate , acuză mialgii la nivelul coapselor si
gambelor;
• GGL:Micropoliadenopatii laterocervicale bilaterale, mobile atat
pe planurile superficiale cât si pe cele profunde;
• Respirator:Echilibrat din punct de vedere respirator;
Examen obiectiv (2/3)
• CV:AV-110bpm, ritmic, fără sufluri, pulsuri periferice
palpabile bilateral simetric,tahicardie febrila;
• Digestiv:Faringe discret hiperemic, odinofagie;Abdomen suplu, nedureros la palpare;
• Renal: Diureză prezentă, urini normocrome;
• SNC:Fara semne de iritatie meningeana;
Examen obiectiv (3/3)
Paraclinic• Sindrom biologic inflamator
Paraclinic• Sindrom biologic inflamator
Paraclinic• Hipertrigliceridemie
Paraclinic• Hipoalbuminemie • Hipergammaglobulinemie• Transaminaze crescute 1,5 x N• LDH crescut
Paraclinic• Hiperferitinemie !
Paraclinic• Leucocitoză cu neutrofilie
Paraclinic
• IDR negativ• ASLO negativ• Test Coombs pozitiv• Modificari ale coagularii INR crescut• Examen microscopic frotiu sange periferic:– Anizocitoză moderată cu granulocite
policromatofile– Prezente granulocite hipergranulare– D-dimeri in periferie
Paraclinic
• Hemocultură negativă • Urocultură negativă• Coprocultură negativă• Serologie virală: EBV, CMV, HIV, AgHBs,
AcACV negativ, AcHAV, TPHA - negativ• Procalcitonină normala• Ac anti ds DNA : 121 UI/mL• Ac antinucleari totali : 34 UI/mL
Paraclinic
• Rx cardiopumonară : minimă accentuare a interstiţiului• Rx craniu : aspect normal• Ecografie abdominală : splenomegalie• Ecografie cardiacă : aspect normal • Punctia lombară: cu rezultat negativ ce exclude
radiculonevrita/ meningita/encefalita • Punctia medulară -măduvă hematogenă reactivă probabil in
context inflamator :– MĂDUVĂ HEMATOGENĂ CU CELULARITATE BOGATĂ SI RAPORT
GRANULO/ERITROBLASTIC CRESCUT PRIN HIPERPLAZIE GRANULOCITARĂ.– ERITROBLASTI CU DEFICIT DE HEMOGLOBINIZARE– SERIA MEGAKARIOCITARA NORMOCELULARĂ, CU MATURATIE NORMALĂ.
MACROFAGE USOR CRESCUTE NUMERIC
Paraclinic • Examen NPl: disartrie frustă, frustă pareză
facială stângă• Examen oftalmologic: excavaţie fiziologică,
vase de aspect normal, OD exsudat vatos pe arcadă nazală superioară, macula cu reflex fotomotor prezent, retina pol posterior fără leziuni.
• Examen ORL:Rinită acută, deviaţie de sept nazal, faringe de aspect cvasinormal, otic normal bilateral.
Diagnostic de etapă
• Tabloul clinic, sindromul inflamator prezent, valorile crescute ale feritinei, cât si istoricul pacientului orienteaza spre diagnosticul de :
Artrită juvenilă idiopatică
• Se face diagnosticul diferenţial cu următoarele:
Diagnostic diferenţial (1)
Diagnostic diferenţial (2)-cauze infecţioase-
pro contra
Diagnostic diferenţial (3)-HIV/CMV/EBV-
pro contra
Diagnostic diferenţial (4)-Hepatite-
pro contra
Diagnostic diferenţial (5)-tbc-
pro contra
Diagnostic diferenţial (6)-RAA-
pro contra
Diagnostic diferenţial (7)-boala Lyme-
pro contra
Diagnostic diferenţial (8)-sd. Guillan-Barre-
pro contra
Diagnostic diferenţial (9)-malignitati: leucemii, limfoame-
pro contra
Diagnostic diferenţial (10)-boli autoimune: Kawasaki-
pro contra
Diagnostic diferenţial (11)-boli autoimune: LES-
pro contra
Diagnostic diferenţial (12)-boli autoimune: sd. AFL-
pro contra
Diagnostic diferential (13)-HLH primar-
pro contra
Diagnostic diferential (14)Mentiuni speciale:
Artrită idiopatica juvenilă (Boala Still) forma sistemică, cu sindrom de activare marofagică la
debut.
Diagnostic pozitiv
Criterii de diagnostic (1/2)
Examenul clinic obiectiv:
• Febra cel dintăi simptom al bolii. Boala a debutat cu febră.• Rash-care s-a concretizat cu exantem micropapulomatos
eritematos.• Artrită.• Mialgii plus artralgii.• Impotenţă fucţională a membrelor inferioare.• Fatigabilitate.• Micropoliadenopatii• Odinofagie.• Hepatosplenomegalie.
Examenul paraclinic:
• Leucocitoză cu neutrofilie.• Anemie hipocromă.• CRP ↑• VSH ↑• Examenul frotiului din sângele periferic relevă prezenţa granulocitelor hipergranulare cu granulaţii toxice în citoplasmă.
Criterii de diagnostic (2/2)
Tratament• Igenico-dietetic:
Regim cortizonic cu excludere totală a sării• Curativ:
Pulsterapie cu Metilprednisolon - 1g/zi - 3 zile Corticoterapie cu Prednison - 60 mg/kg, 3tb la 6h, po, cu
începerea scăderii dozelor de la 12 cp la 11 cp si ¾, doză ce va fi de asemenea ajustată ulterior
AINS Ibuprofen - 3tb/zi, po• Adjuvant
Ig i.v. 1g/zi, 2 zile Terapie antibiotică: Clindamicină + Biseptol po. 7 zile Masă eritrocitară
Tratament- in caz de eşec terapeutic -
• Metotrexat 0.3 mg/kg/săptămână la debut, în continuare doze mai mari
– 1mg/kg/doza Mai eficient sc decat po Toxicitate GI cea mai frecventă complicaţie Suplimentare cu acid folic pt reacţiile adverse GI şi
cutaneo-mucoase Monitorizare hemogramă, enzime hepatice
Tratament- in caz de eşec terapeutic -
• Agenţi biologici/ medicaţia remisivă biologică: Inhibitori TNF alfa- Etanercept, Infiliximab,
Adalimumamb Ac monoclonali anti receptor IL-1 ( Anakinra) Ac monoclonal anti CD20 (Rituximab)
Evoluţie şi prognostic
• Se cunosc 3 forme evolutive:– Monociclică – 20 %
– Policiclică – 35%
– Cronică – 45%
Complicaţii ale tratamentului
• ENDOCRINE– sdr. Cushing iatrogen;– hipofuncţie hipotalamo-hipofizara;– întârzierea creşterii;
• METABOLICE– DZ;– obezitate, dislipidemie, steatoză hepatică;– hipercatabolism proteic;
Complicatii ale tratamentului
• ELECTROLITICE– depleţie de potasiu;– retenţie hidrosalină;
• SCHELETALE– osteoporoză;– osteonecroză aseptică;– artropatie distructivă ;
Complicaţii ale tratamentului
• COLAGENOPATIE ATROFICĂ– ulceraţii gr.I;– manifestări tegumentare: striuri atrofice, papule acneifome,
pigmentări, hirsutism;
• VASCULARE– hemoragii cutanate (echimoze, purpura), digestive;– vasculită necrozantă;– tromboflebită ;
Complicaţii ale tratamentului• IMUNODEPRESIVE
– infecţii;
• NERVOASE– tulburări vegetative;– instabilitate psihică, psihoze;– HIC;– dependenţă farmacologică;
• OCULARE– glaucom, cataractă;
• ADMINISTRĂRII LOCALE : – atrofii musculare, abcese microbiene;
Complicaţii ale bolii• Distrucţie articulară;• Insuficienţa hepatică;• CID;• Miocardită;• Sdr. de detresă respiratorie acută;• Amiloidoză;
Criterii de externare
• Temperatură normală;• Echilibrare hidro-electrolitică;• Scăderea feritinei;• Stare generală bună;
Recomandări la externare
• Regim alimentar fără sare;• Continuarea tratamentului;• Revine la reevaluare;• Dispensarizare prin medicul de familie;
Particularităţile cazului
• Boala Still a debutat cu MAS;• Nivelul crescut feritinei = 129.000 ng/ml
(N = 15 - 400 ng/ml)
Bibliografie• American College of Rheumatology
http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/juvenilearthritis.asp
• Use of methotrexate in juvenile idiopathic arthritis http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1719480/
• Juvenile Idiopathic Arthritis Treatment & Management http://emedicine.medscape.com/article/1007276-treatment
• http://arthritis-research.com/• Esential de Reumatologie, Ruxandra Ionescu• Juvenile rheumatoid arthritis
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000451.htm