Caz clinic
Student: Andreea Bara, gr 58Asistent: Dr Andreea Borangiu
LC (F), 33 ani
MI Reevaluare clinico-biologica Tuse seaca Stare febrila la domiciliu (38˚C) Fatigabilitate
APP
Scleroza sistemica(1998)
Chist ovarian stang operat (2007)
Proteza de sold ptr necroza cap femural (oct 2008)
TB latenta (2009)
Istoricul bolii
1998: Debut-sindrom Raynaud, poliartralgii difuze,
subfebrilitate, ulceratii digitale, calcificari subcutanate
Punctie biopsie renala: GN membrano-proliferativa
Azatioprina (100mg/zi), Colchicina (0.5g/zi), Prednison(60mg/zi), Antiagregante, Vasodilatatoare
Istoricul bolii
1999: Sindrom inflamator moderat, Sindrom retentie azotata
Ac antiSCL70 pozitivi
Ciclofosfamida puls terapie (0,6g/m2/luna) 6 luni Prednison (7.5mg/zi)
Metotrexat (max 7.5mg/sapt) pana in 2006, cu ameliorarea manifestarilor cutanate
2006-Sp ”Sf Maria”
Ac anticentromer negativ, Ac anti SCL70: 121,7U/L
Capilaroscopie: hemoragii subunghiale, megacapilare, fara zone avasculare
Disfunctie restrictiva usoara, DLCO:44%, PAPs:29mmHg
Ciclofosfamida puls terapie (0,6g/m2/luna) 6 luni;
Istoricul bolii
2008:
Ulceratii digitale multiple Hipotensiune CT: honey combing, bazal bilateral- Fibroza pulmonara
Ciclofosfamida puls terapie(0.6g/m2/luna) 12 luni
DLCO: 54%
Istoricul bolii
2009:Februarie: Necroza ischemica deget II MD brusc instalata ACO sub control INR, Sildenafil (60mg/zi)
IDR la PPD 20 mm; Infectie TB latenta; Izoniazida 9 luni
Martie: Epistaxis-uri repetate, HTA (160/90mmHg) Creatinina 1,5 mg/dL Se opreste Sildenafil, se initiaza Enap (5mg/zi) Ac antiSCL70: 143U/mL
Istoricul bolii
Iulie 2009 Revarsat pleural, pericardic persistent- Serozita PAPm: 32mmHg DLCO: 47% Sildenafil (60mg/zi)
2010 DLCO: 48% Episod digestiv: epigastralgii, scaune diareice, probe malabsorbtie
negative Omeprazol, Trimebutina (Debridad), Eritromicina, Smecta
Scor Rodnan
0=fara modificari 1=ingrosare usoara 2=ingrosare moderata 3=ingrosare severa
17 regiuni Valori :20, 51 Scor pacienta:
2
2
0
1 1
2 222 2
3 30 0
3 3
0 0
2 2
Examen paraclinic
Examen paraclinic
Examen paraclinic
Rx toraco-pulmonaraSechele fibronodulare hilar si parahilar stang, Desen peribronhovascular accentuat perihilarsi bazal bilateral, predominant stang
Rx sinusuri: Voalare sinusuri maxilare (Sinuzita)Azitromicina 500mg/zi 3 zile
Probe functionale respiratoriiDisfunctie ventilatorie restrictiva moderata (CV 64%)DLCO moderat scazut (47%)
Test Quantiferon in lucru
Examen paraclinic
Rx toraco-pulmonaraSechele fibronodulare hilar si parahilar stang, Desen peribronhovascular accentuat perihilarsi bazal bilateral, predominant stang
Rx sinusuri: Voalare sinusuri maxilare (Sinuzita)Azitromicina 500mg/zi 3 zile
Probe functionale respiratoriiDisfunctie ventilatorie restrictiva moderata (CV 64%)DLCO moderat scazut (47%)
Test Quantiferon in lucru
Evolutia DLCO 2006-2011
Criterii ACR ptr diag SC
Criteriu majorScleredem proximal de MCF sau MTF
Criteriu minorSclerodactilieCicatrici stelate pulpa degeteFibroza pulmonara bibazala
Diagnostic= criteriu major + 2 criterii minore
Diagnostic pozitiv
Scleroza sistemica cu afectare cutanata difuza, pulmonara (alveolita fibrozanta, in urmarire pentru HTP), renala si serozitica
HTA secundara afectarii renale
Sindrom inflamator, in urmarire pentru o reactivare tuberculoasa
Sinuzita
Osteoporoza cortizonica
Proteza sold drept ONACF
Chist ovarian drept operat
Diagnostic diferentialScleredem
Pro: Ingrosarea dermului
Contra: Respecta degetele mainii si piciorului Nu se insoteste de anomalii serologice (Ac anti SCL
70 pozitivi) Nu afectari organe interne (pulmonara, renala, tract
digestiv, seroase)
Diagnostic diferential: PR
Pro: Varsta tanara a pacientei Prezenta poliatralgii difuze Prezenta sindroamelor anemic si inflamator Afectarea pulmonara si renala
Contra: Caracterul deformant si distructiv al leziunilor
articulare in cazul PR, limitarea miscarii prin fibroza tegumentelor si modificari tip acroosteoliza in SC
Diagnostic diferential: LES
Pro: Sindrom inflamator si punctie biopsie renala:
GN membrano-proliferativa (1998)
Contra: Imobilizarea in flexie a articulatiilor mainii,
spre deosebire de artrita Jacqoud din LES
Diagnostic diferential:Overlap Sindrom
Pro: Elementele pro prezente la oricare din
diagnosticele diferentiale cu PR, LES
Contra: Elementele contra corespunzatoare prezente
la diagnosticele diferentiale cu PR, LES
Diagnostic diferential: BMTC
Pro: Unul sau mai multe elemente prezente la
argumentele pro prezente la diagnosticele diferentiale cu PR, LES
Contra: Ac anti U1RNP negativi
Diagnostic diferentialProces infectios
Pro: Stare generala alterata, febra, tuse Rx sinusuri (voalare), !!! Posibilitatea reactivarii TB latente; Quantiferon in
lucru
Contra: Hemocultura, urocultura, ex sputa negative Prognosticul prost al pacientilor cu forma cutanata
difuza, Ischemia deget III MS-sdr inflamator Quantiferon in lucru
Tratament igieno-dietetic
Evitare frig, manusi calduroase, nu fumat
Mentinerea curata si uscata a leziunilor tegumentare
Consum lichide cel putin 2L/zi
Evitarea consumului suplimentar vit C
Dormit pe perna inalta pentru a evita refluxul gastro-esofagian
Terapie fizica si ocupationala
Tratament patogenic
Ameliorarea inflamatiei: Prednison (7,5mg/zi)
Ameliorarea fibrozei pulmonare: Piascledin (300mg/zi)
Contracararea lezarii endotelialeAspenter (75mg/zi), Sintrom (sub control INR 2-3)
Vasodilatatoare si tratamentul HTPSildenafil (60mg/zi), Diltiazem (90mg/zi),Pentoxifilin (100mg PEV lent 500mL SF)
Tratament patogenic
Tratamenetul HTA secundareEnap (5mg/zi)
Corectarea anemieiVenofer fl 100mg PEV 500mL SF, dupa 3 zile dezvolta reactie adversa cutanata Pacienta trece pe Tardyferon 2cp/zi, tratament pe care il va urma 3 luni
Tratamentul sinuziteiAzitromicina cp 500mgx3/zi, 3 zile urmat de Claritromicina cp 500mgx2/zi 5 zile,Paracetamol sinus cp 500mgx3/zi saptRhinocort 2 pufuri fiecare nara x2/zi 2 sapt, urmat 1 puf fiecare nara x2/zi pana
la 3 luni
Tratament simptomatic
Tratamentul afectarii digestive (simptomatologie)Omeprazol 20mg/zi,Trimebutina(Debridad) 200mg/zi, Metoclopramid 15mg/zi
Tratamentul osteoporozeiVit D3 (Vigantoletten)1000ui/zi,Acidum risedronicum (Actonel) 35mg/sapt
Prevenirea hipokaliemiei Aspacardin 3 cp/zi
Evolutie parametri paraclinici de laborator de-a lungul internarii
CRP: 31.38mg/dL 14.33mg/dL
INR: 4.59 2.64
Creatinina: 1.3mg/dL 1mg/dL
Recomandari
INR la 2 sapt, mentinere 2-3
Interzis injectii im, extractii dentare, interventii chirurgicale
Revine la control 7 martie
Quantiferon, TIBC, CTLF
Complicatii ale bolii
Scleroza cutanata, Ulceratii cutanate, Acroosteoliza
Alveolita fibrozanta, HTP BRGE Sindrom Sicca Pericardita, Pleurezie Fatigabilitate, pierdere ponderala, depresie
Complicatii ale tratamentului
Ateromatoza accentuata Osteoporoza cortizonica Hipokaliemie Susceptibilitate crescuta la infectii Anemie, leucopenie Cistita hemoragica Miastenia gravis secundara CFS Insuficienta ovariana hTA Risc crescut malignizari
Prognostic
Forma difuza-mai prost decat CREST
Viteza de extensie a leziunilor cutanate
Sc afectare cutanata limitata: 71% supravietuire la 10 ani Sc afectare cutanata difuza: 21% supravietuire la 10 ani HTP: factor major prognostic
Particularitatea cazului
Pacienta prezinta stare generala alterata, stare febrila la domiciliu si tuse seaca.
Suspecta de reactivarea unei tuberculoze latente, Quantiferon in asteptare
In functie de rezultat, Temporizare cura ciclofosfamida si tratament
antituberculos Administrare cura ciclofosfamida
In loc de sfarsit
J Reumatology sept 2010APRIL (A proliferation inducing ligand, TNF, Mo)20 pacienti SSc, 14 lot control
Afectare cutanata difuza, fibroza pulmonara, vasculopatie periferica, afectare capilara accentuata, prezenta Ac anti topoizomeraza I
Ac anti SCL70 sunt singurul factor predictiv independent ptr sinteza crescuta de APRIL de catre mononuclearele circulante.
Posibilitate terapeutica
Halofuginone
Alkaloid extras din Dichroa febrifuga Apartine clasei Orphan drugs Inhiba TH17, fara a avea efect pe Treg Inhiba sinteza colagenului I (migrare si proliferare celulara,
angiogeneza) Inhiba sinteza colagenazei
Bibliografie
Esentialul in Reumatologie, Coord Prof Dr Ruxandra Ionescu, Catedra de Medicina Interna si Reumatologie, UMF “Carol Davila” 2006, Ed Medicala Almateea
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20810514
http://emedicine.medscape.com/article/331864-overview
http://www.sclerodermatt.org/community/212
http://archives.focus.hms.harvard.edu/2009/071009/discoveries_whitman.shtml
MemoMed 2010, Editia 16, Editura Minesan, Editura Universitara, Bucuresti