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Desconexão Neuro-Intestinal: Processo imunomediado?
CHCB – Serviço de Gastrenterologia
Director Serviço - Dr. Carlos Casteleiro Alves
Silva Fernandes J., Ramos R. , Fernandes D., Duarte P. , Vicente C., Gomes M., Cruto C., Casteleiro Alves C.
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Pseudo-Obstrução Intestinal Crónica (POIC)◦ Ausência parcial/total de propulsão Gastrointestinal◦ Ausência obrigatória de obstrução mecânica◦ Etiologia variada
Idiopática Secundária: conectivites, radioterapia, infecções, neoplasias...
Síndrome anti-HU◦ Autoanticorpos dirigidos a antigénios neoplásicos mas que
também atacam estruturas neuronais, entre as quais, o plexos de Meissner e Auerbach → AGANGLIONOSE SECUNDÁRIA
Introdução
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Homem de 33 anos que recorre ao SU com quadro de 2 semanas evolução:◦ Dor abdominal◦ Enfartamento precoce ◦ Vómitos pós-prandiais precoces◦ Obstipação ◦ Sem antecedentes de interesse à excepção de
apendicectomia◦ Sem medicação habitual
Exame Objetivo◦ Distensão abdominal◦ Dor abdominal difusa; sem sinais de irritação peritoneal
Caso Clínico(1)
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Estudo Analítico◦ Alcalose metabólica com hipocaliémia ligeira
Rx Abdómen
Caso Clínico(2)
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TAC-Abdómen ◦ Estômago repleto de líquidos
◦ Ansas de delgado distendidas mas sem evidência de espessamento parietal
◦ Na escavação pélvica observa-se segmento de ansa de delgado que não se apresenta distendido como as restantes ansas intestinais e sem espessamento parietal evidente
◦ Sem derrame peritoneal
Caso Clínico(3)
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Laparoscopia exploradora - Suspeita de bridas◦ Marcada dilatação do intestino delgado e cólon◦ Restante exploração sem alterações
Caso Clínico(4)
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EDA
◦ Restos alimentares de estase gástrica◦ Dilatação da cavidade gástrica◦ Ausência de peristaltismo◦ Sem lesões até DII
Rectosigmoidoscopia transformada em Colonoscopia
◦ Possível progredir até ao cego◦ Ausência de conteúdo fecal, apenas restos de muco◦ Dilatação de todo o cólon e ausência de peristaltismo
Caso Clínico(5)
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±30 dias sem dejecções!
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Síndrome Miasténico◦ Predominantemente ocular com ptose palpebral bilateral
Caso Clínico(7)
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TAC-CE◦ Sem alterações
TAC Torácica◦ Massa mediastínica de 70x53 mm com áreas de necrose
Caso Clínico(8)
? Suspeita de Timoma ?
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Estudo serológico◦ Anti-AchR (receptor de Acetilcolina)◦ Anti-Yo (PCA-1) ◦ Anti-Ri (ANNA-2) ◦ Anti-Cv2/CRMP5◦ Anti-Ma2◦ Anti-NMDA◦ Anti-canais de cálcio e potássio◦ Anti-GAD
mas
◦ Anti-Hu (ANNA-1 = nucleoproteína neuronal)
Caso Clínico(9)
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Tratamento
◦ Timectomia com Radioterapia
◦ Colinérgico (Neostigmina e Piridostigmina)
◦ Imunomodulador (Prednisolona e IgIV)
◦ Plasmaferése
◦ Nutrição Parenteral
◦ Laxantes
Caso Clínico(10)
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Repetição de TAC-Abdómen
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100 dias sem dejecções!!!
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Eritromicina 500 mg 3id per os
Caso Clínico(11)
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Sombrio
◦ 47% sobrevivem ao fim do 1ºano
◦ 12% aos 5 anos
◦ mortalidade mais frequentemente relacionada com as manifestações neurológicas (60%) do que com a progressão tumoral (40%)
Prognóstico
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Sombrio
◦ 47% sobrevivem ao fim do 1ºano
◦ 12% aos 5 anos
◦ mortalidade mais frequentemente relacionada com as manifestações neurológicas (60%) do que com a progressão tumoral (40%)
Prognóstico
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Apenas 69 casos de POIC por anti-HU descritos até 2009
Caso com maior longevidade:◦ Mulher de 45 anos◦ “Controlada” durante 13 anos com eritromicina oral◦ Múltiplos episódios de oclusão
◦ Último episodio rebelde aos esquemas impostos Enterectomia subtotal Peça operatória mostrou aganglionose difusa
Literatura
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Descartar sistemáticamente Ac-anti Hu na POIC
Eritromicina é uma das melhores armas terapêuticas
Necessidade de acompanhamento multidisciplinar◦ Neurologia◦ Gastrenterologia◦ Cirurgia
Conclusões
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