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CLINICA ORTOPEDICAC.T.O., ISTITUTI CLINICI DI PERFEZIONAMENTO
UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI MILANODir. Prof. R. FACCHINI
ATTUALITA’ NELLA CHIRURGIA DELLA MALATTIA ESOSTOSANTE E MALATTIA DI OLLIER/MAFFUCCI
15 - 16 – 17 Febbraio 2008Hotel Agriturismo TOSCANA VERDE
Via Penne, 2 tel. 0575 89571LATERINA (AR)
R. Facchini, A. Della Grazia
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una patologia caratterizzata dalla crescita di più
esostosi (osteocondromi)
diffuse in tutto il corpolocalizzate a livello
delle metafisi delle ossa lunghe
ESOSTOSI MULTIPLA
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MALATTIA DI OLLIER
una patologia caratterizzata dalla crescita di piùencondromi
diffusi in tutto il corpo e localizzati a livello delle metafisi
delle ossa lunghe (soprattutto braccia e gambe)
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Sono costituite da cartlagine fertile sotto al periostio che cresce parallelamente alla crescita dello scheletro,fino a crescita ultimata (chiusura cartilagini di accrescimento)
Sono tumori benigni costituiti da cartlagine che cresce all’interno dell’osso, con assottigliamento della corticale.La crescita di tali tumori si stabilizza dopo la pubertà, con sostituzione della cartilagine in osso.
Esostosi Encondromi (M.Ollier)
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DIAGNOSI
80% nella prima decade di vitain media intorno ai 3 anni di età
SEDI PIÙ COLPITE
•omero •avambraccio•ginocchio•caviglia•scapola
MALATTIA ESOSTOSANTE
HMEHereditary multiple exostoses
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DIAGNOSI (rara)•Possono crescere in qualsiasi momento, dopo la pubertà si stabilizzano;•Maschi e femmine colpite allo stesso modo
SEDI PIÙ COLPITE•metafisi delle ossa lunghe•bacino•anche •polsi
MALATTIA di OLLIER
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EFFETTO COMPRESSIVONeuro - muscoloscheletrico
BLOCCHI meccanici di movimento
SUI MUSCOLI E TENDINI•infiammazione•dolore •deficit di movimento
SUI NERVI•deficit di sensibilità •dolore •deficit di forza
• esostosi a livello dell’avambraccio tra ulna e radio (sinostosi) con blocco della prono-supinazione•esostosi iuxtaarticolari
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si associaanche:
Bassa statura
Dismetria degli arti inferiori (circa 2cm)
Deformità in valgo di ginocchio e caviglia
Radio a sciabolacon deviazione ulnare del polso(mano torta ulnare)
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IERI LIMITATA ALLA
ASPORTAZIONE DI ESOSTOSISINTOMATICHE
OGGI CORRETTIVA e
FINALIZZATA ALLA PREVENZIONEDELLE DEFORMITA’
Chirurgia Ortopedica
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IERI ENTRO IL TERMINE
DELL’ACCRESCIMENTO(mai prima dei 5 anni)
OGGI ANCHE DOPO IL TERMINE
DELL’ACCRESCIMENTO
Chirurgia Ortopedica
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La chirurgia ha lo scopo:
• Eliminare blocchi di movimento• Eliminare l’effetto compressivo e deficit correlati
su:• Pelle• Tendini• Muscoli• Strutture nervose
• Correggere deformità angolari e dismetrie• Ripristino morfo-funzionale
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50%blocchi di
movimento30%
Effetti compressivi
18% deviazioni
Assiali e dismetrie
2%Ripristino
morfo-funzionale
LA CHIRURGIA ATTUALE
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• Interruzione sinostosi
• Asportazione corpi mobili endoarticolari
• Asportazione esostosi iuxtaarticolari
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Asportazione esostosi
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• Osteotomie con • Fissatore Esterno
Assiale/Circolare• Placche a tenuta angolare• Fili di K
• Epifisiodesi temporanea o definitiva con • cambre metalliche
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ESOSTOSI ED ENCONDROMI PERIARTICOLARI
SQUILIBRIO ARTICOLARE
USURA
ARTROSI PRECOCE
Osteotomie correttive - Sostituzione protesica
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PAZIENTE AFFETTO DA MALATTIA ESOSTOSANTE MULTIPLA CON:
1. RADIO A SCIABOLA 2. ULNA CORTA
MANO TORTA ULNARE
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ALLUNGAMENTO DELL’ULNA
CON FISSATORE ESTERNO ASSIALE
MANO TORTA ULNARE
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MANO TORTA ULNARE
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PAZIENTE AFFETTO DA MALATTIA ESOSTOSANTE MULTIPLA CON:
1. RADIO A SCIABOLA 2. ULNA CORTA
MANO TORTA ULNARE
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aspetto radiografico dell’avambraccio con lussazione del capitello radiale e minus variante di ulna
MANO TORTA ULNARE
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controllo radiografico post-operatorio, con applicazione del fissatore eosteotomia ulnare, e alla fine della distrazione con l’osso rigenerato
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controllo radiografico a distanza con particolare dell’articolazione radio-carpica
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PAZIENTE AFFETTO DA MALATTIA DI OLLIER/MAFFUCCI CON:
• Deformità dell’avambraccio sostenuta da un encondroma distale di radio
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• quadro radiografico pre-operatorio con la lesione osteolitica distale di radio
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controllo radiografico post-operatorio con osteotomia radiale e innesto osseo auto-plastico prelevato dalla cresta iliaca
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controllo radiografico prima della rimozione dei fili di Kirschner
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Maschio Maschio 11 anni11 anniTipo IIb Tipo IIb sec. sec. KazhiroKazhiro
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1° TEMPO 1° TEMPO CHIRURGICOCHIRURGICOASPORTAZIONASPORTAZIONE ESOSTOSI E ESOSTOSI ULNAREULNARE
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2° TEMPO CHIRURGICO2° TEMPO CHIRURGICOALLUNGAMENTO ULNAALLUNGAMENTO ULNA
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CONTROLLO RADIOGRAFICO A UN ANNO ALL’INTERVENTOCONTROLLO RADIOGRAFICO A UN ANNO ALL’INTERVENTO
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CONTROLLO RADIOGRAFICO A UN ANNO ALL’INTERVENTOCONTROLLO RADIOGRAFICO A UN ANNO ALL’INTERVENTO
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Ragazzo di 16 anniRagazzo di 16 anniPseudoartrosi recidivante di ulna in Pseudoartrosi recidivante di ulna in postumi di allungamento avambraccio postumi di allungamento avambraccio in malattia esostosante.in malattia esostosante.
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Rimozione FEA, cruentazione + innesto Rimozione FEA, cruentazione + innesto di osso autologo da prelievo ala ilaca + di osso autologo da prelievo ala ilaca + MSC + AGF + osteosintesi con placca MSC + AGF + osteosintesi con placca LCP.LCP.
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Guarigione a 2 mesi.Guarigione a 2 mesi.
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Quadro clinico e Rx-grafico a distanza dopo rimozione della placca LCP
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