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Colestase Neonatal
Internos: Elen SouzaFábio AlmeidaGelma PintoJovita AraújoMaurício Teixeira
Orientadora: Profa. Suzy S. Cavalcante
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“Interferência na formação da bile ou no seu fluxo, que pode ocorrer a qualquer nível desde a membrana sinusoidal do hepatócito até a Ampola de Vater”
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Colestase NeonatalDefinição
Funcionalmente:redução do fluxo biliar canalicular
Morfologicamente:acúmulo de bile nas células hepáticas e trato biliar
Clinicamente: retenção no sangue de todas as substâncias normalmente excretadas na bile
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Colestase NeonatalImportância do Problema
• A colestase constitui a principal manifestação da doença hepatobiliar.
• Incidência estimada de colestase neonatal 1: 2.500 nascidos vivos.
• Colestase prolongada produz cirrose biliar, que se desenvolve em um período de tempo que varia de meses a anos.
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Colestase NeonatalMetabolismo da Bilirrubina
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Colestase NeonatalBase anatômica da secreção de bile
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Colestase NeonatalFisiopatologia da colestase
Redução da fração dependente de sais biliares- deficiência de síntese- alterações qualitativas
Redução da fração independente de sais biliares- alterações enzimáticas da membrana canalicular
Alterações da permeabilidade da membrana canalicular
Disfunção dos microfilamentos contráteis do hepatócito
Modificações no esqueleto celular
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Colestase Neonatal• Quando suspeitar
Icterícia;Colúria, acolia ou hipocolia fecal;Hepatomegalia;
Mais tardiamente: prurido, xantomas, hemorragias, deficiências de vitaminas lipossolúveis, déficit de crescimento, anorexia, hepatoesplenomegalia, ascite, cirrose, HP e insuficiência hepática.
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Colestase Neonatal
• Quando suspeitar Colúria
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Colestase Neonatal
• Quando suspeitar Acolia fecal
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Colestase Neonatal
• Como confirmarExames laboratoriais
Hiperbilirrubinemia às custas de BDBD > 2mg/dl ou ≥ 20% da BT
Fosfatase Alcalina (FA) elevada
Gama Glutamil Transpeptidase (GGT) elevada
Urina: urobilinogênio
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Colestase Neonatal
• Como confirmarEstudo Histopatológico
Fígado normal Fígado na colestase
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Colestase Neonatal
Abordagem inicial1. Objetivos
Diagnosticar precocemente as causa tratáveis de colestase; Correção cirúrgica da atresia biliar antes de 60 DV;Correção cirúrgica imediata do cisto de colédoco;Diagnosticar doença clínica tratável (galactosemia, frutosemia, ITU, hipotireoidismo);Aconselhamento genético se doença hereditária (galactosemia, deficiência de α-1 antitripsina).
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Colestase NeonatalAbordagem inicial2. AnamneseI. Idade da criança, peso ao nascimento, IGII. Início da icteríciaIII. Presença de colúriaIV. VômitosV. FebreVI. Dor abdominalVII. Dores articularesVIII. Convulsões no RN ictéricoIX. Acometimento sistêmico
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Colestase Neonatal
Abordagem inicial2. AnamneseXI. Dados da gestação:
Doença febril materna inexplicada ou exantema: TORCH, hepatite, sífilisUso de drogas: nitrofurantoína, anti-maláricosTransfusão sangüínea: hepatite
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Colestase NeonatalAbordagem inicial3. Exame físico
Usar luz naturalVerificar coloração de pele, mucosa e escleraRN com baixo peso – Infecções congênitas e AlagilleVerificar presença de petéquias (causas infecciosas ou metabólicas) exantemas (infecciosas) aranhas vasculares e e circulação colateral no abdome (hepatopatia crônica) pênfigo palmoplantar + exantema (sífilis)Micro ou macrocefalia (toxo e rubéola)Fontonela anterior ampla e macroglossia (hipotireoidismo)
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Colestase NeonatalAlterações faciais características de síndromes que cursam com icterícia (Down, trissomia 17, 18, Alagille etc.) Exame oftalmológico: catarata congênita (rubéola) deposição discreta de cristais no cristalino (galactosemia)Coriorretinites: toxoplasmose, rubéola e CMVEmbriotoxom posterior - AlagilleAdenomegalia cervical: infecçõesACV: alguns achados podem ter correlação com diagnóstico (malformações na rubéola congênita, Alagille e AVB)Abdome: hepatoesplenomegalia, massas abdominais, dor à palpação de HD
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Colestase Neonatal
• Diagnóstico etiológico
Internação imediata, sobretudo se acolia fecal
Observação diária da coloração das fezes e urina, afastados alimentos e medicamentos corantes
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AVB
USG
COLESTASE NEONATAL
CISTO DE COLÉDOCO
SIMCIRURGIA
EXAMES COMPLEMENTARES
NÃO
HEPATITE DUCTOS PÉRVIOS
BIÓPSIAHEPÁTICA
EXAMES COMPLEMENTARESD. metabólicasD. endócrinasInfecções congênitas
CIRURGIA DE KASAI
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Colestase Neonatal
• Exames complementares1. Hemograma2. Coagulograma
PlaquetasTempo de protrombina (TP)Tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPa)
3. Bioquímica (sangue)BilirrubinasAminotransferases (AST, ALT), fosfatase alcalina, GGTAlbuminaGlicemiaUréia e creatininaTriglicerídeos e colesterolCálcio e fósforo
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Colestase Neonatal
• Exames complementares4. Urina
SU e urocultura5. Triagem para Erros Inatos do Metabolismo (EIM)
no sangue e na urina6. Alfa 1-antitripsina
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Colestase Neonatal
• Exames complementares7. Sorologia
VDRLAgHBs ToxoplasmoseCitomegalovírusRubéolaHIV
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Colestase Neonatal
• Exames complementares8. Imagem
Radiografias simples de tórax, crânio, coluna e ossos longos
Ultra-som abdominal
Colangiografia pré-operatória (trans-hepatobiliar ou endoscópica) ou operatória
Cintilografia Tc DESIDA
9. Biópsia hepática
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Colestase Neonatal
• Exames complementares10. Outros
• Sódio e cloreto no suor• T3, T4 e TSH, cortisol, hormônio de crescimento• Hemocultura• Mielograma• Exame oftalmológico
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Colestase NeonatalCausas de Colestase
1. EXTRA-HEPÁTICAS
Atresia biliar extra-hepáticaCisto de colédocoEstenose de ducto biliarTampão mucoso ou barro biliarColangite esclerosante neonatal
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Colestase NeonatalAtresia de vias biliares – cirurgia de Kasai: deve ser realizada antes de 60 dias de vida
Processo fibrosante e obliterativodos ductos biliares intra e extra-hepático devido a processo inflamatório perinatal de etiologia desconhecida.
Pode evoluir para cirrose biliar a despeito da cirurgia (75%-80%)
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Colestase NeonatalCisto de colédoco
De etiologia ainda não esclarecida, seu diagnóstico é facilmente estabelecido pelo US abdominal, inclusive intra-útero, possibilitando o diagnóstico e a correção cirúrgica precoces e, conseqüentemente, a melhora do prognóstico.
A cirurgia consiste na realização da hepatojejunostomiaem Y-Roux associada à ressecção do cisto, com a finalidade de reduzir a estase biliar e o risco subseqüente de colangite e malignização (colangiocarcinoma).
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Colestase Neonatal
Cisto de colédoco
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Colestase Neonatal
Cisto de colédoco
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Colestase NeonatalCausas de Colestase
2. INTRA-HEPÁTICASHepatite neonatal idiopáticaHipoplasia dos ductos biliares interlobulares– Sindrômica (síndrome de Alagille ou displasia arteriohepática)– Não-sindrômica
Colestase intra-hepática progressiva familiar
(Doença de Byler)
Síndrome de Zellweger
(síndrome cérebro-hepatorrenal; Doença dos peroxissomas)
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Colestase NeonatalCausas de Colestase
Doenças metabólicas– Tirosinemia– Galactosemia– Intolerância hereditária à frutose– Deficiência de alfa 1-antitripsina– Fibrose cística– Hipopituitarismo idiopático– Hipotireoidismo– Lipidoses (D. de Gaucher; de Niemann-Pick; de Wolman)
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Colestase NeonatalCausas de Colestase
Doenças infecciosasCMVherpesrubéolacoxsackieechovirusHIVhepatite Btoxoplasmosesífilistuberculoselisteriose
Tóxicas– Nutrição parenteral– Sepse– ITU
Genético-cromossômicas– síndrome de Down
Miscelânea– choque– obstrução intestinal– histiocitose
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Colestase NeonatalConduta com RN com colestase
Dieta nomoproteica e hipercalórica – 125% do aporte calórica para o peso ideal medido no nercentil 50 para peso e altura;TCM – 45% das calorias;Suplementação vitamínica e de oligoelementos;Prurido – colestiramina;Inclusão dos pacientes com cirrose e insuficiência hepática grave no protocolo da fila de transplantes
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Colestase NeonatalPrognóstico e importância do diagnóstico precoce
O prognóstico está relacionado com a existência de causa tratável e a instituição do tratamento antes da instalação de lesão hepática irreversível.
É importante o diagnóstico precoce da colestase e o direcionamento a centros de referência para diagnóstico etiológico e tratamento clínico ou cirúrgico quando indicado.
A suspeição da existência de colestase se inicia com a abordagem clínica do paciente.
Em hospitais universitários de Salvador, Porto Alegre e São Paulo, apenas 10% dos casos cirúrgicos foram submetidos à cirurgia com menos de 60 dias.