Download - Curs Chirurgie Pediatrica
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 1/27
Urologie BT
1. Anomalii renale congenitale
Anatomia rinichiului
La nou nascut axa rinichilor este paralela cu coloana vertebrala, cu bazinet mic si ingust, iar la 2-3 ani are loc lar
bazinetului pentru ca forma si pozitia definitiva sa fie atinsa catre varsta scolara. Tot atunci, axa longitudinrinichiului devine oblica si formeaza cu coloana un unghi de 16-2!, deschis in "os, axele renale fiind converg
in sus #forma de $%.&roiectat pe schelet, rinichiul drept corespunde vertebrelor T12-L3, iar cel stang este putin mai mare, situat mai
corespunzand vertebrelor T11-L2.'ei doi rinichi sunt situati retroperitoneal si asezati in cate o lo"a fibroasa, formata de fascia renala.
(istemul pielo-caliceal al rinichiului este format din calicele minore, calicele ma"ore si bazinet.
'alicele ma"ore sunt de obicei trei) unul superior format din sase calice minore si doua inferioare alcatuite din calice mici.
*ornixul caliceal reprezinte recesul din "urul papilei care proemina in calice si este larg deschis in diastola si ascu
sistola.La nastere, rinichii sunt situati mai "os ei ascensionand catre pozitia normala abia la 6 ani.
+nomaliile renale sunt printre cele mai frecvente din organism #1%, dar multe dintre ele sunt fie asimptomatic
dau o simptomatologie usoara.
in punct de vedere patogenic anomaliile congenitale renale se clasifica in malformatii, disruptii, deformadisplazii. alformatiile sunt consecintele unor erori de morfogeneza care apar intrinsec si precoce #embriopa
a"oritatea anomaliilor aparatului urogenital sunt malformatii./ clasificare clinica imparte anomaliile congenitale in)- simple sau izolate
- multiple care daca au o etiopatogenie comuna sunt denumite sindroame plurimalformative iar daca nu, asoc
malformative cum ar fi 0+T #anomalii Vertebrale, Anale, Traheo-e sofagiene, R enale%, '( #de la denumin engleza mullerian ducts aplasia, renal aplasia, Cervicothoracic Somite dysplasia% s. a.
'auzele sunt necunoscute in apoximativ "umatate din cazuri4 restul fiind de natura genetica #57% si prin acti
unor factori externi numiti factori teratogeni #57% . +cestia pot fi la randul lor de natura chimica, biologicspecial virusuri%, fizica #radiatii% . 'unoasterea acestor factori prezinta importanta din perspectiva profilaxiei.
+nomaliile congenitale ale rinichilor pot fi de)
- numar4
1
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 2/27
- de forma4
- fuziune4- rotatie4
- pozitie4
- vascularizatie4
- volum4- structura.
a% +nomalii de numar sunt)
- agenezia renala - consta in lipsa unuia sau aambilor rinichi.
- rinichiul supranumerar - este o afectiune raraconstand in prezenta unei mase parenchimatoase
cu capsula proprie situata in vecinatatea lo"ei renale, functionala sau nu, dar cu o
vascularizatie anormala. eschiderea anormala a ureterului in uretra sau vagin poate
provoca incontinenta.
b% +nomalii de rotatie se mai numesc si malrotatii.
e obicei malrotatiile renale sunt insotite de anomalii complexe ale rinichiului #de forma, de vascularizati pozitie%.
c% +nomaliile de pozitie sau rinichiul ectopic. ctopia renala prezinta doua varietati) ectopie renala simp
incrucisata.
2
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 3/27
d% +nomalii de forma si fuziune afecteaza aproximativ 1o din populatie sub o forma sau alta.
'ea mai comuna anomalie de forma si fuziune este rinichiul in potcoava, o alta forma fiind simfiza renala unilat
cu ectopie incrucisata #la randul ei cu mai multe variante) rinichiul sigmoid, rinichiul in forma de L sau tandem, fode disc, scut, s. a.%
Anatomie patologica a rinichiului in potcoava. asa renala este situata mai "os, undeva pe la nivelul vertebrei
poate avea lobulatie embrionara. 8azinetele sunt situate anterior iar orientarea postero- interna a calicelor da asp
de 9spite de roata:. reterele au implantare inalta si trec anterior de istm la nivelul caruia formeaza curbuconcavitatea posterior4 acest raport predispune la compresiune ureterala. 0ascularizatia provine din vasele mezent
sau iliace.(e descriu patru tipuri de fuziune renala)- fuziunea polului inferior ; reprezentata de rinichiul 9in potcoava <adevarat=:, fiind in proportie de > din to
acestei afectiuni. +xele rinichilor sunt convergente in "os, in forma de 90:, cu ureterele si artera mezenterica infer
calare pe fata anterioara a istmului, situat #istmul% intre aorta si artera mezenterica inferioara4- fuziunea polului superior ; numit si rinichi 9in piramida:, anomalie rara, in care axele rinichilor sunt convergen
sus, insa rinichii sunt situati foarte "os4
- fuziunea bipolara ; adesea asociata unei ectopii incrucisate4
- fuziunea ipsilaterala ; numit si rinichi sigmoid, de asemeni asociat frecvent unei ectopii incrucisate.
Simptomatologia - adesea lipseste cel mai comun simptom fiind o durere abdominala vaga, cu iradiere lombara "o
'ele mai importante semne sunt cele din rinichiul 9in potcoava:si au urmatoarele caracteristici)- irigatie arteriala anormala provenind din aorta inferioara sau iliaca4
- vene renale atipice cu posibilitatea unui rinichi retrocav4
- bazinet in pozitie ventrala si nu mediala4- "onctiunea pielo-ureterala anormala #ectazie bazinetala%.
Clinica.(e descriu trei forme clinice pentru rinichiul in potcoava)
- forma asimptomatica descoperita intamplator, ce se asociaza frecvent cu alte malformatii) ano-rec
mielomeningocel, sindrom Turner4- forma cu simptomatologie urologica care prezinta infectii urinare recidivante, hidronefroza sau litiaza re
ca o consecinta a conditiilor uro-cinetice nefavorabile, anomalii de axe ale bazinetelor, anomalii de "onc
pielo-ureterala, displazie caliceala, displazia microcirculatiei renale4- forma cu simptomatologie abdominala) colici abdominale, apendicita acuta etc.
3
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 4/27
Explorari imagistice precum ultrasonografia, urografia intravenoasa si radiografia reno-vezicala simpla, '?/ precizeaza diagnosticul evidentiind formatiunea si caracteristicile acesteia. +rteriografia este obligator
perspectiva unei interventii chirurgicale.
Tratament. xista o predispozitie crescuta la obstructie ureterala si litiaza renala. aca afectiunea este asimptomnu necesita tratament.
@n caz de nevoie interventia chirurgicala presupune sectionarea istmului #istmotomie%, reasezarea in pozitie adecv
ureterelor, corectarea obstructiei "onctiunii pielo-ureterale si nefropexie.e% +nomalii de volum si structura)
- aplazia renala - rinichi mic si nefunctional fapt ce determina hipertrofia compensatorie a rinichiului controlatera
- hipoplazia renala - presupune un rinichi mic - care are in alcatuire atat nefroni cu morfologie si functie normalsi zone de fibroza si degenerari chistice si un ureter normal dezvoltat.
*orma unilaterala este asimptomatica dar pot apare complicatii cum ar fi litiaza sau infectiile.
*orma bilaterala duce la insuficienta renala progresiva si la aparitia hipertensiunii arteriale in peste 27 din cazur
Tratamentul poate fi unul conservator sau in cazul aparitiei complicatiilor grave se practica nefrectomia4- hiperplazia (hipertrofia) renala - apare ca o consecinta a hipofunctiei rinichiului controlateral sau agen
hipoplaziei, aplaziei4 este deci de natura compensatorie4
- rinichiul spongios - afectiunea mai este cunoscuta si sub denumirile de maladia 'acchi-icci, ectazia canalic precaliceala, rinichiul in burete sau boala chistica a piramidelor renale.
- rinichiul polichistic ; are trei tipuri caracteristice)
o tipul autosomal recesiv sau forma neo natala #degenerescenta polichistica renala, bilaterala%, cu rinichi mult m
care la suprafata si pe sectiune prezinta numeroase vezicule mici. +ceasta forma este letala, iar fara tratament comoare in primul an de viata. (ingurul tratament eficace este transplantul renal4
o tipul autosomal dominant sau tipul adult, afectiune ereditara, prezenta la mai multe generatii. 'histurile se
formeaza dupa nastere catre pubertate. 'aracteristic pentru acest tip este rinichiul mare, palpabil, de obicei unilate
insotit sau nu de hematurie, ulterior instalandu-se pielo-nefrita cronica cu hipertensiune arteriala si in final insufici
renala lent progresiva. iagnosticul se pune pe baza urografiei intravenoase cu substranta de contrast, care evidencalice inguste si alungite #bazinetul asemanator cu un 9paian"en:% c
absenta substantei de contrast in chisturi.
- rinichi chistic aplazic ; este cea mai frecventa forma la copii, reprezentat fiind de un conglomerate de chistur
diferite dimensiuni, in legatura sau nu cu ureterul, fara parenchim renal. La palpare se simte o tumora mare, cu co
lombar, chiar si la nou nascut. rografia intravenoasa releva un rinichi mut urografic, de partea afectata. cog pune in evidenta masa tumorala chistica, cu chisturi de dimensiuni variabile. &ielografia retrograda evidentiaz
bazinet malformat sau un ureter hipoplazic, rar orficiul ureteral absent.
Tratamentul consta in nefro-ureterectomie pentru ca afectiunea este aproape mereu unilaterala.
- chistul simplu renal ; este descoperit intamplator la o urografie intravenoasa si evidentiaza o masa sferica ce dizexcentric calicele, fara acumulare de substanta de contrast intra-chistic4
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 5/27
- chistul pielogenic ; care este mai mult un diverticul caliceal si a carui manifestare clinica consta fie prin p
cronica, fie prin formarea de calculi urinari. rografia evidentiaza comunicarea chistului cu bazinetul, ca si opacifchistului cu substanta de contrast. 'and afectiunea este manifesta, tratamentul consta in heminefrectomie.
f% +nomaliile vasculare cunosc numeroase variante dar cele mai intalnite sunt anevrismul arterei renale si f
arterio-venoasa renala.
- anevrismul arterei renale - sub diferitele sale forme #sacular, fuziform, disecant si arterio-venos% este adeasimptomatic mai ales in copilarie.
- fistula arterio-venoasa renala - se produce ca urmare a erodarii de catre un anevrism a venei adiacente. 'un
deasemena o forma dobadita in urma unor traumatisme si punctii renale. Tratamentul se face in functie de marfistulei si a decompensarii cardiace si consta in embolizare selectiva #in cazul celor de dimensiuni mici% si nefrect
partiala sau totala in cazul compromiterii functionale a rinichiului.
g% +nomaliile de rotatie cuprind urmatoarele forme)- rinichi rotat excesiv,
- rinichi rotat incomplet si
- rinichi rotat invers.
e obicei apar impreuna cu alte anomalii renale #de forma, de vascularizatie%
2. Anomalii ale tractului urinar superior
A. Hirone!ro"a
?idronefroza congenitala este determinata de obstructia "onctiunii pielo#ureterale ce produce distensia bazinet
calicelor si leziuni atrofice ischemice ale parenchimului renal. ste cea mai intalnita anomalie a ureterului fiindfrecventa de aproape 3 ori la baieti in raport cu fetitele.
Etiopatogenie
La aparitia acestei stari contribuie !actori extrinseci$ !actori intrinseci si o%structia !unctionala.
*actorii extrinseci implicati ar fi) originea inalta a ureterului din bazinet, prezenta %rielor con&unctive$ cu
stransa la &onctiunea intre ureter si %a"inet$ intersectia ureterului cu o artera renala polara in!erioara$ u
retrocav.
*actorii intrinseci includ) polipii, valvele ureterale si stenoza intrinseca a "onctinii pielo-ureterale- toate acestealeziuni care determina aparitia unui ureter hipoplazic ;situatie mult mai frecventa.
/bstructia functionala este produsa de peristaltica anormala care are ca substrat modificari histologice caracteris
@nitial tulburarile sunt dinamice dar ulterior datorita ischemiei apar procese de fibroza si stenoza organica. /bstru
"onctiuniii pieloureterale determina evacuarea incompleta si acumularea urinii cu cresterea presiunii in sistcolector. +ceasta comprima parenchimul provocand la acest nivel ischemie si ulterior atrofie.
Anatomie patologica
(e disting trei stadii anatomopatologice ale evolutiei leziunilor)
- in stadiul @ bazinetul apare usor dilatat cu musculatura hipertrofiata si tendinta de tasare a papilelor.
- in stadiul @@ punga hidronefrotica se mareste si comprima papilele, tesutul con"unctiv inlocuieste treptat fibmusculare hipertrofiate si tesutul elastic, bazinetul devenind scleros si rigid, functia parenchimului renal restant
alterata4
- in stadiul @@@ parenchimul renal este redus la o coa"a subtire cu functia complet si ireversibil compromisa4 asocinfectiei, frecvent intalnita, agraveaza leziunile.
Ta%loul clinic cuprinde semne ale tulburarilor produse de imposibilitatea evacuarii continutului pungii bazinducand in final la distrugerea rinichiului. urerea apare adesea sub forma unei "ene lombare acutizata in c
ingestiei exagerate de lichide.
'iagnosticul este pus de multe ori ecografic, atat prenatal cat si postnatal. rografia intravenoasa cu substancontrast precizeaza foarte clar gradul de dilatare al sistemului pielo-caliceal, aspectul "onctiunii pielo-ureterale c
calitatea parenchimului renal. +ceasta investigatie evidentiaza dilatatia pielocaliceala sau in formele avansate ri
marit de volum, mut urografic.
Complicatiile apar progresiv in timpul evolutiei bolii putand a"unge pana la insuficienta renala cronica in for bilaterale. @nfectiile #pot merge pana la pionefroza% si litiaza sunt cele mai frecvente complicatii asociate in gener
staza.
7
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 6/27
Tratamentul vizeaza reconstructia "onctiunii pieloureterale pentru indepartarea stazei si pastrarea rinichiulu
recomanda interventia precoce. xista mai multe tehnici dintre care cele mai folosite sunt)- pieloureteroplasia Anerson#H(nes constand in rezectia portiuni stenozate urmata de anastomoza larga p
ureterala se practica si in cazul incrucisarii ureterului proximal de catre un vas polar inferior sau atunci cand este v
de un ureter retrocav4
# pieloureteroplastia in )*#V+ se face in cazul existentei unui bazinet extrarenal dilatat4
- procedurile cu flap bazinetal sunt indicate in situatia in care "onctiunea este decliva si ureterul atrofic4
- endopielotomia anterograda sau retrograda este interventia endoscopica.@ndiferent de tehnica prognosticul este bun, rata de succes atingand A7-1.
B. ,egaureterul
ilatatia si alungirea ureterului, care din organ de transport al urinii se transforma in organ de stocare a acesteimplicatii ma"ore asupra functiei renale.
Etiopatogenie. (-au emis numeroase terorii care incearca sa explice aparitia diferitelor aspecte intalnite.
na dintre ele arata ca in anomaliile ureterului caudal, care macroscopic pare ingustat, hipoplazic, s-au gas
microscopul electronic #?anna, 1>B6% o mare cantitate de fibre colagene in dauna celor musculare care sunt putin portiunea ingustata% si exces de fibre musculare fata de cele de colagen in zona dilatata.
@nsuficienta musculaturii uretero-trigonale este o consecinta tot a unui defect de diferentiere mezenchima
reprezinta alta cauza de magaureter insotit si de reflux.
La aceste teorii se mai adauga si anomaliile de implantare si de deschidere in vezica a ureterelor, datorate viciil pozitie a mugurelui ureteral pe canalul Colff. @n aceste cazuri este vorba de o deficienta de peristaltica, pentr
6
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 7/27
ureterul este dilatat, iar histologic, fibrele musculare sunt putine si incon"urate de mult tesut con"unctiv. +cesta
motivul pentru care cu toate ca exista unde peristaltice, ele sunt ineficiente.@n fine, megaureterul, ca si refluxul, pot fi cauzate si de anomalii obstructive subvezicale.
upa cauzele expuse mai sus, megaureterul se imparte in)
- megaureter primar #congenital%4
- megaureter secundar unor alte anomalii #dobandit%.ai aproape de adevar este o alta clasificare in)
- megaureter obstructiv4
- megaureter cu reflux4- megaureter fara obstructie si fara reflux.
@n prima forma, ureterul caudal este ingustat, hipoplazic si nefunctional. easupra acestei zone de ingustare, ure
este dilatat, cu peretii ingrosati. La examenul urografic arata la fel ca si megacolonul ?irschprung, dar presuaganglionoza nu a fost confirmata.
egaureterul cu reflux, dimpotriva este larg in zona terminala, dar prezinta anomalii a orificiului uretero-vezical,
este beant, ureterul implantandu-se vertical in peretele vezical.
+ treia forma este caracterizata de o diferenta a peristalticii prin dezechilibru dintre fibrele musculare care sunt psi tesutul con"unctiv bogat in aceasta zona pe de o parte, si grosimea mare a peretelui pe de alta parte, care fac
undele slabe sa nu poata impinge coloana de urina.
/ forma particulara este megaureterul din sindromul 9&rune 8ellD: #abdomen cu aspect de pruna uscata% si inseamna aplazia musculaturii abdominale, testicul necoborat bilateral si megaureter.
egaureterele aparute in acest sindrom sunt lipsite aproape complet de musculara, peretele fiind format preponde
din tesut con"unctiv, care face ineficient tratamentul chirurgical.
Semnele clinice sunt necaracteristice. +cestea sunt identice cu cele din infectia urinara, cu care se asociaza)
- piurii repetate, uneori hematurii4
- uroculturi pozitive4- stari febrile prelungite, paloare si hipotrofie4- dureri abdominale.
'iagnostiul este exclusiv radiologic.
rografia evidentiaza ureterul dilatat, sinuos si staza pielo-caliceala.
'istografia mictionala este necesara pentru evidentierea refluxuluisi pentru aprecierea integritatii cailor excre
inferioare.
Tratament. (e urmaresc urmatoarele obiective)- drena"ul eficient al urinii4
- combaterea infectiei4
- combaterea refluxului4
B
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 8/27
- conservarea rinichiului.
La sugari si copii mici se incepe cu tratamentul medical antiinfectios, care poate duce la unele vindecari du perioada de 3-6 luni, si daca nu se observa nici o ameliorare se apeleaza la tratmentul chirurgical.
Tratamentul chirurgical . aca starea copilului este precara, se va incepe cu o derivatie temporara de urina, ad
nefrostomie sau o ureterostomie.
Nefrostomia cu sonda ezzer nu este indicata, pentru ca sonda se astupa cu saruri si drena"ul devine inefic
intretinand infectia si conducand la afectari ale parenchimului.
Nefrostomie cu tub in !"# sau in !bucla# se dovedeste a fi o metoda net superioara, pentru ca tubulatu
poate schimba periodic, putand fi mentinut o lunga perioada de timp, fara inconveniente ma"ore.
"reterostomia cutanata laterala sau in !omega# care este de asemenea o solutie, desi pare a fi mai peficienta decat nefrostomia.
@n megaureterul secundar, tratamentul chirurgical se va adresa in primul rand afectiunii de baza, pentru a se inlobstacolul de pe uretere.
neori insa, dificultatile sunt mari, tratamentul fiind paleativ.
'and este vorba de o forma cu deficienta de peristaltica, se va face o derivatie permanenta de urina, ureterostotransileala sau transsigmoidiana.
@n megaureterul primar unilateral, cu rinichi grav afectat, se prefera de la inceput nefroureterectomia.
&rognosticul, in timp, al acestei afectiuni este rezervat.
C. 'uplicitate pielo#ureterala
@nseamna prezenta unui rinichi cu doua sisteme pielo-caliceale separate, drenate de doua uretere, care intra in ve prin doua orificii #ureter dublu% sau se unesc si intra printr-un singur orificiu #ureter bifid%.
ste o anomalie destul de frecventa a tractului urinar fiind bilaterala intr-o cincime din cazuri.
$orma incompleta de duplicitate (in %&%) este cauzata de ramificarea mugurelui ureteral inainte de ating
blastemului metanefric. odificarile patologice sunt rare. 'n forma completa, apar doua uretere complet separate. reterul care dreneaza polul superior poate fi obstrua
ectopic #mai ales la fetite%, iar cel care dreneaza polul inferior se poate deschide lateral in vezica, fapt ce determ
reflux vezico-ureteral.
Anatomie patologica. inichiul duplicat este de obicei mai mare, alungit, si uneori, prezinta un sant transversal
separa la exterior cele doua segmente ele avand si o vascularizatie separata desi exista anastomoze intrare
(egmentul superior este drenat de un grup caliceal si un bazinet mic, aproape inexistent, care se continua cu un uce se deschide caudal in vezica. (egmentul inferior cuprinde doua grupuri caliceale si un bazinet mai mic deca
normal, dar bine reprezentat. reterul se va deschide in vezica mai cranial decat cel superior #principiul Cei
eDer%. uplicatia se poate asocia si cu alte anomalii, cum ar fi) rinichi unic, rinichi malrotat, rinichi in potcorinichi ectopic. alformatia poate fi si bilaterala.
,ani!estarile clinice
(unt variabile)- de la asimptomatic #in ma"oritatea cazurilor% la semne de infectie. @nfectia urinara este un semn important ce a
aproape constant si se manifesta prin)
o febra prelungita,
o alterarea starii generale,
o
paloare,o dureri abdominale,
o mai ales piurie, care are un caracter special, prin sonda uretro-vezicala vine doar urina clara.
- incontinenta urinara #care apare de obicei la fetite, la baieti predominand fenomenele de disurie si retentie cron
care poate fi sub trei forme)
o congenitala #greu de apreciat la nou nascut si sugar%,
o diurna si nocturna sau
o incompleta #picatura cu picatura%.
-nvestigatii. @ntr-un prim stadiu se cauta meatul ectopic. xaminarea uretrei poate decela scurgeri de urina 9piccu picatura:. La fetite trebuie examinat vestibulul vaginal, unde se poate evidentia deschiderea unui ureter ectopic
prin scurgerea de urina din vagin sau chiar deschiderea ureterului in acesta.
A
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 9/27
&entru punerea diagnosticului, urografia cu substanta de contrast este cea care precizeaza anomalia. @n acest ca
vad doua pieloane, cel inferior mai bine reprezentat si cu doua grupe pielo-caliceale, iar cel superior, de obicei,transformat hidro sau pielo-nefrotic. (e recomanda efectuarea si a unei cistografii, pentru ca poate evidentia refl
deschiderile vezicale "oase.
Tratamentul este orientat de functionalitatea rinichiului si de prezenta si calitatea celui contro-lateral. 'and fueste buna se face ligatura si rezecarea segmentului ectopic, urmata de implantarea sa #antireflux% in vezica. &entr
disectia celor doua uretere nu este usoara, iar vascularizatia este comuna si planul de cliva" inexistent, face ca, un
cele doua uretere din partea respectiva sa fie implantate in bloc. aca ambele pieloane sunt afectate si rinichiul colateral este normal, se practica nefro-ureterectomia.
volutia postoperatorie imediata si la distanta este favorabila, atunci cand procedeul folosit este bine ales.
'. Re!luxul ve"ico#ureteral
Este consecinta incompetentei "onctiunii uretero- vezicale, la randul ei datorata dezvoltarii incomplete a muscul
trigonului. @n afara de forma congenitala care poate fi insotita si de alte anomalii ureterale #ureterocel, duplicitate,
exista si o forma dobandita, secundara unor afectiuni precum cistitele, T8', sau datorate infectiei cu Schistoshaematobium, tumori sau unor manevre iatrogene #de exemplu, dupa rezectia ureterocelului% . @n prima ins
ureterul sufera un proces de hipertrofie compensatorie #pentru a evacua o cantitate suplimentara de urina%.
situatia persista acesta se decompenseaza marindu-si calibrul si lungimea.
@n functie de segmentele supraiacente afectate de cresterea presiunii, s-au descris patru grade de reflux)- dilatatia ureterului #hidroureter%,
- dilatatia ureterului si a bazinetului #uretero-hidronefroza%,
- dilatatia cailor de excretie superioare,- suferinta renala in grade diferite care poate duce la insuficienta renala cronica si hipertensiune arteriala secundar
/ alta clasificare se poate face dupa efectuarea investigatiilor radiologice #urografie intravenoasa si cistog
mictionala% in urma carora se poate constata ca exista mai multe grade de reflux vezico-ureteral. 'ea mai utiliclasificare este cea in patru grade, ea bazandu-se pe cele doua investigatii radiologice si in plus permite si orien
atitudinii terapeutice)
gradul @
- urografie normala,- cistografie, care arata reflux pe ureterul pelvin4
gradul @@
- urografie normala cu ureter hipoton usor dilatat,
>
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 10/27
- cistografie) reflux total uretero-pielo-caliceal,
gradul @@@
- urografie) parenchim redus, calice balonizate, apropiate, ureter dilatat,
- cistografie) reflux total, masiv, cu dilatarea aparatului pielo-caliceal
gradul @0
- urografie) secretie slaba sau absenta, rinichi afunctional, ureter sugerat sinuos,
- cistografie) reflux masiv, ureter monstruos, sinuos, aspect de colon.Simptomatologia. efluxul vezico-ureteral nu are simptome specifice cu exceptia durerilor lombare aparutimpul mictiunii, dar rar acuzata de copii mai mari. anifestarile clinice sunt necaracteristice si determinate
mult de infectia asociata)
- febra prelungita,
- mictiuni urgente si frecvente,- enurezis nocturn sau diurn,
- disurie,
- uneori mictiune in doi timpi,- piurie, albuminurie, hematurie,
- uroculturi pozitive.
La sugari predomina tulburarile digestive #varsaturi si diaree rebela%, cu febra prelungita si convulsii.iagnosticul pozitiv se bazeaza pe investigatiile radiologice si imagistice, care trebuie efectuate la toti cop
sindrom febril prelungit. (e incepe cu ecografia, dupa care trebuie sa se faca obligatoriu o urografie cu substan
contrast pentru a obtine informatii asupra functionarii celor doi rinichi, dar care nu pot preciza existenta unui rvezico-ureteral. /bligatoriu, dupa urografie, este si efectuarea cistografiei mictionale, esentiala pentru stab
diagnosticului de reflux vezico-ureteral. e mare a"utor in precizarea diagnosticului este '.T.-ul sau ..-ul, iar
exista posibilitatea renoscintigrama izotopica pentru stabilirea gradului de afectare a parenchimului renal
functionalitatii acestuia.
Tratamentul vizeaza asanarea focarului infectios #antibioterapie de lunga durata conform antibiograme
reconstructia "onctiunii uretero-vezicale. Tratamentul chirurgical se practica in cazul esecului tratamen
medicamentos, in cazul persistentei refluxului mai mult de un an sub tratament sau a existentei altor anomalii asoc
1
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 11/27
efluxul de gradul @ si cel de gradul @@, in unele situatii, se trateaza medicamentos, cu control periodic ur
cistografic, la interval de sase luni.efluxul de grad @@@ si @0 se trateaza chirurgical numai dupa negativarea antibiogramei.
xista mai multe procedee chirurgicale antireflux care presupun ameliorarea sau corectarea mecanismului de v
antireflux prin implantarea ureterului in vezica. @n prezent, exista trei tipuri de procedee chirurgicale antireflux ma
folosite)- in"ectarea subtrigonala #submucoasa% pe cale endoscopica de geluri de teflon sau colagen4
- preocedee de reimplantare uretero-vezicala pe cale endovezicala #Leadbetter-&olitano, 'ohen, ?utch, &aEu
+-8 isectie intravezicala pana la ureter
' ; &rocedeul 'ohen
; &rocedeul Ledbetter- &olitano
- procedee extravezicale #Fregoir, detrusorrafie%.
&rocedeul Fregoire
11
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 12/27
@n dilatatiile mari ureterale se impune un timp suplimentar constand in efectuarea unei derivatiii urinare temp pana la reechilibrarea hidroelectrolitica a bolnavului #nou nascuti si sugari%. @n stadiile terminale #gradul @0 - ri
nefunctional% se practica nefro-ureterectomia doar in conditiile unei functii normale a rinichiului controlateral.
'ele mai utilizate procedee de reimplantarea uretero-vezicale pe cale endovezicala sunt)
- procedeul eadbetter-olitano,- un alt procedeu folosit tot mai des in ultimul timp este cel propus de Cohen,.
eflux bilateral
Tehnica 'ohen
&ostoperator se administreaza tratament antibiotic.volutia este favorabila imediat si la distanta, investigatiile radiologice facandu-se in primul an o data la trei lun
pana la trei ani, din sase in sase luni.
ata mortalitatii este sub 7 din cazurile operate.
. Tumorile retroperitoneale la copii
A. Tumora /ilms 0ne!ro%lastomul
Tumora Cilms sau nefroblastomul este o tumora maligna embrionara #metanefros%, situandu-se in primele trei tu
maligne solide.
+pare de regula la copii cu varsta cuprinsa intre 1-7 ani.eprezinta 6 dintre totalul tumorilor solide si >7 din tumorile maligne renale. n procent de 6 din cazuri
intre 1- ani.
e obicei, este localizata unilateral, bilaterala doar in dintre cazuri si 1 extrarenala. *recvent este asociat
testicul necoborat, hipospadias, rinichi in potcoava.
Extensia tumorii se poate produce de multe ori in vecinatate determinand)
- invazia venei renale pana la vena cava #evidentiata prin cavografie% si hepatic;
12
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 13/27
- invazia ganglionilor vecini , in mod frecvent4
- metastaze pulmonare, tipic #>-1% evidentiate prin radiografii unice sau multiple4- metastaze secundare de la pulmon, creier, os4
- metastaze hepatice .Semne clinice
in punct de vedere clinic se descopera la palpare o masa tumora abdominala, asimptomatica decelata intamp+ceasta prezinta contact lombar. Tabloul clinic cuprinde si splina neteda, indolora, cu axul lung apico-ca
&acientul poate prezenta dureri abdominale cu iradiere in lo"a renala. &oate aparea hiperteniunea arteriala mode
rar severa, mai frecvent datorata compresiunii.(e evidentiaza visceromegalie si hemihipertrofie.
*ebra crescuta este sugestiva pentru existenta unui proces de necroza4 pacientul poate prezenta de asemenea sind
'ushing, paloare, hipoglicemie, policitemie, anorexie. in punct de vedere histologic nefroblastomul sau tumora Cilms este constituita din trei componente, dezvoltand
din blastemul metanefrogen si derivatele sale stromale si epiteliale. 'omponenta epiteliala, ma"oritara,
reprezentata de tubi si glomeruli abortivi, nefunctionali. 'omponenta stromala sau mezenchimala are un a
sarcomatos, fiind constituita din celule cu caracter fibrocitar, mixoid, de muschi neted sau striat, tesut adipos, ostcondroid, neurogenic. 8lastemul este format din pla"e de celule mici, hipercromatice, cu tablou difuz. Tumora
bogat vascularizata si comprima parenchimul renal normal invecinat.
'iagnosticul po"itiv
&entru emiterea diagnoscticului de tumora Cilms se coreleaza aspectele clinice cu rezultatele investiga
paraclinice.
(e face radiografie abdominala pe gol, toracica, osoasa, cavografie. Tranzitul baritat este util in stabilirea existemasei tumorale abdominale. rografia va evidentia deformarile sau rinichiul mut urografic. (e apeleaza
ecografie, '.T., .. si scintigrafie renala pentru obtinerea unui diagnostic de certitudine.
Testele e la%orator prevad efectuarea examenului de urina si dozarea 0+ #acid vanilmandelic% care a"ustabilirea diagnosticului diferential.
'iagnosticul i!erential se face cu neuroblastomul, chistul renal multilocular, hamartomul, rinichi in potcoava
@nvestigatiile paraclinice a"uta si la stadializarea tumorii Cilms. +stfel, pacientul se va incadra in unul d
urmatoarele stadii in functie de gravitatea patologiei)- in stadiul @$ tumora este exclusiv renala si rezecabila*
# in stadiul @@$ tumora depaseste rinichiul prin invazie,dar nu iese din lo"a fiind inca rezecabila4
- in stadiul @@@$ tumora este localizata in cavitatea abdominala cu invazie in viscerele vecine sau metastaz
ganglionii peritoneali4# in stadiul @0$ tumora este prezenta in os, pulmon, creier, ficat*
- in stadiul 0 se evidentiaza tumori bilaterale .
13
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 14/27
Tratamentul de electie al tumorii Cilms este cel chirurgical4 acesta consta in excizia tumorii, mare si fragila, precua metastazelor pulmonare.
Raioterapia are efecte benefice, se face prin iradiere locala .Chimioterapia. Tumora este este extrem de sensibila la acest tratament.. 'himioterapia preoperatorie cons
administrarea de 0incristina si +ctinomicina. &ostoperator radioterapia se face in doze mici, iar chimioterapasociaza.
ezultatele obtinute cuprind) vindecare in proportie de >4 *ormele bilaterale si prezenta metastazelo
diagnosticare au rezutate bune B4 vindecare la 2 ani in proportie de 7->.
Complicatiile bolii pot fi)
- datorate tratamentului, chimioterapiei al carei efecte secundare sunt) scaderea numarului globulelor
trombocitopenie, depresie imunitara- infectii grave*- edem intestinal cu invaginatie;
- ocluzie intestinala*
- dermatita, candidoza;
- alopecie , ulceratii bucale, fibroze pulmonare, hepatice, renale*- tumori osoase, secundare radioterapiei
3rognosticul
&rognosticul bolii este bun in stadiul @ si @@. +ctinomicina si 0incristina fiind eficace si nepericuloase. 'u cat veste mai mica si tumora a fost decelata mai devreme prognosticul este mai bun. e asemenea evolutia bolii depi
de volumul tumorii si gradul de diferentiere histologica, de stadiu si de protocolul terapeutic.
B. 4euro%lastomul
Geuroblastomul alaturi de nefroblastom sau tumora Cilms constituie cele mai frecevente tumori congenitale s
prezente la nou-nascuti, intalnite chiar si la prematurii nascuti morti.
asa tumorala solida din aceasta patologie este alcatuita din neuroblasti neoplazici avand originea in celulele crneurale.
1
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 15/27
Geuroblastomul reprezinta un stadiu intermediar in dezvoltarea neuronilor ganglionului simpatic. +cesta isi poate
originea fie in ganglionii simpatici, fie in medulara suprarenala.eprezinta 1 dintre cazurile neoplazice intalnite la copil, fiind responsabil de 17 dintre cazurile de deces
cancer la aceasta categorie de varsta, fiind tumora maligna cu incidenta cea mai ridicata la sugar, reprezentand
dintre cazurile de cancer diagnosticate inca din prima luna de viata.
@ncidenta bolii este de AH1 milion de copii$ tumora fiind diagnosticata frecvent in special la sexul masculin, sub vde 17 ani. in punct de vedere patogenic se regasesc la nou-nascuti, inca din primele saptamani de dupa nastere in
de neuroblasti. +cestea exista si in glandele suprarenale ale fatului cu varsta gestationala de 12 saptaman
demonstreaza astfel ca embriogeneza medularei suprarenale si a altor parti ale sistemului nervos simpatic nu incetimedeiat postnatal.
Anatomie patologica
La efectuarea examenului anatomo-patologic se evidentiaza o tumora cu celule mici, de forma rotunda, cu gvariate de diferentiere neurala+ ganglioneurom, ganglioneuroblastom si neuroblastom. 'aracteristicile histiol
care a"uta la pozitivarea diagnosticului constau in) cantitatea stromei, gradul de diferentiere al celuleor tumora
numarul de celule in cadrul mitozei. Toate acestea a"uta si la prognosticul bolii.
asa tumorala este in genere friabila, prezentand zone de necroza, hemoragii si calcificari intratumorale.
Simptomatologia neuroblastomului este diversa, ea a"utand la stabilirea sediului tumorii, dimensiunilor, st
evolutiv si extensia acesteia4 de asemenea sunt sugestive pentru existenta sau nu a metastazelor si localizarea lor.
'el mai frecvent semn clinic este cresterea in volum a abdomenului la un copil cu o varsta medie de doi ani. efectuarea examenului clinic se deceleaza la palparea abdomenului existenta unei mase tumorale solide, fixa
consistenta ferma, a carei suprafata are marginile neregulate si este nedureroasa
&alparea marginii inferioare a ficatului sub rebordul costal evidentiaza o hipertofie a acestuia, numita hepatomeg+ceasta se intalneste la sugarii cu metastaze hepatice.
@n cazul in care neuroblastomul se extinde la nivelul gaurilor de con"ugare, determina aparitia compresiunii med
si pe radacinile nervilor spinali, se instaleaza manifestrai neurologice, precum si tulburari sfincteriene.8oala poate debuta cu sindromul de opsoclonii-mioclonii, in cadrul careia bolnavul prezinta miscari haotic
globilor oculari, mioclonii si ataxie. La sugari sediul tumorii este localizat frecvent la nivel cervical si toracal. xista cazuri in care tumora
diagnosticata intamplator, in timpul efectuarii unei radiografii toracice. 'opilul poate prezenta noduli cutechimotici, semn sugestiv pentru existenta metastazelor la nivelul pielii. rezenta metastazelor la nivelul oaselo
provoca dureri osoase de intensitate ridicata. &acientul care prezinta la examenul clinic proptozis 0imposibil
inchiderii pleoapei% si echimoze periorbitale are de asemenea metastaze orbitale
Ta%lou clinic. Tumora poate prezenta obstructie nazala importanta si epistaxis. (indromul febril prelungit, staragitatie psiho-motorie, tulburari ale cresterii, pot fi semne sugestive pentru existenta metastazelor in cadrul proce
tumoral.atorita prezentei anticorpilor impotriva tesutului neural, se instaleaza o serie de manifestari neurologice.
+tunci cand tumora isi are originea in medulara suprarenalei, neuroblastomul secreta catecolamine care pot pro
hipertensiune arteriala4 alte substante de natura vasoactiva provoaca diaree secretorie.
'iagnostic. (tabilirea diagnosticului pozitiv se face pe baza datelor clinice si paraclinice.&rin efectuarea radiografiei toracice, computer tomograf #'T%, rezonanta magnetica #%, se evidentiaza exis
masei tumorale solide.
xamenul serologic a"uta la punerea diagnosticului de neuroblastom. videntierea marIerilor tumorali, care se gin cantitate ridicata in >7 dintre cazuri a"uta la pozitivarea diagnosticului. +stfel, se remarca cresterea excr
urinare de metaboliti ai catecolaminelor, acid vanilmandelic #0+% si acid homovanilic #?0+%.videntierea neuroblastilor dispusi 9in rozeta: la nivelul maduvei osoase, la efectuarea examenului anatomo- patologic, precum si prezenta crescuta a acidului homovanilic #?0+% si a acidului vanilmandelic #0+% chiar in
masei tumorale pot confirma diagnosticul de neuroblastom, de forma atipica.
5actorii e prognostic in neuroblastom sunt intr-o relatie de inter-dependenta.
@n cazurile in care copii diagnosticati cu neuroblastom au varsta sub un an este posibila supravietuirea lor la trei a
proportie de >7. (upravietuirea in cazurile de neuroblastom este estimata la 3 ani intr-un procent de 27-7 copiii mai mari de 1 an, diagnosticati in stadiul de evolutie al bolii @@@ sau @0. n procenta" de 7 dintre c
diagnosticati in intervalul de varsta 3-7 ani vor supravietui 3 ani, daca stadiul de evolutie al bolii este @@@ sau @0.
17
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 16/27
Tratament. Terapia se initiaza functie de stadiul de evolutie al bolii.
(e va recurge astfel la tratamentul chirurgical ce consta in excizia tumorii. +ceasta metoda terapeutica este preferasugarii in stadii incipiente de boala.
Chimioterapia consta in administrarea de 'isplatin, oxorubicina, 0incristina, 'iclofosfamida. fectul ace
poate transforma tumora nerezecabila intr-una ce poate fi excizata complet.
aditerapia, alaturi de chimioterapie este benefica in stadiul @@@ al tumorii.
6. Anomalii ale ve"icii
A. Extro!ia e ve"ica
ste o malformatie complexa, caracterizata prin absenta peretelui abdominal subombilical, dehicenta larga a oa
pubiene, absenta peretelui anterior al vezicii si uretrei cu prolabarea spre exterior a peretelui vezical posteriortrigonului.
+ceasta malformatie este una dintre
mai grave, dar compatibila cu viataafecteaza aparatul excretor, genita
locomotor, cu grave implicatii psihice si de adaptare sociala, al carei tratament es
ma"oritatea cazurilor deceptionant.
+fectiunea este rara, 1)3H7 de nou nascuti si predomina la baieti in proportie de 3)1- )1.Em%riologie. 8oala se datoreaza unei lipse de unire a elementelor mezodermale ale tuberculilor genitali, ale pere
uretrali, vezicali si abdominali, precum si a celor doua oase pubiene.
Anatomie patologica. @n forma comuna, in hipogastru proemina o tumora rosie, sangeranda, cu aspect de muc
care este peretele vezical posterior, rasfrant si impins in afara de presiunea abdominala tumora bombeaza la efort
plans. oi monticuli marcheaza cele doua orificii ureterale, prin care intermitent se scurge urina. retra est
asemeni deschisa, plata #epispadias%, cu cei doi corpi cavernosi de o parte si de alta #la baiat% si clitoris bifid la feti/asele pubiene sunt departate, iar muschii drepti abdominali sunt dehiscenti.
+u fost descrise patru grade de extrofie de vezica)
- @ ; uretra epispada, cu diastaza dreptilor si a simfizei pubiene minima, doar zona sfincterului vezical este extrofia- @@ ; la uretra epispada se adauga dehiscenta mai accentuate a simfizei pubiene si extrofia colului si trigonulu
orificiile ureterale4- @@@ ; intreg peretele posterior al vezicii este exteriorizat, oasele pubiene sunt departate, cu defecte ale faabdominale4
- @0 ; toate componentele anomaliei sunt marcante, dehiscenta larga a simfizei duce la deplasarea posterioa
cavitatilor cotiloide, cu rotatia in afara a membrelor inferioare. (e asociaza hernii inghinale largi si testicul necobdefectul abdominal ducand la hernia liniei mediane sau chiar omfalocel.
@ncontinenta permanenta de urina duce la iritatia tegumentelor #dermita amoniacala%, cu pustule si ulceratii. uc
extrofica datorita contaminarii bacteriene devine friabila, se ulcereaza, ia aspect polipoid si poate degenera ma
Terminatiile nervoase parasimpatice prezente, declanseaza dureri la atingerea cu len"eria sau cu pansamentele aplicopii fiind deosebit de agitati.
16
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 17/27
Semne clinice. (unt cele expuse mai sus, anomalia fiind prin definitie Jla vedere:. esi infectia urinara este prez
aproape in toate cazurile, functia renala este relativ buna.rografia este normala, dar se pot vizualiza anomalii reno-ureterale si scheletice coexistente.
'u trecerea timpului ureterele devin hipotone, aparatul pielo-caliceal se dilata, apar semne de pielonefrita cronica.
Tratament. 8oala nu poate ramane netratata, evolutia fiind marcata de riscul infectiilor grave, la care se ad
problemele ce tin de incontinenta de urina, insuficienta sexuala, insertia sociala.Tratamentul este numai chirurgical si are urmatoarele obiective)
- refacerea sau crearea rezervorului vezical4
- asigurarea continentei4- sterilizarea urinei4
- refacerea functiei sexuale4
- corectarea tulburarilor de mers.&ana in prezent nu exista o strategie precisa de abordare printr-un protocol unanim acceptat.
efacerea vezicii se poate face fie in primele A-B2 de ore de viata, cand se poate aplica si fara mobiliz
articulatiilor sacroiliace pentru ca sa se permita inchiderea simfizei pubiene. upa B2 de ore de la nastere este nec
si moblizarea articulatiilor sacroiliace. @n cursul acestei interventii primare se incearca reconstructia sfincterului urdin fibre musculare locale, iar in al doilea timp, dupa 6 luni 1 an, se practica reconstructia uretrei. etoda
avanta"oasa pentru ca se reface anatomia cat mai aproape de normal, dar dezavanta"ul este ca pacientul prezint
grad de incontinenta urinara, frecvent aparand si un reflux vezico-ureteral. e asemeni, capacitatea vezicaltotdeauna este suficienta, necesitand realizarea unei cistoplastii de marire fie cu sigmoid, cel mai des, fie cu int
subtire, mai rar lambou pediculat din stomac. &entru ameliorarea incontinentei se practica diferite tehnici de sfinc
plastie ca cea descrisa la malformatiile ano-rectale, cu incontinenta de materii fecale, respectiv operatia &icIrell,utilizeaza muschi drept intern al coapsei #muschiul gracillis%.
@n ultimul timp, se implanteaza in vezica dupa un procedeu antireflux apendicele care are mezoul pastrat si realiz
unei stomii cutanate, continente, cu capatul opus al apendicelui, operatia itrofanoff./ alta metoda, consta in implantarea unor sfinctere artificiale #procedeu (cott, 1>A3%, cu rezultate variabile.
reterosigmoidostomia este o metoda de realizare a unui drena" al urinii prin implantarea ureterelor rezecate
nivelul peretelui posterior al vezicii in sigmoid, printr-un procedeu antireflux, operatia 'offeD. @n al doilea timp, s
face excizia placii vezicale malformate, reconstructia simfizei pubiene si a uretrei. ni. ezavanta"ul ma"or al ac procedeu este acidoza hipercloremica cronica, datorita rezorbtiei urinii din sigmoid, complicatie prevenita si core
prin administrarea permanenta de citrat de sodiu.
(e poate face si o derivatie a urinii la piele, care presupune ca dupa rezectia ureterelor de pe peretele posteri
vezicii, acestea sa se reimplanteze intr-un segment de tub digestiv, exclus din circuitul digestiv, cu crearea unei vezici urinare. (unt doua tipuri de acest fel)
- vezica ileala #8ricIer%, cu reimplatarea ureterelor intr-un segment de ileon al carui capat distal este sctegumentele peretelui abdominal, pacientul urmand sa poarte un sistem colector permanent4
- neo-vezica rectala #?eitz-8oDer-?ovelaEue%, in care rectul este inchis la capatul proximal dupa rezectia sigmoid
iar acesta din urma este coborat retro-rectal, ureterele fiind implantate antireflux in rectul exclus.
+vanta"ele acestor metode constau in scurgerea libera a urinii, separat de materiile fecale si in realizarea unui gracontinenta.
ezavanta"ele constau in necesitatea purtarii unui sistem de colectare a urinii pentru vezica ileala si aparitia
tulburari psiho-sociale.
B. EpispaiasulLa sexul masculin, epispadiasul apare ca o fisura longitudinala dorsala a uretrei, de la baza penisului pana la vglandului #9hipospadias posterior:%. alformatia are trei grade de gravitate)
- @ ; afecteaza doar uretra peniana si nu are incontinenta de urina4
1B
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 18/27
- @@ si @@@ ; sunt intotdeauna insotite de incontinenta, ultimul grad corespunzand cu extrofia de vezica.
pispadiasul la fetite se traduce printr-un clitoris bifid si fisura longitudinala a uretrei, asociate intotdeaunincontinenta, pentru ca uretra la sexul feminin este scurta si dreapta, iar malformatia afecteaza si sfincterul uretral.
Anatomie patologica. alformatia prezinta urmatoarele aspecte)- absenta partii dorsale a preputului4
- diastazis moderat al simfizei pubiene4
- interesarea sfincterului extern.'linic, aspectul este caracteristic, usor de recunoscut. a"oritatea copiilor cu aceasta afectiune prezinta incontin
urinara, mai ales in ortostatism.
iagnosticul functional se face prin studierea functiei sficterului uretral.
Tratamentul este chirurgical, varsta optima de operatie fiind intre patru si sase ani. @nterventia chirurgicala ca practica se numeste cura epispadiasului si are mai multe procede. Timpii principali sunt reconstructia uretrei si su
corpilor cavernosi.@n formele grave, cu incontinenta permanenta de urina, se utilizeaza procedeul Koung-ees, cu un timp vezical pereconstructia colului vezical si primei portiuni a uretrei din peretele posterior al vezicii. &entru incontinenta se ince
refacerea sfincterului extern din fibre musculare locale sau sfincteroplastia cu muschi drept intern al coapsei #mu
gracilis% operatia &icIrell.La fetite se recomanda operatii de alungire a uretrei si de reconstructie a clitorisului.
7. Anomalii ale uretrei
1A
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 19/27
A. Valve congenitale e uretra posterioara
0alvele congenitale de uretra posterioara constituie cauza cea mai frecventa de retentie de urina la nou nascusugari.
5orme anatomo#patologice. Koung descrie trei tipuri de valve de uretra)
- valve de uretra posterioara in aval de veru montanum, cel mai frecvent tip4- valve de uretra posterioara in amonte de veru montanum, tip foarte rar4
- valve de uretra posterioara in forma de diafragm transversal.
/bstructia uretrei este minima, daca valvele se insera doar pe circumferinta posterioara a uretrei si completa in cin care valvele se unesc anterior pe linia mediana.
3atologia prezentei valvelor posterioare de uretra este reprezentata de)
- obstructie urinara inferioara, cu cresterea presiunii in amonte4- dilatatia uretrei in amonte de valvele 9in cuib de randunica:4
- hipertrofia musculaturii vezicale si a colului vezical4
- dilatatia vezicii si a colului vezical4- compresiunea ureterelor intra-vezical #prin hipertrofie%, cu uretero-hidronefroza bilaterala4
- poate apare dilatatia unui dintre orificiile ureterale, si atunci se asociaza cu refluxul vezico-ureteral.
+ceasta malformatie grava pentru aparatul urogenital al nou nascutului este letala daca nu se aplica un trata
corespunzator.Clinic. anifestarile clinice difera la diverse varste)
- la nou nascut si sugarul mic, varsta la care se manifesta peste o treime din cazuri, manifestarile clinice sunt)
o retentie de urina totala sau partiala, cu dilatatie vezicala4
o incontinenta urinara prin preaplin4
o varstauri, tulburari gastro-intestinale, tulburari de crestere4
o insuficienta renala.
La sugarul mare si prescolar, afectiunea se manifesta prin urmatoarele simptome)
o urini tulburi, eventual piurie4
o retentie de urina mai mult sau mai putin importanta4
o "et mictional mai mult sau mai putin diminuat4
o in final, insuficienta renala.La copilul mare, simptomatologia este stearsa, copilul prezentand)
o urini tulburi sau piurie4
o in absenta suprainfectiei si a unei retentii urinare minore, semnele clinice sunt foarte sterse sau absent
deteriorare renala progresiva, pana la insuficienta renala grava #uremie%. neori poate apare enurezisul.
'iagnosticul clinic se face de obicei pe semnele de retentie urinara, cu suspectarea prezentei unor valve de uretra
. 'iagnosticul i!erential se face cu o strictura de uretra.
+tunci cand se incearca un sonda" uretro-vezical in cazul valvelor de uretra, sonda patrunde cu usurinta pana in veiar sonda *olleD se extrage cu dificultate.
'iagnostic raiologic. xamenul radiologic cel mai important este reprezentat de cistouretrografia mictional
imagini luate dupa umplerea vezicii cu substanta de contrast si retragerea sondei urinare. @n timpul mictiunii a
1>
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 20/27
dilatatia uretrei posterioare, colul vezical este usor ingustat, vezica prezinta 9coloane: si numerosi pseudo-diverti
uneori cu reflux vezico-ureteral.La fel de important este si examenul uretrocistoscopic, care arata la introducerea sondei de examinare cu came
luat vederi in apropierea intrarii in vezica, un obstacol ce poate fi strabatut cu usurinta. xamenul vezicii a
numerosi pseudo-diverticuli si o mucoasa edematiata.
Tratament. +titudinea terapeutica difera in functie de gravitatea manifestarilor.@n formele foarte grave, cu dilatatie masiva a cailor urinare, infectie masiva si insuficienta renala, atitud
terapeutica consta in)
- derivarea urinii prin efectuarea unei nefrostomii pe sonda in 9:, a unei uretero- sau pielo-stomii cutatemporare, la care se adauga administrarea de antibiotice si reechilibrarea hidroelectrolitica, cu controlul permane
p?-ului urinar si sanguin4
- rezectia valvelor de uretra4- corectarea cailor urinare superioare, dupa corectarea insuficientei renale, cu reimplantarea ureterelor antireflux,
este prezent si un reflux vezico-ureteral.
@n formele medii, cu hidronefroza moderata, fara insuficienta renala, tratamentul implica)
- rezectia valvelor si administrare de antibiotice4- corectia cailor urinare superioare, in acelasi timp operator.
@n formele usoare, se practica de la inceput rezectia valvelor pe cale transvezicala abdominala, pe cale transpubian
asemeni prin abord abdominal, prin ureterotomie perineala cu a"utorul unui specul auricular #metoda ohnston% present, cel mai putin traumatizant si lipsit de cicatrici mutilante, prin endoscopie transuretrala si rezectie cu a"u
unei anse conectate la bisturiul electric.
3rognosticul ; depinde de starea cailor urinare superioare si a rinichilor.@n formele usoare si medii, depistate la timp, si cu administrarea unui tratament medicamentos si chirurgical ade
prognosticul este bun, in schimb, in cazurile grave, depistate tardiv, cu alterare renala sau ureterala severa, far
transplant renal pacientii nu supravietuiesc.
B. 'iverticul uretral
iverticulul uretral este o afectiune care presupune formarea unui buzunar de dimensiuni variabile pe traiectul ure
eoarece de obicei se conecteaza la uretra, acest diverticul se umple repetat cu urina in timpul mictiunii determinaserie de simptome. / data cu dezvoltarea tehnicilor imagistice sofisticate, diagnosticul diverticulului uretral a de
mult mai simplu.
(imptomele sunt foarte variabile, cele mai comune fiind cele iritative #frecventa mictiunilor, disuria si micti
imperioasa%. ispareunia este observata la 2 dintre pacienti iar 7-32 acuza intreruperea fluxului urinar in timmictiunii. 'istita recurenta sau infectia recurenta a tractului este de asemeni un simptom frecvent la o treime d
pacienti. +lte acuze cuprind durerea, hematuria, debaclurile vaginale, simptomele obstructive sau retentia urinaincontinenta. &ana la 2 dintre pacientii diagnosticati cu diverticul uretral pot sa nu prezinte simptome evid
nii pacienti pot prezenta o masa vaginala anterioara sensibila, care la compresie usoara poate evidentia urina ret
sau puroi la comunicarea uretrala.
Tehnicile disponibile pentru diagnostic sunt uretrografia, cistouretrografia, echografia si rezonanta magnetica.esi foarte simptomatice, nu toate diverticulele uretrale necesita excizie chirurgicala. nii pacienti pot sa nu pre
simptome evidente iar diverticulul uretral este diagnosticat incidental la examenul imagistic pentru o alta afectiun
in timpul unei examinari de rutina.. xcizia chirurgicala reprezinta tratamentul de electie. @nlaturarea sacului diverticular poate determina un d
uretral larg necesitind reconstructia unei noi uretre.'omplicatiile frecvente postoperatorii cuprind incontinenta urinara sau diverticul uretral recurent.
3atogenia iverticulului uretral
efinitia diverticulului este un sac sau buzunar care apare spontan sau este creat de catre hernierea memb
mucoase printr-un defect in patura musculara a organului tubular. eoarece etiologia diverticulului uretral este incnu este clar daca afectiunea este rezultatul unei hernii adevarate a mucoasei uretrale sau un alt proces patologic
mai multi diverticuli uretrali sunt derivati din ductele sau glandele parauretrale.
/ alta teorie etiologica este cea a traumei uretrale, cateterizarizarii, dilatatiei uretrale sau leziunilor chirurgicale.
chisturi suburetrale pot fi congenitale, evidentiat de faptul ca sunt aparute la nou-nascuti.'omplicatiile patogenetice determinate de formarea diverticulului)
diverticulul uretral poate fi asociat cu grade variabile de peridiverticulita prin infectarea recurenta a diverticululu
2
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 21/27
argumenteaza faptul ca semnele si simptomele cum este sensibilitatea uretrala si dispareunia apar sau devin mai se
dupa dezvoltarea peridiverticulitei.@nfectia severa recurenta in interiorul si in "urul diverticulului determina ruptura tesutului con"unctiv periuretral
spatiul dintre acest tesut si peretele vaginal.
@n 1 din cazuri se formeaza litiaza in sacul diverticular. &ietrele pot fi unice sau multiple. 'ele mai multe sun
oxalat de calciu si fosfat de calciu. (tagnarea urinei cu formarea de cristale in prezenta infectiei cronice este facetiologic principal. @n cazuri rare, calculi gigantici au aparut in diverticulul uretral.
atorita perisistentei inflamatiei cronice, modificarile mucoasei diverticulului sunt similare cistitei cronice.
Semne si simptome
iveticulul uretral la femei este un sac localizat pe uretra pe peretele vaginal anterior. 'el mai adesea se afl
treimea inferioara a uretrei si este rezultatul largirii glandelor periuretrale obstruate.
Tabloul clinic al diverticulului uretral variaza considerabil de la pacient la pacient si poate varia de asemeni in fude momentul punerii diagnosticulului in evolutia afectiunii. Timpuriu in evolutia naturala, cind glanda periure
devine infectata, simptomele principale pot fi asociate cu mictiunea. @n acest stadiu disuria, frecventa cresc
urinarilor si intreruperea fluxului urinar in timpul mictiunii pot aduce pacientul la controlul medical. (impto
comune cuprind) - frecventa crescuta a urinarilor si intreruperea fluxului urinar4
- disurie, infectie urinara "oasa recurenta4
- mictiunile imperioase4- dispareunia4
- hematuria.
(imptomele mai putin frecvente cuprind incontinenta, durerea suprapubiana sau pelvina, durerea perineala, presi pelviana, tenesmele urinare, debaclurile uretrale purulente, senzatia de golire incompleta a vezicii, retentie urina
disurie terminala izolata.
'iagnostic
(tudii de laborator)
xamenul de urina si urocultura)
- un diverticul uretral actioneaza ca un rezervor in care urina stagneaza, astfel
infectiile urinare "oase sunt frecvente la acesti pacienti4- se va determina prezenta bacteriilor in urina4
- prezenta hematuriei fara alte elemente favorizante ale infectiei urinare
(tudii imagistice)
Cistouretrografia mictionala este unul dintre cele mai folosite studii dinevaluarea afectiunii.
- ureter
- vezica
; diverticul vezical
- diverticul ureteral
'az complex ; diverticul vezical si ureteral cografia poate fi efectuata folosind tehnicile transabdominale, transperineale, transanale.
ezonanta magnetica este o metoda excelenta de a confirma diagnosticul cand acesta este incert
'iagnosticul i!erential se face cu urmatoarele afectiuni) uretrita acuta sau cronica, cistita interstitiala, carciuretral.
Tratament
iverticulul uretral este o afectiune chirurgicala. Tratamentul infectiilor urinare "oase include terapie antibi
adecvata pentru a temporiza pacientii care nu pot suferi o interventie chirurgicala.
21
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 22/27
Tratament chirurgical
iverticulul localizat in primele doua treimi ale uretrei este tratat prin excizie totala sau ablatie partiala. Tratamdiverticulului asociat cu neoplasm cuprinde excizie larga urmata de radioterapie locala.
Complicatiile postoperatorii cuprin
- diverticul recurent sau persistent4
- fistula uretrovaginala4- incontinenta postoperatorie4
- sindrom de durere uretrala4
- fistula vezicovaginala, strictura uretrala4- infectie urinara "oasa, hemoragie sau formare de hematom.
3rognostic
volutia postchirurgicala este in general buna. &rognosticul este determinat de rezolutia simptomelor sau in functrecurenta diverticulului. xcizia de succes a diverticulului este asteptata la > dintre cazuri.
8. ,al!ormatii congenitale ale organelor genitale externe
8.1. ,al!ormatii congenitale ale organelor genitale externe la %aieti
A. 5imo"a 9 reprezinta o stenozare congenitala sau dobandita a inelului preputial, care face imposibila decalo
glandului.La sugarul si copilul sub doi-trei ani, orificiul preputial este ingustat fiziologic. upa aceasta varsta, el se d
progresiv, permitand decalotarea.
xista doua tipuri de fimoza) fimoza congenitala si fimoza dobandita, secundara decalotarilor intempestive #fainaintea varstei de B-A luni%.
B. 3ara!imo"a ; este o complica
fimozei, care apare in urma decalotarilor intempestive ale unui preput fimotic, fara a se decalota imediat. 'onsecin
patologice constau in) comprimarea glandului, staza circulatorie, edem masiv al glandului si preputului, iar atuncinu este redusa parafimoza, necroza si sfacelarea preputului.
C. Steno"a meatala ; ingustarea meatului uretral, care devine un obstac
cale evacuarii urinii.tiologie)
- primara ; rara, izolata, de obicei asociata cu hipospadiasul4
- secundara ; circumciziei, cand poate aparea incidental, cicatrice steno
sau iritatie meatala, care se datoreaza infectiilor locale #meatite balanopostite%, iritatiei chimice a urinii ori manevrelor instrume
nepotrivite #sonda"e%.
22
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 23/27
Balanopostita
'. Hipospaiasul
eschiderea anormala a uretrei prin aplazia peretelui sau ventral. enumirea vine de la cuvintele grecesti hipo psadonMcrapatura.
esi anomalia se intalneste si la fetite, in acest caz uretra lor deschizandu-se pe peretele anterior al vagin
malformatia este mult mai frecventa, mai evidenta si mai importanta prin consecintele sale la sexul masculin.
?ipospadias la fetite
e aceea, definitia clasica este) deschiderea anormala a uretrei pe fata ventrala a penisului.
+fectiunea este foarte frrecventa, cu o rata de 1)3-7 de nou nascuti.
Em%riologie. a"oritatea cercetatorilor considera formarea uretrei ca un proces de tubulizare a santului uretral,
se inchide pornind de la colul vezicii si terminandu-se la meat. / oprire a acestui process datorita unor factori gensau endocrine, duce la deschiderea uretrei undeva pe acest drum, mai departe sau mai aproape de locul norm
deschidere.
23
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 24/27
@n 1>AA, cercetatorul vest german Nluth a prezentat o noua teorie, concluziile sale fiind ca uretra nu se formeaza
tubulizarea santului uretral, ci ca ea exista de la inceput ca un tub in peretele anterior al cloacei, capatulsau fiincontact cu varful tuberculului genital. +paritia anomaliei ar putea fi generata de un defect al mezenchimului, care
la o crestere inegala intre partea dorsala si cea ventrala a tuberculului genital. Teoria formulata in acest fel ar put
explice deschiderea anormala a uretrei, cat si formarea curburii caracteristice in hipospadias.
Anatomie patologica. +nomalia este constatata inca de la nastere si se caracterizeaza prin penis mic, cu gland flventral si preputul aglomerat pe fata dorsala. eatul uretral lipseste din varful glandului,care pare 9despicat: vent
se gaseste undeva proximal, dar intotdeauna pe linia mediana.
@n functie de locul de deschidere al meatului, se descriu mai multe forme)- hipospadias anterior #distal% ; glandular, balanic sau penian4
- hipospadias posterior #proximal% ; penoscrotal, scrotal sau perineal4
- pseudo-hipospadiasul #hipospadias fara hipospadias% ; uretra scurta congenital, care produce flexia glandului,meatul uretral se deschide aproape normal.
Clinica. &enisul este mic, flectat #mai ales in formele proximale%, in cele distale flexia se limiteaza la gland si este
evidenta in erectie. +ceasta se datoreaza unui tesut fibros, intins pe toata suprafata ventrala a corpilor cavernosi
prelungeste lateral sau chiar dorsal. @n aproximativ 3 din cazuri, meatuluretral este stramt, stenozat, iar "eturina filiform, fapt ce are rasunet in amonte ducand la aparitia vezicii de lupta, megaureter, reflux vezico-ureteral.
,al!ormatii asociate. *recvent, se asociaza cu testiculi necoborati, asocierea acestora cu hipospadiasul scrota
perineal determinand dificultati in stabilirea clinica a sexului. (crotul este bifid, aspect care a dus la denumirehipospadias vulviform. (e asociaza, uneori, cu anomalii ale tractului urinar) agenezie renala, megaureter
hidronefroza.
Simptome. &e langa simptomele descries mai sus, uneori, penisul este torsionat, alteori legat de scrot printr-uncutanat, constituind o pamiura penoscrotala. @n sfarsit, scrotal poate avea o insetie inalta, ingloband radacina penis
'iagosticul este simplu si clar, si se pune doar prin examinare clinica.
Tratamentul este deosebit de complex si nu intotdeauna urmat de reusite imediate. 8inenteles ca el este exclchirurgical.
&rimul tratament aplicat acestei afectiuni, a fost amputatia penisului la nivelul deschiderii uretrei. @n prezent, e
peste 2 de procedee chirurgicale, la care se adauga numeroase combinatii si contributii personale, aproape a fi
chirurg pediatru, asa incat se poate spune ca in hipospadias, numarul tehnicilor operatorii egaleaza pe cel al chirure retinut, in tratamentul hipospadiasului, sunt cateva principii)
- orice copil cu hipospadias trebuie examinat de la nastere, de chirurgul pediatru, pentru a aprecia daca exista sau
stenoza meatala. +tunci cand stenoza meatala exista operatia trebuie efectuata in regim de urgenta. @n celelalte situ
tratamentul chirurgical poate fi amanat pana in "urul varstei de un an.Tratamentul clasic se desfasoara in cel putin trei etape)
- meatoplastie sau meatotomie posterioara #nu anterioara, pentru ca in acest fel se mareste distanta dintre glanorificiul uretral%4
- deflectarea #extirparea tesutului fibros, care flecteaza glandul si chiar penisul% si pregatirea tegumentelor pe
urmatoarea etapa)
- uretroplastia ; care inseamna confectionarea unei neo-uretre pe portiunea in care aceasta lipseste, scopul fiindrealiza deschiderea acesteia la varful glandului, cat si de a asigura functia urinara, cat si cea sexuala a penisului.
@n ultima vreme, ultimele doua etape deflectarea si urtero-plastia se fac in acelasi timp, pentru a scurta perioa
numarul operatiilor, prote"and astfel copilul si chiar mai nou, ?addidi comprima cele trei etape ale tratamentuluiun singur timp. 0arsta optima pentru efectuarea interventiei chirurgicale este cuprinsa intre 1 si 3 ani.
intre numeroasele tehnici utilizate, se prefera, pentru formele distale, meato-plastia avansata cu glandulo-plincorporate #+F&@% a lui ucIett.&entru hipospadiasul anterior cu deschidere mi"locie a meatului uretral, se prefera o deflectare prin procedeul lui 8
1, urmata de procedeul 8Dars 2 si o uretro-plastie #8Dars 2%.
ai exista pentru alte diferite forme de hipospadias, numeroase procedee, ca de exemplu) uplaD-*evre, 8roOne, Leveuf-Fodard, 'ecil-'ulp, ?orton-evine etc.
'omplicatia postoperatorie cea mai frecventa care poate sa apara, este reprezentata de fistula, unica sau multiple
dezunirea neo-uretrei.
ezultatele postoperatorii sunt, de regula, foarte bune.
2
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 25/2727
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 26/27
?ipospadi penian distal
&rocedeu ucIett #+F&@% +spect final al uretroplastiei
26
7/17/2019 Curs Chirurgie Pediatrica
http://slidepdf.com/reader/full/curs-chirurgie-pediatrica 27/27
?ipospadias penos
eflectare peniana
ezectia posterioara a bloculu
aderential
+spect
al uretroplastiei
8.2. ,al!ormatii congenitale ale organelor genitale externe la !etite
A. Coalescenta 0aerentele la%iilor mici ; anomalie care se caracterizeaza prin prezenta de aderente avasculare, intre cele doua labii mici, obstruand complet sau partial introitusul vaginal. (unt considerate repli
fetite a aderentelor balanopreputiale de la baieti.
B. Atre"ia e vagin ; este o malformatie mai complexa si mai dificil de diagnosticat. &oate fi o atrezie "oastreime distala sau o atrezie inalta, foarte rar agenezie completa a vaginului. neori diagnosticul initial la nou n
sau la fetita mai mare este de tumora abdominala, ce este data de acumularea de secretii la nivelul vaginuluformele "oase, numit hidrocolpos sau la nivelul uterului si a vaginului, in formele inalte, hidrometrocolpos.
C. -mper!oratia e himen reprezinta forma cea mai simpla a atreziei "oase de vagin, si se caracterizeaza pri
obstructie completa a vaginului, facuta de o membrane himeneala compacta si rezistenta, ce impiedica scurgsecretiilor utero-vaginale sau a sangelui menstrual, atunci cand se pune si diagnosticul.