Download - Curs Vasculite Cutanate
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
1/62
VASCULITE CUTANATE
Vasculita = inflamatie a vaselor sanguine, caredetermina variate manifestari clinice in functiede organele afectate
Vasculita cutanata = entitate histopatologica,caracterizata prin inflamatie transmurala produsa
predominant de neutrofile, asociata cu necroza
fibrinoida (vasculita leucocitoclazica).
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
2/62
Clasificare etiologica
PrimarePrimare ((idiopaticeidiopatice) - 50%) - 50%
SecundareSecundare
InfectiiInfectii 15-20%15-20% Afectiuni inflamatoriiAfectiuni inflamatorii (AR, LES, SS,(AR, LES, SS, boliboli
inflamatorii intestinaleinflamatorii intestinale) 15-20%) 15-20%
MedicamenteMedicamente 10-15%10-15%
NeoplaziiNeoplazii < 5%< 5%
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
3/62
Etiologia vasculitelor(Chung & Fiorentino, 2005)
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
4/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
5/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
6/62
Chapel Hill Consensus Conference
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
7/62
MECANISME PATOGENICE N VASCULITECUTANATE
MECANISME UMORALEMECANISME UMORALE
A.A.COMPLEXE IMUNECOMPLEXE IMUNE (SOLUBILE (C.I.C.), DEPOZITATE)(SOLUBILE (C.I.C.), DEPOZITATE)
ANTIGENEANTIGENE Exogene:Exogene: bacteriene, virale, parazitare,bacteriene, virale, parazitare,medicamentemedicamente
Endogene:Endogene: tumorale, autoantigenetumorale, autoantigeneANTICORPIANTICORPI
B.B.ACTIVAREA SISTEMULUI COMPLEMENTULUIACTIVAREA SISTEMULUI COMPLEMENTULUIEFECT CITOLITICEFECT CITOLITIC (C5b- C9)(C5b- C9)
CHIMIOTACTISMCHIMIOTACTISM I ACTIVAREA LEUCOCITELORI ACTIVAREA LEUCOCITELOR( Degranularea mastocitelor C3a- C5a)( Degranularea mastocitelor C3a- C5a)
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
8/62
MECANISME PATOGENICE NVASCULITELE CUTANATE
2. MECANISME CELULARE2. MECANISME CELULARE
NEUTROFILELENEUTROFILELE LIMFOCITELE EFECTOARE CITOTOXICELIMFOCITELE EFECTOARE CITOTOXICE
CELULELE ENDOTELIALECELULELE ENDOTELIALE
MACROFAGELEMACROFAGELE HISTIOCITEHISTIOCITE
CELULE GIGANTECELULE GIGANTE
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
9/62
Manifestari clinice (I)
DepindDepind dede tipul vasului afectattipul vasului afectat
Vasculitele peVasculitele pevasevase micimici::
purpura palpabilapurpura palpabila
((cel mai frecventcel mai frecvent
))
UrticarieUrticarie
PustulePustule
VeziculeVezicule
PetesiiPetesii
LeziuniLeziuni de tipde tip eritem polimorferitem polimorf
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
10/62
Manifestari clinice (II)
DepindDepind dede tipul vasului afectattipul vasului afectat
Vasculitele peVasculitele pevasevase mediimedii::
Livedo reticularisLivedo reticularis
UlceratiiUlceratii
Noduli subcutanatiNoduli subcutanati
Necroze digitaleNecroze digitale
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
11/62
HISTOPATOLOGIA VASCULITELORCUTANATE
1. INFLAMA1. INFLAMAIE -IE -Leucocite nLeucocite n i n jurul vaselor (leucocitoclazie; prafi n jurul vaselor (leucocitoclazie; prafnuclear) eozinofile, limfocite, structuri granulomatoasenuclear) eozinofile, limfocite, structuri granulomatoase
2. DEGENERESCEN2. DEGENERESCEN FIBRINOIDFIBRINOID NecrozNecroz a perea pereilor vasculariilor vasculari3.3.TUMEFACTUMEFACIAIA I PROLIFERARE ENDOTELIALI PROLIFERARE ENDOTELIAL ,,,,EndotelitEndotelit
balonizantbalonizant, tromboze, tromboze
4.4.INCONSTANT : HEMORAGII PERIVASCULAREINCONSTANT : HEMORAGII PERIVASCULARE (purpur(purpur,,siderozsideroz),),FIBROZE , HIALINIZFIBROZE , HIALINIZRI TARDIVERI TARDIVE
I F DI F D Depozite de fibrinDepozite de fibrin- Imunoglobuline- Imunoglobuline i complementi complement
- Inconstante- Inconstante i nespecificei nespecifice
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
12/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
13/62
Plan de investigatii
Biopsie cutanataBiopsie cutanata ((permite excluderea altorpermite excluderea altor
afectiuniafectiuni care potcare pot mima vasculita cutanatamima vasculita cutanata))
IFD (IFD (arata existenta imunoreactantilorarata existenta imunoreactantilor,, eg IgAeg IgA inin
Henoch-SchonleinHenoch-Schonlein,, absenta imunoreactantilorabsenta imunoreactantilor inin
vasculitelevasculiteleANCA+ANCA+veve))
Evaluarea afectarii sistemiceEvaluarea afectarii sistemice
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
14/62
Diagnostic diferential (I)
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
15/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
16/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
17/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
18/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
19/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
20/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
21/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
22/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
23/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
24/62
Clasificarea vasculitelor primitive
V l it l i i i
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
25/62
Vascularite alergice pe vase mici
CLINIC: afecteaz tegumentele i ocazional alte organe
Leziuni eruptive intr-un singur puse, care se rezolvade obicei in cateva saptamani
Purpura palpabila, papule, lez urticariene,predominant in zonele declive
Manifestri asociate: febr, cefalee, artralgii,simptome gastro-intestinale
Evoluie: acut (majoritatea) vs. cronic (10%)
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
26/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
27/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
28/62
Vasculita urticariana
IntalnitaIntalnita la 5-10%la 5-10% dintre ceidintre cei cucu urticarie cronicaurticarie cronica
Durata leziuniDurata leziuni > 24 ore> 24 ore
SimptomeSimptome:: arsuraarsura >> pruritprurit
EtiologieEtiologie:: Idiopatica
Boli tesut conjunctiv
Infectii (v. hep C)
Neoplazii
Factori fizici (frig, UV)
Hipocomplementemie (Ac anti-C1q prezenti, afectare
renala similara celei din LES)
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
29/62
Purpura reumatoid (sd Hennoch Schnlein)
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
30/62
Purpura reumatoid (sd. Hennoch-Schnlein)
Frecvent la copii i adolesceni, rar la aduliEtiologie: Streptococ hemolitic, virusuri, medicamente, alimenteCLINIC
Debut acut, febril, n contextul unei infecii rino-faringiene Purpur palpabil (n plci; edeme fa, scrot, extremiti) Poliartralgii Simptome abdominale (75%)( dureri, grea, hemoragiidigestive) Afectare renal ( 20-40%) : glomerulonefrit focali
segmental; cronicizare: 1,5%-2% Afectare SN central /periferic: excepional
Evoluie: unul sau mai multe pusee eruptiv;Necesit supraveghere in caz de afectare renalIFD: Depozite de IgA i C3 la nivelul vaselor dermiceEtiopatogenie: Boal de complexe imune
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
31/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
32/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
33/62
Eritema elevatum et diutinum
Clinic: papule, plci, noduli violacei sau galbui,simetrici, pe feele de extensie ale membreloriextremitilor, mai ales pe dosul articulatiilor
Manifestri reumatismale Histopatologie : vasculit dermic leucocitoclazic Tratament: rspunde la sulfone
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
34/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
35/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
36/62
Clasificarea vasculitelor primitive
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
37/62
Poliarterita nodoasa
AreAre doua formedoua forme:: clasica si cutanataclasica si cutanata
F.F. clasicaclasica ==vasculita necrotizanta aa calibru mediuvasculita necrotizanta aa calibru mediu,,neasociataneasociata cucu glomerulonefritaglomerulonefrita
ArtralgiiArtralgii,, mialgiimialgii,, alte semne/simptome generalealte semne/simptome generale AfecteazaAfecteaza:: pieleapielea, SN, SN perifericperiferic ((nevritanevrita),), tractultractul GI,GI,
rinichiulrinichiul
Lez cutanateLez cutanate:: purpura palpabilapurpura palpabila,, livedo reticularislivedo reticularis,,
ulceratiiulceratii,, noduli subcutanatinoduli subcutanati,, gangrena digitalagangrena digitala
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
38/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
39/62
li i d
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
40/62
Poliarterita nodoasa
F.F. cutanatacutanata (10% din PAN) =(10% din PAN) =vasculita limitatavasculita limitata lala pielepiele
Simptome generaleSimptome generale ((febrafebra,, mialgiimialgii,, artralgiiartralgii))
Noduli dermici sau subcutanatiNoduli dermici sau subcutanati care potcare pot ulceraulcera
EtiologieEtiologie:: infectioasainfectioasa ((hephep B, HIV, parvovirus B19),B, HIV, parvovirus B19), boliboliinflamatorii intestinaleinflamatorii intestinale
Prognostic bun,Prognostic bun, tendintatendinta dede rezolvare spontanarezolvare spontana
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
41/62
Cl ifi li l i i i
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
42/62
Clasificarea vasculitelor primitive
V li i l b li i
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
43/62
Vasculite crioglobulinemice Crioglobuline: imunoglobuline mono/policlonale care precipit la
rece Subtipuri crioglobuline:
I monoclonale, de tip IgM ( mielom multiplu,macroglobulinemia Waldenstrom)
II monoclonale IgM, direcionate mpotriva IgG III policlonale, IgM, direcionate anti IgG
Crioglobulinemie mixt: tipurile II i III Cauze:
infecii (HCV) 75% Boli autoimune 24% Boli limfoproliferative 6% HIV: 23%-27%
Manifestri clinice ale vasculitelor crioglobulinemice:
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
44/62
Manifestri clinice ale vasculitelor crioglobulinemice: Purpur palpabil Artralgii Neuropatie Glomerulonefriti sindrom nefrotic Sd. Raynaud
Etiopatogenie: depozite de complexe IgM-IgG i
activarea complementului; consecutiv obstrucievascular, ischemie Tratament:
colchicin, dapson Corticoizi sistemici ( termen scurt, doze mari) Azatioprin 2mg/kg/zi Metotrexat, ciclosporin, ciclofosfamid Imunoglobuline i.v., plasmaferez Iodur de potasiu 900mg/zi
T t t l l it l l i
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
45/62
Tratamentul vascularitelor alergice
Indepartarea cauzei; repaosIndepartarea cauzei; repaos AntibioterapieAntibioterapie
Corticoterapie +/- terapie imunosupresoare nCorticoterapie +/- terapie imunosupresoare nafectafectrile cutaneo-visceralerile cutaneo-viscerale
ColchicinColchicin, dapson, dapson- n formele cronice- n formele cronice
Azatioprina, metotrexat, ciclosporina,Azatioprina, metotrexat, ciclosporina,ciclofosfamida - in formele recalcitranteciclofosfamida - in formele recalcitrante
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
46/62
ERITEMUL NODOS
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
47/62
Femei 20-40 ani CLINIC:
Faz prodromic: 3-6 zile febr, dureri abdominale, articulare Infecie rino-faringian Alterare uoar a strii generale
Faz de stare: 1-2 zile 3-6, rar mai muli noduli bilaterali, asimetrici, dureroi spontan i la
presiune,i n ortostatism; 10-40 mm diametru, calzi fermi mobili,predominant pe feele de extensie ale gambelor, rar pe coapse,antebrae
Faz de regresie: 12 zile Aspect contuziform, bleu-verzui-glbui, rezoluie fr cicatrice Evoluie. Mai multe pusee succesive pe durat de 4-8 sptmni
Caracter polimorf evolutiv
Etiologie:
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
48/62
g 55% idiopatic Sarcoidoza ( la tinere, sd. Lfgren)
Yersinia enterocolitica/pseutuberculosis Enterocolit; diagnostic: coproculturi, serologie
Streptococ hemolitic 3 sptmni dup infecie; mai inflamator, descuamativ,
recidivant. Ali ageni infecioi: chlamidii, boala ghearelor de pisic,virusuri hepatitice, TBC ( copii nevaccinai) Enteropatii cronice: Boala Crohn Neoplazii: Boala Hodgkin, leucemii Medicamente ( sulfamide, antiinflamatorii, anticoncepionale,
aur)
Etiologia eritemului nodos
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
49/62
gmnemonic
NONOcausecause
DDrugsrugs
OOralralcontraceptivescontraceptives
SSarcoidosisarcoidosis
UUlcerativelcerativecolitis,colitis,CrohnCrohnss,, BehcetBehcetss
MiMicrobiology:crobiology: StrepStrep, TB,, TB, micoze profundemicoze profunde,,YersiniaYersinia
Diagnostic: Biologic: sindrom inflamator VSH
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
50/62
Biologic: sindrom inflamator, VSH,leucocitoz, neutrofilie, fibrinogen
Biopsie: nu precizeaz etiologiaHIPODERMITA SEPTALA FARA
VASCULITA Aspect de inflamaie neutrofilic a
septurilor interlobularehipodermice cu aflux demononucleare macrofage
Posibil aspect granulomatos,
vasodilataie, perei vascularingroai, endoteliu tumefiat
Tratament: repaus AINS Iodur de potasiu (3x300mg/zi x 12
zile) CS sistemici ameliorare rapid
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
51/62
VITILIGO
Definitie
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
52/62
Definitie
Afectiune dobandita manifestata prinAfectiune dobandita manifestata prindepigmentarea pieliidepigmentarea pielii,, parului si mucoaselorparului si mucoaselor,,
caracterizata prin disparitia melanocitelorcaracterizata prin disparitia melanocitelor dindin
ariile lezateariile lezate EtiologiaEtiologia:: necunoscutanecunoscuta
PrevalentaPrevalenta: 1%: 1%
Patogenie
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
53/62
Patogenie
Incomplet elucidataIncomplet elucidata -- teoria autoimunateoria autoimuna ((cea maicea maiacceptataacceptata))
Alte teoriiAlte teorii::
Anomalii metaboliceAnomalii metabolice ((acumulariacumulari dede metaboliti toxicimetaboliti toxici))
T.T. neurologicaneurologica ((ar explica legaturaar explica legatura cucu stress-ulstress-ul))
Manifestari clinice
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
54/62
Manifestari clinice
Macule rotund-ovalareMacule rotund-ovalare,, bine circumscrisebine circumscrise, cu, cumargini neregulatemargini neregulate
DiametrulDiametrul: mm-cm: mm-cm
Marginea leziuniiMarginea leziunii areare aceiasi culoareaceiasi culoare cucu pieleapieleaadiacentaadiacenta,, uneori poate fi inflamata sauuneori poate fi inflamata sau
hiperpigmentatahiperpigmentata
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
55/62
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
56/62
Diagnostic diferential
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
57/62
Diagnostic diferential
NevNevanemicanemic
Nev acromicNev acromic
PiebaldismPiebaldism
Scleroza tuberoasaScleroza tuberoasa Sclerodermie sistemicaSclerodermie sistemica
PitiriazisPitiriazis albaalba Pitiriazis versicolorPitiriazis versicolor
((acromicacromic))
Hipopigmentare post-Hipopigmentare post-inflamatorieinflamatorie
Hipomelanoza gutataHipomelanoza gutataidiopaticaidiopatica
Hipopigmentare indusaHipopigmentare indusadede subst chimice sausubst chimice sau factfactfizicifizici
Clasificare
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
58/62
Clasificare
F.F. localizatelocalizate FacialFacial
Segmental (Segmental (limitatlimitat la unla un dermatomdermatom))
MucosMucos
F.F. generalizategeneralizate
AcrofacialAcrofacial -- extremitatiextremitati ++ fatafata ((periorificialperiorificial))
Vulgar -Vulgar - lez diseminate fara predilectielez diseminate fara predilectie pt opt o zonazona UniversalUniversal
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
59/62
Prognostic
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
60/62
Prognostic
ImprevizibilImprevizibil
Repigmentarea spontana este posibilaRepigmentarea spontana este posibila,, dardar f.f. rararara
AparitiaAparitia dede repigmentarerepigmentare confetti-likeconfetti-like == semnsemn
dede raspunsraspuns bunbun
Tratament
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
61/62
Tratament
Alegerea metodei depindeAlegerea metodei depinde de:de: extinderea si localizarea leziunilorextinderea si localizarea leziunilor
tipultipul dede boalaboala ((localizat vslocalizat vs.. generalizatgeneralizat))
evolutia stabila vsevolutia stabila vs.. instabilainstabila
Impactul asupra calitatii vietiiImpactul asupra calitatii vietii
Preferintele pacientuluiPreferintele pacientului
Tratament
-
8/7/2019 Curs Vasculite Cutanate
62/62
e
CSCS topicitopici UVB (311 nm)UVB (311 nm)
PUVAPUVA
InhibitoriInhibitori dede calcineurinacalcineurina ((tacrolimustacrolimus))
MinigrefeMinigrefe
CamuflajCamuflaj Depigmentarea zonelor normaleDepigmentarea zonelor normale