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15-VI-2007
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CASO CLÍNICO
Varón de 63 años
ECO abdominal de rutina y TAC:
Masa en riñón.
Masa en bazo.
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4,27 cm
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PB
PR
T
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Vimentina
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CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP
CD 68
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CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP CD 20
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CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP
CD 34
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CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP NORMAL
F. VIII
LESIÓN
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CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP
CD 8
NORMAL LESIÓN
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Resumen panel inmunohistoquímico
CD 45 +
S 100 +/-
CD 34 +/-
CD 21 -
ACTINA ML -
QUERATINA -
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VIMENTINA +
FACTOR VIII +
CD 8 +
CD20 +
CD 31 +
FvW +
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HAMARTOMA DE BAZO
(4,2 cm)
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Masas en bazo
Vasculares Hemangioma y hemangiomatosis difusa Linfangioma y linfangiomatosis Peliosis del bazo Hemangioendotelioma Angiosarcoma Sarcoma de Kaposi Angiomatosis bacilar Hemangiopericitoma
Otros Sarcomas de otros tipos, p.e. Histiocitoma fibroso maligno Pseudotumor inflamatorio Tumor de células dendríticas folicular Hamartoma esplénico Quistes
CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP
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Masas en bazo
Vasculares Hemangioma y hemangiomatosis difusa Linfangioma y linfangiomatosis Peliosis del bazo Hemangioendotelioma Angiosarcoma Sarcoma de Kaposi Angiomatosis bacilar Hemangiopericitoma
Otros Sarcomas de otros tipos, p.e. Histiocitoma fibroso maligno Pseudotumor inflamatorio Tumor de células dendríticas folicular Hamartoma esplénico Quistes
CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP
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HAMARTOMA DE BAZO
Descrito por primera vez en 1861
Sinónimos: Esplenoma, esplenadenoma, bazo accesorio en
bazo, hiperplasia nodular, fibroesplenoma, esplenúnculo
esplénico.
Incidencia: 8/10.000 autopsias.
Edad media: 47 años (rango: 5 meses-86 años)
Peso medio del bazo: 571 gr (rango:60-3500 gr)
Tamaño: 5,1 cm (rango: 0,3-19 cm)
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HAMARTOMA DE BAZO
Se asocia a otras lesiones:
Hiperesplenismo
Cirrosis hepática
Esclerosis tuberosa
Angiomiolipoma hepático
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Adenocarcinoma renal
Litiasis renal
Rotura espontánea del bazo
Enfermedades hematológicas y cutáneas
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Clínica de los hamartomas esplénicos
Asintomáticos
Retraso del crecimiento
Fiebre
Infecciones frecuentes
Hepatoesplenomegalia
Anemia, leucopenia, trombocitopenia
CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP
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Histopatología e inmunohistoquímica
Tipos:
Pulpa roja
Pulpa blanca
Mixto
Fibroso
IHQ:
Positivo: CD8, CD 34, factor VIII, vimentina
Negativos: Actina, CD 21, CD 68, Citoqueratina,
Positivo (disperso): CD 20, CD 3, CD 45.
CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP
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Splenic hamartoma, vascular type, with endothelial proliferation.Pathol Res Pract. 1983 Jun;177(1):32-40.
Pardo-Mindán FJ, Vazquez JJ, Joly M, Rocha E
Vascular tumors of the spleen have shown a wide spectrum of histologic
features. We present the case history of a 65-year old woman with
weight loss, anemia and thrombocytopenia associated with a vascular
tumor of the spleen. Grossly, the tumor appeared like the red pulp of the
spleen. On microscopic examination, however, a papillary proliferation of
the endothelial cells which caused narrowing of the lumina of newly-
formed vessels was seen. The endothelial cells further showed multiple
cytoplasmic projections with few junctions under electron microscopy. In
spite of the morphology the tumor proved to be benign. This appears to
be the first ultrastructural study of such type of vascular tumor.
CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP
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CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP
Perfil inmunohistoquímico del bazo normal y del hamartoma esplénico
Factor VIII CD 34 CD 31 CD 8
Bazo normal
Vasos bien formados
1+ 3+ 3+ 0
Sinusoides 1-2+ 0 3+ 3+
Células intersticiales
0 0 3+ 2+
Hamartoma Vasos bien formados
2+ 3+ 3+ 3+
Sinusoides 3+ 0 1+ 2+
Células intersticiales
3+ 0 1+ 1+
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CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP
Características inmunofenotípicas de tumores vasculares esplénicos
VimentinaCD 31FvW
CD 34 CD 68 CD 21 CD 8
Angioma de células litorales
+ - + + -
Hemangioma localizado + + -/+ - -
Hemangiomadifuso
+ + + - -
Angio-sarcoma
+ +/- +/- - +/-
Hamartoma + +/- - - +
Arber et al. Am J Surg Pathol, 1997;21:827-835
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CXVIII REUNIÓN REGIONAL DE LA SEAP
1. Ali TZ, Beyer G, Taylor M, Volpe C, Papadimitriou JC. Splenic hamartoma: immunohistochemical and ultrastructural profile of two cases. Int J Surg Pathol. 2005 Jan;13(1):103-11.
2. Hayes TC, Britton HA, Mewborne EB, Troyer DA, Saldivar VA, Ratn IA. Symptomatic splenic hamartoma: case report and literature review. Pediatrics. 1998 May;101(5):E10. Review.
3. Arber DA, Stickler JG, Chen YY, Weiss LM. Splenic vascular tumors: a histologic, immunophenotypic, and virologic study. Am J Surg Pathol. 1997 Jul;21(7):827-35
4. Falk S, Stutte HJ. Hamartomas of the spleen: a study of 20 biopsy cases. Histopathology. 1989 Jun;14(6):603-12.
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