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Desenvolvimento Anormal do Sistema Nervoso
Marcus PetindáEstagiário
Neurologia InfantilHBDF
Desenvolvimento Anormal do Sistema Nervoso
Prevalência: 1,3% da população; Decorrem da interrupção na
sequência normal do desenvolvimento;
Várias etiologias; Associação de malformações; Manifestações clínicas mais comuns:
atraso no DNPM e convulsões.
Classificação das Malformações Cerebrais por Volpe Distúrbios da organogênese:
Fechamento do tubo neural;Diverticulação/clivagem;Sulcação/migração celular;Anormalidades no tamanho;Lesões destrutivas;
Distúrbios da histogênese: Facomatoses;
Distúrbios da citogênese: Neoplasias congênitas.
Distúrbios do Fechamento do Tubo Neural
Malformações de Chiari;
Cefaloceles e meningoceles.
Malformações de Chiari
Chiari I: ectopia amigdaliana congênita; Defeito na formação
da fossa posterior, sem alterações liquóricas;
Acompanhada de siringomielia em 25% dos casos.
Malformações de Chiari Chiari II:
Cristas neurais não conseguem neurular completamente, deixando um abertura dorsal;
Há escoamento de LCR para a cavidade amniótica e perda do efeito indutivo da pressão do LCR;
Formação de fossa posterior pequena; Vermis, ponte, bulbo e quarto ventrículo
alongados e deslocados inferiormente; Disgenesia do corpo caloso em 80% dos
casos.
Malformações de Chiari
Chiari III: encefalocele cérvico-occipital;Herniação de parte do conteúdo da
fossa posterior através de um defeito ósseo nas porções posteriores da base do crânio e arcos posteriores de C1 e C2;
Chiari IV: severa hipoplasia cerebelar.
Cefaloceles Defeito no crânio (crânio bífido)
associado a herniação de meninges, encéfalo ou ambos;
Decorre do fechamento incompleto da porção mais rostral do tubo neural;
Usualmente no plano mediano; Incidência: 1 a 3 em cada
10.000 neonatos.
Meningoceles
Decorre do fechamento incompleto da porção mais caudal do tubo neural;
Espinha bífida oculta: L5 ou S1; Maioria é assintomática;
Espinha bífida cística: 1 em cada 1000 nascimentos;
Mielosquise: medula espinhal na área afetada está aberta porque as pregas neurais não se fundiram.
Distúrbios da Diverticulação e Clivagem
Holoprosencefalia.
Holoprosencefalia
Falha completa ou parcial na divisão do cérebro em desenvolvimento (prosencéfalo) nos hemisférios e lobos a partir do 25º dia de vida;
Há falhas na clivagem lateral (hemisférios cerebrais) e transversal (separação diencéfalo e telencéfalo).
Holoprosencefalia
Comumente associada a anomalias faciais;Prosencéfalo induz ectoderma
adjacente a formar os placóides nasal e óptico;
3 tipos: alobar, semilobar e lobar.
HoloprosencefaliaAchados Alobar Semilobar Lobar
Anomalias craniofaciais
Severas Variáveis Ausentes ou leves
Ventrículos Monoventrículo Cornos occipitais
rudimentares
Cornos frontais ausentes
Septo pelúcido Ausente Ausente Ausente
Foice do cérebro Ausente Parcial Bem formada
Fissura interhemisférica
Ausente Parcial Presente
Tálamo e núcleos da base
Fusionados Parcialmente separados
Separados
Holoprosencefalia
Defeitos na Sulcação e Migração Celular
Malformações do desenvolvimento cortical; Células da camada subependimária da parede
dos ventrículos formam a matriz germinativa; Quando maduros, neuroblastos iniciam
processo de migração (8ª semana) orientados pelas fibras radiais;
Após estarem orientados nas diversas camadas, os neurônios se separam das fibras radiais e iniciam a formação de dendritos e axônios.
Defeitos na Sulcação e Migração Celular
Proliferação neuronal e glial na matriz germinativa;
Migração celular;
Organização cortical e sulcação.
Defeitos na Sulcação e Migração Celular
Hemimegalencefalia; Lisencefalia; Displasias corticais; Heterotopias; Esquizencefalia; Polimicrogiria.
Hemimegalencefalia
Crescimento hamartomatoso exagerado de parte ou de todo um hemisfério cerebral;
Associado com anomalias da migração neuronal.
Lisencefalia Completa
Cérebro com sulcação pobre (“liso”); Agiria; Secundária à migração anormal; Geralmente apresenta apenas 4
camadas corticais; Pode ser resultado de infecções intra-
uterinas; Paquigiria (incompleta).
Incompleta/paquigiria
Displasia Cortical Focal
Neurônios e células da glia organizados anormalmente em áreas focais do córtex;
Córtex espesso, giro largo, perda da distinção substância cinza/branca;
2 tipos: sem ou com células em balão; 60% dos casos é no lobo temporal.
Heterotopias
Coleções de neurônios normais em regiões anormais;
Secundárias à parada de migração neuronal;
Podem ser em faixa ou nodular, focais ou difusas.
Esquizencefalia Fenda epitelizada por
substância cinzenta, que se estende da superfície ependimária até a pia-máter;
Substância cinzenta é displásica;
Local mais comum: parietal e temporal;
Secundária a evento isquêmico?
2 tipos: Lábio abertos; Lábios fechados.
Polimicrogiria
Córtex espessado com laminação anormal e circunvoluções em número excessivo;
Presença de 4 ou 5 camadas corticais; Organização anormal dos neurônios após
migração.
Malformações da Fossa Posterior
Complexo de Dandy-Walker;
Cisto Aracnóide.
Complexo de Dandy-Walker
Defeito do desenvolvimento do teto do 4º ventrículo;
Ausência ou hipoplasia do vermis cerebelar;
Ampla separação entre os hemisférios cerebelares;
Direta comunicação do 4º ventrículo com espaço subaracnóide.
Cisto Aracnóide
Anomalias do desenvolvimento das mebranas aracnóides;
1% das lesões intracranianas expansivas;
Podem ou não comunicar-se com espaço subaracnóide;
75% localizam-se na fossa média.