“DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS LESIONES
FIBROÓSEAS EN LOS MAXILARES”
INVESTIGACIÓN BIBLIOGRAFICA DEL PROCESO DE SUFICIENCIA
PROFESIONAL PARA OBTENER EL TÍTULO DE CIRUJANO DENTISTA
MARCO IGNACIO QUINTANILLA COHELLO
Lima-Perú
2011
UNIVERSIDAD PERUANA CAYETANO HEREDIA
Facultad de Estomatología Roberto Beltrán
JURADO EXAMINADOR
PRESIDENTE : Dr. Víctor Calderón Ubaqui.
SECRETARIO : Dr. Carlos Espinoza Montes.
ASESOR : Dr. Hiroshi Concha Cusihuallpa.
FECHA DE SUSTENTACIÓN : 09 de Marzo del 2011
CALIFICATIVO : APROBADO
A Dios por guiarme e iluminarme en los momentos de mi vida.
A mi padre: ¨Luis Quintanilla¨ por su apoyo, comprensión y amor.
A mi familia y amigos por el apoyo incondicional y sus buenos deseos.
AGRADECIMIENTO:
Al Dr. Hiroshi Concha Cusihuallpa por su tiempo, exigencia, dedicación, ánimos y su
apoyo incondicional en el presente trabajo.
Resumen Una lesión fibroósea es aquella en la que el hueso normal es sustituido por un tejido
fibroso celular que madura gradualmente a un hueso no laminar o una mineralización
amorfa densa. Por definición las lesiones fibroóseas poseen tanto tejido óseo como
fibroso. La etiología de esta lesión fue debatida durante largos años debido a una gran
cantidad de términos usados en la literatura para designar lesiones que tenían similitudes
clínicas, radiográficas e inclusive histopatológicas pero que se comportan de una manera
distinta. Hoy en día se puede designar tres patologías que representan a las lesiones
fibroóseas benignas en los maxilares como: Displasia fibrosa, Fibroma Osificante y la
Displasia Cementoósea. Como ya se mencionó, el comportamiento de cada una de estas
lesiones es variable por lo cual es importante el diagnóstico preciso de cada patología ya
que cada una presenta un protocolo de tratamiento distinto que depende en gran medida
del comportamiento de la lesión. En la actualidad existe un gran número de herramientas
que nos pueden ayudar a establecer un correcto diagnóstico y brindar un adecuado
tratamiento por lo cual es necesario su conocimiento.
Palabras clave: Neoplasia / Tejido óseo / Tejido conjuntivo / Diagnóstico / Tratamiento
Lista de abreviaturas LFBM : Lesiones fibroóseas benignas de los maxilares DF : Displasia Fibrosa DFM : Displasia Fibrosa Monostótica DFP : Displasia Fibrosa Poliostótica AMPc : Adenosín monofosfato cíclico ADN : Ácido Desoxirribonucleico NF : Neurofibromatosis FO : Fibroma Osificante TAC : Tomografía axial computarizada OMS : Organización Mundial de la Salud FOJ : Fibroma Osificante Juveniil FOJP : Fibroma Osificante Juveniil Psammomatoide FOJT : Fibroma Osificante Juveniil Trabecular DCO : Displasia Cementoósea DCP : Displasia Cementoósea Periapical DCOF : Displasia Cementoósea Florida
Índice de tablas Pág. Tabla 1. Localización y porcentajes de la Displasia Fibrosa Monostótica. 09 Tabla 2. Evaluación de las enfermedades asociadas al Síndrome de McCune-Albright. 21 Tabla 3. Clasificación de las tres variantes clinicopatológicas del Fibroma Osificante. 44
Índice de figuras Pág.
Figura 1. Defecto molecular fenotípico en el
Síndrome de McCune-Albright. 07
Figura 2. Característica clínica de la Displasia Fibrosa Poliostótica. 10
Figura 3. Manchas café con leche en un Síndrome de McCune-Albright. 13
Figura 4. Radiografía de una Displasia Fibrosa. 14
Figura 5. Displasia Fibrosa patrón Microscópico. 15
Figura 6. Escaneo de huesos de una Displasia Fibrosa. 17
Figura 7. Tomografía computarizada en 3D de una Displasia Fibrosa. 18
Figura 8. Resonancia magnética de una Displasia Fibrosa. 19
Figura 9. Tratamiento de una Displasia Fibrosa. 26-27
Figura 10. Evaluación cuantitativa del tamaño de la lesión de una Displasia
fibrosa con tratamiento de bifosfonatos. 29
Figura 11. Características clínicas de un Fibroma Osificante Juveniil . 36
Figura 12. Radiografía de un Fibroma Osificante Convencional. 38
Figura 13. Radiografía de un Fibroma Osificante Juveniil Psammomatoide. 40
Figura 14. Histopatología de un Fibroma Osificante Convencional. 41
Figura 15. Histopatología de un Fibroma Osificante Juveniil Trabecular. 42
Figura 16. Histopatología del Fibroma Osificante Juveniil Psammomatoide. 43
Figura 17. Tomografía de un Fibroma Osificante. 45
Figura 18. Resonancia magnética de un Fibroma Osificante Juveniil . 46
Figura 19. Tratamiento de un Fibroma Osificante Juveniil . 49
Figura 20. Radiografía de una Displasia Cementoóseas. 56
Figura 21. Radiografía de una Displasia Cementoósea Florida. 58
Figura 22. Radiografía de una Displasia Cementoósea Focal. 59
Figura 23. Histopatología de una Displasia Cementoósea. 60
Figura 24. Radiografía periapical que muestra múltiples lesiones
de la Displasia Cementante Periapical. 61
Figura 25. Gammagrafía de una Displasia Cementoósea. 62
Índice de contenidos Pág.
I. INTRODUCCIÓN 01
II. MARCO TEORICO
II.1. LESIONES FIBROÓSEAS DE LOS MAXILARES
II.1.1. CONCEPTO 02
II.1.2. CARACTERÍSTICAS 03
II.1.3. CLASIFICACIÓN 04
II.2 DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS LESIONES FIBROÓSEAS
DE LOS MAXILARES
II.2.1. DISPLASIA FIBROSA
II.2.1.1. DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA 05
II.2.1.2. CLASIFICACIÓN DE LA DISPLASIA FIROSA 07
II.2.1.3. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA
FIBROSA 08
II.2.1.4. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DE LA DISPLASIA
FIBROSA 13
II.2.1.5. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS DE LA DISPLASIA
FIBROSA 14
II.2.1.6. EXÁMENES AUXILIARES PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA
DISPLASIA FIBROSA 16
II.2.1.7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA DISPLASIA FIBROSA 22
II.2.1.8. TRATAMIENTO DE LA DISPLASIA FIBROSA 24
II.2.2. FIBROMA OSIFICANTE
II.2.2.1. DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA 31
II.2.2.2. CLASIFICACIÓN DEL FIBROMA OSIFICANTE 32
II.2.2.3. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE 34
II.2.2.4. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DEL FIBROMA
OSIFICANTE 37
II.2.2.5. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS DEL FIBROMA
OSIFICANTE 40
II.2.2.6. EXÁMENES AUXILIARES PARA EL DIAGNOSTICO
DEL FIBROMA OSIFICANTE 44
II.2.2.7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL FIBROMA OSIFICANTE 46
II.2.2.8. TRATAMIENTO DEL FIBROMA OSIFICANTE 47
II.2.3. DISPLASIA CEMENTOÓSEA
II.2.3.1. DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA 50
II.2.3.2. CLASIFICACIÓN DE LA DISPLASIA CEMENTOÓSEA 51
II.2.3.3. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA
CEMENTOÓSEA 53
II.2.3.4. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DE LA DISPLASIA
CEMENTOÓSEA 55
II.2.3.5. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLOGICAS DE
LA DISPLASIA CEMENTOÓSEA 59
II.2.3.6. EXÁMENES AUXILIARES PARA EL DIAGNÓSTICO
DE LA DISPLASIA CEMENTOÓSEA 60
II.2.3.7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA DISPLASIA CEMENTOÓSEA 63
II.2.3.8. TRATAMIENTO DE LA DISPLASIA CEMENTOÓSEA 64
III. CONCLUSIONES 66
IV. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 68
1
I. INTRODUCCIÓN
Las lesiones fibroóseas son un conjunto de lesiones similares entre sí pero de
comportamiento biológico diferente, que se presentan en los huesos maxilares y que para
su diagnóstico adecuado se requiere de una correlación entre las características clínicas,
imagínologicas e histopatológicas, el comportamiento biológico de estas lesiones es muy
variable y de acuerdo a esto, las opciones de tratamiento tienen resultados muy variables
aun en lesiones del mismo subtipo histopatológico El objetivo de este trabajo ha sido
realizar una revisión de la literatura actualizada sobre las características generales y
especificas de estas lesiones fibroóseas, los diferentes métodos de diagnóstico específicos
para cada una de ella y fundamentalmente una revisión de los esquemas de tratamiento
tradicionales y los más actuales, para lograr este objetivo se ha realizado una búsqueda
bibliográfica y una revisión actualizada de artículos científicos en las diferentes bases de
datos; específicamente sobre el diagnóstico y tratamiento de la Displasia Fibrosa,
Fibroma Osificante y la Displasia Cementoósea, las cuales aunque pertenecen al mismo
grupo de lesiones tiene protocolos de tratamiento distintos.
2
II. MARCO TEÓRICO
II.1. LESIONES FIBROÓSEAS DE LOS MAXILARES
II.1.1. CONCEPTO
Una lesión fibroósea es aquella en la que el hueso es sustituido por un tejido fibroso
celular que madura gradualmente a un hueso no laminar, hueso laminar o una
mineralización amorfa densa. Son caracterizados por una osificación patológica y una
calcificación asociada a un aumento de fibroblastos en la médula ósea (1,2). Esta matriz,
puede mostrar diversos grados de mineralización en forma de hueso con un patrón
entretejido o parecido al cemento (5). Las lesiones fibroóseas benignas de los maxilares
(LFBM), son una variante de un proceso de enfermedades intraóseas que comparten
características microscópicas en común. Algunas de estas LFBM que constituyen el
complejo cráneo facial, son únicas a esta región, mientras que otras se pueden encontrar
en huesos de otras regiones. Son procesos reactivos, patológicos y displásicos por lo que
sus tratamientos varían de enfermedad a enfermedad. Mientras que unas patologías son
diagnosticadas histológicamente, otras debido a sus similitudes histológicas dependen en
gran medida de las características clínicas, microscópicas y radiográficas para su correcto
diagnóstico. (1,2). Una revisión literaria muestra el gran número de términos que se han
empleado para describir lo que parecen ser lesiones similares (3). Finalmente se puede
decir que el término “lesiones fibroóseas” ha sido usado muchas veces en la literatura,
pero es considerada descriptiva, nosológicamente limitada y en términos de diagnóstico
no especifica. (4)
3
II.1.2. CARACTERÍSTICAS
Por definición todas las lesiones fibroóseas benignas poseen tejido óseo y fibroso. Las
diferentes apariencias que podrían ser únicas para una entidad, en otras instancias, tres o
cuatro entidades podrían compartir las mismas características histológicas, inclusive si
representan a entidades clínico patológicas distintas. El estroma de las lesiones
fibroóseas benignas pueda que sea homogéneo con una apariencia fibroblástica
monomórfica, mientras que en otras el estroma es maduro o presenta gran cantidad de
colágeno e inclusive tienen un patrón fibroblástico estroriforme (como haces finos
entrelazados en forma de estera). La osificación en las lesiones fibroóseas benignas
puede ser muy heterogénea y el nuevo hueso formado, debido a las lesiones puede formar
un patrón entretejido de fibras de colágeno que pueden ser vistas bajo luz polarizada. El
hueso maduro exhibe un patrón laminar parecido al el cemento dental que es micro
laminar. (2)
El comportamiento es variable, pero el crecimiento en las primeras etapas de vida se
presenta con una interrupción espontánea y osificación creciente, que coinciden de
manera aproximada con la maduración esquelética, típico de las lesiones fibroóseas no
neoplásicas. Mientras que las lesiones neoplásicas si muestran un crecimiento progresivo
(1). Se ha encontrado en muchas lesiones fibroóseas benignas, trabéculas irregulares
como también pequeñas calcificaciones esféricas de cemento. Los patrones de osificación
vistos en las lesiones fibroóseas benignas a menudo representan la edad de éstas, en los
procesos formativos y en los estadíos más tempranos existe una gran cantidad de células
y el bordeamiento de los osteoblastos en las trabéculas es más evidentes en lesiones viejas
de larga duración en las cuales el estroma ya es maduro. (2)
4
II.1.3. CLASIFICACIÓN DE LAS LESIONES FIBROÓSEAS
Las lesiones fibroóseas de los maxilares estuvieron en un proceso frecuente de
clasificación, la primera clasificación de la OMS de los tumores odontogénicos en 1971
expuso cuatro lesiones que tenían una estructura similar al cemento. Estos cementomas
conformaban al cementoblastoma benigno, el fibroma cementificante, la displasia
periapical cementificante y cementoma gigantiforme. Estos fueron clasificados dentro de
la categoría de las “Neoplasia y otros tumores relacionados al aparato odontogénico”. Las
otras lesiones que son histológicamente indistinguibles de estas cuatro lesiones fueron la
Displasia Fibrosa y el Fibroma Osificante las cuales fueron colocadas dentro de la
categoría de “neoplasias y otros tumores relacionados al hueso”. Desde que ocurrió este
gran número de correcciones la clasificación se ha vuelto necesaria. Sin embargo en la
segunda clasificación de la OMS en 1992, tres de las lesiones cementarías fueron
reubicados al grupo de “neoplasias y otros tumores relacionados al hueso”, dejando al
cementoblastoma benigno como una neoplasia verdadera exclusivas del cemento dentario
(5). Aunque el termino lesiones fibroóseas no está mencionado por los autores de la
segunda edición de la OMS, las grandes discusiones sobre su clasificación, basadas en su
comportamiento e histopatología, es enteramente consistente con las recomendaciones de
Waldron, sugeridas en 1985. Entonces se conoce actualmente que las lesiones fibroóseas
se encuentran dentro del subgrupo de las “neoplasias y otros tumores relacionados al
hueso”. Finalmente el termino Lesiones fibroóseas de los maxilares es aplicada a la
Displasia cemento ósea, Displasia Fibrosa y al Fibroma Osificante y sus subtipos. (5)
5
II.2. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS LESIONES FIBROÓSEAS
DE LOS MAXILARES
II.2.1. DISPLASIA FIBROSA
II.2. 1. 1. DEFINICIÓN Y ETIOLOGIA
La Displasia Fibrosa (DF) fue descrita por primera vez por Von Reckling en 1981. Sin
embargo el término como tal fue sugerido por Liechtenstein y Jaffe en 1938 los cuales la
describieron como un desorden esquelético caracterizado por el reemplazo de tejido óseo
normal por tejido conectivo fibroso, excesiva proliferación celular y trabéculas óseas
irregulares. (7). En general la DF es una anomalía del desarrollo en la que el hueso
normal es reemplazado por tejido fibroso conectivo y mientras la lesión madura el tejido
conectivo fibroso es convertido en un patrón irregular de trabeculado óseo (8,9). Se la
clasifica como una seudoneoplasia, de carácter benigno, recidivante, progresión lenta,
donde el tejido óseo en expansión se produce en la porción esponjosa de los huesos
afectados (7). Por lo que algunos autores confirman lo dicho anteriormente y agregan que
es por lo general asintomática. Pero se conoce que la sintomatología puede variar
dependiendo de la extensión de la lesión pudiendo ser sintomática o asintomática. (7, 8, 9,
10, 11,12).
Bianco et al en 1998 fue el primero en demostrar que la DF es una enfermedad de las
células del estroma de la medula ósea. Estas células forman el marco estructural de los
sucesos de la hematopoyesis en la medula ósea y un subconjunto de estas células son
células madre multipotenciales capaces de diferenciarse en múltiples células incluyendo a
los osteoblastos, osteocitos, condrocitos, adipocitos de la medula ósea y probablemente en
otras células. En la DF las células de la medula ósea se van diferenciando a lo largo del
linaje osteogénico, pero esta diferenciación es detenida y en lugar de la proliferación
celular, generan un aumento de masas fibroóseas en un tejido creado por la DF. (16)
Actualmente se ha descubierto que la DF es razón de una mutación postcigótica del Gen
GNAS1 que se encuentra dentro del cromosoma 20q11. La cual ocurriría durante el
desarrollo embrionario o la vida postnatal. Esto produce un aumento del adenilato ciclasa,
6
la cual a su vez produce un aumento del adenosín monofosfato cíclico (AMPc)
intracelular que genera la proliferación y diferenciación de células mutadas del tejido
fibroso desorganizado. (7, 9, 11, 12)
La etiología molecular de esta enfermedad, que genera una suspensión en la
diferenciación celular en la médula ósea, es por una mutación activa del gen GNAS1
como se menciono anteriormente. Este gen codifica la subunidad alfa de las proteínas G
de comunicación (Gs α). La subunidad alfa es importante en la vía de la comunicación
celular ya que genera un segundo mensajero intracelular conocido como AMPc y lidera la
activación de la mutación del ligando independiente AMPc/Quinasa A. EL AMPc está
envuelto en la comunicación de transducción para los receptores múltiples en la superficie
celular, incluyendo a la hormona paratiroides, la hormona estimulante folicular, hormona
luteinizante, la hormona estimulante de la tiroides, etc. Todas las mutaciones de la
subunidad alfa de la proteína G que han podido ser identificadas asociadas a la DF están
ubicadas en la posición 201. En más del 95% de los casos donde la arginina es
reemplazada por cisteína o histidina (R201C o R201H). Esta mutación genera la
inhibición de la actividad intrínseca de la guanosina trifosfatasa (GTPasa) en la
subunidad alfa de la proteína G y es por este motivo que se genera AMPc intracelular
adicional. Esta mutación puede explicar la etiología molecular de las manifestaciones
extra esqueléticas como las manchas “café con leche”, pubertad precoz,
hiperparatiroidismo, etc. La Displasia Fibrosa es una enfermedad genética en la cual
nunca se ha documentado una transmisión vertical dentro de una prole familiar. También
puede enfatizarse que no existe evidencia de que la enfermedad sea un producto de la
exposición al medio ambiente (intrauterino). Existe la hipótesis de que esta enfermedad
es una mutación somática que ocurre en un estadio temprano en el desarrollo del embrión.
Lo que explica la hipótesis es que en los paciente con Síndrome de McCune-Albright en
los que sus tejidos derivan de la tres capas germinales (Mesodermo - Hueso, Ectodermo -
Piel y Endodermo – tejido endocrino), la mutación puede haberse instalado en un estadío
temprano de desarrollo, dentro de una masa celular. Debido a esto se puede deducir que la
expresión del fenotipo de la enfermedad está determinada por el momento o estadios de
7
desarrollo y lugar en donde se instala la mutación. (14). La Displasia poliostótica puede
originarse en la etapa fetal de la vida mientras que la Displasia monostótica puede
originarse en la etapa postnatal. Esta correlación puede poner en evidencia que la forma
monostótica no es un precursor de la forma poliostótica. (5)
Figura 1. Defecto molecular fenotípico en el Síndrome de McCune-Albright. MSH: Hormona estimulante del melanocito, LH: hormona luteinizante, TSH: hormona estimulante de la tiroides, GHRH: Hormona estimulante del crecimiento, ACTH: Hormona estimulante adrenocortical. En el Síndrome de McCune-Albright, la subunidad alfa se encuentra mutada por lo cual induce a la activación del adenilato ciclasa y esto produce niveles altos de AMPc. Esto produce el incremento de la melanina, E2 (Estradiol), Testosterona (T), Tiroxina (T4), Hormona del crecimiento (GH), y cortisol. Es por esto que la desregulación de esta hormona resulta en la aparición de las manchas café con leche, pubertad precoz, hipertiroidismo, Displasia Fibrosa, enfermedad de Cushing dependiendo del lugar donde se aloje la mutación. (Dumitrescu, C. Collins, M. McCune-Albright syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2008; 3(12): 1-12)
II.2. 1. 2. CLASIFICACION DE LA DISPLASIA FIBROSA
El término como tal fue sugerido por Liechtenstein y Jaffe en 1938 los cuales la
describieron como un desorden esquelético y una anomalía congénita que causa un
disturbio en la formación de hueso, desde entonces a la variante monostótica de esta
lesión también se la conoció como el síndrome de Liechtenstein y Jaffe (7). En el año de
1937 Fuller Albright y Donovan James McCune describen el síndrome como una osteítis
fibrosa diseminada, con áreas de pigmentación y endocrinopatías, finalmente este
8
síndrome es conocido como el Síndrome de McCune-Albright. En resumen, las formas
clásicas son la Displasia Fibrosa y ampliamente usadas en la literatura de acuerdo a su
localización y asociación con alguna endocrinopatía son Displasia Fibrosa monostótica,
Displasia Fibrosa Poliostótica y el Síndrome de McCune-Albright. (18)
II.2. 1. 3. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA FIBROSA
La enfermedad se encuentra con frecuencia entre la primera y segunda década de vida,
siendo la carga máxima de la enfermedad a la edad de los 15 años. Según la literatura
Hart el al. en el año 2007, encontró que las lesiones de la región cráneo facial se
establecen en un 90% a la edad temprana de los 3.4 años, en las extremidades el 90% se
presentan a la edad de 13.7 años y en la región axial del esqueleto a los 15.5 años. Se
conoce ampliamente que la DF inicia en la pubertad y se mantiene estable al inicio de la
adultez, mientras otras de menor porcentaje siguen creciendo tras completarse la
maduración esquelética (7, 9, 10, 11, 14)
Según la literatura la Displasia Fibrosa se encuentra entre el 2 a 2.5 % dentro de los
tumores óseos y entre un 7 a 7.5% dentro de todas las neoplasias benignas de los huesos.
La transformación maligna es a un 0.5% y existe un mayor porcentaje en la Displasia
Fibrosa Poliostótica, además el 50% de los sarcomas que complican la variante
monostóticas se encuentran en el cráneo y huesos faciales, mientras que el 62% de los
sarcomas que complican la variante poliostótica se encuentran en el fémur. Entre los
sarcomas encontramos a un 65% Osteogénico, 18% Fibrosarcoma, 10% Condrosarcoma
y 7 % sarcomas de células gigantes. (7, 9, 10, 11). La DF puede aparecer en cualquier
región ósea, pero la afección en los maxilares tanto como la región cráneo facial son las
más comunes. Dentro de la región cráneo facial la DF tiene mayor incidencia en el
maxilar superior que en el inferior y dentro de la cavidad oral estas lesiones pueden
desplazar dientes, generando una considerable maloclusión o interferir en los patrones de
erupción generando la perdida de estos. (7, 8, 9, 10, 11, 12)
9
A. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA FIBROSA
MONOSTÓTICA
Dentro de las displasias fibrosas representan el 70-80%, afectando como su nombre lo
menciona a un solo hueso, su ocurrencia tanto en varones como en mujeres es igual y se
presenta con mayor frecuencia dentro de la región cráneo facial en el maxilar inferior
zona retro molar, pero también existen reportes que manifiestan su ubicación fuera de
estas regiones tanto en el fémur como en la costilla (8, 10, 11). Según la literatura los
estudios de Mirra en 1989, muestran que la DF monostótica es seis veces más común que
la DF poliostótica. Waldron en 1985 también afirmo que la Displasia Fibrosa
Monostótica (DFM) es mas frecuente que la Displasia Fibrosa Poliostótica (DFP). En el
año de 1973 Daramola y sus colegas reportaron que la DFM se manifestaba con una
frecuencia del 90%, mientras que la DFP con una frecuencia del 6% y solo el 2% se
presentaban como el Síndrome de McCune-Albright, además también reporto una mayor
frecuencia en el maxilar superior (62%) comparada con el maxilar inferior (38%)
volviéndose a confirmar lo antes mencionado (15). En un análisis de 67 casos realizado
por Schlumberger en 1949 se reporto las localizaciones más frecuentes de la DF (Tabla
1), observándose a continuación. (15)
Tabla 1. Localización y porcentajes de la Displasia Fibrosa Monostótica
Displasia Fibrosa Monostótica Localización Porcentaje
Costilla 43% Fémur 9% Tibia 8% Maxilar 7% Calota 5% Mandíbula 2% Humero 2% Cubito 2% Vertebras 1% Pelvis 1% Peroné 1%
(Data de Schlumberger HG: Displasia Fibrosa Monostótica. Milit Surg 99: 504, 1946.) (Langlasi, R. Langland, O. Nortje, C. Diagnostic imaging of the jaws. Baltimore; Williams & Wilkins; 1995.)
10
B. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA FIBROSA
POLIOSTÓTICA
Clínicamente se puede observar en una DFP hinchazón en la región facial, tumefacción
de los tejidos blandos y asimetría facial, aunque generalmente esta lesión es asintomática
también se puede manifestar por parte del paciente molestias, cefaleas, dolor en la zona
afectada y en casos más severos afección nerviosa, esto se llega a entender por el tamaño
que puede llegar a ocupar la lesión. Si la lesión llega a expandirse cerca del canal óptico
puede manifestarse ceguera por parte del paciente (5, 8, 12).La DFP tiene una frecuencia
de un 30 a 20% dentro de estas lesiones, se presenta más en el sexo femenino que en
masculino y su ubicación por lo general es en la base del cráneo y lo huesos faciales. Es
habitual dentro de esta variante que afecten los huesos de un solo lado de la cara.
Generalmente son insidiosos y muy deformantes. (10, 11)
Figura 2. Característica clínica de la Displasia Fibrosa Poliostótica: A. y B. Visas frontal y lateral de una joven con DF del maxilar derecho, hueso zigomático y orbital. (Papadaki. M, Troulis. L, Kaban. L. Advances in Diagnosis and Management of Fibro-Osseous Lesions. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2005 Nov;17(4):415-34.)
11
C. CARACTERISTÍCAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA FIBROSA CON
ENDOCRINOPATIAS O SINDROME DE MCCUNE-ALBRIGHT
Conocido como el Síndrome de McCune-Albright y definido como una enfermedad que
se caracteriza por tener: DF, pigmentaciones en la piel similar a manchas de color café
con leche y pubertad precoz. Se reconoció luego de varios años, que ha esta lesión se
pueden involucrar así mismo endocrinopatías, como el hipertiroidismo, exceso de la
hormona del crecimiento y excreción renal de fosfato que son trastornos tiroideos,
hipofisarios y suprarrenales, incluidas neoplasias malignas. Aunque, raramente se
involucran otros órganos como: El hígado, corazón, paratiroides y páncreas (1, 10, 14).
La DF es el componente más resaltante de este síndrome. Existiendo en la actualidad más
de una definición clínica de él, que la antigua y conocida triada de DF, manchas café con
leche y pubertad precoz. Siendo ahora el Síndrome de McCune-Albright definida como
una DF más por lo menos una de las endocrinopatías típicas y/o muestras de
pigmentaciones similares a las manchas “café con leche” o cualquier combinación posible
(14).Su ocurrencia es mayor en mujeres que en varones y en personas menores de 30 años
(10). El Síndrome de McCune-Albright es una enfermedad muy rara siendo su
prevalencia estimada de 1/100,000 a 1/1, 000,000. Así pues se pude tomar como contraste
el aspecto esquelético de la DF que no es muy raro y que presenta un reporte de 7%
dentro de todos los tumores benignos del hueso. La Pubertad precoz en las mujeres es
debido a los altos niveles de estradiol en suero debido a una activación autónoma
intermitente del tejido del ovario. Esencialmente los síntomas como pubertad precoz o DF
son los signos iníciales de este síndrome (14). En las mujeres inicia con un sangrado
vaginal, aumento de los senos, aunque sin el desarrollo del bello púbico, en los varones se
puede observar crecimiento de los testículos unilateral o bilateral, alargamiento del pene,
aparición de la rugas escrotales, bello púbico y axilar. Las manchas café con leche son los
signos que aparecen en el nacimiento o muy poco después de este, consiste en maculas
pardas de contornos irregulares que a menudo se encuentran sobre los huesos afectados y
que son más frecuentes en la nuca, el tronco, las nalgas o los muslos, pero infrecuentes en
la mucosa oral (1, 14). La tendencia a malignizar es menor al 1% en esta variante. Se
conoce también que las altas dosis de radiación podrían ocasionar una transformación
12
maligna, existiendo además una tendencia a esta conversión en pacientes que tienen
exceso de la hormona del crecimiento en su organismo, como un dato adicional se conoce
que el riesgo de cáncer de mama es mayor en pacientes con Síndrome de McCune-
Albright. (14)
Como se mencionó esta enfermedad está relacionada a ciertas enfermedades
extraesqueléticas como diversas endocrinopatías. El hipertiroidismo es común en el 38%
de las personas con esta enfermedad, esta manifestación tiene una supresión relativa de la
hormona estimulante de la tiroides, con niveles elevados de Triiodotironina (T3+) y la
presencia de anomalías en la prueba de ultrasonido para la glándula tiroides. Puede
afectar la glándula pituitaria, generando excesos en la hormona del crecimiento y la
prolactina, que son comunes en 21% de los casos, sus signos y síntomas suelen ser sutiles,
además se conoce que la hormona del crecimiento puede acrecentar la enfermedad. El
hiperparatiroidismo primario en este síndrome es raro y probablemente no es parte del
síndrome, si es que se manifiesta. EL hiperparatiroidismo secundario, usualmente debido
a la deficiencia de vitamina D es muy común en la población en general así como en el
Síndrome de McCune-Albright. EL hiperparatiroidismo puede empeorar la DF por lo que
debe ser tratada prematuramente. También puede afectar a las glándulas adrenales
generando el síndrome de Cushing que puede ocurrir en el periodo neonatal. Algunos
casos del síndrome de Cushing se pueden resolver espontáneamente. Este síndrome debe
ser considerado y evaluado en pacientes jóvenes. EL examen físico es de gran ayuda y
muestra una facies lunar con plétora (cantidad de glóbulos rojos sobre su cifra normal),
hirsutismo (exceso de crecimiento de vello en mujeres) y una disminución en la línea de
crecimiento. La pérdida de fosfato renal que se manifiesta es parte de de una enfermedad
que afecta a los túbulos renales, con o sin hipofosfatemia y su etiología es debido a la
elaboración del factor fosfato úrico generado por el tejido de la DF. (14)
13
Figura 3. Manchas café con leche en un Síndrome de McCune-Albright. A. Demuestra las lesiones típicas en la cara. Notese que las manchas son bilaterales, pero las manchas en el cuello tienden a respetar la línea media. B. La vista lateral de la misma paciente tiende algunas veces a seguir las lienas de Blashko. C. Algunas de las lesiones pueden ser sutiles. (Leet. A, Collins. M. Current approach to fibrous dysplasia of bone and McCune–Albright syndrome. J Child Orthop. 2007 March; 1(1): 3–17.)
II.2. 1. 4. CARACTERÍSTICAS RAGIOGRÁFICAS DE LA DISPLASIA
FIBROSA
La lesión inicialmente se presenta radiolúcida por la degradación de hueso, luego
mientras la lesión madura con el tiempo, se genera un depósito de material fibroóseo lo
cual genera una apariencia radiológica mixta o radiopaca todo dependiendo de la cantidad
de material fibroóseo depositado. Por lo general se produce un gran número de trabéculas
óseas que da un aspecto a la lesión de “vidrio esmerilado” o “cascara de naranja”. Según
la literatura, Petrikowski y coautores surgieron que “La alteración de la lamina dura ha
un patrón anormal de hueso, y la estrechez del espacio para el ligamento periodontal, son
las características que se pueden distinguirse en un primer momento en la DF” (5). El
grado de expansión de la lesión puede ser amplio y por lo general presenta una forma
fusiforme. Si la lesión es lo suficientemente larga en el maxilar superior puede llegar a
obliterar el seno maxilar. El patrón de crecimiento de la lesión puede alterarse si esta
sufre una degeneración quística con la formación de un quiste ose aneurismático. Luego
14
la parte afectada puede perder su forma anatómica y ser más esféricas (5, 8, 9, 1, 0, 11,
12, 14, 16). La apariencia de vidrio esmerilado es más frecuente en la mandíbula y en
personas de 21 años o menos, mientras que el patrón radiopaco es más frecuente en
personas mayores de 21 años y más prevalente en el maxilar superior (9). Las lesiones
pueden ser uniloculares o multiloculares, lo bordes son por lo general mal definidos ya
que este proceso parece fusionarse con el hueso normal, además genera una expansión del
hueso, causando el adelgazamiento de las corticales óseas y debido a que esas lesiones
desmineralizan el hueso quedan suaves y deformes. (1, 10, 11, 14)
Figura 4. . Radiografía de una Displasia Fibrosa: A. Imagen radiopaca con apariencia de vidrio esmerilado y una expansión sin márgenes específicos. B. Patrón de vidrio esmerilado en el maxilar superior. (Eversole, R; Su, L; ElMofty, S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202.)
II.2.1.5. HISTOPATOLOGIA DE LA DISPLASIA FIBROSA
Inicialmente la lesión está constituida por una proliferación anormal de tejidos conjuntivo
y celular que reemplaza el trabeculado y la medula ósea normal. Se puede observar una
pronunciada osteogénesis con un bordeamiento de osteoblastos en un complejo osteoide
que se encuentra con trabéculas óseas anastomosadas. Poco a poco surgen islotes de
hueso metaplásico irregular a partir del tejido fibroso. Los fibroblastos se presentan con
núcleos estrellados, fusiformes y bien uniformados. Este nuevo hueso tiene un patrón de
15
hueso trenzado cuando se observa a luz polarizada. En los maxilares puede haber
calcificaciones esféricas incluidas en la formación de hueso anormal. Finalmente el
componente óseo, predomina en la lesión, desarrollándose un patrón laminar con gran
parte de matriz de colágeno óseo, que genera una similitud a los caracteres chinos. En la
edad adulta la lesión madura y el hueso regresa a su estado normal (5, 10, 17). Además
es importante tener en cuenta la mezcla o fusión de este tejido anormal con el hueso
normal circundante y las laminas corticales característica que lo diferencia del Fibroma
Osificante. (10, 17)
Figura 5. Displasia Fibrosa patrón microscópico. A. Trabéculas irregulares con elementos fibrilares. B. Microscopia polarizada donde se puede observar una orientación de fibras laminares maduras. C. Patrón fibroóseo similar. D. Microscopia polarizada que corresponde a la figura C que muestra menos fibras maduras con patrón entretejido. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202)
16
II.2. 1. 6. EXÁMENES AUXILIARES PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA
DISPLASIA FIBROSA
Como se dijo anteriormente el diagnóstico de este tipo de lesiones no dependen única y
exclusivamente de un estudio histopatológico ya que existen muchas lesiones dentro del
grupo de las lesiones fibroóseas que comparten similitudes histológicas con esta lesión.
Por lo cual es necesario un detalladlo análisis en conjunto de las características clínicas,
imagenológicas e histopatológicas que deben realizarse previamente bajo el desarrollo de
una buena historia clínica, para su completo diagnóstico. Por lo que existe una gran
variedad de exámenes propuestos que nos ayudan a precisar el diagnóstico de esta
enfermedad.
A. RADIOGRAFÍA
Es uno de los métodos más utilizado y nos muestra el estadio de la lesión, así como las
características propias de esta lesión determinadas ampliamente en la literatura las cuales
nos ayuda a determinar un diagnóstico adecuado de la lesión para así poder realizar una
tratamiento eficaz. (2, 5, 18)
B. GAMMAGRAFÍA
Es una herramienta muy útil para el diagnóstico de este tipo de lesiones. Generalmente la
mayoría de estas lesiones se establecen en los pacientes a las edades de 8 a 10 años de
edad siendo detectables al escaneo óseo (Gammagrafía). Además un escaneo temprano
podría usarse no solo como diagnóstico de la lesión si no también como un pronóstico de
esta, ya que el procedimiento puede predecir el desarrollo funcional de la lesiones. Este
método de diagnóstico es más sensible para la detección de lesiones ubicadas en el
cráneo, espina dorsal y lesiones de hombro. (14, 16)
17
Figura. 6. Escaneo de huesos de una Displasia Fibrosa. E. Mujer de 50 años con Displasia Fibrosa Monostótica confinada a la región cráneo facial. F. Un hombre de 42 años con Displasia Fibrosa Poliostótica que muestra la tendencia de la Displasia Fibrosa siendo unilateral, que envuelve la base del cráneo y el fémur. G. Un joven de 16 años de edad con Síndrome de McCune-Albright que envuelve prácticamente todo el esqueleto. (Dumitrescu, C. Collins, M. McCune-Albright syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2008; 3(12): 1-12)
C. TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA
La Tomografía Axial Computarizada (TAC) es útil para demostrar la base medular de la
lesión y la naturaleza fibroósea de la Displasia Fibrosa. La TAC sin contraste, es una de
las mejores técnicas para el diagnóstico de lesiones compatibles a DF en la región cráneo
facial, por otro lado la TAC en 3D podría ser útil cuando las imágenes radiográficas estén
inciertas y existan sospecha de alguna fractura clínica. Además nos demuestra finos
detalles de la lesión, incluyendo extensión, expansión y destrucción local del hueso, las
imágenes con un formato en tres dimensiones con una tomografía computarizada
helicoidal nos provee una perspectiva amplia del hueso envuelto en la lesión, como
también nos puede ayudar a trazar eficazmente el plan quirúrgico. (14, 16)
18
Figura 7. Tomografía computarizada en 3D de una Displasia Fibrosa. (Chandar VV; Priya; Amita. Bilateral fibrous dysplasia of the mandible in a 7-year-old male patient - A rare case. J Indian Soc Pedod Prev Dent. 2010 Apr-Jun; 28(2):126-9.)
D. RESONANCIA MAGNÉTICA
Este examen es útil siempre y cuando exista duda sobre la densidad de la lesión y se
sospeche sobre la existencia de quistes asociados como un quiste óseo aneurismático (16).
Así como se conoce que tanto la DF como FO muestran una señal intermedia ponderada
en T1 y una señal hipointensa ponderada en T2. En las etapas tempranas de la DF puede
verse áreas con una señal ponderada hiperintesa en T2. Esto nos puede ayudar a pensar en
una correlación con la fase de reabsorción ósea de una DF temprana (5). La elección de
las imágenes dependen mucho del caso que se está analizando, según las características
propias de cada paciente y el estadio de la lesión.
19
Figura 8. Resonancia magnética de una Displasia Fibrosa. Resonancia magnética con imagen T1 coronal de una Displasia Fibrosa que involucra al hueso esfenoides. El paciente se presento con dolores de cabeza y cambios visuales y cognitivos. (Lustig, L; Holliday, M; McCarthy, E; Nager,G. Fibrous Dysplasia Involving the Skull Base and Temporal Bone. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2001 Oct;127(10):1239-47.)
E. PRUEBAS GENETICAS
Es posible, pero no es rutinariamente accesible. Varias pruebas para detectar la mutación
del gen GNAS1 se han descrito en la literatura. Sin embargo existen diversos aspectos
relacionados a la prueba genética para esta enfermedad que deben tomarse previamente.
Primero la DF es una enfermedad de mosaicismo genético, por lo cual solo afecta a un
tejido que contenga una carga significativa de células que alberguen la mutación. Por otro
lado el tejido afectado generalmente se usa para la extracción del Ácido
desoxirribonucleico (ADN) para la respectiva prueba, por lo que tenemos que tener en
mente que incluso el tejido afectado es una mezcla de células mutadas y no mutadas, que
el tejido óseo es relativamente acelular y que la habilidad para detectar células mutadas
se encuentra en escaza abundancia. Es por este motivo que se dependería en gran medida
de la sensibilidad de la prueba o técnica. (14, 16)
20
Mientras que otros reportan que la mutación puede ser detectada en la circulación de las
células de defensa, ya que se puede acceder al ADN de los leucocitos en los laboratorios
comerciales, su utilidad sigue estableciéndose, siendo de esta forma poco fidedigna, por
lo tanto, en general el diagnóstico por medio del ADN es aún muy pobre. Sin embargo, en
el raro caso de presentarse una DF muy extensa, en la cual no exista asociación con la piel
o alguna lesión endocrina, la enfermedad podría ser difícil de diagnosticar debido a los
otros tipos de displasia esquelética. En este caso, el examen de mutación podría ser
particularmente de ayuda. (14, 16)
F. PRUEBAS DE LABORATORIO
La evaluación preferible de una DF con lesiones extensas, es mediante una
gammagrafía, pero, la actividad ósea también puede ser evaluada por medio del suero y
marcadores de orina del metabolismo óseo. Así como los marcadores de fosfatasa
alcalina, fosfatasa alcalina especifica de hueso, osteocalcina y así también como
marcadores de orina y suero para la reabsorción ósea como el N- Telopeptido de
colágeno, enlaces cruzados de pyridinium y enlaces cruzados de deoxypiridinoline, etc.
En general todos los marcadores del metabolismo óseo se encuentran elevados en la DF
y están determinados según la actividad de la enfermedad. De hecho los niveles que
muestran los marcadores del metabolismo óseo pueden ser usados para descartar o no
una DF de un diagnóstico diferencial en los casos de enfermedades que parecen ser muy
extensas. Sin embargo en casos en los que la DF muestra niveles muy bajos en la carga
de enfermedad, así también como en casos de pacientes viejos con la enfermedad
“apagada”, la activación de estos marcadores será mínima o nula. Por lo cual se debe
evaluar el costo beneficio cuando se realiza esta prueba ya que en estos casos podría ser
incensario. (16)
Como se conoce, el Síndrome de McCune-Albright se asocia a diversas enfermedades
extra esqueléticas y endocrinopatías como el hipertiroidismo, perdida de fosfato renal,
afección a la pituitaria, afección a las gónadas, afección de las glándulas adrenales e
hiperparatiroidismo. Por lo cual requiere un sin número de pruebas para determinar su
implicancia como se muestra en la (Tabla 2). (14)
21
Tabla 2. Evaluación de las enfermedades asociadas al Síndrome de McCune-Albright
Órganos Manifestación clínica
Exámenes
Gónadas: Ovarios
Testículos
Tiroides
Pituitaria
Adrenal
Renal
Paratiroides
Pubertad precoz Pubertad precoz, tumor maligno
Tirotoxicosis
Exceso de la Hormona de crecimiento y
prolactina
Síndrome de Cushing
Perdida de fosfato, hipofosfatemia
Hiperparatiroidismo
Edad ósea, ultrasonido, prueba de
estimulación de gonadotropina
Prueba de función de la tiroides (T4,T3,T4 libre, TSH), Ultrasonido
Resonancia magnética, hormona de crecimiento, prolactina
Cortisol en suero y orina, prueba de supresión de la dexamentasona, TC de
glándulas suprarrenales
Fosfato en suero
Hormona paratiroides en suero y calcio
(Leet. A, Collins. M. Current approach to fibrous dysplasia of bone and McCune–Albright syndrome. J Child Orthop. 2007 March; 1(1): 3–17)
22
G. EXAMEN ANATOMOPATOLÓGICO
Se realiza una biopsia incisional para poder realizar el estudio anatomopatológico.
Aunque dentro del grupo de Lesiones fibroóseas todas mantienen cierta similitud
microscópica existen ciertas características que pueden determinar el grado de la lesión y
especificidad de estas, es por esto que dentro del protocolo el examen histopatológico es
uno de los más importantes para poder determinar el diagnóstico de la lesión. (10, 17)
II.2. 1. 7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA DISPLASIA FIBROSA
El diagnóstico diferencial de la DF tiene en primer lugar al Fibroma Osificante, lesión
con la cual guarda muchas similitudes, en especial porque pertenecen al mismo grupo de
lesiones fibroóseas, luego la enfermedad de Paget, Osteomielitis crónica esclerosante y
tumores malignos (10). El Fibroma Osificante (FO) puede tener similitudes tanto
radiográficas como histológicas con la DF, pero la ausencia de un foco múltiple (número
de huesos afectados) y la ausencia de otras características externas podrían diferenciarlo
de la enfermedad. Generalmente el FO muestra rasgos histológicos muy similares en
específico en los maxilares, aunque estas tienden a ser más agresivas. Radiográficamente
el Fibroma Osificante tiene unos márgenes bien definidos, en contraste a los márgenes de
la DF que tienden a fusionarse con los márgenes del hueso normal a su alrededor. Esta
enfermedad ocurre generalmente en la tercera y cuarta década de vida a diferencia de la
DF que se encuentra en la segunda década de vida. Además se presenta con mayor
frecuencia en el sector posterior de la mandíbula y es de un tamaño pequeño, mientras
que la DF es una lesión que ocurre con más frecuencia el sector posterior del maxilar y
estas son de gran tamaño. Por lo general el FO puede llegar a desplazar dientes e incluso
reabsorber sus raíces mientras que la DF no genera un desplazamiento dentario. El
diagnóstico diferencial de ambas lesiones es muy importante ya que estas dos lesiones
tienen protocolos de tratamientos distintos (5,8). Referente a la enfermedad de Paget es
muy similar en la etapa clínica más aun cuando la DF se manifiesta clínicamente tarde.
23
Además de la predisposición de esta enfermedad por presentarse en personas mayores,
ciertas características clínicas y radiográficas podrían distinguirla de otras lesiones
radiográficamente similares, como el adelgazamiento que producen en las cortezas óseas,
su apariencia de algodón, el aumento en los niveles de fosfatasa alcalina y la tendencia de
ocurrir bilateralmente en la mandíbula mientras que la DF ocurre por lo general hacia un
solo lado (8). Las características que pueden ayudar a distinguir una DF de un sarcoma es
que esta última lesión tiene bordes mal definidos, genera la destrucción de corticales y el
periostio y el ensanchamiento del espacio para el ligamento periodontal (5). La confusión
entre la DF y la Osteomielitis crónica esclerosante es común. Ambos muestran expansión
ósea, ocurren en personas jóvenes y manifiestan un patrón de vidrio esmerilado en las
imágenes radiográficas, además los hallazgos clínico radiológicos puede que sean
similares. La diferencia más resaltante entre ambos son los hallazgos de sintomatología e
histopatología. Mientras que la DF es dolorosa, la Osteomielitis crónicas esclerosante
comprende episodios de dolores sordos, y por lo general se presentan en la mandíbula a
diferencia de la DF que se presenta con mayor frecuencia en el maxilar superior (5).
Por otro lado es necesario tener en cuenta que la DFP asociada a endocrinopatías o
Síndrome de McCune-Albright posee características clínicas únicas que podrían
confundirse con otros diagnóstico, así como las manchas tipo “café con leche” es
comúnmente confundido con Neurofibromatosis (NF), pero la localización y las formas
de las manchas pueden ayudar a distinguirlas. Las manchas del Síndrome de McCune-
Albright tienen bordes irregulares, más que en la NF son tersas. Las manchas del
Síndrome de McCune-Albright pueden cruzar la línea media y se encuentran
generalmente en el cuello o nuca. Además los huesos mas involucrados son la base del
cráneo y el fémur, más que en el NF las lesiones óseas son inconsistentes aunque
generalmente involucran la diáfisis de los huesos largos especialmente la tibia. La
pubertad precoz pude dar diferentes diagnósticos diferenciales como una neoplasia del
ovario o pubertad precoz idiopática, pero las características clínicas del Síndrome de
McCune-Albright pueden llegar a distinguirlos de estos otros. (14)
24
II.2. 1.8. TRATAMIENTO DE LA DISPLASIA FIBROSA
A. TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO
El curso habitual de la DF consiste en una lesión que aparece en la niñez o adolescencia,
crece con lentitud durante alrededor de una década, se estabiliza y vuelve lentamente a la
normalidad. Es por este motivo que en la región cráneo facial, usualmente las lesiones no
requieren de un tratamiento quirúrgico ya que estas son autolimitantes y solo se indican
en los casos de daño funcional, dolor, disconformidad o motivos estéticos (8, 9, 11). Por
lo que en la gran mayoría de los casos la observación es el único paso a seguir. La
observación incluye la revisión anual de la visión y la audición, siendo vistos por un
neurólogo y un oftalmólogo. Además es posible que debido a la lesión se produzcan
movimiento dentales anómalos, motivo por el cual requeriría de cuidados de ortodoncia.
Los nervios craneales también pueden verse afectados pero no son afectados sino después
de varias décadas (11, 14). Claramente la DF puede afectar varios órganos, así que el
tratamiento no quirúrgico más adecuado, es llevado por un equipo que controle y evalué
todo el esqueleto y la región cráneo facial. (16)
B. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Las opciones de tratamiento quirúrgicos para la DF incluye la escisión y contorneado
óseo o la resección en bloque. La escisión y contorneado óseo es realizado e indicado en
pacientes con una lesión inactiva y no agresiva que muestren características que no
indiquen crecimiento en por lo menos un año (18). Estas lesiones pueden mostrar un
crecimiento potencial si son tratadas durante la fase de crecimiento, motivo por el cual
deberían posponerse hasta el cese del crecimiento esquelético, ya que podrían acelerar el
crecimiento de la displasia. El 25 a 50% de los pacientes puede mostrar un cierto grado de
recidiva al tratamiento, aunque esta complicación parece ser más frecuente en paciente
jóvenes (8, 11). Las indicaciones para este tratamiento incluyen las deformidades no
estéticas o problemas como parestesia, trismus, proptosis, impedimentos de visión y
audición causadas por compresión de los nervios y sintomatología de dolor. Según la
literatura el estudio realizado por Sach y colegas en 1948 optó por el desarrollo de
25
osteotomías en la región maxilar como mandibular en combinación con la escisión y
contorneado en pacientes con maloclusión secundaria a la DF (9, 18). El apropiado
manejo de la DF alrededor de los nervios ópticos, particularmente en pacientes con una
visión adecuada, es controversial. La opción de tratamientos incluye la descompresión
profiláctica del nervio óptico (Decorticación) o la observación mediada por un médico
oftalmólogo en pacientes asintomáticos. EL riesgo de una descompresión del nervio
óptico incluye la disminución de la visión y posterior ceguera. Aunque no siempre el
estrechamiento de los canales de este nervio resultan en la perdida de la visión. Por lo
tanto la descompresión del nervio óptico por motivos profilácticos no es siempre
necesaria, cuando se presenta la DF (18). La evidencia de una fractura por estrés,
visualizada en una radiografía, es una indicación para un proceder quirúrgico. Sin
embargo las radiografías tomadas en lesiones complicadas pueden dificultar la
identificación de una fractura por estrés. El estudio de la lesión por medio de una
Tomografía computarizada con cambio de formato (3D) puede algunas veces identificar
fracturas que no se pueden ver fácilmente en las radiografías. Además el progreso del
dolor, la deformación y pérdida de función son buenos indicadores. Operar
profilácticamente para prevenir una fractura no es lo recomendable ya que no existen
datos que evidencien que esta práctica sea la adecuada (16). Por otro lado los tratamientos
más radicales como la resección en bloque, está reservada para lesiones agresivas que
exhiben un crecimiento muy rápido, muy amplio, obstrucción de las vías aéreas y que
tienden a recurrir. Finalmente se puede deducir que el contorneado o la escisión completa
deben desarrollarse solo cuando se esté indicado, inclusive cuando exista un crecimiento
continuo en la región facial, se sugiere esta opción, a pesar de un riesgo de recurrencia,
para poder de este modo evitar una complicación seria o riesgo de vida, tales como la
compresión de nervios o el cierre de las vías aéreas (18). Por último se sugiere que
previamente a una intervención quirúrgica de gran envergadura se tomen en cuenta
posibles endocrinopatías presentes en el paciente, particularmente el hiperparatiroidismo
o la perdida de fosfato que pueden debilitar en gran medida al hueso lo cual puede llevar
a una osteomalacia. Por último hay que tomar en cuenta que la intervención quirúrgica
no necesariamente puede solucionar o prevenir la progresión de la enfermedad. (16)
26
Figura 9.Tratamiento de una Displasia Fibrosa A. Vista frontal de una niña de 3 años de edad con una DF de comportamiento agresivo que presentaba una hinchazón en la región maxilar anterior. La lesión fue tratada mediante un curetaje varias semanas previas pero esta llego a recurrir. B. Fotografía intraoral cuando fue presentada en la clínica. La región maxilar anterior se encuentre en expansión y donde se puede observar la pérdida del incisivo lateral y el canino, las cuales fueron extraídas en la cirugía previa por estar involucrada en la masa. C. Tomografía en 3D D. Resección en bloque de la lesión. E. Apariencia histológica de la lesión F. Paciente luego de cinco años de la operación de la reconstrucción de la región mandibular derecha con un injerto de hueso e implantes. (From Troulis M, William B, Kaban L. Jaw tumors in children. In: Kaban LB, Troulis MJ, editors. Pediatric oral and maxillofacial surgery. Philadelphia: WB Saunders; 2004. p. 225.). (Papadaki. M, Troulis. L, Kaban. L. Advances in Diagnosis and Management of Fibro-Osseous Lesions. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2005 Nov;17(4):415-34.)
27
Figura 9.Tratamiento de una Displasia Fibrosa (Continuación). (Papadaki. M, Troulis. L, Kaban. L. Advances in Diagnosis and Management of Fibro-Osseous Lesions. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2005 Nov;17(4):415-34.)
C. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
C.1. Bifosfonatos
El bifosfonato se compone por dos átomos de fosforo unido a un átomo de carbono. Esta
estructura les confiere resistencia a la hidrólisis enzimática y les permite fijarse con
avidez a la superficie de los cristales de hidroxiapatita por medio de una rápida y eficiente
unión del fármaco a la superficie mineral ósea. Su acción primordial consiste en inhibir la
liberación de calcio y el crecimiento de osteoclastos, permitiendo su uso en el control de
lesiones malignas metastásicas, osteoporosis, enfermedad de Paget y osteogénesis
imperfecta (56).
28
En la actualidad, los Bifosfonatos son usados en casos de DF sintomática para disminuir
el dolor. Específicamente, el uso del Pamidronato intravenoso 1 mg/kg de peso
administrado por 3 días cada 3 a 4 meses, mezclada con 1 litro normal de infusión salina
por 2 a 4 horas ha reportado alivio de dolor y la disminución del metabolismo óseo en
personas adultas con DF. Recientemente se comparó la administración de los
bifosfonatos (Aledronato) vía oral con la vía intravenosa dando buenos resultados.
Generalmente causan gripe y algunas veces pueden causar hipocalcemia, especialmente
en pacientes con deficiencia de la vitamina D, por lo que se debe evaluar los niveles de
vitamina D en todos lo pacientes que inicien el tratamiento (18,20). Plotkin et al. (20)
reportó por primera vez el uso del Pamidronato en niños con DFP, donde llegaron a tratar
a 18 niños con un rango de edad de 1.2 a 9.1 años, notando una disminución en los
niveles de los marcadores del hueso en sangre, tal como el fosfato alcalino y el colágeno
tipo I N-telopeptido dentro de la concentración urinaria. Pero no se documentó evidencias
radiográficas sobre el relleno o remineralización del hueso en lesiones líticas o el
adelgazamiento de la corteza que rodea la lesión. Concluyendo que el uso de Pamidronato
parece ser seguro en niños y adolescentes con DF, pero no existe evidencia de un efecto
positivo en las lesiones displásicas de los pacientes estudiados. Confirmando la hipótesis
de varios reportes que mencionan que el único efecto positivo, del uso de bifosfonatos
en la DF podría ser la disminución del dolor (19, 20, 21). Por otro lado un estudio
realizado por Koss et al. (22) a un grupo de 6 pacientes jóvenes con un promedio de 12
a19 años, encontró beneficios al uso de este medicamento, registrándo una
estabilización del tumor, disminución del la hinchazón y disminución del tamaño de las
lesiones en las imagines radiográficas, aunque, se demostró efectos adversos como
nauseas, vómitos, mareos y problemas gastrointestinales, más solo en la administración
vía intravenosa mas no en la vía oral. Concluyendo que los bifosfonatos podrían ser
útiles en niños con DF maxilofacial que experimentan dificultades con el dolor y la
expansión del hueso, en ciertos pacientes (18). Según este análisis también se puede
llegar a suponer que la respuesta al tratamiento tanto en adultos y niños es distinta esto
pueda ser debido a que las lesiones en los pacientes jóvenes crecen mucho más rápido.
29
Por otro lado el acido zoledronico también es un bifosfonatos, pero es más potente que el
Pamidronato, la dosis a administrada es de 4mg en los adultos, se puede administrar cada
4 meses y esta puede ser mezclada con 50ml de Cloruro de Sodio e infundido poco menos
de 15 minutos. Al igual que el Pamidronato puede causa gripe e hipocalcemia.
Últimamente se ha reportado la osteonecrosis de los huesos al usar este tipo de
medicamentos. Pero no se ha reportado aun algún caso de osteonecrosis por uso de
bifosfonatos en casos de Displasia fibrosa. (20)
Figura 10. Evaluación cuantitativa del tamaño de la lesión de una Displasia Fibrosa con tratamiento de bifosfonatos. EL largo y ancho de la lesión, así como el grosor a de la cortical en medio de del ancho de la lesión fue medida por medio de radiografías. El ancho de cada lesión fue relacionada con el ancho de la diáfisis del mismo hueso, y el largo de la lesión fue relacionada con el largo del hueso. EL ancho de la cortical de las lesiones fue relacionada con la diáfisis del mismo hueso . A. Fémur del paciente numero 13 al inicio del tratamiento con Pamidronato B. Luego de dos años del uso de Pamidronato. (Plotkin H, Rauch F, Zeitlin L, Munns C, Travers R, Glorieux FH. Effect of pamidronate treatment in children with polyostotic fibrous dysplasia of bone. J Clin Endocrinol Metab. 2003 Oct;88(10):4569-75.)
30
C.2. Otros fármacos
Existen nuevas drogas en desarrollo de anti-resorción, como el Denosumab, un derivado
de los anticuerpo monoclonales que inhiben al ligando RANK y el Balicatib un inhibidor
de la enzima central en la acción osteoclástica, por medio del Catepsin K. La acción de
estos medicamentos es similar al de los bifosfonatos, inhiben la acción de reabsorción de
los huesos por los osteoclastos, pero las ventajas sobre los bifosfonatos pude que no sea
significativa, por último se requieren de más investigaciones sobre estos medicamentos.
(16)
D. TRATAMIENTOS FUTUROS Y OTRAS INVESTIGACIONES
El tratamiento de la DF mediante el uso de células madre en la actualidad resulta muy
atractivo. Después de todo la DF es una enfermedad de las células del estroma de la
medula ósea (células madre mesenquimáticas). Sin embargo existe un número
significativo de barreras que sobrepasar antes de que esta aproximación sea practica. La
DF es una enfermedad somática, así que el tratamiento probablemente tenga que dirigirse
hacia las partes afectadas del hueso. La restauración de la función de una lesión ya
establecida podría involucrar la recreación de la arquitectura ósea y el uso de transportes,
andamios y enrejados, por medio de una completa ingeniería de tejidos que no son
accesibles hasta el momento en la parte clínica. Sin embargo, darle interés a las técnicas
de ingeniería de tejidos y a las recientes ganancias pre clínicas significativas, así como al
uso clínico de las células del estroma de la medula ósea, esta aproximándose y puede
estar no en un futuro muy distante. (16)
31
II.2. 2. FIBROMA OSIFICANTE
II.2. 2.1. DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA
La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica al FO como una neoplasia ósea
benigna. Por tanto es un tumor óseo de los maxilares, de posible origen odontogénico,
que se cree deriva de células del ligamento periodontal y por ello una de sus
características principales es la formación de masas de cemento, substancia cementoide o
material calcificado dentro de un tejido predominantemente fibroso. Existen reportes que
manifiestan una mutación en el gen HRPT2 que codifica la proteína parafibromina. Es
una lesión circunscrita, con una variedad celular como también diversos tipos de tejido
mineralizado. Está compuesto por tejido fibroso que a su vez contiene hueso laminar,
trabecular y una mineralización acelular que se asemeja al cemento (5, 23, 24). El
Fibroma Osificante es una lesión típicamente encapsulada formada por tejido fibroso muy
celular en cuyo seno se produce formación ósea. Más se considera que esta lesión
osteofibrosa, parte de un trastorno inter relacionado que deriva del tejido del ligamento
periodontal (25). Eversole y colegas en 1985 discutieron las características histológicas de
esta neoplasia. Donde se ve una matriz muy mineralizada, con un tejido conectivo fibroso
en el estroma con un largo numero de fibroblastos activos. Describiendo la configuración
básica del tejido duro, donde encontró cuatro variantes de la matriz ósea: Un conjunto de
trabéculas óseas, hueso laminar, depósitos ovoides como curvos y trabéculas curvas
anastomosadas. En el 53% de los casos, el 31% fue únicamente hueso, 11% hueso curvo
esferoide y el 11% solo curvo. El 47% de casos sobrantes contenían una variante mixta
de las dos o tres variantes anteriormente presentadas.
II.2. 2.2. CLASIFICACIÓN DEL FIBROMA OSIFICANTE
Se usaron varios términos para designar y definir esta lesión como: Fibroma
cementificante, Fibroma cemento‐osificante, fibro‐osteoma, osteofibroma, lesión
fibroósea benigna del ligamento periodontal o perioodontoma benigno (23). El Fibroma
Osificante, término propuesto por Montgomery en 1927, ha sido y sigue siendo motivo
32
de controversia en varios aspectos. Desde que el fibroma cementificante, Fibroma
Osificante y el fibroma cemento‐osificante fueron reportados como variantes
histológicas. Muchos de los autores están de acuerdo que las tres condiciones
probablemente representen variantes de un mismo desorden por lo cual sugirieron, que
sea preferible el uso de un solo término “Fibroma Osificante”, muy aparte de sus
variantes histológicas (15, 23).La OMS designo al fibroma cementificante como una
lesión odontogénica y al Fibroma Osificante como una lesión no odontogénica por lo
cual sugirió que eran entidades completamente distintas. Según la literatura las
investigaciones presentadas por Waldron y Gianisanti en 1973; Eversole y sus colegas
en 1985; Waldron en 1985 y Hamner y coautores en 1968, concluyeron que la
separación de estas tres variantes de lesiones es arbitraria e innecesaria ya que las
características clínicas y radiológicas son idénticas. Estos autores teorizaron que las
células progenitoras mesenquimatosas del ligamento periodontal pueden elaborar tanto
hueso como cemento y estas por lo tanto representan variantes histológicas del mismo
proceso neoplásico. Por otro lado según la OMS en 1992 determino que, el Fibroma
Osificante presenta una variante denominada Fibroma Osificante Juveniil (FOJ) que está
incluida dentro de las neoplasias osteogénicas y donde el término juvenil es porque afecta
a personas por debajo de los 15 años de edad. También referido como: Fibroma
Osificante Juveniil activo, Fibroma Osificante activo, Desmo-osteoblastoma traecular.
Se diferencia del Fibroma Osificante Convencional en la edad y comportamiento clínico.
EL Fibroma Osificante Juveniil es una neoplasia benigna, pero presenta un
comportamiento local agresivo, que frecuentemente es confundido con la displasia
fibrosa. Debido a su rápido crecimiento el FOJ puede generar la erosión del hueso que lo
rodea y de esta manera comprometer la mucosa oral (27, 28, 29, 15).
Subsecuentemente, se conoce dos lesiones histológicamente distintas conocidas bajo el
nombre de FOJ, descrita originalmente según la OMS, un primer grupo de lesiones que
presenta calcificaciones trabeculares y un segundo grupo de lesiones más asociadas con la
región sinusal que presenta calcificaciones esféricas similares a los cuerpos psammoma.
Ambas lesiones han sido reconocidas como agresivas dentro de sus características,
generando un gran crecimiento, extensión sobre los huesos y recidiva. La confusión está
33
en la terminología usada probablemente debido a que los patólogos de la región
maxilofacial reconocieron más variantes de esta lesión con un aspecto trabecular,
mientras que los patólogos de cuello, oído y nariz encontraron más variantes con un
aspecto Psammomatoide. El contraste entre estas dos lesiones y sus características
histopatológicas están ahora bien descritas y se han intentado unificar en el nuevo libro de
la OMS. (54). Según la literatura Makek en el año de 1983 sugiere el término Psammous
desmo-osteoblastoma para un tipo de lesión. Determinándola como una lesión
histológicamente idéntica al Fibroma Osificante Convencional y caracterizada
específicamente por contener productos curvos esféricos parecidos al cemento. Otros
categorizaron esta lesión como un fibroma cementificante o un fibroma cemento-
osificante. Eversole y sus colegas en el año de 1985 se cuestionaron los orígenes de estos
productos curvos-esferoides en las lesiones mandibulares y propusieron que estas
lesiones no estaban relacionadas a la cementogénesis. De alguna manera estos productos
eran únicos de las membranas de los huesos tanto de la mandíbula como del complejo
cráneo facial. Según Makek en 1983, las lesiones en áreas edéntulas de la mandíbula y
huesos del complejo cráneo facial eran mucho más agresivas (15). Estos términos son
usados en la literatura para designar dos entidades clínico patológicas distintas: Fibroma
Osificante Juveniil trabecular y Fibroma Osificante Juveniil psammomatoide. (41). Por
lo tanto según la literatura y la clasificación de la OMS, el Fibroma Osificante puede ser
dividido en: Fibroma Osificante Convencional y Fibroma Osificante Juveniil la cual a su
vez presenta dos subclasificaciones, el Fibroma Osificante Juveniil trabecular y Fibroma
Osificante Juveniil Psammomatoide.
II.2. 2.3. CARACTERÍSTICAS CLINICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE
A. CARACTERISÍTICAS CLÍNICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE
CONVENCIONAL
Como neoplasia tiene un crecimiento progresivo, pero a ritmo variable e imprescindible,
con tendencia a la expansión y adelgazamiento de las corticales, afectación de las
estructuras contiguas y un patrón de crecimiento centrifugo que produce una tumefacción
34
indolora, pero cuando se produce una asimetría facial puede generar sintomatología
dolorosa. Según la literatura el estudio de Waldron y Gianisanti realizado en 1973
reportó que solo el 20% de pacientes presenta asimetría facial. Generalmente el FO
afecta los huesos faciales, sobre todo a la mandíbula, cercana al área de premolares y
molares. Además puede desplazar estructuras dentarias, generar una expansión interna
hacia la región de la órbita, fosas nasales y cavidad sinusal en vez de deformar huesos
superficiales externos (1, 10, 11 23, 25, 26). Esta enfermedad se manifiesta con mayor
frecuencia entre los 20 a 40 años, pero no indica que pueda diagnosticarse a cualquier
edad. Según la literatura Eversole y coautores en 1985 encontraron que el 15% de los
casos ocurre en personas menores de 20 años y el 85% de los casos ocurre en personas
mayores de 40 años, confirmando lo anteriormente expuesto. Además existe una
predilección por el sexo femenino, con una proporción de de 5 a 1. La distribución de
razas es generalmente: Raza blanca 47%, hispanos 24%, afroamericanos 16%, asiáticos
11% y nativoamericanos 2%. Es importante tener en cuenta que la mayor frecuencia de
casos es descubierta por medio de un examen odontológico de rutina. (1, 15, 10, 25, 26).
B. CARACTERISÍTICAS CLÍNICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE JUVENIIL
TRABECULAR
Se ha sugerido que el FOJ pueda corresponder a un osteoblastoma que ocurre en los
huesos faciales. En comparación con otras lesiones fibroóseas de los maxilares es menos
frecuente y la mayor cantidad de casos ha sido reportada en individuos de 15 años,
afectando la región mandíbula. Sin embargo también se ha descrito este tipo de lesión en
pacientes de mayor edad. (28, 29). Existe por lo general historia de una rápida hinchazón,
con una incidencia de localización en el maxilar inferior. Según la literatura Waldron en
1985 determinó que la mayoría de los pacientes se encuentran en la primera o segunda
década de vida. Las características referente al sexo, raza y síntomas clínicos se encuentra
muy esparcida, muchos pacientes presentan una hinchazón facial en la región maxilar,
hinchazón suborbital, e hinchazón en el paladar intraoralmente. En algunas ocasiones
puede causar según los hallazgos exoftalmos, proptosis y diplopía asociada. Esta lesión
35
por lo general es más dolorosa que el Fibroma Osificante Convencional, siendo reportado,
por el paciente o al momento del la palpación en el examen clínico. Esta lesión crece por
lo general mucho más rápido que el Fibroma Osificante Convencional, siendo referida
más en términos de semanas o meses. (15)
Figura 11. Características clínicas de un Fibroma Osificante Juveniil . La primera imagen muestra a una niña de 9 años de edad con FOJ con una hinchazón que se extiende por la región submandibular derecha. La segunda imagen es una vista intraoral. (Keles, B; Duran, M; Uyar, Y; Azimov, A; Demirkan, A; Hasan, H. Juvenile Ossifying Fibroma of the Mandible: a Case Report. J Oral Maxillofac Res. 2010; 1(2): 1-7.)
C. CARACTERISTÍCAS CLÍNICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE
PSAMMOMATOIDE
Son lesiones que se presentan en pacientes a cualquier edad donde el promedio de edad es
de 16 a 33 años con un rango de edad de 3 meses a 72 años. En general los pacientes de
esta variante son unos años mayor que los reportados en el FOJT. Esta entidad se
encuentra generalmente en las cavidades sinusales y pueden afectar los maxilares, huesos
etmoides, esfenoides, frontal, temporal y huesos de cráneo, con más frecuencia en la
mandíbula y en áreas edéntulas (1, 2,54). Según la literatura Makek en 1983 indico un
7 % de casos ocurridos en la mandíbula. Estas lesiones pueden generar proptosis,
complicaciones visuales como la ceguera y generar obstrucción nasal. Además la
expansión parece ser mayor que la del Fibroma Osificante. (1, 2, 15)
36
II.2. 2.4. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DEL FIBROMA
OSIFICANTE
A. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE
CONVENCIONAL
Las características de la lesión dependen de la fase de desarrollo en la que se encuentre.
En la fase inicial se produce un defecto radiolúcido unilocular en el interior del hueso. La
calcificación posterior que se produce en el interior de la lesión, genera la aparición de
focos radiopacos que tienden a confluir, haciendo de la lesión extremadamente radiopaca
al cavo de varios años. En síntesis la lesión pude ser radiolúcida, mixto y radiopaco (25).
Otras características de la lesión es su crecimiento en forma concéntrica, una expansión
exterior similar hacia todas sus direcciones, deformidades que puede provocar y la lesión
suele tener unos bordes bien definidos con un reborde radiotransparente rodeado por una
estrecha zona cortical, que también se puede detectar al estudio histológico. Según la
literatura Shafer y coautores en 1983 afirmó que el Fibroma Osificante posee un
crecimiento en un sentido centrifugal, produciendo una lesión circular. La lesión pude
expandirse equitativamente en todas las direcciones, produciendo de esta manera la
expansión de los planos corticales bucal y lingual, siendo más notable en la corteza
inferior de la mandíbula, además la expansión de la corteza inferior mandibular es
exactamente paralela a los márgenes de la lesión. Mientras que otras lesiones como la DF
causan una expansión lineal o en una sola dirección, ya que la corteza no puede estar
paralela a la masa en expansión. La lesión de densidad mixta está separada del hueso
circundante por una delgada línea radiolúcida que corresponde a una capsula fibrosa.
Habitualmente se forma una fina cubierta ósea a lo largo de la lesión (1, 15, 25). Por otro
lado muchos autores indican la predilección por la región mandibular, en un 70-89%.
Donde, la lesión parece delimitarse próximas a las áreas cercanas a los dientes, con una
intima relación con las raíces y región periapical. Debido a la expansión de la lesión los
dientes se van desplazando pudiéndose producir una resorción radicular leve o intensa,
pero aun así, los dientes siguen manteniendo la vitalidad pulpar. Algunas se extienden
hacia la rama o ángulo mandibular y en el caso del maxilar superior pueden llegar a
37
invadir el seno maxilar. Según la literatura Eversole y sus colaboradores reportaron en
1985 las localizaciones más comunes de esta lesión: Región molar 52%, área premolar
25%, área de incisivos 13%. Así como Waldron y Gianisanti en 1973 no encontraron
lesiones en la región anterior del maxilar. (1, 25, 15). Eversole y sus colegas en 1985,
reportaron que esta lesión puede generar divergencia en las raíces adyacentes, reabsorción
radicular, desplazamiento de piezas dentarias y ocurrencia en áreas edéntulas. Los
diámetros que reportan las lesiones son de 1-7cm aproximadamente. (15)
Figura 12. Radiografía de un Fibroma Osificante Convencional. Una lesión típica convencional bien demarcada, radiolúcida en la región mandibular, con areas de calcificaciones en la región central de la lesión. En este ejemplo se puede ver alguna reabsorción de la raíz de la primera molar. (Speight, P; Roman, C. Maxillofacial fibro-osseous lesions. Current Diagnostic Pathology. 2006; 34(1): 1-10)
38
B. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE
JUVENIIL TRABECULAR
Las características radiográficas del Fibroma Osificante Juveniil trabecular (FOJT) son
variables y dependen de la cantidad de tejido calcificado presente al momento del
diagnóstico, por consiguiente habrá lesiones muy radiopacas o lesiones
predominantemente radiolúcidas. En general posee márgenes bien definidos y regulares,
forma ovoide o circular, áreas radiolúcidas y algunas zonas de radiopacidad. Algunos
consideran al FOJ como un osteoblastoma localizado en los maxilares que afecta con más
frecuencia los huesos frontal, orbital y senos paranasales, seguido del maxilar y luego la
mandíbula. En todo caso no existe un lugar en específico. Según la literatura Eversole y
colaboradores en 1985 las clasificaron como lesiones activas o agresivas y con un
tamaño aproximado de 5 cm de largo. (15, 26, 28, 29)
C. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DEL FIBROMA OSIFICANTE
PSAMMOMATOIDE
El Fibroma Osificante Juveniil psammomatoide (FOJP) es una lesión bien circunscrita y
delimitada. La lesión se presenta unilocular y se ubica por lo general en la región
mandibular posterior. Además la corteza ósea generalmente es expandida y se mantiene
intacta. La apariencia radiográfica de la lesión es radiodensa y el cuerpo de la lesión
exhibe un aspecto de “vidrio esmerilado” homogéneo, aunque sutilmente variado. Las
lesiones que se ubican en la región frontoetmoidea pueden invadir en la pared media del
la órbita, causando de esta forma proptosis y exoftalmos, del área afectada. Finalmente la
lesión puede tener un rango de 2 a 8 cm de diámetro. (2)
39
Figura 13. Radiografía de un Fibroma Osificante Juveniil Psammomatoide. Donde se muestra una rápido crecimiento en un joven de 18 años . La lesión llena el lado derecho de la mandíbula y se muestra una calcificación lobular. (Speight, P; Roman, C. Maxillofacial fibro-osseous lesions. Current Diagnostic Pathology. 2006; 34(1): 1-10 )
II.2. 2.5. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS DEL FIBROMA
OSIFICANTE
A. HISTOPATOLOGÍA DEL FIBROMA OSIFICANTE CONVENCIONAL
Predomina un tejido conectivo fibroso denso, sus fibras son de forma irregular y con
grados variables de celularidad, donde el estroma es relativamente hipovascular pudiendo
observarse nódulos densamente calcificados, similares a los “caracteres chinos”. Estas
calcificaciones crecen de manera gradual, se fusionan unas con otras y crean una masa
densa donde en su mayoría se pueden apreciar como calcificaciones esféricas de densidad
mixta y abundantes trabéculas óseas. Se puede observar numerosos fibroblastos con
núcleos planos y alargados al interior de una red de fibra de colágeno y en la periferia
podemos encontrar osteoblastos. El hueso es metaplásico con un trabeculado laminar que
puede estar presente pero no es un hallazgo constante. Se encuentran bien delimitados del
hueso que los rodea. (1, 10, 25, 23)
40
Figura 14. Histopatología de un Fibroma Osificante Convencional. Variaciones microscópicas. A. Trabéculas irregulares con bordeamiento de osteoblastos B. Imagen bajo luz polarizada correspondientes a la figura A, donde ambas tienen patrones laminares y entretejido C. Hueso sin bordeamiento de osteoblastos D. Imagen bajo luz polarizada de la figura C donde se puede ver un hueso predominantemente con un patrón entretejido. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-20.)
B. HISTOPATOLOGÍA DEL FIBROMA OSIFICANTE JUVENIIL
TRABECULAR
Se caracteriza histológicamente por un estroma fibroso densamente celularizado,
exhibiendo depósitos de sustancia osteoide, provisto de márgenes osteoblásticos y
asociado a trabéculas de hueso inmaduro. El aspecto histológico es similar al de un
osteoblastoma o incluso al de un osteosarcoma. Consiste en una proliferación de células
fusiformes y poliédricas con pocas fibras colágenas y trabéculas de hueso inmaduro con
presencia de sustancia osteoide. También se ha descrito áreas con acúmulos de células
41
gigantes multinucleadas (1, 29). Según la literatura Waldron en 1985 dictamino que este
tumor es por lo general más celular que el Fibroma Osificante Convencional en la cual se
produce relativamente poco colágeno. Además el torrente de sustancia osteoide se
asemeja al producto osteoide en el osteosarcoma y hay una exuberante cantidad de células
osteblásticas que rodean la sustancia osteoide. (15)
Figura 15. Histopatología de un Fibroma Osificante Juveniil Trabecular. A. Masa expansiva en la región maxilar B. Hueso trabecular y un estroma hipercelular C. Pobre osificación, Zonas de hipercelularidad fibroblástica. D. Colección focalizada de células gigantes multinucleadas. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202)
C. HISTOPATOLOGIA DEL FIBROMA OSIFICANTE PSAMMOMATOIDE
Los estudios histológicos revelan que la proliferación celular es uniforme, la
citomorfología de los fibroblastos es en forma de huso. Además, no se evidencia una
actividad mitótica celular, se puede observar un mínimo de colágeno extracelular
42
depositado. Existe una intercalación entre fibroblastos, los cuales se presentan en una
cantidad irregular y una oscilación de elementos esféricos con varios grados de
calcificación. Estas partículas similares a los cuerpos psammoma cuando se los ve en un
mayor tamaño son relativamente a celulares, con un patrón concéntrico laminado. Estas
partículas son basófilas y se localizan cerca al cemento dentario, asociado con una
actividad osteoblástica en la superficie periodontal Además estas pequeñas bolsas
mineralizadas no se llegan a fusionar cuando la lesión madura. (1, 5, 30)
Figura 16. Histopatología del Fibroma Osificante Juveniil Psammomatoide. A. Radiopacidad con un expansión bien demarcada en la región paraorbitaria B. Calcificaciones Psammomatoides parecidos a cementículos con un estroma hipercelular. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202)
43
(Speight, P; Roman, C. Maxillofacial fibro-osseous lesions. Current Diagnostic Pathology. 2006; 34(1): 1-10)
II.2. 2.6. EXÁMENES AUXILIARES PARA EL DIAGNÓSTICO DEL
FIBROMA OSIFICANTE
A. RADIOGRAFÍA
Son los exámenes auxiliares más utilizado para este tipo de lesiones ya que nos da ciertas
características propias de la lesión necesarias par el diagnóstico diferencial, además de
destacar el estadio de la lesión nos ayuda a mantener un seguimiento de las lesiones. (2,
23, 24, 27, 28, 3)
B. TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA
A diferencia de la radiografía convencional, nos permite ver con más detalle las lesiones
fibroóseas, nos brinda las herramientas para poder diferenciar con mas detalle las
lesiones, ya que nos permite ver el diámetro entre las trabéculas óseas. Según algunos
Tabla 3. Clasificación de las tres variantes clinicopatológicas del Fibroma Osificante FOC FOJT FOJP
Edad 10-50 años 2-30 años 3 meses – 72 años Femenino : Masculino 2:1 1.2:1 1.3:1
Localización
Áreas cercanas a los dientes:
Maxilar – 70% Mandíbula – 30%
Maxilar – 50% Mandíbula – 44%
Región sinusal – 6%
Maxilar – 20% Mandíbula – 10%
Región sinusal – 62% Cráneo – 8%
Característica radiológica
Bien circunscrito Unilocular
Bien circunscrito con espículas calcificadas
Bien circunscrito, expande y llena los
espacios paranasales , con un patrón agresivo, tiende a ser radiopaco
Histopatología
Tejido celular fibroso, patrón
estoriforme, trabéculas separadas de hueso entretejido,
ocasionalmente esférico
Densamente celular con osteoide
inmaduro, hueso con un patrón
trabecular, bordeamiento de
osteoblastos y osteides celular.
Densamente celular, calcificaciones
cementantes esféricas similares a los cuerpos
psammoma, áreas mioides, células
gigantes, hemorrágico.
44
estudios la pared delgada de la lesión y la forma bien circunscrita, de la lesión en
expansión según el escaneo tomográfico, nos sugiere en gran medida un Fibroma
Osificante Juveniil psammoide. Además en la actualidad es mucho mas frecuente ver el
uso de este tipo de herramientas. Finalmente las imágenes en 3D pueden ser usadas para
determinar un plan de tratamiento. (2, 24, 28, 30, 31)
Figura 17.Tomografia de un Fibroma Osificante: La primera imagen muestra una lesión entre ambas corticales, la segunda imagen muestra una el tratamiento quirúrgico. (Sanchis, JM; Penarocha, M; Balguer, JM. Camacho, F. Fibroma cemento-osificante mandibular: Presentación de dos casos y revisión de la literatura. Med. oral patol. oral cir. bucal . 2004; 9(1):69-73.)
C. IMAGEN POR RESONANCIA MAGNETICA
La Displasia Fibrosa como el Fibroma Osificante muestran imágenes con una señal
intermedia ponderada en T1 y una señal hipointensa en T2 causadas por numerosas
trabéculas óseas, en la imagen por resonancia magnética, ofrece gran especificidad
cuando está involucrado un componente neurovascular y ocular (5). Además inyectando
un contraste (gadolinio) se puede realzar las características de la lesión (18).
45
Figura 18. Resonancia magnética de un Fibroma Osificante Juveniil . Resonancia magnética coronal muestra la retención del tumor luego de una inyección de contraste con gadolinio. (Keles, B; Duran, M; Uyar, Y; Azimov, A; Demirkan, A; Hasan, H. Juvenile Ossifying Fibroma of the Mandible: a Case Report. J Oral Maxillofac Res. 2010; 1(2): 1-7.)
D. EXAMEN ANATOMOPATOLÓGICO
El estudio histológico es muy importante, ya que existen ciertas características
histopatológicas dentro de este subgrupo de lesiones que pueden ayudarnos a
distinguirlas unas de otras. Además nos puede mostrar el grado de madurez que presenta
la lesión. (2, 30, 23, 24)
II.2. 2.7. DIAGNOSTIVO DIFERNCIAL DEL FIBROMA OSIFICANTE
El diagnóstico diferencial del FO está conformado en primer lugar por la Displasia
Fibrosa la cual fue mencionada con anterioridad, luego están enfermedades como el
osteoblastoma, osteoma osteoide, cementoblastoma y osteomielitis focal esclerosante.
Según muchos autores la DF es el principal diagnóstico diferencial de esta lesión ya que
pertenece al grupo de lesiones fibroóseas (1, 10, 11, 23, 28, 31). Entonces, es necesario el
diagnóstico deferencial entre ambas, principalmente en base a las características clínicas y
radiográficas, ya que ambas lesiones presentan similitudes histopatológicas. Una de las
diferencias que distinguen a estas dos lesiones, es la delimitación de la lesión, siendo la
46
Displasia Fibrosa una lesión no muy delimitada, también se puede agregar la presencia de
hueso laminar, el cual se presenta en mayor porcentaje en la DF, la presencia de bordes
osteoblásticos, la diferencia de edades, la localización de la lesión, siendo en la DF en un
mayor porcentaje en el maxilar superior, la forma desigual, nodular y esférica de la lesión
y finalmente el crecimiento lento de la DF frente al FO con un crecimiento más
agresivo (10, 11, 28). El osteoma osteoide generalmente se presenta en individuos más
jóvenes y existe la presencia de dolor asociado, el cementoblastoma tiene características
clínicas y radiográficas similares pero por lo general se fusiona con las raíces de los
dientes y por último la osteomielitis focal esclerosante por lo general produce gran dolor
y linfadenopatias (10). Otros autores plantean que se puede confundir con un
osteosarcoma, pero esta lesión tiene una predilección por el maxilar superior. También
plantean la diferenciación con lesiones como el quiste óseo aneurismático, que se pueden
presentar en pacientes jóvenes y por lo general es sintomático, pero es más frecuente en
los huesos largos y no poseen recubrimiento epitelial. (28)
II.2. 2.8. TRATAMIENTO DEL FIBROMA OSIFICANTE
A. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
No existe un consenso en cuanto al tratamiento del FO. Las alternativas de tratamiento
generalmente varían de lo conservador a lo radical. Siendo estas: La enucleación con
curetaje, escisión local conservadora y la resección radical (32). Los Fibromas osificantes
no agresivos son tratados por medio de cirugías conservadoras que incluyen la escisión
local o el curetaje (18). La cirugía de un Fibroma Osificante tiende a enuclearse con
relativa facilidad, como una masa solida, única, blanquecina y a vascular, por el plano de
su capsula. Pero el tratamiento de estas lesiones ha sido controvertido, debido a que las
lesiones más grandes, que se encuentran específicamente en los maxilares por lo general
deben enuclearse, seguido por un cuidadoso curetaje de las paredes y según la literatura,
existe un gran riesgo de recidiva, lo que puede complicar el tratamiento (15, 28, 30). Por
otra parte algunos piensan que las recidivas pueden erradicarse en un segundo o tercer
legrado (curetaje) (1).
47
Tanto la enucleación como la escisión completa de la lesión han reportado buenos
resultados como también, buenos pronósticos (24, 23, 27, 30, 31). Así pues la corta edad
de un paciente podría indicar la modalidad de tratamiento, ya que es preferible esperar el
crecimiento total del hueso para lograr un mayor soporte óseo. Es importante recalcar que
un diagnóstico precoz conlleva a cirugías mas conservadoras. (28)
Otros estudios consideran la remoción completa de la lesión, debido a que una escisión
incompleta pude generar una recurrencia de la lesión. Se conoce según la literatura que el
FO tiene una recurrencia de 30%, inclusive se han reportado múltiples recurrencias,
aunque no se han observado transformaciones malignas mas la radioterapia si esta
contraindicada, ya que puede conllevar a una malignidad de la lesión (2, 15, 28, 30).
Según la literatura Eversole y colegas en 1985, dedujeron la recurrencia, por medio de
un control y seguimiento de una serie de casos, luego de una cirugía por FO, con un rango
de 12 -120 meses y con un promedio de 38 meses. Encontrando una recurrencia inicial
del 28% de los casos y una recurrencia doble en por lo menos la mitad de estos. Sin
embargo no pudo encontrar evidencias histológicas que pudieran predecir la recurrencia
de las lesiones. Otros como Waldron en 1985, afirmaron que son menos frecuentes las
recidivas cuando son enucleadas por completo la lesión (15). Debido a que no hay
diferencia en el resultado entre los pacientes tratados de una manera más conservadora
los pacientes tratados de una manera más agresiva, se considera apropiado un tratamiento
inicial conservador. Finalmente se ha registrado un alto grado de recurrencia, que debido
a la dificultad de la recesión completa, debido a la localización de la lesión y a la
naturaleza infiltrativa de sus bordes. Por lo tanto, los pacientes deben seguir varios años
en observación y control radiográfico (15, 28). Sin embargo las lesiones con un rápido
crecimiento, adelgazamiento de corticales, perforación de corticales, desplazamiento de
piezas dentarias y reabsorción de raíces pueden exhibir recurrencias tempranas a menos
que sean tratadas mediante una resección en bloque. Finalmente los defectos del
esqueleto pueden ser reconstruidos con injertos de hueso una vez que los márgenes de los
tumores son verificados. Troulis y colegas en el 2004 sugirieron un protocolo de estadios,
para reconstruir la mandíbula después de ejercerse una cirugía de resección en bloque en
niños, donde: El estadio 1, incluye la resección y la colocación de una lamina interna de
reconstrucción rígida; el estadio 2 incluye la reconstrucción esquelética con un injerto de
48
hueso autógeno (4 a 9 meses después del estadio 1); el estadio 3 consiste en la colocación
de un implante osteointegrado (5 a 12 meses después del estadio 2) cuando es posible y el
estadio 4 consiste en una reconstrucción protésica dental (5 a 7 meses después del estadio
3). (18)
Figura 19. Tratamiento de un Fibroma Osificante Juveniil . A. Niña de 12 años de edad con dolor e hinchazón en la región mandibular derecha. B. La radiografía panorámica muestra una larga lesión radiolúcida que se extiende hasta el borde mandibular inferior y desplaza la segunda molar. C. La TAC demuestra una lesión solida que desplaza las corticales óseas. D. Vista interna de la enucleación de la lesión. Donde histológicamente se confirmo Fibroma Osificante. E. Vista frontal de la paciente un año después de la cirugía F. La radiografía demuestra el rellenado de la lesión. (De Troulis M, William B, Kaban L. Jaw tumors in children. In: Kaban LB, Troulis MJ, editors. Pediatric oral and maxillofacial surgery. Philadelphia: WB Saunders; 2004. p. 228.). (Papadaki. M, Troulis. L, Kaban. L. Advances in Diagnosis and Management of Fibro-Osseous Lesions. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2005 Nov;17(4):415-34.)
49
Figura 19. Tratamiento de un Fibroma Osificante Juveniil . Continuación de Figura 19 (Papadaki. M, Troulis. L, Kaban. L. Advances in Diagnosis and Management of Fibro-Osseous Lesions. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2005 Nov;17(4):415-34.)
B. OTROS TRATAMIENTOS Existen otros tratamientos más conservadores que se han comenzado a emplear según
algunos estudios. Kaban y colegas en el 2004 sugirieron el curetaje o enucleación en
combinación con interferon alfa coadyuvante por promedio de un año. Este protocolo está
basado en el rápido crecimiento de la lesión, vascularidad y la producción del factor de
crecimiento fibroblástico básico (una proliferación de los marcadores vasculares) de este
tumor en niños. (18)
II.2. 3. DISPLASIA CEMENTO ÓSEA
II.2. 3. 1. DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA
En 1915, Brophy et al. (33) describió la entidad conocida ahora como Displasia Cemental
Periapical. La displasia cemento ósea usualmente ocurre en asociación con los ápices de
los dientes, por lo que es muy aceptado por muchos como una entidad que proviene del
ligamento periodontal (34). Kawai et al (34) en 1999 por medio de un estudio
radiográfico, se enfoco a explicar el origen del tejido de la displasia cemento ósea.
Sugirió que esta lesión es vistas en áreas edéntulas y no cercanas a los dientes, por lo que
parece que estas lesiones tienen un origen medular. En contraste, se pensó que las
lesiones con exceso de cemento periapical se originaban del tejido el ligamento
50
periodontal. Estos autores especularon que tal vez la medula ósea que rodea al tejido
periodontal pudiera ser capaz de producir tejido cementoide debido que la línea de
osteoblastos en los procesos alveolares y del ligamento periodontal son contiguos a través
de los canales de Volkmann. Pero aunque esta explicación es plausible, las lesiones en
áreas edéntulas, no excluyen su cercanía a las estructuras dentarias o previas extracciones
dentales. (5)
II.2. 3. 2. CLASIFCICACIÓN DE LA DISPLASIA CEMENTO ÓSEA
El termino displasia cemento ósea fue adoptada por la OMS en 1992 para describir este
tipo de lesiones. Donde explica estas lesiones según características como el sexo, edad,
histopatología, características radiográficas y características clínicas. Esta clasificación
dividió a la displasia cemento óseo en tres subgrupos: Displasia Cemental Periapical
(DCP), Displasia Cementoósea florida (DCOF) y otras displasias cementoóseas. Los
autores de esta segunda edición reconocen tres subgrupos, porque es más útil para
describir ciertas presentaciones clínico patológicas, sin excluir la posibilidad de que una
esté relacionada con la otra. (2, 35)
En 1994, el termino displasia cemento ósea focal fue sugerido por Summerlin y Tomich
(36) basados primariamente por la localización de la displasia cemental. La cercanía a las
áreas dentales posteriores a la región mandibular, particularmente en los lugares de
extracción dental, fueron descritas como sitios en común para la displasia cemento ósea
focal (36, 37). Sin embargo los autores describen las características demográficas,
clínicas, radiológicas e histopatológicas similares, si no idénticas a la displasia cemento
ósea periapical concluyendo que la displasia cemento ósea periapical y la displasia
cemento ósea focal son el mismo proceso. Sin embargo Su et al (37) en 1997, consideró
a la displasia cemento ósea periapical y la displasia cemento ósea focal como dos formas
diferentes de la misma condición con localización distintas. Por otro lado, Waldron
(37,38) sugirió que ambas tanto la forma periapical y la forma focal puedan desarrollar en
una displasia cemento ósea florida.
En el pasado, muchos términos se han usado para lesiones que comprometían una gran
parte la región mandibular, asociadas con una displasia cemento óseo. Melrose et al (39)
51
intento eliminar la confusión reportando 34 casos en condiciones que refirió como
displasia ósea florida. En las cuales realizo un diagnóstico clínico y radiográfico de la
Displasia Cementoósea florida. Finalmente se deduce que un paciente en este estudio de
cohorte manifiesta cambios displásicos en por lo menos dos cuadrantes, por lo que
considero que el “cementoma gigantiforme” era un sinónimo de displasia cemento ósea
florida. Otros reportes de casos de cementomas gigantiformes consideraron a la entidad
distinta de la displasia cemento ósea florida y describieron a esta entidad como multi-
cuadrante, con características expansibles con múltiples radiopacidades que concluyen
(2). En 1989, Young et al (42) reporto un caso de un cementoma gigantiforme familiar y
reviso la historia de 55 miembros de familia. Ellos especularon que podría existir un
modo de herencia dominante autosómico con una expresividad variable. Abdelsyed et al
(40) en el 2001 argumento que el término “cementoma gigantiforme” era un error en el
sentido que implicaba un proceso solitario. Ellos establecieron que la displasia cemento
ósea florida y el cementoma gigantiforme eran dos procesos distintos y que los dos
términos no deberían usarse ni para nombrar al uno como al otro, ya que el cementoma
gigantiforme se presenta en personas jóvenes, causan una extensa lesión en la región
mandibular y muestran una gran rango de recurrencia luego de la escisión quirúrgica (40).
Eversole et al (41) considero al cementoma gigantiforme como un fibroma cemento
osificante múltiple en su revisión más reciente en el año 2008, y menciono que las formas
de milder del cementoma gigantiforme se asemejan a la displasia cemento ósea florida.
Por otra parte, otros reportaron que el cementoma gigantiforme no revela ninguna historia
familiar (40,41). Según la clasificación de la DCO otorgada por la OMS la otra categoría
de DCO incluye a aquellas que comparten ciertos rasgos con la DCP o la DCOF, pero no
comparte sus características clínico patológicas o su presentación, tal como la displasia
cemento ósea focal, la cual es una lesión solitaria. (2)
La literatura sigue aun controversial así como el cementoma gigantiforme es diferente de
la displasia cemento ósea florida y la displasia cemento ósea periapical es diferente de la
displasia cemento ósea focal. Los reporte de investigaciones de la displasia cemento ósea
florida y el cementoma gigantiforme, tiene características clínicas, radiográfica e
histológicas similares y en muchos casos el cementoma gigantiforme representa una
forma más severa de la displasia cemento ósea florida causando una gran expansión
52
mandibular. Similarmente, la displasia cemento ósea periapical y focal manifiestan
características clínicas, radiológicas e histológicas y la diferenciación basada en la
localización únicamente (la región anterior contra la posterior), parece innecesariamente
confuso.
La clasificación de la Displasia cemento ósea otorgada por la OMS en 1992: Displasia
Cemental Periapical (Displasia Fibrosa periapical) definida como una lesión no
neoplásicas que afecta al tejido periapical de uno o más dientes, Displasia Cementoósea
florida (Cementoma gigantiforme, Cementoma familiar múltiple ) definida como masas
lobuladas de un denso y muy mineralizado, virtualmente compuesto por un tejido
cemento óseo a celular que típicamente ocurren en gran parte de la mandíbula y Otras
displasias cemento óseas definidas como lesiones que muestran algunas de las
características de la Displasia Cemental Periapical y/o de la displasia cemento ósea
florida, pero que no muestra sus características clínico patológicas.
II.2. 3. 3. CARACTERÍSTICAS CLINICAS DE LA DISPLASIA
CEMENTO ÓSEA
Esta lesión es común pero, aun sigue siendo desconocida. Según la literatra Regezi y
colaboradores en 1978 encontraron que esta lesión es el tercer diagnóstico más común
luego de los odontomas y ameloblastomas, Stafne en 1934 encontró una incidencia de 24
de 10 000 pacientes (15). Muchas publicaciones refieren una frecuencia mayor de la
lesión en mujeres de aproximadamente cuarenta a cincuenta años de edad. Según la
literatura Zegareli y sus colegas en 1964 encontraron un 83% de pacientes afroamericanos
con la lesión y 17% en pacientes de raza blanca. El autor también reporto un 91% de
pacientes de sexo femenino, en un rango de 10 a 1. Donde un 9% de los casos, genero un
trauma general en la región de la lesión (15). El proceso en total puede ser asintomático y
en algunos casos, síntomas tales como un dolor sordo, casi siempre están asociados a la
exposición de las masas calcificadas escleróticas en la cavidad oral. Esto puede ser debido
a la presencia de una atrofia alveolar progresiva o una extracción dental cercana previa al
área afectada (35).
53
A. CARCTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA CEMENTAL
PERIAPICAL
De acuerdo a la literatura esta lesión ocurre con mayor frecuencia en pacientes de sexo
femenino con una edad, en promedio de 30 años. Se presenta ligeramente más en
afroamericanos reportándose un 64%, donde el 62% de estas lesiones se presentan
asintomáticas. Generalmente esta lesión se presenta en la región de los incisivos
mandibulares, no siendo mayores de 2cm de diámetro, sin generar una expansión cortical
(1, 2, 26)
B. CARCTERÍSTICAS CLINICAS DE LA DISPLASIA CEMENTO ÓSEA
FLORIDA
Se observa en personas con una edad promedio de 40 años, aunque también se han visto
reportes de caso en personas de mayor edad. Tienen predilección por las mujeres de raza
negra, aunque otras razas también se ven involucradas. El proceso por lo general es
asintomático, aunque puede presenciarse un dolor sordo y profundo. Los pacientes
sintomáticos se han reportado con mayor frecuencia en China (2, 26). Además si estas
lesiones se ven asociadas a infecciones secundarias pueden ser muy dolorosas (1). Se
puede extender a dos o más cuadrantes dentro de los maxilares, suele ser simétrica. En la
mayoría de los casos la enfermedad actúa bilateralmente sobre la mandíbula y pude que
afecte o no al maxilar superior. Además, esta lesión puede expandir la mandíbula siendo
mas frecuente en la región molar y premolar de esta (1, 2, 26). La lesión por lo general se
asocia a otras entidades como los quistes óseos solitarios, los cuales son los responsables
de la expansión de la cortical ósea mandibular. Se asocian también a infecciones
secundarias de los huesos lo cual puede generar sintomatología muy dolorosa. (1, 26)
54
C. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA DISPLASIA CEMENTO OSEA
FOCAL
El tercer tipo de DCO, se asocia a una DCO focal que es una lesión simple y solitaria,
más frecuente en los maxilares (2). Afecta predominantemente a mujeres entre la cuarta a
quinta década de vida, siendo más frecuente en la raza negra. Aunque también ha sido
reportada en chinos. Se consideran como lesiones reactivas localizadas con frecuencia en
sitios de extracción, zonas edéntulas y en la mayoría de los casos son asintomáticas. Se
localizan en el 80% de las ocasiones en el sector posterior de la mandíbula, en las
regiones premolar y molar, no son mayores de 2cm de diámetro y no genera expansión de
la cortical (26). Constituye el equivalente a la DCP, pero se diferencia de esta ya que sus
márgenes no están bien delimitados y que el tejido esta unido al hueso en los márgenes.
(25)
II.2. 3. 4. CARACTERÍSTICA RADIOGRÁFICAS DE LA DISPLASIA
CEMENTO ÓSEA
La Displasia cemento ósea es una lesión que atraviesa un proceso o etapas de desarrollo,
por tanto puede tener una imagen radiolúcida, mixta o radiopaca. Además existe una
asociación importante de la DCO con el quiste óseo traumático. Esta aparece como una
imagen moderadamente radiolúcida, con áreas dentadas, borde superior ondeado y entre
las raíces. Generalmente el quiste óseo traumático muestra una expansión bucolingual y
desplazamiento del canal dentario inferior (5)
A. CARACTERISTICAS RADIOGRÁFICAS DE LA DISPLASIA CEMENTAL
PERIAPICAL
Es una lesión con un patrón de crecimiento reactivo, que atraviesa un proceso de
maduración. La primera fase se presenta generalmente como una imagen radiolúcida
bien definida cerca a los periápices de los dientes de la mandíbula. Algunas veces se les
confunde erróneamente con infecciones de origen endodóntico, siendo la vitalidad pulpar
una herramienta clave en el diagnóstico de la enfermedad. La fase intermedia muestra una
imagen radiolúcida, radiopaca o mixta con un borde radiolúcido bien definido que se
55
muestra alrededor de la radiopacidad. La última fase muestra una imagen difusa y
radiopaca a menudo con bordes bien definidos (2, 25). La morfología que muestra la
lesión es redondeada, por lo general es una lesión solitaria con un crecimiento menor al
de 1cm. No muestra ninguna afección radicular ya que no genera resorción o
desplazamiento de piezas dentarias. El 90% de las lesiones se presenta en el maxilar
inferior aunque existen casos manifestados en el maxilar superior y por lo general se
presentan cercana a la zona periapical de los incisivos (25)
Figura 20. Radiografía de una Displasia cemento ósea que no expande A. Una Displasia Cemental Periapical (DCP) que se muestra como imagines radiolúcidas en la región mandibular anterior B. Lesiones especificas que se muestran en la DCP como formaciones radiopacas en el estadio tardío de la lesión. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202)
B. CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS DE LA DISPLASIA CEMENTO
ÓSEA FLORIDA
Al igual que la Displasia cemento ósea periapical tiende a obedecer a un patrón de
crecimiento reactivo y presenta tres fases de desarrollo. Morfológicamente esta
caracterizado por múltiples radiopacidades que confluyen en forma difusa. Se distribuyen
entre los maxilares y el crecimiento de esta lesión puede llegar a originar una expansión
de las superficies labial y bucal dentro del hueso y tiene un tamaño no mayor al de 3cm.
Con respecto a la relación que guarda con los dientes, esta lesión no genera ni resorción
radicular ni desplazamiento de las piezas dentarias, solo afecta el proceso alveolar. El
56
aspecto radiológico que presentan las lesiones son poco definidas o difusas lobuladas con
masas radiopacas coalescentes que ocultan algunos segmentos del halo radiolúcido que lo
cubre. Estas lesiones se ubican en cualquiera de los cuadrantes y por lo general ocupan la
gran mayoría de estos, pero particularmente la lesión es más común en la mandíbula
cercana al área de premolares y molares. (2, 25, 26)
Algunos reportes comentan la presencia o ausencia de una expansión mandibular como
Goncalves et al (35) así como Yonetsu y Nakamura (45) reportaron una expansión de
hueso tanto en radiografías oclusales y tomografías axiales computarizadas. Melrose et al
(39) llego a reportar una expansión de la mandíbula con delgadas corticales intactas en
una serie de 34 casos de DCO florida, pero sin poder reportar la frecuencia de la
expansión. Otro estudio realizado por Kawai et al (34) registró una ligera expansión
mandibular en tres de 54 casos de DCO usando radiografías oclusales.
Figura 21 Radiografía de una Displasia cemento ósea florida A. Múltiples radiopacidades que confluyen en los cuatro cuadrantes de los maxilares B. Imágenes radiolúcida/mixtas/radiopacas bilateralmente C. Zonas radilucidas libre de cavidades óseas similares al quiste óseo traumático en la mandíbula. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202)
57
C. CARACTERISTICAS RADIOGRAFICAS DE LA DISPLASIA CEMENTO ÓSEA FOCAL
Distintamente a las características radiológicas de la DCP y la DCOF sus características
no son lo suficientemente específicas (2). Al igual que todas las DCO pasa por un proceso
de maduración que se caracteriza por el grado de mineralización de la lesión.
Corresponde a un lesión única, focal y puede ser según su desarrollo radiotransparente,
radiopaco o mixto, es una lesión bien definida y de márgenes irregulares, localizada
generalmente en la apófisis dentoalveolar (25, 26). En el estadio inicial la DCO focal
presenta una imagen radiolúcida bien definida en los ápices de los dientes del sector
posterior de la mandíbula. Por último en el estadio intermedio de la lesión demuestra una
imagen de patrón mixto con un borde radiolúcido bien definido. En el estadio final
muestra una radiopacidad difusa y a menudo bordes mal definidos. (5)
Figura22. Radiografía de una Displasia cemento ósea focal C, D, E. Lesiones especificas en la Displasia cemento ósea focal que afectan a los dientes posteriores. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202)
II.2. 3. 5 HISTOPATOLOGIA DE LA DISPLASIA CEMENTO ÓSEA
Una serie de casos describe el inicio de la DCO, con una moderada cantidad celular, una
hipertrofia de células similares a fibroblastos en forma de huso, presencia de colágeno y
un poco de trabéculas interceptadas, de material calcificado similar al cemento. Mientras
que las lesiones maduras se caracterizan por una densa fusión de masas globulares de
tejido calcificado (35, 36, 37). La DCO es similar histológicamente al fibroma cemento
osificante como a la Displasia Fibrosa (44). Según Su et al en 1997, manifestó las
58
características histopatológicas que ayudaron a distinguir la DCO focal y al Fibroma
cemento osificante afirmando que la DCO focal demuestra múltiples fragmentos sin
ninguna capsula fibrosa, delgadas líneas curvas de hueso trabecular, masas cementoides,
perdida de fibras colágenos y hemorragias libres en los bordes (37). En el estadio inicial a
menudo muestra características de una vascularidad cavernosa que siempre esta asociada
a la formación temprana de trabéculas óseas, con hemorragias frecuentes intercaladas en
las los espacios artificiales por toda la lesión y los osteoblastos se muestran
ocasionalmente alrededor del osteoide trabecular. En el estadio intermedio el estroma
vascular es más fibrótico, con formaciones de trabéculas osteoides, donde ocasionalmente
se muestran calcificaciones parecidas al cemento, por lo general ovoides. El último
estadio corresponde a una opacificación radiográfica. (2)
Figura 23. Histopatología de una Displasia Cemento Ósea. A. Estadio temprano con focos hemorrágicos. B. Región temprana con un patrón fibroóseo C. Estadio medio de la lesión con un mayor numero de trabéculas óseas D. Estadio tardío con hueso esclerótico. E. Estadio tardío con líneas curvilíneas similares a “Raíces de jengibre” que confluyen en un trabeculado. (Eversole R, Su L, ElMofty S. Benign Fibro-Osseous Lesions of the Craniofacial Complex A Review. Head Neck Pathol.2008 Sep; 2(3): 177-202)
59
II.2. 2. 6. EXÁMENES AUXILIARES PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA
DISPLASIA CEMENTOÓSEA
Se pueden usar diversos métodos imagenlógicos par poder describir la lesión y así como
exámenes más específicos para poder determinar ciertas características propias de la
lesión y emitir un diagnóstico certero.
A. RADIOGRAFÍA
La radiografía cumple un rol muy importantes en la actualidad en el diagnóstico de las
lesiones fibroóseas ya que la apariencia histopatólogica de estas lesiones por lo general es
muy similar en todas, dar con un diagnóstico adecuado depende de las características
tanto clínicas como radiográficas, es por esto que con solo el análisis de las
características histopatológicas no basta para determinar un diagnóstico definitivo.
Basándonos en esta premisa muchos reportes de caso en la actualidad utilizan diversas
herramientas para poder llegar a un diagnóstico definitivo y en especial la radiografía, es
una de las herramientas de uso masivo, fácil y adecuado para el diagnóstico de estas
lesiones. Además es importante la familiaridad con las características radiográficas para
un diagnóstico y tratamiento eficaz. (35, 44, 46, 47, 48)
Figura 24. Radiografía periapical que muestra múltiples lesiones de la Displasia cementante periapical. Las lesiones son radiolúcidas, pero con evidencias de calcificaciones. (Speight, P; Roman, C. Maxillofacial fibro-osseous lesions. Current Diagnostic Pathology. 2006; 34(1): 1-10)
60
B. GAMMAGRAFÍA
Esta nueva técnica a diferencia de las otras que pueden existir es útil dentro de las
lesiones cementomatosas ya que puede medir la extensión y actividad de las lesiones.
Taki et al (50) reporto las características centellográficas de la DCO periapical en un
paciente de sexo fememnino con sintomatología dolorosa siendo los signos y síntomas
que manifiesta el paciente son el dolor, hinchazón, y excreción de pus. Los autores se
percataron de la acumulación de marcas radiolúcidas en la región periapical de la
mandíbula y todo el maxilar usando Tecnecio 99- metildifosfato y la técnica de
Gammagrafía con galio 67. Ellos explicaron la acumulación de ambos radioisótopos en
los lugares de tejido similar al cemento y/o hueso entretejido debido a que la lesión se
presentaba aun en actividad y desarrollo. Finalmente deduciendo que el análisis con el
radioisótopo tecnecio-99 metildifosfato fue la de mayor sensibilidad, más demostró poca
especificidad.
Figura 25. Gammagrafía de una Displasia Cementoósea La primera figura muestra una gammagrafía con Tecnecio 99 metildifosfato (Tc-99 MDP) que demuestra absorción en el maxilar como en la mandíbula que corresponden a masas radiopacas vistas en las radiografías. La segunda figura muestra una gammagrafía con galio 67 (Ga67) que muestran una absorción que corresponde a masas radiopacas vistas en las radiografías. (Taki S, Tonami N, Taki J, Muroki T, Yamamoto E, Hisada K. Intense accumulation of tc-99m MDP and ga-67 in multiple periapical cemental dysplasia. Ann Nucl Med. 1995; 9:243-245. )
61
C. TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA
La utilidad de una TAC ha sido previamente reportada en la literatura. Así como este tipo
de imágenes nos permiten varias tomas axiales que claramente muestran la localización y
la extensión de la lesión, especialmente en el maxilar superior. La expansión de las
corticales óseas son claramente evaluables, inclusive se pueden usar para diferenciar
lesiones que pueden exhibir una apariencia similar en las radiografías convencionales. La
enostosis o exostosis y la gran densidad de las masas se aprecian más claramente en los
cortes de una TAC, que en las radiografías oclusales. (49). Además se tiene en
conocimiento que el diagnóstico de una DCO asociada a una osteomielitis secundaria o
un quiste óseo puede generar retos y debido a que la TAC tiene la capacidad de poder
detectar densidades, lesiones como una osteomielitis y un quiste óseo pueden ser
diagnosticados con mayor precisión debido a que poseen densidades distintas a la DCO.
(51,52)
D. IMAGEN POR RESONANCIA MAGNÉTICA
La utilidad de este tipo de imágenes esencialmente en este tipo de lesiones es cuando se
las encuentra asociadas a otras patologías como por ejemplo el quiste óseo simple.
Mediante una resonancia magnética se puede apreciar a la displasia cemento ósea
asociada a quistes óseos simples, las cuales tienen una señal de intensidad muy baja en un
ponderado de imagen de resonancia magnética T1 y una alta señal de intensidad con un
ponderado de T2, lo que confirma la presencia de líquidos dentro del quiste óseo
simple.(53)
E. EXAMEN ANATOMOPATOLÓGICO
El estudio histopatológico de la lesiones, ayuda a definir la patología y el comportamiento
de la lesión por lo cual es importante para el diagnóstico definitivo, aun mas en las
lesiones amplias donde el tratamiento mutilante de la lesión es innecesaria debido a que
esta es una lesión autolimitada. (47,49)
62
F. PRUEBA DE VITALIDAD PULPAR
Generalmente estas lesiones se encuentran adyacentes a las regiones periapicales de los
dientes mas no generan una afección sobre estos, por lo cual se puede realizar esta prueba
para poder determinar la vitalidad pulpar de las piezas dentarias por medio del frío, calor
o electricidad y poder así determinar el diagnóstico adecuado de la lesión. Además se
evita tratamientos erróneos como los de endodoncia, ya que se usualmente se confunde
con infecciones apicales de origen dental. (46)
II.2. 3. 7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA DISPLASIA
CEMENTO OSEA
EL diagnóstico diferencial de la displasia cemento ósea varia de acuerdo al desarrollo del
estadio de la lesión. En la fase osteolítica, se puede incluir a la osteítis rarificante
periapical. Mientras que en la fase intermedia o madura se pueden incluir varias lesiones
como: La osteomielitis crónica esclerosante, fibroma cemento osificante, odontoma y
osteoblastoma que pueden estar en el diagnóstico diferencial. EL Fibroma Osificante
tiene mayor potencial de crecimiento y afecta con mayor frecuencia a la región premolar.
Además la Displasia cemento ósea muestra una asociación con los ápices dentarios en
un 70.6% o a una extracción previa en 21%. Sin embargo la mayoría de los FO no
muestran una relación con estas estructuras. Esto podría ayudar a distinguir estas dos
entidades clínicamente (26, 2). Según la literatura Su et al en 1997 reviso 316 casos
dirigidos con 24 parámetros patológicos para poder distinguir entre la Displasia cemento
ósea focal y el Fibroma Osificante. Los resultados revelan que el 92.5% de los la
Displasia cemento ósea focal estaba compuesto por múltiples fragmentos pequeños de
tejido mientras el 88% de los Fibromas osificantes mostraban un espécimen intacto y
largo. Las trabéculas gruesas y curvilíneas o la presencia de formas irregulares similares
a masas de cemento son típicas en la Displasia cemento ósea focal mientras que unas
trabéculas delgadas y solitarias con osteoblastos prominentes que bordean la lesión son
más comunes en el Fibroma Osificante. EL estroma del Displasia cemento ósea a
menudo muestra características similares a una vascularidad cavernosa las cuales
generalmente están asociadas a trabéculas óseas. Las hemorragias espontaneas son
63
frecuentes las cuales se esparcen en los espacios creados por la Displasia cemento ósea.
En contraste a los casos de FO que muestran mucha más celularidad en el estroma y un
patrón estoriforme (haces finos trazados en forma de estera). Las características
histopatológicas entre ambas lesiones permite una distinción entre estas en un 94% (2).
Por otro lado el cementoblastoma afecta casi de forma exclusiva a los ápices de lo
molares mandibulares y es una lesión muy rara. (2, 26)
II.2. 3. 8. TRATAMIENTO DE LAS DISPLASIAS CEMENTO ÓSEAS
El tratamiento de la lesión es por lo general no quirúrgico, ya que es un proceso
autolimitado. Siendo el protocolo de tratamiento un seguimiento clínico y controles
mediante imágenes radiográficas, donde según la literatura se recomienda un mínimo de
seguimiento entre 18 a 24 meses (46, 35). El tratamiento quirúrgico de la lesión está
indicado solamente cuando las lesiones son muy amplias que comprometen la estética del
paciente, molestias en forma de presión, sintomatología dolorosa, perdida de función y
asociación con otras patologías secundarias a estas (1, 15, 26, 35, 47). Según algunos
reportes de casos el tratamiento quirúrgico que se practica es el curetaje y remodelado de
toda la lesión, debido a que la lesión es autolimitada (35,47). Así los tratamientos
quirúrgicos más complejos, como la resección completa de la lesión pueden ser
innecesarios, específicamente en una DCOF ya que esta lesión por lo general se ubica en
más de un cuadrante, pudiendo ser un tratamiento mutilante para una entidad no agresiva
(2). Cuando este tipo de lesiones está asociado a patologías secundarias sea una
osteomielitis crónica o quistes óseos simples, las cuales son más frecuentes en la variante
DCOF, generan una mayor complicación en el tratamiento. En caso de presentarse una
asociación a uno o varios quistes óseos simples por lo general requieren de únicamente
de la exploración quirúrgica de los quistes y no la remodelación del hueso (2, 26). Otra
patología asociada es la osteomielitis crónica que es una afección frecuente en el curso
de la lesión, con una frecuencia del 6% esta infección secundaria se evidencia en
pacientes con baja higiene así como portadores de prótesis removibles y resorción
marcada del proceso alveolar, lo que condiciona la exposición por contacto de las masas
escleróticas intraóseas a la cavidad oral. La inflamación, dolor, supuración y secuestros
64
óseos forman parte del curso normal de la enfermedad. Por lo que el tratamiento abarca
tanto el tratamiento de la infección como el de la patología inicial, mediante un
desbridamiento del tejido necrótico, un tratamiento de antibiótico terapia, y el uso de
oxigeno hiperbárico (26). Por tal motivo se recomienda a los pacientes diagnosticados
con esta enfermedad un cuidado minucioso de su salud oral y tratamiento periodontal
cuando fuese necesario, para poder prevenir este tipo de complicaciones, además de los
controles clínicos y radiográficos (46).
65
III. CONCLUSIONES
1. Una lesión fibroósea es aquella en la que el hueso es sustituido por un tejido
fibroso celular que madura gradualmente a un hueso no laminar, hueso laminar o
una mineralización amorfa densa.
2. EL diagnóstico de las lesiones fibroóseas de los maxilares debe realizarse
mediante un complejo análisis clínico y el empleo adecuado de diversos exámenes
auxiliares que nos puedan ayudar a este propósito.
3. El tratamiento de las lesiones fibroóseas de los maxilares depende en gran medida
de las características clínicas, imaginológicas e histopatológicas que presenta la
lesión.
4. Es importante realizar el diagnóstico adecuado de las lesiones fibroóseas de los
maxilares ya que cada una de estas lesiones no se manejan todas de la misma
manera cada una tiene un protocolo de tratamiento distinto uno del otro.
5. La Displasia Fibrosa puede ser clasificada en tres subcategorias, dependiendo de
su asociación a un determinado número de estructuras óseas y su asociación un
determinado grupo de endocrinopatías como: Displasia Fibrosa Monostótica,
Displasia Fibrosa Poliostótica y Displasia Fibrosa asociada a un grupo de
endocrinopatías o Síndrome de McCune-Albright.
6. El Fibroma Osificante tiene dos variantes Fibroma Osificante Convencional y
Fibroma Osificante Juveniil . Esta última es reconocida por la OMS como una
variante que se diferencia únicamente de la otra por su comportamiento agresivo y
por su frecuencia de presentación en jóvenes menores de quince años.
66
7. El Bifosfonato es un medicamento que puede aliviar el dolor en la Displasia
fibrosa, pero su acción frente a la lesión aun sigue indeterminada, por lo que
requiere de una mayor investigación.
8. El uso de determinados exámenes auxiliares, depende en gran medida de las
características específicas de cada caso clínico, así pues es necesario evaluar el
costo beneficio de cada examen antes de emplearlo.
67
IV. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
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patología oral. 8va. Ed. Amsterdam; Elsevier; 2009.
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