EL CORREO MARTES, 27 DE FEBRERO DE 2007

SOCIEDADVIVIRV

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M ROSARIO LUQUIN

El pintor flamenco Brueghel elViejo ya reflej en el siglo XVI envarias de sus obras la existenciade individuos con gestos extraosde boca y mandbula o movi-mientos peculiares de los ojos. Porello la literatura mdica anglosa-jona bautiz con el nombre delartista ese conjunto de sntomasexternos al denominarlos sn-drome de Brueghel, o tambin lla-mado de Meige. Hoy se sabe queesos extraos movimientos tienenun origen cerebral y que consti-tuyen una forma de distona focalprimaria idioptica.

La distona se define como unacontraccin anormal de una seriede msculos que generalmenteprovoca posturas anormales. Aveces pueden ser originadas poruna lesin cerebral demostrabley circunscrita a una zona concretadel cerebro, que suele ser unncleo de los ganglios basalesncleos o estructuras nerviosassituadas bajo la corteza cerebral.

Pero la mayora de las diston-as focales son idiopticas o esen-ciales, es decir, no se puede loca-lizar con exactitud su origen. Seha sugerido que surgen como con-secuencia de una disfuncin cere-bral, ya que determinadas lesio-nes cerebrales, como traumatis-mos e infartos cerebrales, puedenprovocar distonas focales. Peroen el caso de las disfonas esen-ciales o idiopticas la disfuncincerebral no se detecta mediantelas tcnicas ms modernas de neu-roimagen, como la resonanciamagntica y el escner.

Entre las principales caracte-rsticas de este grupo de diston-as focales cabe destacar el hechode que aparezcan en personas deedad adulta. Son muy raras en laedad infantil o adolescente. Has-ta los 20 y 30 aos no suelen apa-recer. Pueden afectar a cualquierparte del cuerpo, aunque son msfrecuentes las que afectan a lacara o al cuello, y aparecen en 30de cada 100.000 personas.

El parpadeo constanteLas distonas que afectan a la carapueden adoptar la forma de unblefarospasmo, es decir un par-padeo continuo e incrementadoque puede, incluso, provocar difi-cultad para mantener los ojos

abiertos. Es la forma ms fre-cuente de distona focal primariaidioptica. En concreto, las esta-dsticas calculan que afecta a 9 decada 100.000 personas.

Son pacientes que suelen acu-dir en primer lugar al mdico decabecera o al oftalmlogo y con-tinuan despus todo un recorridopor las diferentes especialidadesmdicas, incluso el psiquiatra oel psiclogo, ya que las manifes-taciones clnicas de esta entidadson muy peculiares. Por ejemplo,el parpadeo constante es casi ine-xistente en casa, pero aumenta deforma significativa cuando sale,lee o mira la televisin, debido alefecto del viento, de la luz solar ode otro tipo de estmulos lumino-

sos, lo que les obliga a utilizargafas de sol prcticamente de for-ma continua.

Sndrome de BrueghelLa acentuacin excesiva del par-padeo puede llegar a convertirlasen funcionalmente ciegas, ya quepermanecen con los ojos cerradosdurante la mayor parte del da.Por ello, sufren una prdidaimportante de autonoma y en loscasos ms extremos se ven obli-gadas a salir de casa acompaa-das, a dejar de conducir o a pre-cisar ayuda para realizar sus acti-vidades habituales. Hay casos enlos que el parpadeo constante delos ojos aparece asociado a movi-mientos de la boca. Se produce en

personas que presentan una dis-tona de tipo oromandibular bocay mandbula unida a blefaros-pasmo. La aparicin conjunta deambos se conoce como el llamadosndrome de Meige o de Brueghel.Algunos individuos presentan ni-camente el blefarospasmo y otrosambas distonas asociadas.

Las personas afectadas por elsndrome de Brueghel ofrecen unaimagen de constante parpadeoacompaado de movimientos deboca y mandbula que se aseme-jan al gesto tpico de masticar. Siel movimiento de la boca es muyintenso tienen, incluso, dificultadpara hablar, ya que puede afectara las cuerdas vocales o los ms-culos de la lengua. A veces pro-

voca tambin dificultad paracomer, ya que al no poder mane-jar adecuadamente el bolo ali-menticio deben ingerir slo ali-mentos triturados o semi-slidos.

Distonas cervicalesTambin denominada tortcolisespasmdica, la distona cervicalpuede adoptar varias formas. Sise trata de una laterocolis o des-viacin del cuello provoca que lapersona afectada presente el cue-llo torcido hacia un lado. A vecesla distona se inicia en el cuellopero despus se extiende por losmsculos del brazo, por lo queaparece un movimiento consis-tente en una ligera elevacin delhombro.

Los 'tics'Las distonas focales idiopticas son contracciones involuntarias de algn msculo,

habitualmente de la cara o el cuello, como movimientos de la mejilla o parpadeos continuos

EL EXPERTO

Dra. MRosario Luquin

F Especialista de laClnica Universita-ria de Navarra

Algunas sonprovocadas porpequeas lesionescerebraleslocalizables

La mayora de ellastiene un origencompletamentedesconocido

Es muy extraoque aparezcanantes de los 20 30 aos de edad

Segn su gravedadpueden llegar aimposibilitar paraciertas tareas, comomasticar alimentoslido o conducir

GRFICOS: D. GARCA

LAS DISTONAS FOCALES

CRTEX CEREBRAL

Sustancia negra

Cerebelo

Aunque la mayora son de origen desconocido, las contracciones anormales de msculos pueden tener su causa en lesiones cerebrales circunscritas a una zona concreta

Ganglios basales

1 Los ganglios basales son estructuras nerviosas que controlan los movimientos automticos y el aprendizaje

Distonas cervicales

2 Cualquier lesin o alteracin bioqumica provoca que reciban demasiada dopamina desde las 'fibras nerviosas'

Fibras nerviosasLiberan dopamina hacia los ganglios

3 En el caso del 'sndrome de Tourette' el exceso de estmulo dopamingico provoca esos pequeos espasmos y la dificultad para controlarse

Los ms comunes son los 'tics' faciales y cervicales

Otro tipo muy frecuente de distona focal es la distona cervical, tambin denominada 'tortcolis espasmdica', que puede adoptar varias formas

Como 'laterocolis' o desviacin del cuello hacia un lado, provoca que la persona afectada presente el cuello torcido

En otros casos existe una flexin del cuello, o 'anteroflexin', que provoca la tendencia a mirar hacia abajo cuando se camina

Si se extiende hacia los msculos del brazo aparece un movimiento de elevacin del hombro

Hoy da el tratamiento ms efi-caz de estas distonas es la toxi-na botulnica. El procedimientoconsiste en inyectarla directa-mente en el msculo o grupo demsculos afectados por la con-traccin. El efecto que produceesta toxina es el bloqueo de latransmisin de una sustancia, laacetilcolina, que es la que actacomo neurotransmisor y haceque el msculo pueda contraer-se. De esta forma el msculo don-de se ha inyectado la toxina nopuede hacer la contraccin y que-

da relajado, lo que mejora la dis-tona.

Adems, al relajar los mscu-los se consigue que el paciente nosufra dolor y la funcin del ms-culo tambin mejora, ya que asse impide que permanezca con-trado de forma permanente.

La dosis de toxina administra-da para tratar las distonas esmuy baja y localizada en un ni-co msculo, por lo que no existeriesgo de desarrollar una intoxi-cacin generalizada.

De los diferentes tipos de dis-

tona descritos el blefarospasmoes el que ofrece mejor respuestaal tratamiento con toxina botul-nica. El resultado tambin es bue-no en distonas cervicales.

En las de tipo ocupacional, latoxina botulnica es menos efi-caz, debido bsicamente a la com-plejidad de los movimientos enlos que aparece la distona, comoescribir, tocar el piano y jugar agolf. En estos casos, es my difcildebilitar de forma exclusiva losmsculos implicados en el movi-miento, de forma que la posibili-dad de inducir una debilidadmuscular para realizar otro tipode actividad es muy alta. En

general, puede decirse que paralas distonas ocupacionales noexiste un tratamiento adecuadopor lo que, segn la gravedad y elgrado de afectacin, muchas per-sonas se ven obligadas a aban-donar su profesin.

El efecto de la toxina botulni-ca es transitorio. Se prolonga porespacio de tres o cuatro meses,tras los que se hace necesaria unanueva infiltracin. En general, eltratamiento es bien tolerado aun-que un porcentaje muy pequeode personas, en torno a un 5%,puede desarrollar anticuerpos,lo que se anula el efecto de lassiguientes inyecciones.

Tratamiento con Btox Aplicacin directaLa toxina botulnica btox se inyecta directamente en el msculo afectado por la contraccin

Normalmente se aplica toxina del tipo A. Si la persona se vuelve resistente a ella es posible administrar otra, de tipo B.

Zonas de dosis mayor

Zonas de dosis menor

Estar en forma

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