![Page 1: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/1.jpg)
Doç Dr. Ayşe ERBAY
Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi
Adana Araştırma Uygulama Merkezi
Pediatrik Onkoloji-Hematoloji
![Page 2: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/2.jpg)
Hemoglobin S;
β globin zincirinde nokta mutasyonu sonucu ortaya çıkar.
Yapısal hemoglobin bozukluğu
Ülkemizde Hb S taşıyıcılığı %08-%30 arasındadır.
Mersin, Adana ve Hatay yöresinde ana sorundur.
![Page 3: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/3.jpg)
OHD’da genotip-fenotip ilişkisi Genotip Hb(g/dl) HbS(%) HbA(%) HbA2(%) HbF(%) HbC(%)
SS 6-9 >90 0 <3,5 <10 0
Sβ0 7-9 >80 0 >3,5 <20 0
Sβ+ 9-12 >60 10-30 >3,5 <20 0
SC 9-14 50 0 <3,5 <1.0 45
AS Normal <40 >60 <3,5, >3,5 <1 0
![Page 4: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/4.jpg)
OHA kliniği
Sβ+ 9-12 >60 10-30 >3,5 <20 0
SC 9-14 50 0 <3,5 <1.0 45
AS Normal <40 >60 <3,5, >3,5 <1 0
![Page 5: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/5.jpg)
Orak Hücre Anemisi;
Relatif hipokside HemogloginS polimerize olur .
Oraklaşma sonrası venooklüzyon doku iskemi ve enfarktına
Oraklaşmış hücreler nedeni ile eritrosit ömrü kısalmıştır.
VENOOKLÜZYON- HEMOLİZ
![Page 6: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/6.jpg)
OHA klinik bulgular; Üçüncü aydan itibaren anemi
6. aydan itibaren splenomegali fark edilir.
İlerleyen yaşlarda dalak büyüklüğü geriler
(otosplenektomi)
İlk venookluziv kriz 6-12 ayda görülür.
![Page 7: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/7.jpg)
OHA’de Akut komplikasyonlar ; Veno-okluziv krizler El ayak sendromu,
Abdominal kriz
Kemik ağrıları
Akut Göğüs sendromu
Splenik sekestrasyon krizleri
İnme
Aplastik kriz
Hiperhemolitik kriz
![Page 8: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/8.jpg)
Akut Ağrılı Krizler; Genellikle hastalığın ilk bulgusudur.
6-24 ay arasında el ayak sendromu ile başlar
Risk Faktörleri;
Yüksek Hb seviyesi
Düşük Hb F seviyesi
Dehidratasyon, infeksiyon, stres, alkol, mensturasyon
ve uyku apnesi ağrılı krizleri tetikler
![Page 9: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/9.jpg)
El-ayak sendromu El ve ayaklarda küçük
kemikler tutulur
Oldukça ağrılıdır.
Başlangıç anidir
1-2 haftada düzelir.
![Page 10: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/10.jpg)
Abdominal Kriz; Mezenterik mikro-vasküler dalaşımdaki oklüzyon
KC, dalak ve lenf nodlarında infark
Kapsül gerilmesine bağlı gelişir
Akut batın bulguları ile gelebilir.
Diğer akut batın nedenleri ile ayırıcı tanısının
yapılması gerekir.
![Page 11: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/11.jpg)
Kemik Ağrıları;
Üç yaşından sonra görülür.
Uzun kemikler, sternum, kostalar ve pelviskemiklerinde ortaya çıkar.
Ağrı, şişlik, ateş ile osteomyliti taklit edebilir.
Sedimantasyonun normal olması ile OM’tenayırılabilir.
![Page 12: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/12.jpg)
Ağrılı krizlerde tedavi; Hidrasyon
Analjezik tedavi NSAI ilaçlar (Iboprufen, diklofenak )
Opioidler (0,1-0,3 mg oral , 0.03-0.1 mg IV)
Meperidine (Dolantin) kullanılmamalı
Transfüzyon
Eritrosit değişimi
Hidroksiurea
![Page 13: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/13.jpg)
Splenik sekestrasyon krizi;
Dalakta ani kan göllenmesi sonucu ortaya çıkar.
Splenomegali, ağır anemi, şok
Hızla transfüzyon
Acil splenektomi gerekir.
![Page 14: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/14.jpg)
Akut Gögüs sendromu En sık mortalite nedeni Etyoloji enfeksiyon, AC’de orak hücre
agregatları, yağ embolisi
Klinik pnömoniye benzer. Öksürük, gögüs ağrısı,
solunum sıkıntısı , ateş
AC grafisinde yeni çıkan infiltrasyon
![Page 15: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/15.jpg)
Akut Gögüs sendromu Yoğun bakım izlemi
O2, analjezik
IV Antibiyotik (3.jen sefalosporin + Makrolit)
Transfüzyon/ Exchange transfüzyon/ eritrosit
değişimi
Bronkodilatatör tedavi
Kortikosteroid ?
Tekrarlayan ataklar da KIT
![Page 16: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/16.jpg)
Akut İnme Baş ağrısı, bilinç değişikliği ve fokal nörolojik
bulgular
Genellikle iskemik, daha az oranda hemorajikinfarkt
Acil SSS görüntülemesi
Tedavi ekschange transfüzyon /eritrosit değişimi
En az 3 yıl düzenli ekschange programı yapılmalı
![Page 17: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/17.jpg)
Priapismus Uzun süren ağrılı ereksiyon
12 yaşından itibaren görülebilir.
Evde ılık uygulama
Hastanede IV hidrasyon
Analjezik
3 saatten uzun sürmüşse ped cerrahi/ üroloji konsültasyonu
Hidroxiurea profilaksisi
![Page 18: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/18.jpg)
Aplastik Kriz; Etyoloji KI aplazisine neden olan viral enf(parvo
virus B19)
Ani gelişen solukluk, halsizlik
Retikülositopeni ile hiperhemolitik krizden ayrılır.
Splenik sekestrasyon ile birlikte olabilir.
Tedavi: transfüzyon
![Page 19: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/19.jpg)
Hemolitik Kriz; Genellikle enfeksiyon yada ilaçlar ile
tetiklenir.
Hb’düzeyi hızla düşer.
Bilirubin yüksekliği
Retikülositoz vardır.
Transfüzyon yapılır .
![Page 20: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/20.jpg)
Enfeksiyona Yatkınlık; Sık morbidite ve mortalite nedeni .
OHA’de 3-4 yaş civarında otosplenektomi gelişir.
Kapsülü bakterilerin opsonizasyonu yapılamaz.
Kemik enfarktları üzerinde osteomyelitler sıktır.
En sık osteomyelit nedeni Staf. Aureus,
Salmonella osteomiyeliti OHA’li hastalara özgüdür.
Ateşi olan OHA hastaları sepsis gibi değerlendirilmelidir.
![Page 21: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/21.jpg)
Hidroksiurea Etki mekanizması; Hb F düzeyini yükselterek etki gösterir
Lökosit sayısını düşürür
İnflamatuar yanıtı ve adezyon moleküllerinin ekspresyonunu azaltır.
20 mg/kg
Yılda üçden fazla ağrılı kriz
Ağrılı kriz, akut göğüs sendromu, inme sıklığını azaltarak mortaliteyi düşürür
![Page 22: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/22.jpg)
Pediatri polk. izlem; Hidrasyon, dehidratasyondan kaçınma
Folik asit desteği
Penisilin profilaksisi
Aşılama
Hidroxyurea
Enfeksiyonların hızlı ve etkin tedavisi
Ailelerin eğitimi
![Page 23: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/23.jpg)
Hemoglobinopatilerin önlenmesi ;
Talasemi kontrolprogramları
Evlilik öncesi tarama
Gebelik öncesi genotiptayini
Antenatal tanı
![Page 24: Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi ... · Kortikosteroid ?](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022042515/5aeebd2b7f8b9aa9168ba445/html5/thumbnails/24.jpg)