Dr Adjaratou Dieynabou SOWAssistante chef clinique, Neurologie CHU Fann
Module LocomoteurDakar, 26 Novembre 2010
SYNDROMES TOPOGRAPHIQUES MEDULLAIRES
I- Introductiona - Définitionb - Intérêtc - Épidémiologie
II- Rappels anatomo-physiologiquesIII- Sémiologie
III.1 - AnalytiqueIII.2 - Topographique
IV- Conclusion
Le syndrome médullaire représente l’ensemble des symptômes cliniques résultant de l’atteinte de la moelle épinière quelqu’en soit le mécanisme ou le niveau.
Gravité: +++ urgence neurochirurgicale et orthopédique (compression, troubles vasculaires…)
Difficulté diagnostique et étiologique pluralité tableaux cliniques et multiplicité des causes Urgence radiologique +++ IRM
Pronostic +++ fonctionnel, vital (systèmes sympathique et parasympathique)
C- EPIDEMIOLOGIE
+++ Traumatismes Rachidiens+++ Traumatismes Rachidiens 2000 cas/an en France 80% masculin Âge moyen: 15-25 ans Étiologies +++
AVP: 40-50% Accidents sport et loisirs: 15-20% Chroniques: hernie discale, épidurite infectieuse, tumeurs,…
Mortalité: 7% si lésions médullaires isolées 17% si autres lésions associées.
ME= formation complexe à la fois centre réflexe et organe de conduction, avec une différenciation anatomique (subtances grise et blanche)
Enveloppes Moelle épinière
Enveloppes Moelle épinière
Divisions médullaires
Grand syndrome neurologique
(ME central et périphérique,
motrice, sensitive et
végétative)
Divisions cordons ME
III- Sémiologie
III.1 - SEMIOLOGIE ANALYTIQUE
Syndrome médullaire
Clinique: Signes moteurs Signes sensitifs Signes végétatifs
Troubles moteurs et Réflexes
+++ déficit force musculaire Importance et étendue variables suivant type lésionnel:
Monoplégie, paraplégie, hémiplégie (respectant la face)
Suivant le niveau lésionnel: 2 aspects différents Syndrome neurogéne périphérique: amyotrophies,
fasculations, hypotonie flasque, abolition ROT Syndrome pyramidal: hypertonie, ROT vifs, Babinski
(préciser uni ou bilatéral, para ou quadriplégie)
COTATION force musculaire
Déficit musculaire: évalué par la cotation de la FM:
0 = aucune contraction (paralysie) 1 = contraction visible sans mouvement 2 = mouvement de latéralité 3 = mouvement contre pesanteur 4 = mouvement contre résistance 5 = FM normale
Troubles moteurs et Réflexes
Nature paralysie Flasque: forme aigue
Central si babinski Spastique : installation progressive
hypertonie élastique ROT vifs, polycinétique, diffusés, Clonus rotule, tépidation épileptoïde pieds Babinski.
Rechercher réflexes de défense Triple retrait (pincement face dorsale pied ou flexion passive orteils == 3ple flexion
pied, jambe, cuisse)
TROUBLES SENSITIFS
Syndrome radiculaire (niveau lésionnel) Douleurs fixes topographie métamérique toux,
éternuement, défécation hypoesthésie ou anesthésie de même topographie
touchant tous les modes sensitifs
Signes cordonaux +++ Uni ou bilatéral ? Niveau supérieur atteinte ? affectent :
Tact, thermo-algésie, sensibilité profonde: dl fulgurantes / constrictives,
paresthésies, ataxie
Troubles végétatifs
Atteinte directe corne latérale ME Trouble différent suivant niveau lésionnel:
Synd. Claude Bernard-Horner (C8-D1)
Vasomoteurs: cyanose, refroidissment, sueur, ..
Vésico-sphintériens (S3-S4): incontinence/rétention
urines-matières, perte besoin d’uriner, impuissance,…
Trophiques: atrophie cutanée, chutes poils, escarres, …
2. Paraclinique
Systématique +++, en urgence +/-
Fonction clinique pour préciser mécanisme
lésionnel voire étiologie
Radio rachis +++ dans nos contrées
Déterminante dans la recherche étiologique: Images
Lyse osseuse ou effondrement vertébral métastases
Agrandissement trou conjugaison neurinome
Lésion ostéo-discale +/- fuseau para vertébral mal de pott
+++ IRM+++ IRM (+/- gadolinium; coupes
sagittales)
TDM +/- myélographie
Causes compressives
Arrêt franc neurinome / méningiome
En peigne compression extradurale
Fusiforme tumeur intra médullaire
Dôme / cupule tumeur bénigne
Examens à visée purement étiologique
Etude LCR
Dissociation albumino-cytologique
Épreuve Queckenstedt stookey ( compression
si blocage)
EMG (électromyographie)
PES (Potentiels évoqués somesthésiques)
Angiographie sélective
III.2 - SEMIOLOGIE TOPOGRAPHIQUE
Quatre types
Suivant les causes
déterminantes Section
Lésion partielle
Compression
ischémie
Syndrome d’interruption médullaire
1- 1- Section complèteSection complète Étiologies
+++ Traumatisme avec fracture +/- infarctus transverse total, Myélite aigue Compression médullaire aigue
Épidurite infectieuse ou métastatiques Tumeur maligne Lésion discale hématome
Intrarachidien
TDM ou IRM en urgence
Syndrome d’interruption médullaire
1- 1- Section complèteSection complète : : 2 phases Choc spinal
Abolition totale motilité et sensibilité en dessous lésion
ROT et RCP abolis Rétention urines et matières.
Automatisme médullaire (3-4 sem après)
abolition sensibilité mais Hypertonie Réapparition ROT vifs, diffusés + réflexes défense Mictions réflexes
Syndrome d’interruption médullaire
2- 2- HémisectionHémisection: : Syndrome Brown-Séquard
Côté lésion Syndrome pyramidal
Abolition sensibilité profonde et tactile épicritique
Au dessus lésion: bande anesthésie surmontée bande Au dessus lésion: bande anesthésie surmontée bande
hyper-esthésiehyper-esthésie
Côté opposé lésion abolition sensibilité tactile grossière et thermo-algésie
Etiologies Traumatisme compression extra ou
intramédullaire SEP myelite post-radique
Syndrome Brown-Séquard
Syndromes médullaires Partiels
1- 1- Syndromes segmentairesSyndromes segmentaires= Atteinte substance grise
Ventral
Lésion corne antérieure syndrome moteur périphérique
Aigue: PAA, infarctus A. spinale antérieure
Insidieuse: SLA, PAC, ASI de werdnig-hoffman
EMG: syndrome neurogène périphérique
Commissure grise
Interruption fibres commissurales dissociation syringomyélique
Syndrome suspendu: suspendu: Abolition thermo-algésie + conservation tact et
sensibilité profonde
Causes : syringomyélie, hématomyélie, tumeur intramédullaire +++ IRM
Dorsal
Lésion corne postérieure syndrome sensitif pluri radiculaires xf dissociation syringomyélique
Causes: syringomyélie; tumeur intramédullaire
Syndromes médullaires Partiels
2- 2- Syndromes cordonauxSyndromes cordonaux= Atteinte substance blanche
Syndrome cordonal postérieur
Douleurs cordonales: fulgurantes, térébrantes, constrictives, toux,
éternuement
Sensibilité dissociation tabétique: abolition profonde et épicritique; Th-A
conservée Tabès, infarctus spinal postérieur, myelopathies post-radiques, neuropathie
sensitive D-B
Syndrome cordonal antérolatéral Douleurs type brûlures, hyperpathie Syndrome pyramidal homolatéral + anesthésie Th-A controlatéral
Causes : SEP ( IRM cérébrale + PES + LCR inflammatoire)
Syndrome sclérose combinée moelle Atteinte simultanée cordons post. et antérolat. syndrome pyramidal + syndr. Sensitif profond
Causes: maladie Friedreich, sd. Neuro-anémique /avit B12, infections VIH / HTLV1
Syndrome de compression médullaire Syndrome lésionnel
+++ sensitif et radiculaire Syndrome moteur périphérique MS ou MI si lésion
cervicale ou lombaire
Syndrome sous-lésionnel Paraplégie spastique + BBki + libération
réflexes défense
Signes sensitifs d’aggravation progressive (limite sup == limite inf compression)
Syndrome rachidien
Syndrome de compression médullaire Niveau cervical
Quadriparésie (plégie) spastique épargnant face
syndrome radiculaire plexus brachial
Syndrome pyramidal 4 membres
Niveau dorsal Paraplégie spastique + BBki + libération
réflexes défense RCA sup – moyen – inférieur +/- Troubles sphinctériens
Syndrome de compression médullaireNiveau cône terminal voisinage L1
cône terminal se rapproche de celui du
syndrome de la queue de cheval, mais s'en distingue par la présence
de signes pyramidaux.
comporte classiquement :
des troubles sphinctériens,
des troubles de l’éjaculation
une anesthésie des muqueuses urétrale et rectale,
une anesthésie cutanée des régions périnéale et rectale
(anesthésie en selle)
Une parésie du psoas et des adducteurs due à l'atteinte de la
première racine lombaire
Un signe de Babinski
atteinte pluriradiculaire sans atteinte médullaire voisinage L2
Paraplégie flasque 2 MI avec amyotrophie musculaire
Hypo ou anesthésie du pied, jambe, face postérieure cuisses, les 2/3 inférieur
de sa face antérieure, périnée et région fessière interne anesthésie en
selle
Troubles sensibilité profonde et des muqueuses anorectale, génitale,
urétrale, avec perte de la sensation de passage des urines et selles
abolition ROT + conservation RCA crémastérien et médiopubiens
Troubles sphinctériens précoces et d'intensité variables: incontinence
urines et anale rétention vésicale et constipation opiniâtre incontinence
anale totale
Troubles génitaux: impuissance avec perte de l'éjaculation, anesthésie de la
vulve et du vagin
Troubles trophiques compliquant précocement le tableau clinique: escarres
graves sacro-coccygiennes et talonnières.
Syndrome de compression médullaire Causes : variables
Extradurales Vertébrales: tumeurs osseuses, métastases,
hémopathies, PAR Épidurite infectieuse, métastatique
Intradurales extramédullaires Neurinome, méningiome, kyste dermoïde
Intramédullaires Tumeurs: astrocytomes, épendymomes,
hémangioblastomes, ..
Syndrome de compression médullaire
Epidurite infectieuse Méta intradurale angiome vertébral agressif
Ischémie médullaire
Par lésion artérielle athéromateuse, embolique, disséquqnte, inflammatoire
Infarctus transverse total Paraplégie ou quadriplégie anesthésie complète en dessous lésion rétention urinaire
Infarctus spinal antérieur Paraplégie ou quadriplégie Troubles sensibilité th-A, +/- tact ; Conservation S. profonde
Infarctus spinal postérieur Paresthésies + tbles S. profonde et tact Xf anesthésie globale suspendue et abolition ROT si atteinte
cornes post
Ischémie Médullaire
Les atteintes médullaires sont variées,
Étiologies multiples +++ infectieuses dans PSD
Véritables urgences chirurgicales pour la
plupart Imagerie +++