Download - Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
1/32
BAB I
PENDAHULUAN
Warna kulit manusia ditentukan oleh berbagai pigmen. Yang berperan pada penentuan
arna kulit adalah !"
". Hemoglobin bentuk reduksi
#. $ksihemoglobin
%. &arotenoid
'. (elanin
Yang paling berperan dalam menentukan arna kulit adalah pigmen melanin) dan
*ariasi dalam +umlah dan distribusi melanin di kulit merupakan dasar dari tiga arna kulit
manusia! hitam) ,oklat) dan putih. &etiga arna kulit dasar se,ara genetik ditentukan dan
disebut pigmentasi melanin konstituti- pigmentasi arna kulit /ang normal dapat meningkat
oleh paparan radiasi ultra*iolet 0U123 atau hormon pituitari) dan ini disebut induksi
pigmentasi melanin.")#
(elanosis adalah kelainan pada proses pembentukan pigmen melanin kulit. !
". Hipermelanosis
(eningkatn/a melanin dalam epidermis keadaan /ang dikenal sebagaih/permelanosis. Hal ini men,erminkan salah satu dari dua +enis perubahan!
o Peningkatan +umlah melanosit di epidermis menghasilkan peningkatan tingkat
melanin) /ang disebut h/permelanosis melano,/toti, 0,ontoh adalah lentigo3.
o 4idak ada peningkatan melanosit namun peningkatan produksi melanin sa+a)
/ang disebut h/permelanosis melanotik 0,ontoh adalah melasma3.
Hipermelanosis dari kedua +enis dapat hasil dari tiga -aktor! genetik) hormonal
0seperti pada pen/akit Addison3) ketika hal itu disebabkan oleh peningkatan sirkulasi
hormon melanotropi, hipo-isis) dan U12.
#. Hipomelanosis
Penurunan melanin di epidermis disebut h/pomelanosis. Hal ini
men,erminkan terutama dua +enis perubahan!
o Penurunan +umlah atau tidak adan/a melanosit pada epidermis menghasilkan
tingkat tidak ada atau menurun melanin. Ini disebut melano,/topeni,
h/pomelanosis 0,ontoh adalah *itiligo3.
1
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
2/32
o 4idak ada penurunan melanosit tetapi penurunan produksi melanin han/a itu
disebut h/pomelanosis melanopeni, 0,ontoh adalah albinisme3.
Hipomelanosis +uga hasil dari genetik 0seperti dalam albinisme3) dari autoimun
0seperti dalam *itiligo3) atau proses in-lamasi lainn/a 0seperti dalam leukoderma
postin-lammator/ pada psoriasis3.
BAB II
&ELAINAN PI5(EN4A6I
2
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
3/32
Anatomi &ulit
&ulit adalah organ tubuh /ang terletak paling luar dan membatasin/a dari lingkungan hidup
manusia. luas kulit orang deasa ")7m# dengan berat kira8kira "79 berat badan. &ulit merupakan
organ /ang esensial dan *ital serta merupakan ,ermin kesehatan dan kehidupan. &ulit +uga sangat
kompleks) elastis dan sensiti-) ber*ariasi pada keadaan iklim) umur) seks) ras dan +uga bergantung
pada lokasi tubuh. %):
Warna kulit berbeda8beda) dari kulit /ang berarna terang)pirang dan hitam) dan
berarna merah muda pada tela;ak kaki dan tanganba/i) serta arna hitam ke,oklatan pada
genitalian orang deasa.:
Demikian pula kulit ber*ariasi mengenai lembut) tipis dan tebaln/a kulit /ang elastis
dan longgar terdapat pada palpebra) bibir dan preputium) kulit /ang tebal dan tegang terdapat
di telapak kaki dan tangan deasa. &ulit /ang tipis terdapat pada muka) /ang lembut pada
leher dan badan) dan /ang berambut kasar terdapa pada kepala. "7
Anatomi &ulit 6e,ara Histopatologik
Pembagian kulit se,ara garis besar tersusun atas % lapisan utama /aitu !
". Lapisan epidermis atau kutikel#. Lapisam dermis 0korium)kutis *era)true skin3
%. Lapisan subkutis0hipodermis3
4idak ada garis tegas /ang memisahkan dermis dan subkutis) subkutis ditandai dengan
adan/a +aringan ikat longggar dan adan/a sel dan +aringan lemak..
". Lapisan epidermis
4erdiri atas !
a. 6tratum &orneum 0lapisan tanduk3 Adalah lapisan kulit /ang paling luar dan terdiri
atas beberapa lapis sel8sel gepeng /ang mati) tidak berinti dan protoplasman/a telah
berubah men+adi keratin 0
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
4/32
d. 6tratum 6pinosum 0stratum malpighi3 atau disebut pula pi,kle ,ell la/er 0lapisan
akanta3 terdiri atas beberapa lapis sel /ang berbentuk poligonal /ang besrn/a berbeda8
beda karena adan/a proses mitosis. Protoplasman/a +ernih karena ban/ak
mengandung glikogen ) dan inti terletak ditengah8tengah. 6el8sel ini semakin dekat
kepermukaan semakin gepeng bentukn/a. Diantara sel8sel stratum spinosum terdapat
+embatan8+embatan antar sel 0inter,elluler bridges3 /ang terdiri atas protoplasma dan
tono-ibril atau keratin. Perlekatan antara +embatan8+embatan ini membentuk
penebealan bulat ke,il /ang disebut nodulus bi
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
5/32
6el8sel ini membentuk kelompok /ang dipisahkan satu dengan /ang lain oleh
trabekula /ang -ibrosa. Lapisan sel8sel lemak disebut panikulus adiposa) ber-ungsi
sebagai ,adangan makanan. Dilapisan ini terdapat u+ung8u+ung sara- tepi) pembuluh
darah)dan getah bening. 4ebal tipisn/a +aringan lemak tiddak sama bergantung pada
lokalisasin/a. Diabdomen dapat men,apai ketebalan % ,m) didaerah kelopak mata dan
penis sangat sedikit. Lapisan lemak ini +uga sebagai bantalan.
1askularisasi dikulit diatur oleh # pleksus) /aitu pleksus /ang terletak dibagian atas
dermis 0pleksus super-isial3 dan /ang terletak disubkutis 0pleksus pro-unda3. Pleksus /ang
didermis bagian atas mengadakan anastomosis dipapil dermis) pleksus /ang disubkutis
dan dipars retikulare +uga mengadakan anastomosis) dibagian ini pembuluh darah
berukuran lebih besar. Bergandengan dengan pembuluh darah terdapat saluran getah
bening.
Anatomi kulit
=isiologi &ulit
&ulit dapat dengan mudah dilihat dan diraba) hidup dan men+amin kelangsungan
hidup. &ulit pun men/okong penampilan dan kepribadian seseorang. Dengan demikian kulit
pada manusia mempun/ai peranan /ang sangat penting) selain -ungsi utama /ang men+amin
kelangsungan hidup +uga mempun/ai arti lain /aitu estetik)ras)indikator sistemik) dan sarana
komunikasi non *erbal antara indi*idu satu dengan /ang lain. #
=ungsi utama kulit /aitu proteksi)absorbsi) ekskresi) persepsi) pengaturan suhu
tubuh0termoregulasi3) pembentukan pigmen) pembentukan *itamin D) dan keratinisasi. #
". =ungsi Protekti-
&ulit men+aga bagian dalam tubuh terhadap gangguan -isisatau mekanis) misaln/a tekanan)
gesekan) tarikan gangguan kimiai) misaln/a
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
6/32
Hal diatas dimungkinkan karena adan/a bantalan lemak) tebaln/a lapisan kulit dan serabut8
serabut +aringan penun+ang /ang berperan sebagai pelindung terhadap gangguan -isis.
(elanosit turut berperan dalam melindungi kulit terhadap pa+anan sinar matahari dengan
mengadakan tanning. Proteksi rangsangan kimia dapat ter+adi karena si-at stratum korneum /ang
impermeabel terhadap pelbagai
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
7/32
&ulit melakukan peranan ini dengan ,ara mengeluarkan keringat dan mengerutkan 0otot
berkontraksi3pembuluh darah kulit. &ulit ka/a akan pembuluh darah sehingga memungkinkan
kulit untuk mendapat nutrisi /ang ,ukup baik. 4onus *askular dipengaruhi oleh sara-
simpatis0asetilkolin3. Pada ba/i biasan/a dinding pembuluh darah belum terbentuk sempurna)
sehingga ter+adi ekstra*asasi ,airan) karena itu kulit ba/i lebih tampak edematous karena lebih
ban/ak mengandung air dan Na.
:. =ungsi pembentukan pigmen
6el pembentuk pigmen 0melanosit3) terletak dibagian basal dan sel ini berasal dari rigi
sara-. Perbandingan +umlah sel basal ! melanosit adalah "@!". umlah melanosit dan +umlah serta
besarn/a butiran pigmen menentukan arna kulit ras maupun indi*idu. Pada pulasan HE sel ini
+ernih berbentuk bulat dan merupakan sel dendrit) disebut pula sebagai ,lear ,ell. (elano
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
8/32
(ELAN$6I4
Warna kulit ditentukan berbagai -aktor) namun /ang terenting adalah kandungan melanin dan
karoten) +umlah pembuluh darah dalam dermis) dan arna darah /ang mengalir didalamn/a.C
Eumelanin adalah pigmen ,oklat tua /ang dihasilkan oleh melanosit) /aitu sel epidermis
khusus /ang terdapat dibaah atau diantara sel8sel stratum basale dan dalam -olikel rambut. Pigmen
/ang ditemukan di rambut merah disebut -eomelanin. Dan mengandung sistein sebagai bagian dari
strukturn/a. (elanosit berasal dari sel krista neural. (elanosit memiliki badan sel bulat) dan dari
badan sel tersebut ter+ulur ,abang8,abang /ang /ang tak teratur dan pan+ang kedalam epidermis)/ang
ber+alan diantara sel8sel stratum basale dan stratum spinosum. Bagian u+ung +uluran ini berakhir
dalam in*aginasi sel /ang berada dikedua lapisan tersebut. (ikroskop elektron memperlihatkan sel
pu,at /ang mengandung ban/ak mitokondria ke,il) sebuah kompleks golgi /ang berkembang baik)
dan sisterna pendek diretikulum endoplasma kasar. (eskipun melanosi tidak terikat pada keratinosit
/ang berdekatan melalui desmosom) hemidesmosom mengikat melanosit kelamina basalis.#)
6intesis melanin berlangsung didalam melanositdengan tirosinase /ang berperan penting
dalam proses ini. Akibat ker+a tirosinase) tirosin mula8mula diubah men+adi %)'8dihidroksi
-enilalanin0dopa3 dan kemudian men+adi dopauinon) /ang setelah beberapa kali trans-ormasi)
dikon*ersi men+adi melanin. 4irosinase dibuat diribosom) /ang diangkut kedalam lumen retikulumendoplasma kasar melanosit) dan dikumpulkan dalam *esikel /ang dibentuk pada
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
9/32
5ranul melanin matang tampak dalam mikroskop ,aha/a) dan melanin mengisi *esikel
sepenuhn/a. tidak ada Utrastruktur /ang terlihat. 5ranul /ang matang berbentuk elips) dengan
pan+ang " m dan diameter @)' m.
Diagram Melanosit, ilustrasi gambaran utama melanogenesis. Tirosinase di sintesis dalam retikulum
endoplasma yang kasar dan diakumulasikan dalam vesikel kompleks Golgi. Vesikel yang bebas sekarang
dinamakan melanosom. Sintesis melanin dimulai pada melanosom tahap II, di mana melanin diakumulasikan
dan membentuk melanosom tahap III. Terakhirstruktur ini hilang dengan aktivitas tirosinase dan membentuk
granul melanin. Granul melanin bermigrasi ke arah juluran melanosit dan masuk ke dalam keratinosit.
&etika dibentuk granul melanin migrasi di dalam +uluran sitoplasma dari melanosit dandipindahkan ke sel8sel dalam stratum germinati*um dan spinosum dari epidermis. Proses
pemindahan ini telah diamati se,ara langsung pada kultur +aringan kulit.:
5ranul melanin pada dasarn/a disuntikan ke dalam keratinosit. Begitu masuk di dalam
keratinosit) granul melanin akan berkumpul di daerah supranuklear disitopalsma sehinga inti akan
terlindungi dari pengaruh radiasi matahari /ang merusak.
Walaupun melanosit membentuk melanin) tetapi /ang ber-ungsi sebagai depot dan
mengandung lebih ban/ak pigmen melanin daripada melanosit adalah sel8sel epitel. Didalam
keratinosit) granula melanin men/atu dengan lisosom inilah sebabn/a melanin menghilang disel8sel
bagian atas. Pada proses interaksi antara keratinosit dan melanosit) /ang menghasilkan pigmentasi
kulit) -aktor /ang terpenting adalah ke,epatan pembentukan granula melanin didalam melanosit)
pemindahan granula kedalam keratinosit) dan disposisi akhir granula oleh keratinosit. 6uatu
mekanisme umpan balik kemungkinan ter+adi antara melanosit dan keratinosit. C
(elanosit dapat dengan mudah dilihat dengan menginkubasi -ragmen epidermis dalam dopa.sen/aa ini dikon*ersikan men+adi endapan melanin berarna ,oklat tua dalam melanosit)/aitu
9
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
10/32
suatu reaksi /ang dikatalisasi oleh en
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
11/32
". (elanin dibentuk oleh melanosit dengan en
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
12/32
Adalah hipermelanosis didapat /ang umumn/a simetris berupa makula /ang tidak merata
berarna ,oklat muda sampai ,oklat tua) mengenai area /ang terpa+an sinar U1 dengan
tempat predileksi pada pipi) dahi) daerah atas bibir) hidung) dan dagu.
Epidemiologi
o Predileksin/a pada tempat /ang terpa+an sinar U1 0pipi) dahi) daerah atas bibir)
hidung) dagu3
o (engenai semua ras) terutama penduduk daerah tropis
o Lebih sering mengenai anita) indeks terban/ak %@8'' thn
o 4erutama pada anita usia subur dengan ria/at pa+anan sinar matahari
o Dapat mengenai anita hamil) pemakai kontrasepsi) pemakai kosmetik) pemakai
obat dll.
&lasi-ikasi berdasarkan gambaran klinis !". 6entro8-asial ! meliputi dahi) hidung) medial pipi) baah hidung) dagu 0:%93
#. (alar ! di hidung) lateral pipi 0#"93
%. (andibular ! di daerah mandibula 0":93
&lasi-ikasi berdasar pemeriksaan ood lamp":
". 4ipe Epidermal ! melasma tampak lebih +elas dengan sinar ood dari pada sinar biasa
#. 4ipe Dermal ! dengan sinar ood) tidak tampak arna /ang men+adi lebih kontras.
%. 4ipe ,ampuran ! di beberapa lokasi lesi tampak lebih +elas) sedangkan lainn/a tidak
+elas'. 4ipe sukar dinilai karena arna kulit gelap. Dengan sinar ood lesi men+adi tidak
+elas) sedangkan dengan sinar biasa +elas.
&lasi-ikasi ini berarti pada saat pemberian terapi karena prognosisn/a berbeda8beda. 4ipe
dermal lebih sulit diobati dari pada tipe epidermal.":
&lasi-ikasi berdasar histopatologi
". (elasma tipe epidermal ! umumn/a berarna ,oklat) melanin terutama terdapat padalapisan basal dan suprabasal) kadang8kadang di seluruh stratum korneum dan stratum
spinosum.
#. (elasma tipe dermal ! berarna ,oklat kebiruan) terdapat makro-ag bermelanin di
sekitar pembuluh
&osmetik ! pemakaian kosmetik /ang mengandung par-um)
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
13/32
5ambaran klinis kasus melasma pada dasarn/a ,ukup mudah dikenali. Diantaran/a
lesi kulit berupa makula hiperpigmentasi berarna ,okelat terkadang dapat sampai berarna
hitam dengan batas +elas) irregular dan biasan/a simetris. Bagian a+ah /ang terkena
biasan/a daerah pipi) hidung) dan mulut bagian baahG.
Diagnosis
o Anamnesis
Dari anamnesis /ang ,ermat dapat membantu menegakkan diagnosis se,ara tepat
terutama untuk menggali segala hal terkait dengan pasien. Anamnesis /ang dapat
mendukung penegakan diagnosis melisma G)"")"%!
a. Pasien anita dengan kisaran umur %@8'@ tahun
b. Pasien dengan ria/at kehamilan berulang,. Pasien dengan penggunaan oral kontrasepsi
d. Pasien /ang memiliki akti-itas /ang sering berpaparan dengan sinar matahari se,ara
langsung
e. Lesi timbul setelah berminggu8minggu dan semakin terlihat saat kontak dengan sinar
matahari
-. Pasien dengan ria/at penggunaan kosmetik
g. Pasien anita menopause /ang sedang men+alani terapi hormon
o Pemeriksaan =isis
Lesi /ang khas dari melasma ialah makula hiperpigmentasi pada a+ah. 4erkait luas)
arna dan intensitas bergantung pada -ototipe kulit mana /ang terkena. Biasan/a simetris.
Daerah /ang paling sering terkena seperti pipi) hidung) dan bibir bagian baah dan dagu.
Namun ada +uga ditemukan dalam presentase lebih ke,il di daerah malar dan mandibularG.
o Pemeriksaan penun+ang
Dalam pemeriksaan histopatologik terdapat # tipe hipermelanosis #!
a. 4ipe epidermal ! melanin terutama terdapat di lapisan basal dan suprabasal) kadang8
kadang di seluruh stratum spinosum sampai stratum korneum sel8sel /ang padat
mengandung melanin adalah melanosit) sel8sel lapisan basal) dan suprabasal) +uga
terdapat pada keratinosit dan sel8sel stratum korneum.
13
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
14/32
b. 4ipe dermal ! terdapat makro-ag bermelanin di sekitar pembuluh darah dalam dermis
bagian atas dan baah pada dermis bagian atas terdapat -okus8-okus in-iltrat.
Pemeriksaan penun+ang /ang biasa dilakukan ialah pemeriksaan lampu ood. Pemeriksaan
ini bertu+uan menspesi-ikkan suatu keadaan melisma /ang akan menentukan seperti apa
bentuk penanganann/a."%
Adapun bentuk pengklasi-ikasian setelah pemeriksaan lampu ood adalah sebagai berikut
G)"%!
Diagnosis Banding
Diagnosis banding dari melasma meliputi kelainan kelainan pada pigmen.')"7
o 2iehls melanosis /akni memiliki gambaran histopatologi in-iltrate in-lamasi pada
bagian epidermis8dermis dan in-iltrat peri*as,ular lim-ositik /ang disertai dengan
gangguan in-lamasi.')":Pigmentasi ber,ak berarna ,oklat muda sampai ,oklat tua
terutama di dahi) malar) belakang telinga dan sisi leher serta tempat8tempat /ang
sering terkena sinar matahari.#)"7
14
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
15/32
5ambar #. 2iehls (elanosis
o Horis ma,ules) memperlihatkan pigmen dermal seperti bintik8bintik atau pigmentasi
a+ah /ang berarna ,oklat8kebiruan atau keabu8abuan /ang ditemukan umumn/a
pada anita Asia.'Bilateral ne*us $ta /ang berhubungan dengan o,ular dan mukosal
melanosit.')"'
5ambar %. Bilateral ne*us o- ota like ma,ules 0Horis ne*us3
o Postin-lammator/ h/perpigmentation 0PIH3) pada umumn/a pasien datang dengan
keluhan utama berupa ber,ak hitam) bintik hitam) perubahan arna kulit dan noda.
Pasien dengan PIH mempun/ai ria/at klinikal atau subklinikal atau ria/at trauma
kutaneus in-lamasi. PIH ialah hasil dari respon pato-isiologi dari in-lamasi kutaneus
seperti akne) dermatitis atopik) liken planus) dan psoriasis.')":
5ambar '. Postin-lammator/ h/perpigmentation 0PIH3
o E/thema d/s,hromi,um perstans 0ash/ dermatosis3) dermatosis /ang berarna abu8
abu mulai mun,ul pada dekade pertama dan kedua dan ter+adi +uga pada area /ang
terlindungi dan tak terlindungi.'
Hampir terbatas pada ras ,ampuran di Amerika Latin."@
15
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
16/32
5ambar 7.ythema dys!hromi!um perstans "ashy dermatosis#o (ino,/,line pigmentation) pigmentasi ter+adi dalam +angka lama) terutama pada
daerah +aringan parut. Pada pemeriksaan hitopatologik ditemukan granula berarna
,oklat kehitaman /ang diduga mengandung besi dan kalsium. #) '
5ambar :.Mino!y!line pigmentation
o Ephelid
(akula hiperpigmentasi berarna ,oklat terang /ang timbul pada kulit /ang sering
terkena sinar matahari. Dan pada musim panas +umlahn/a akan bertambah lebih besar)
dan gelap. #)"@)"'
o 6enile lentigo
6enile lentigo mun,ul hampir sama ban/akn/a baik pada pria dan anita paruh ba/a
atau lansia. Ber,ak ,oklat berbentuk lingkaran dengan ukuran /ang ber*ariasi ter+adi
pada a+ah) punggung tangan) dan bagian ekstensor dari lengan /ang terpapar sinar
matahari.#
4atalaksana
Pengobatann/a lama) /ang berperan ! kontrol teratur dan pengobatan /ang sempurna
0pengobatan kausal3) ker+a sama /ang baik antara dokter dan pasien.#
Pen,egahan !
". Hindari paparan sinar matahari) terutama pukul @G!@@ 8 "7!@@. &alau keluar rumah)
sebaikn/a menggunakan pa/ung atau topi.
#. (enggunakan tabir sur/a
a. 4abir sur/a -isis ! bahan /ang memantulkanF menghamburkan sinar U1 ,th !
titanium dioksida) seng oksida) kaolin
b. 4abir sur/a kimiai ! bahan /ang men/erap sinar U1) seperti !
o mengandung PABA 0Para Amino Ben
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
17/32
o tidak mengandung PABA) seperti ! benso-enon) sinamat) salisilat)
antranilat
%. (enghilangkan -aktor pen/ebab melasma ! pil kb) hentikan penggunaan kosmetik
berpar-um dan berarna) ,egah obat8obatan /ang pi,u melasma.
Pengobatan ! mengurangi pertambahan +umlah dan arna melasma."'
". 4opikal
a. (erkuri ! ,ara ker+a terbaik. 4api e-ek samping 6AN5A4 BE6A2.
b. Hidrokinon #879
o Berupa krim malam) ditambah dengan tabir sur/a pada siang hari) akan
tampak perbaikan dalam :8C minggu dan dilan+utkan sampai : bulan.
o E-ek samping ! dermatitis kontak iritan atau alergi.
o Bila dilakukan penghentian obat) maka akan sering timbul kekambuhan
bahkan -lek /ang terbentuk lebih hitam. $bat ini sudah perlahan lahan
ditinggalkan alau masih tetap digunakan.
,. Asam 2etinoat 02etinoi, A,idF 4retinoin3 @)"9 ! untuk kerema+aan kulit.
4erutama digunakan sebagai terapi kombinasi atau tambahan. &rimn/a dipakai
malam hari) karena kalau siang hari akan ter+adi -otodegradasi.
&ini asam retinoat dipakai sebagai monoterapi dan didapat perbaikan klinis se,ara
bermakna meskipun agak lambat.
E-ek samping ! eritema) deskuamasi) -otosensitasi. 5atal) eritema ! dirasakan di
aal sampai ter+adi pen/esuaian.d. Asam A mengubah melanin men+adi melanin bentuk reduksi /ang berarna lebih
,erah dan men,egah pembentukan melanin dengan mengubah D$PA kinon
men+adi D$PA
b. 5lutation5lutation bentuk reduksi adalah sen/aa gul-hidril 06H3 /ang berpotensi
menghambat pembentukan melanin dengan +alan bergabung dengan >uprum dari
tirosinase.
%. 4indakan khusus 0oleh spesialis3
a. Pengelupasan kimiai ! Dilakukan dengan mengoleskan asam glikolat 7@8@9
selama '8: menit setiap % minggu : kali. 6ebelum dilakukan pengelupasan) pasien
diberi krim asam glikolat "@9 selama "' hari. Bila memang ada bakat melasma)
maka hasiln/a akan tetap kurang bagus.b. Bedah Laser
17
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
18/32
(enggunakan laser J86it,hed 2ub/ dan Laser Argon. 4api kekambuhan dapat
+uga ter+adi.
&omplikasi
Bila salah pengobatan atau menggunakan obat /ang sudah tidak digunakan lagi)
,ontoh pada penggunaan Hidrokinon) (erkuri) dll"7
Prognosis
Pengobatann/a lama karena kelainan kulit ini bersi-at kronik residi- sehingga
dibutuhkan kesabaran dan ker+a sama antara dokter dan pasien. Prognosis baik bila
pengobatan dilakukan dengan benar dan teratur.""
Pola pikir
Bila ada pasien mengeluh ber,ak gelap pada a+ah K periksa dan anamnesis
pen/ebabn/a K Bila diagnosis sementara adalah melasma K ru+uk dan lakukan
pemeriksaan penun+ang K bila sudah terdiagnosis melasma K tatalaksana K prognosis baik
bila pengobatan dan pen,egahan dilakukan se+alan.
#. IN&$N4INEN6IA PI5(EN4$6I6"@
6inonim !$enyakit %lo!h&Sul'berger(
Pen/akit kulit /ang ditandai dengan bintik hitam /ang men/ebar pada tubuh) sebelumn/a
didahului oleh urtika) *esikula) peradangan *erukosa pada ba/i anita /ang baru lahir.7)"@
Etiologi
o &elainan kongenital /ang diturunkan se,ara autosomal dominan
o Umur ! beberapa minggu sesudah lahiro enis kelamin ! umumn/a anita
5e+ala &linis
o Lesi urtika atau *esikulaber,ak8ber,ak hitam men/erupai laba8laba) tepi tak teratur
o Beberapa bulanFtahun) ber,ak8ber,ak hitam menghilang
o &emudian berubah men+adi daerah hipopigmentasi atro-i.
&elainan Pen/erta !
$nikodistro-i
Hiperlipidiosis palmarisplantaris
retardasi mental
18
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
19/32
katarak) atro-i sara- mata
6indaktili
kerdil) pemendekan tungkailengan.
Predileksi
o Batang tubuh dan ekstremitas
DiagnosisHistopatologi !
o Epidermis ! *esikel) spongiosis) akantosis) hiperkeratosis) papilomatosis) sebukan sel radang
eosino-il disetai *akuola pada sel8sel stratum basalis.
o Dermis ! pigmen melanin dalam sel8sel makro-ag dan sebukan sel8sel in-iltrat terutama
eosino-il.
o Laboratorium !
Dapat ditemukan antibodi antisitoplasmik dalam darah penderita dan ibun/a) M IgE
Diagnosis Banding
o Epidermolisis bulosa pada ba/i
o Pemphigoid bulosa pada ba/i
Penatalaksanaan
o Belum ada pengobatan /ang e-ekti-
Prognosis !
&urang baik) stadium akhir umumn/a berakhir dengan kematian pada usia # tahun atau men+elang
rema+a.
%. LEN4I5IN$6I6
Lentigo adalah makula ,oklat atau ,oklat kehitaman berbentuk bulat atau polisiklik. Lentiginosis
adalah keadaan timbuln/a lentigo dalam +umlah /ang ban/ak atau dengan distribusi tertentu.C)"%
Etiologi
Disebabkan karena bertambahn/a +umlah melanosit pada taut dermo8epidermal tanpa adan/a
proli-erasi -okal.
&lasi-ikasi
". Lentiginosis generalisata
Lesi lentigo umumn/a multipel) timbul satu demi satu atau dalam kelompok ke,il se+ak masa
kanak8kanak. Patogenesisn/a tidak diketahui dan tidak dibuktikan adan/a -aktor genetik. Dibagi
men+adi !"")"7
19
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
20/32
a. Lentiginosis erupti- ! Lentigo timbul sangat ban/ak dan dalam aktu singkat. Lesi mula8mula
berupa telangiektasis /ang dengan ,epat mengalami pigmentasi dan lambat laun berupa
men+adi melanositik selular.
b. 6indrom lentiginosis multipel merupakan sindrom lentiginosa /ang dihubungkan dengan
berbagai kelainan perkembangan. Diturunkan se,ara dominan autosomal. Lentigo timbul pada
aktu lahir dan bertambah sampai pada masa pubertas. Ditemukan pada daerah leher dan
badan bagian atas) tetapi dapat ditemukan +uga diseluruh tubuh.
6ering disertai kelainan +antung) stenosis pembuluh nadi) paru atau subaorta. Pertumbuhan
badan akan terhambat. Adan/a kelainan mata berupa hipertelorisme okular dan kelainan
tulang prognatisma mandibular. &elainan /ang menetap adalah tuli dan kelainan genital)
/akni hipoplasia gonad dan hipospadia. 6indrom tersebut dikenal sebagai 6IND2$(
LE$PA2D) /aitu !L entigenes
E >5 abnormalities
$ ,ular hipertelorism
P ulmonar/ stenosis
A bnormalit/ o- the genitalia
2 etardation o- groth
D ea-ness
". Lentiginosis sentro-asial
Diturunkan se,ara dominan autosomal. Lesi berupa makula ke,il berarna ,oklat atau hitam)
timbul pada aktu tahun pertama kehidupan dan bertambah +umlahn/a pada umur C8"@ tahun.
Distribusi terbatas pada garis hori
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
21/32
Pembantu Diagnosis
Pada pemeriksaan histopatologik dari makula hiperpigmentasi didapatkan +umlah melanositbertambah dilapisan sel basal dan makro-ag berisi pigmen didermis bagian atas. Diseluruh epidermis
terdapat ban/ak granula melanin. Polip dapat ditemukan diseluruh traktus intestinal) termasuk
lambung) tetapi terutama pada usus ke,il /ang merupakan hematoma adenomatosa /ang +inak.":
Diagnosis banding
Pigmentasi mukosa adalah khas untuk sindrom peut< +eghers) hal ini tidak ditemukan pada
pen/akit addison. =re,kles umumn/a di+umpai pada orang kulit putih) dipengaruhi oleh ssinar
matahari dan tidak mengenai membraan mukosa. Penelitian pada keluarga akan membantu
meneggakan diagnosa.
Pengobatan
4erapi dengan pembedahan untuk mengurangi ge+ala sa+a . polip /ang meluas dan si-atn/a
+inak merupakan kontraindikasi untuk tindakan radikal ke,uali kalau lambung) duodenum atau
kolon terkena) maka reseksi pro-ilaksis dapat dian+urkan.
'. LEN4I5$ 6ENILI6 0LI1E2 6P$43
(akula hiperpigmentasi pada kulit daerah /ang terbuka) biasan/a pada orangtua usia '@ tahun.
6ering bersama makula depigmentasi) ekimosis senilis) dan degenerasi aktinik kronik.#)":
Diagnosis
Histopatologik !
4erpisahn/a geligi epidermal dan lapisan basal berbentuk seperti pemukul baseball.
21
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
22/32
Hiperpigmentasi adan/a M melanosit.
7. E=ELIDF-re,kles
(akula hiperpigmentasi berarna ,oklat terang /ang timbul pada kulit /ang sering terkena
sinar matahari. diturunkan se,ara dominan autosomal.
5e+ala klinis
Biasan/a e-elid timbul pada umur lima tahun) berupa makula hiperpigmentasi terutama pada
daerah kulit /ang sering terkena sinar matahari. Pada musim panas +umlahn/a akan bertambah) lebih
besar dan lebih gelap. &adang8kadang e-elid ini tidak begitu berarti) tetapi kadang8kadang
merupakan problem kosmetik. Penderita ,enderung mendapat melano,/ti, nae*i.%)"#
Pembantu Diagnosis
Pada pemeriksaan histopatologik didapatkan tidak adan/a penambahan +umlah melanosit)
tetapi melanosom pan+ang dan berbentuk bintang seperti /ang didapatkan pada orang berkulit hitam.
Pembentukan melanin lebih ,epat setelah pen/inaran matahari. umlah melanin diepidermis +uga
bertambah."'
Diagnosis Banding
22
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
23/32
E-elid harus dibedakan dengan ?eroderma pigmentosumdan lentiginosis lain.
Pengobatan
Dapat di,oba dengan obat pemutih atau dikelupas dengan -enol '@9 kemudian dinetralkan
dengan alkohol. 6uns,reen diberikan untuk pen,egahan.
:. (ELAN$6I4 2IEHL
&elainan ini pertama kali din/atakan oleh 2iehl sebagai dermatitis akibat -otosensiti*itas.
Dimulai dengan pruritus) eritema) dan pigmentasi /ang meluas se,ara perlahan. 6ering didapati pada
anita deasa. ")#
5e+ala klinis
Pigmentasi ber,ak berarna ,oklat muda sampai ,oklat tua) terutama pada dahi) belakang
telinga) dan sisi leher serta tempat8tempatt /ang sering terkena sinar matahari. Pigmentasi pada
tempat tertutup biasan/a karena ban/ak gesekan) misaln/a ketiak dan umbilikus. 6elain melanosis
sering di+umpai adan/a telangiektasis dan hiperemia.G
Etiologi
Belum diketahui pasti. Nutrisi) deri*at terhadap peangi) dan kosmetika diduga merupakan
pen/ebab karena memberikan hasil positi- pada u+i tempel.
Dianggap serupa dengan melanodermatokesika /ang merupakan melanosis karena peker+aan
/ang berkontak dengan bahan aspal) ppit,h kreosot dan min/ak mineral. Diagnosa ditegakkan atas
dasar ria/at dan u+i tempel dengan sinar.G)"'
Pemeriksaan histopatologik
Adan/a degenarasi perki+auan pada sel basal disertai melano-ag didalam dermis. Pada dermis
pars papilaris di+umpai in-iltrasi sel lim-osit dan histiosit.
Pengobatan
23
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
24/32
Pada keban/akan kasus deposit pigmen terutama didermis. Untuk mengurangi pigmentasi
diepidermis dapat dipakai hidrouinon dan menghilangkan pen/ebab.
. PE2UBAHAN WA2NA &ULI4 &A2ENA L$5A(
Perubahan arna karena logam berupa pigmentasi akibat adan/a deposit partikel logam /ang
dibaa aliran darah atau akibat aplikasi topikal.#)C)G
&lasi-ikasi
o Argiria
&eadaan /ang terlihat berupa keabuan karena perak pada daerah /ang terkena sinar
matahari) /aitu muka dan tangan) mukosa mulut dan sklera
Dulu karena pemakaian perak nitrat se,ara sistemik 0argirol) protargol dan neosil*ol3o Bismuth
Bila bismut dimakan akan ter+adi pearnaan pada gusi 0garis bismut3 dan
disertai stomatitis
&rim pemutih /ang mengandung bismut dan merkuri dapat men/ebabkan
pigmentasi abu8abu ke,oklatan pada kelopal mata) lipatan nasolabial) dagu dan pipi
o Emas
&iriasis dapat disebabkan pemberian emas berlebihan
Ada pigmentasi abu8abu atau nila pada kelopak mata dan muka
o
(erkuri Penggunaan krim /ang mengandung merkuri klorida) merkuri presipitatus albus atau
merkuri oksida akan men/ebabkan arna ,oklat pada muka dan leher
". (inosiklin
Pigmentasi ter+adi setelah pemakaian minosiklin dalam +angka lama) terutama pada
daerah terpa+an dengan bentuk tipis atau pada daerah +aringan parut. Pada pemeriksaan
histopatologik ditemukan granula berarba ,oklat kehitaman /ang diduga mengandung
besi dan kalsium.
#. &lorpromasinPigmentasi /ang berarna biru keabuan pada daerah terpa+an sinar matahari di+umpai
pada penderita /ang mendapat klorpromasin dosis tinggi. &adang8kadang di+umpai
katarak) opasitas pada kornea) dan pigmentasi pada kon+ungti*a. 6e,ara mikroskop
elektron di+umpai peningkatan melanin diepidermis dan partikel padat pada makro-ag
peri*askuler didermis. Penghentian pemberian klorpromasi akan menghilangkan
pigmentasi ini.
%. &lo-ami
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
25/32
$bat ini dipakai untuk pengobatan lepra dan dapat menimbulkan arna kemerahan
sampai ,oklat pada kulit karena akumulasi obat. Ditemukan pigmen ,oklat dalam
makro-ag.
'. &aroten
&aroten dapat men/ebabkan arna kuning +ingga pada kulit. &adar karoten dalam
darah dapat men/ebabkan arna kuning meningkat pada daerah /ang lapisan
subkutann/a tebal atau lemak subkutan ban/ak.
HIP$PI5(EN4A6I
". 1I4ILI5$
1itiligo adalah hipomelanosis idiopatik dapat ditandai dengan adan/a makula putih /ang
dapat meluas. Dapat mengenai seluruh bagian tubuh /ang mengandung sel melanosit)
misaln/a rambut dan mata.."@)":
Etiologi
Pen/ebab belum diketahui) berbagai -aktor pen,etus sering dilaporkan) misaln/a
krisis emosi dan trauma -isis.
Patogenesis
". Hipotesis autoimun
Adan/a hubungan antara *itilligo dengan tiroditis hashimoto) anemia pernisiosa) dan
hipoparatiroid melanosit di+umpai pada serum C@9 penderita *itiligo
#. Hipotesis neurohumoral
&arena melanosit terbenuk dari neural,rest) maka diduga -aktor neural berpengaruh.
4irosin adalah subsrat untuk pembentukan melanin dan katekol. &emungkinan adan/a
produk intermediate /ang terbentuk selama sintesis katekol /ang mempun/ai e-ek
merusak melanosit. Pada beberapa lesi ada gangguan keringat dan pembuluh darah
terhadap respon transmiter sara-) misaln/a asetilkolin.
%. 6itotoksik
6el melanosit membentuk melanin melalui oksidasi tirosin ke D$PA dan D$PA ke
dopakinon. Dopakinon akan dioksidasi men+adi berbagai indol dan radikal bebas.
(elanosit pada lesi *itiligo dirusak oleh penumpukan prekusor melanin. 6e,ara in *itro
dibuktikan tirosin) dopa dan dopakrom meruakan sitotoksik terhadap melanosit.
'. Pa+anan terhadap bahan kimiai
25
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
26/32
Depigmentasi kulit dapat ter+adi terhadap pa+anan mono ben
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
27/32
#. 5eneralisata
Hampir G@9
penderita se,ara
generalisata
dan biasan/a simetris. 1itiligo generalisata dapat dibagi lagi men+adi !a. Akro-asial ! pigmentasi han/a ter+adi dibagian distal ekstremitas dan muka)
merupakan stadium mula *itiligo /ang generalisata.
b. 1ulgaris ! makula tanpa pola tertentu diban/ak tempat
,. >ampuran ! pigmentasi ter+adi men/eluruh atau hampir men/eluruh merupakan
*itiligo total
Diagnosis
". E*aluasi klinik
Diagnosis *itiligo didasarkan atas anamnesis dan gambaran klinis. Ditan/akan pada
penderita !
a. Aitan pen/akit
b. 2ia/at keluarga tentang timbuln/a lesi dan uban /ang timbul dini
,. 2ia/at pen/akit kelainan tiroid) alopesia aerata) diabetes melitus) dan anemia
pernisiosa
d. &emungkinan -aktor pen,etus) misaln/a stres) emosi) terbakar sur/a) dan pa+anan
bahan kimiai
27
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
28/32
e. 2ia/at in-lamasi) iritasi) atau ruam kulit sebelum ber,ak putih
#. Pemeriksaan histopatologi
Dengan pearnaan hematoksilin eosin 0HE3 tampakn/a normal ke,uali tidak
ditemukan melanosit) kadang8kadang ditemukan lim-osit pada tepi makula. 2eaksi dopa
untuk melanosit negati- pada daerah apigmentasi) tetapi meningkat pada tepi /ang
hiperpigmentasi.
%. Pemeriksaan biokima
Pemeriksaan histokimia pada kulit /ang diinkubasi dengan dopa menun+ukan tidak
adan/a tirosinase. &adang tirosin plasma dan kulit normal
Diagnosis banding
6ebagai diagnosa banding ialah piebaldisme) sindrom ardenburg) dan sindromool-. 1itiligo segmental harus dibedakan dengan ne*us depigmentosus) tuberosklerosis) dan
hipomelanositosis.lesi tunggal atau sedikit harus dibedakan dengan tinea *ersikolor) pitriasis
alba)bhipomelanosis gutata) dan hipopigmentasi pas,a in-lamasi.
Pengobatan
Pengobatan *itiligo kurang memuaskan. Dian+urkan pada penderita untuk
menggunakan kamu-lase agar kelainan tersebut tertutup dengan ,o*er mask. Pengobatan
sistemik adalah dengan trimetilpsoralen atau metoksi8psoralen dengan gabungan sinar
matahari atau sumber sinar /ang mengandung ultra*iolet gelombang pan+ang0ultra*iolet A3.
Dosis psoralen adalah @):mgFkg BB # +am sebelum pen/inaran selama : bulan sampai
setahun. Pengobatan dengan psoralen se,ara topikal /ang dioleskan lima menit sebelum
pen/inaran sering menimbulkan dermatitis kontak iritan. Pada beberapa penderita
kortikosteroid potensi tinggi) misaln/a betametason *alerat @)"9 atau klobetasol propionat
@)@79 e-ekti- menimbulkan pigmen."@)"'
Pada usia dibaah "C tahun han/a diobati se,ara topikal sa+a dengan losio
metoksalen "9 /ang dien,erkan "!"@ dengan spirtus dilutus. >airan tersebut dioleskan pada
lesi. 6etelah didiamkan "7 menit lalu di+emur selama "@ menit. Waktu pen+emuran kian
diperlama. Yang dikehendaki /aitu timbul eritema) tetapi +angan sampai tampak erosi) *esikel
atau bula.
Pada usia diatas "C tahun) +ika kelainan kulitn/a generalisata) pengobatann/a
digabung dengan kapsulmetoksalen 0"@ mg3. $bat tersebut dimakan # kapsul 0#@ mg3 # +am
28
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
29/32
sebelum di+emur) seminggu % kali. Bila lesi lokalisata han/a diberikan pengobatan topikal.
&alau setelah : bulan tidak ada perbaikan pengobatan dihentikan dan dianggap gagal.
(BEH0monoben
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
30/32
Pembantu diagnosis
- >aha/a (ikroskop
(elanosit /ang hadir dalam kulit dan pola rambut di semua +enis albinisme. 2eaksi
dopa /ang n/ata berkurang atau tidak ada dalam melanosit pada kulit dan rambut)tergantung pada +enis albinisme 0tirosinase8negati- atau tirosinase8positi-3.
- Elektron (ikroskop
(elanosomes /ang hadir dalam melanosit di semua +enis albinisme) tetapi tergantung
pada +enis albinisme) ada pengurangan melanisasi dari melanosomes) dengan
melanosomes ban/ak /ang benar8benar unmelani
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
31/32
Berupa ber,ak kulit /ang tidak mengandung pigmen terdapat didahi) median atau
paramedian) disertai pula rambut /ang putih. Ber,ak putih tersebut kadang8kadang
ditemukan pula didada bagian atas) petut dan tungkai. Warna kulit normal atau
hipermelanosis terdapat didaerah /ang hipomelanosis."#)"'
Pemeriksaan Histolpatologik
Pen/elidikan se,ara ultrastruktur menun+ukan tidak terlihat adan/a melanosit dan
melanosom pada daerah /ang hipomelanosis. 6edangkan pulau /ang hipemelanosis
ditemukan melanosit /ang memproduksi melanosom se,r normal) tetapi bila ditemukan
milanosom s-erik dan granula /ang abnormal)tetapi ditemukan +uga melanosom s-erik dan
ganular /ang abnrmal.
Diagnosa banding
Dibedakan dengan *itiligo /ang biasan/a tidak timbul pada aktu lahir) bentuk dan
distribusi +uga berbeda.. Pada piebaldism disertai dengan hite -orlo,k dan adan/a pulau
dengan pigmen normal Didalam daerahh /ang hipomelanosis.
Dibedakan dengan ne*us dengan depigmentosus) pada ne*us +umlah melano,it
normal. Bila piebaldism disertai dengan kelainan +arak kedua pupil atau disertai dnegan tuli)maka kemungkinan sindrom aardenburg harus dipikirkan.
BAB III
PENU4UP
%." &E6I(PULAN
Warna kulit manusia ditentukan oleh berbagai pigmen. Yang berperan pada penentuan arna
kulit adalah 0"3 hemoglobin bentuk reduksi) 0#3 oksihemoglobin) 0%3 karotenoid) dan 0'3 melanin.
Yang paling berperan dalam menentukan arna kulit adalah pigmen melanin) dan *ariasi dalam
+umlah dan distribusi melanin di kulit merupakan dasar dari tiga arna kulit manusia! hitam) ,oklat)dan putih.
31
-
8/9/2019 Dr. Bowo, Referat Kelainan Pigmen
32/32
(eningkatn/a melanin dalam hasil epidermis dalam keadaan /ang dikenal sebagai
h/permelanosis. Hal ini men,erminkan salah satu dari dua +enis perubahan!
Peningkatan +umlah melanosit di epidermis menghasilkan peningkatan tingkat
melanin) /ang disebut h/permelanosis melano,/toti, 0,ontoh adalah lentigo3.
4idak ada peningkatan melanosit namun peningkatan produksi melanin sa+a) /ang
disebut h/permelanosis melanotik 0,ontoh adalah melasma3.
HIpermelanosis dari kedua +enis dapat hasil dari tiga -aktor! genetik) hormonal
0seperti pada pen/akit Addison3) ketika hal itu disebabkan oleh peningkatan sirkulasi hormon
melanotropi, hipo-isis) dan U12 0seperti dalam tanning3.
Penurunan melanin di epidermis disebut h/pomelanosis. Hal ini men,erminkanterutama dua +enis perubahan!
Penurunan +umlah atau tidak adan/a melanosit pada epidermis menghasilkan tingkat
tidak ada atau menurun melanin. Ini disebut melano,/topeni, h/pomelanosis 0,ontoh
adalah *itiligo3.
4idak ada penurunan melanosit tetapi penurunan produksi melanin han/a itu disebut
h/pomelanosis melanopenik 0,ontoh adalah albinisme3.