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Dr. Juan Carlos Aldave BecerraServicio de Alergia e Inmunología - Hospital Rebagliati
Profesor de Inmunología
Consultor en Inmunología y Alergología
Infecciones e inmunodeficiencias primarias
¿?
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¿Cómo nos defendemos de estas amenazas?
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• El sistema inmunitario es un conjunto interrelacionado de células y moléculas capaces de:
a. Defendernos de lo dañino:– Microorganismos patógenos– Neoplasias
a. Tolerar:– Lo propio– Lo extraño beneficioso– Lo extraño inocuo
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Inmunodeficiencias primarias• Defectos genéticos del sistema inmunitario
• 8 grupos (clasificación 2011)
Proteína ausente o defectuosa
Función inadecuada del sistema inmunitario
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Inmunodeficiencias primarias: 8 grupos
• IDP de anticuerpos• IDP combinadas (linfocito T)• IDP de fagocitos• IDP del complemento• IDP de inmunidad innata• IDP bien definidas• IDP con disregulación inmunitaria• Desórdenes autoinflamatorios
Infecciones
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1a lección:
• Sello de inmunodeficiencias primarias:
Infecciones:– ↑ frecuencia– ↑ severidad– Inusuales (oportunistas)
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¿Todas las IDP predisponen a las mismas infecciones?
El tipo de germen y el lugar de la infección depende del defecto del sistema inmunitario
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¿Diagnóstico?• Niño de 4 años, procedente de Pucallpa• Lesiones ulceradas necróticas en varias zonas del
cuerpo, sugestivas de ectima gangrenoso• Cultivo: Pseudomona aeruginosa
Agammaglobulinemia
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¿Diagnóstico?
• Niño de 2 años 4 meses• Desde los 7 m de edad: lesiones nodulares, se
ulceran con inflamación y formación de pus, resuelven dejando cicatriz
• Cultivo de secreción: Serratia marcescens
Enfermedad granulomatosa crónica
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¿Diagnóstico?
• Niña de 3 años• Sepsis neonatal por Listeria monocytogenes• Neumonías, colitis severa, pericarditis y sepsis por
Salmonella enteritidis
Defecto de IL12RB1
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Signos de alarma en IDP para Infectología
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Signos de alarma en IDP para Infectología
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Signos de alarma en IDP para Infectología
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Signos de alarma en IDP para Infectología
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Signos de alarma en IDP para Infectología
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2a lección:
• El tipo de microorganismo y el lugar de la infección nos orienta al diagnóstico específico de IDP (¿qué componente del sistema inmunitario está fallando?)
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¿Recuerdan?
03/09/2013 – 13:20 h reciben una llamada del laboratorio de microbiología, informándoles que en el hemocultivo de su paciente con sepsis se aisló…
¡Chromobacterium violaceum!
¿Diagnóstico?Enfermedad granulomatosa
crónica
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Octubre 2012: recibo una llamada de microbiología, informándome de una niña de 7 años con absceso cerebral recurrente en quien se aisló Streptococcus anginosus
¿Diagnóstico?¿?
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3a lección:
• Para el diagnóstico de IDP basado en el estudio de las infecciones, es necesario el trabajo en equipo entre inmunología, infectología y microbiología (patología clínica)
Pediatría
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¿Todas las IDP se presentan
con infecciones?
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Setiembre 2011: Dra. Milana Brykova (Genética) nos presenta el siguiente caso:
- Niño de 1 año aparentemente sano- 2 hermanos (por madre) fallecidos por Linfoma de Burkitt- Se envía ADN a St. Jude (USA) para estudio genético de IDP
¿Diagnóstico?
XLP¿IDP se
presentó con infecciones?
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Diciembre 2012: evaluamos un niño de 13 años con trombocitopenia severa, probablemente autoinmune.- Historia clínica revela varias neumonías, ITU, artritis séptica (H influenzae)- ↓IgG, ↓IgA, ↓IgM, ↓ linf B
¿Diagnóstico?Agammaglobulinemia
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4a lección:
• No todo es infecciones en IDP:– Autoinmunidad (ej. ALPS, IDCV, APECED, IPEX)– Alergias severas (ej. defecto DOCK8, defecto
STAT3)– Neoplasias (ej. XLP, defecto OX40L, XMEN)– Inflamación (ej. desórdenes autoinflamatorios,
defecto C1 inh)
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¿Son frecuentes
las IDP?
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• 1 de cada 10 mil personas tiene una Inmunodeficiencia Primaria…
• El Perú tiene 30 millones de habitantes…
• 3 mil peruanos padecerían estas enfermedades…
• Casos reportados en Perú a la Sociedad Latinoamericana de IDP: 34
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• Habrían 3 mil niños en
Perú con IDP que NO han
sido diagnosticados y NO
reciben tratamiento adecuado…
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• Mientras el hombre anciano caminaba por la orilla del mar, notó a una niña que levantaba una estrella de mar y la arrojaba mar adentro…
• Se le acercó a la niña y le preguntó por qué hacía eso. La respuesta fue que en la arena la estrella de mar moriría con el sol de la mañana…
• “Pero la playa es inmensa y hay millones de estrellas de mar”, respondió el hombre, “¿cómo es que tu esfuerzo marcará alguna diferencia?”
• La niña miró a la estrella de mar en su mano, la arrojó al mar y dijo: “para ella marcará la diferencia.
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5a lección:
• Hagamos el mejor esfuerzo por cada uno de nuestros pacientes
INSN
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Llevar a casa…1. Infecciones (recurrentes, severas, inusuales): sello
de las IDP2. Tipo y lugar de infecciones → sospecha de IDP
específica3. Es necesario un buen equipo Inmunología-
Infectología-Microbiología4. No todo es infecciones en IDP, también
autoinmunidad, alergias severas, neoplasias, inflamación
5. Hagamos el mejor esfuerzo por cada uno de nuestros pacientes
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“El conocimiento envanece pero el amor edifica” 1 Corintios 8:1
Muchas gracias
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