Als het jeukt, moet je krabben.Als het kriebelt, moet je sporten.
Maar wat te doen,
als het tintelt bij je patiënt?
Dr. Niels Libbrecht
Neuroloog – Neurofysioloog – MS Expert
Disclosures
Kahoot.it
• Eerste vraag : verliep je dag zoals gepland vandaag?
– A : Volledig van begin tot op heden
– B : Alles liep in het honderd
– C : In grote lijnen kon de planning behouden blijven
– D : Geen idee, de dag is nog lang…
Casus 1
• Vrouw, 23 j• Tintelingen linker hemicorpus sinds enkele dagen
progressief toenemend• Medicatie : OC• Geen voorgeschiedenis• KNO : hypoaesthesie voor elke modaliteit linker
hemisoma excl. gelaat; VZR links in extensie; discrete hyperreflexie links
DD???
Casus 2
• Man, 58 j
• Sinds weken zeer pijnlijke tintelingen in rechter medianus gebied persisterend na release
• KNO : sensorimotore aantasting rechter medianusgebied; mager; areflexie; lichte atactische gang
DD???
Casus 3
• Man, 24 jaar
• Over 24 u snel progressief opklimmende tintelingen over OL
• KNO : sensibele stoornis OL – geen niveaubeeld; areflexie en ataxie OL ;
• Tijdens EMG vagaal+++ tot shock
DD?
Doel sensibiliteit
• Om te functioneren is interactie met omgeving noodzakelijk en dit mbv info uit die omgeving vanuit zintuigelijke prikkels waaronder sensibele
• Elke afwijking van receptor tot cortex kan verstoring geven
Wat is tintelen???• Voos – verdoofd - verminderd gevoel?
Anaesthesie / hypaesthesia
• Verstoord gevoelParesthesieën
DysaesthesieHyperaesthesieAllodynie
Jeuk?Zwelling?Rusteloosheid?…?
Testing
• MRI?
• EMG?
• Labo?
• Zenuwbioptie?
• Advies psychiater?
• … ?
eerst anamnese en KNO
• Van vrieskou naar warmte…
• Te lang zitten met gekruiste benen…
• Stoot met elleboog…
• Snuiven van peper…
• Pikante kruiden aan hand oog…
• Zalven ( “spieropwarmers” ) – op mucosa???
• Bijensteek, kwallenbeet…
anamnese!!! cave suggestie
Anatomie – fysiologie - terminologie• Sensoriële receptor
Dendriet distaal aan sensibel neuron, spierspoeltje,…
– Exteroceptief ( huid )– Proprioceptief ( pezen, periost en gewrichten )
– Vitale sensibiliteit (beweging )• Pijn, temperatuur, aanraking
– Gnostische sensibiliteit ( modulatie door beweging )• Positie, vibratie
Extra : discriminerend ( interpretatie door cortex )– Cijferdiscriminatie– 2 punts discriminatie ( varieert / plaats )– Stereognosie
• Vitale sensibiliteit via ( dikke A en dunne C ) vezels naar achterhoorn ( synaps ) met kruising via middellijn contralateraal opstijgend ( tr. Spinothalamicus ) naar thalamus ( synaps ) naar cortex ( g. postcentralis )Toep : syringomyelie
• Gnostische sensibiliteit via ( A ) vezels vanuit dorsaal streng opstijgend ipsilateraal ( tr. Gracilisen Cuneatus ) met kruising thv medulla oblongata( synaps ) naar thalamus ( synaps ) naar cortex ( g. postcentralis )Toep : dorsaalstengsyndroom
spinaal infarct
KNO ( ogen dicht )
• Lichte aanraking ( extinctie )
• Pijn / Temperatuur
• Vibratiezin ( 128 Hz )• Positiezin
vinger of teenBarré / MinganzinniVNP / KHPRomberg
Enkele bedside testjes ivm NP pijn
• Monofilamenttest( ≥ 9 )
• Wattenstaafje
• Pin prik
• Koude / warmte overgevoeligheid
KNO• Kracht
– Segmentair – globaal
• Evenwicht – gang– Romberg– Eenlijnsgang– Teen- hielgang
• Reflexen– Osteotendineus– VZR– Buikhuidreflexen
• Trofische stoornissen - amyotrofie
KNO
• Distributie– Perifeer
• Mono neuropathisch - Poli neuropathisch• Plexulair• Radiculair
– Centraal• Cerebraal• Medullair
– Hysteriform
Reflexen, kracht,…
• Distributie
– Perifeer
• Mono neuropathisch
• Poli neuropathisch
• Plexopathie
• Radiculair
• Distributie
– Perifeer
– Centraal
• Medullair
• Cerebraal
Cerebrale laesies
• Hersenstam
Wallenberg ( vitale sensibiliteit ↘ gelaat ipsilateraal en corpus contralateraal)
• ThalamusLacunair infarct contralaterale uitval elke modaliteit
– Déjerine Roussy
• Cortex ( g. postcentralis )
vermindering sensibiliteit maar vnl ook discriminatiezin– astereognosie ≠ tactiele agnosie
– Extinctiefenomeen / neglect
Medullaire letsels
• Dwarslaesie
• Spinaal infarct
• Dorsaalstrengsyndroom
• Syringomyelie
• Brown Séquard
• …
Wat kan sensibele stoornissen geven?
HerniaMigraine
Lyme / HIV / Lues / Lepra
Stroke
Farmaca
Radiotherapie
Polyneuropathie
Restless legs syndroom
Myelitis
MS
Plexitis brachialisTumor
SyringomyelieCarpal tunnel entrapment
HypercalciëmieInsektenbeet
Hypovitaminose BGuillain Barré / CIDP
EpilepsieZiekte van Fabry
Herpes zosterTraumaHyperventilatie
RaynaudVasculitis
Amyloïdose
Wat kan geen sensibele stoornissen geven?
AlzheimerALS
Perifere facialis
Myositis
MMNCParkinson
MyasthenieNarcolepsie
Wat kan sensibele stoornissen geven?
Plexitis brachialis Tumor SyringomyelieCarpal tunnel entrapment Hypercalciëmie
Insektenbeet Hypovitaminose BGuillain Barré / CIDP Epilepsie
Ziekte van Fabry Herpes zosterHernia Migraine
Lyme / HIV / Lues / Lepra StrokeFarmaca Radiotherapie MS
Polyneuropathie Resless legs syndroomMyelitis Trauma Hyperventilatie
Raynaud Vasculitis Amyloïdose
Wat kan geen sensibele stoornissen geven?
Alzheimer ALS
Perifere facialis Myositis
MMNC Parkinson
Myasthenie Narcolepsie
Indeling volgens ontstaansmechanisme
• Druk ( perifere zenuw, plexus, radix, hersenen )• Infectieus• Circulatiestoornis ( Raynaud, frost bite, stroke,
perifeer vaatlijden )• Metabool ( Ca, K, Na ) – Deficiëntie ( B12 )• Toxisch • Inflammatoir / AIZ ( MS , CIDP )• Beet ( spin, kwal, slang, teek )• Allergie• Radiotherapie
Diagnosis of Common Nerve Entrapment Syndromes
Syndrome Nerve Associated conditions History Physical examination
Carpal tunnel Median nerve at wrist Diabetes, pregnancy, rheumatoid arthritis,
hypothyroidism, repetitivewrist movements,
sustained hand positions, amyloidosis, acromegaly,
multiple myeloma, chronicrenal failure, tenosynovitis
Intermittent hand pain or paresthesias, especially at night; poor grip/dropping
things; decreased fine motor skills
Decreased thumb adduction, thenar atrophy,
decreased sensation of digits 1, 2 and 3, positive
Phalen's sign, positive Tinel's sign
Cubital tunnel Ulnar nerve at elbow Leaning on elbow, shallowulnar groove, increased
forearm flexion/extension, elbow fracture, rheumatoid
arthritis, immobilization
Elbow pain, hand weakness, numbness of
ulnar side of hand
Decreased finger abduction, decreased
thumb adduction, atrophy of intrinsic hand muscles (if
severe), claw hand (if severe), decreased
sensation of digits 4 (ulnar side) and 5, positive Tinel's
sign at elbow
Meralgia paresthetica Lateral femoral cutaneous nerve
Obesity, pregnancy, diabetes, increased walking/standing
Numbness/pain of lateralthigh
Usually no motor deficit, increased light touch and
pinprick response over lateral thigh
Tarsal tunnel Posterior tibial nerve Phlebitis, rheumatoid arthritis, fracture
Burning/tingling of ankle and sole, increased with
ambulation
Usually no motor deficit, decreased sensation on
plantar foot, positive Tinel'ssign of nerve
Diagnosis of Common Nerve Root Lesions
Nerve rootDisc level
C5C4-C5
C6C5-C6
C7C6-C7
L4L3-L4
L5L4-L5
S1L5-S1
Sensory Lateral border of upperarm
Lateral forearm, including thumb, index finger and half
of middle finger
Middle finger Medial leg and medial
foot
Dorsum of foot
Lateral foot
Reflex Deltoid tendon Biceps and brachioradialistendon
Triceps tendon Patellartendon
None Achilles tendon
Muscle Deltoid, biceps Wrist extensors, biceps Triceps, wrist flexors, finger
extensors
Inversion of foot
Dorsiflexion of toes and
foot
Plantar flexion and eversion of
foot
Polyneuropathie• Ethylisme• Inflammatoir (Sjogren's syndrome, lupus, rheumatoide arthritis, Guillain-
Barre syndrome, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy , vasculitis )
• Diabetes• Toxisch (zware metalen, farmaca, RT )• Infectieus ( Lyme, mazelen, Epstein-Barr virus, hepatitis C, lepra, diphterie,
HIV )• Hereditair (Charcot-Marie-Tooth, HNPP )• Tumor ( door druk of paraneoplastisch )• Vitamine deficiencie ( B en E )• Beenmergaandoening ( monoclonale gammopathie, lymfoom, amyloidose )• Nierinsufficiëntie
• Idiopathisch
Selected Causes of Peripheral Neuropathy
Metabolic/nutritional disturbancesDiabetes
HypothyroidismVitamin B12 deficiency
AlcoholismUremia
AmyloidosisPorphyria
Entrapment syndromesCarpal tunnel syndrome
Ulnar entrapment syndromeThoracic outlet syndrome
Lateral femoral cutaneous syndromePeroneal palsy
Tarsal tunnel syndrome
Trauma
InflammationAcute idiopathic polyneuritis
Chronic relapsing polyneuropathy
Connective tissue disordersPolyarteritis nodosa
Autoimmune vasculitisRheumatoid arthritis
Systemic lupus erythematosusSystemic sclerosis
Sjögren's syndrome
ToxinsChemotherapyHeavy metalsMedications
Industrial exposuresChronic overdosage of pyridoxine
Hereditary conditionsCharcot-Marie-Tooth disease
HNPPFamilial amyloiditic polyneuropathy
MalignancyTumor compression
Paraneoplastic syndromesLymphomas
Plasma cell dyscrasiasMultiple myeloma
Monoclonal gammopathyWaldenstrom'smacroglobulinema
InfectionsLyme diseaseHIV infection
LeprosyHCV
Screening igv PNP
• Anamnese ( toxische factoren )
• KNO
• EMG
• Labo– Vitamine B12 dosage
– Diabetes ( OGTT )
– Lyme, HIV, Lues, HCV serologie
– Nier- en leverfunctie
– Thyroied testen
– Eiwitelekroforese
PNP - EMG
• Symmetrisch?
• Lengtedependent?
• Motoor / Sensorieel / Gemengd?
• Chronisch / acuut
• Axonaal / demyeliniserend ( homogeen? ) ?
GBS – CIDP – MMNC - MADSAM
MS
• Relapsing multiple sclerosis
• Primary porgressive multiple sclerosis
Revised Mc Donald ( 2010 ) - RRMSopstoten objectieve laesies extra
≥ 2 ≥ 2 of 1 + VG van opstoot nihil
≥2 1 DIS of 2de opstoot
1 ≥ 2 DIT of 2de opstoot
1 1 DIS en DIT
DIS : ≥ 1 T2 letsel in 2/4( periventriculair / juxtacorticaal / infratentorieel / spinaal )
DIT : nieuw T 2 of gado+ letsel op een volgende MRITegelijkertijd aanwezig zijn van asymptomatische gado+ en gado - letsels
Revised Mc Donald ( 2010 ) - PPMS
• 1 jaar progressie ( retro of prospectief )
• 2 op 3 DIS cerebraal
DIS spinaal : ≥ 2 T2 letsels spinaal
CSF : oligoclonale fracties en/of gestegen IgG index
Basisbehandelingen in MS – 1ste lijn
• Betaferon ( interferon β-1 b ) 250µg elke 2 d SC
• Extavia ( interferon β-1 b ) 250µg elke 2 d SC
• Rebif ( interferon β-1 a ) 44µg 3 x / w SC
• Avonex ( interferon β-1 a ) 30 µg 1 x / w IM
• Plegridy ( PEGinterferon β-1 a ) 125 µg 1 x / 2 w SC
• Copaxone ( glatirameeracetaat ) 20 mg elke d SC
• Copaxone ( glatirameeracetaat ) 40 mg 3 x / w SC
• Aubagio ( teriflunomide ) 14 mg 1 x / d PO
• Tecfidera ( dimethylfumaraat ) 240 mg 2 x / d PO
Basisbehandelingen in MS – 2de lijn
• Tysabri ( natalizumab ) 300 mg 1 x 4 w IV
• Gilenya ( fingolimod ) 0,5 mg 1 x / d PO
• Lemtrada ( alemtuzumab )12 mg 5 + 3 d / 2 j IV
Komen er aan
• RRMS
– Daclizumab ( Zinbrinta )
– Ocrelizumab ( Ocrevus )
– Cladribine ( Leustat )
• PP
– Ocrelizumab ( Ocrevus )
– BAF 312 ( Siponimod )
FlowchartAAN-BMJ- AFP
Hoofdklacht
Blijft subjectief!
toep. faciale hypoaesthesie
• Tintelingen ( > PZS )
• Brandend ( > PZS )
• Hypo aesthesie ( CZS )
• Coördinatiestoornis ( PZS of CZS )
• Onrust ( > PZS )
Lokaliseer en typeer
• Tijdsverloop
– Acuut?• Hyperacuut ( stroke / trauma )• Over seconden ( epilepsie /migraine )• Over minuten ( HV )
– Chronisch? ( NP )• Over dagen ( GBS )• Over maanden /jaren ( PNP )
– Episodisch?– Marching ?
Lokaliseer en typeer
• Distributie?– Distaal – proximaal?
– Symmetrisch of gelateraliseerd ?
– OL / BL / romp / gelaat?
– Niveaubeeld?
– Opgehangen proximaal BL?
– Volgens dermatoom?
– Perioraal en distaal?
Worden anatomische grenzen gerespecteerd ?( haargrens, verlies vibratie op middellijn,… )
Lokaliseer en typeer
• Geassocieerd symptomen
– Pijn ( migraine, plexopathie )
– Angst ( HV )
– Parese
– Autonome dysfunctie
– Huideruptie ( HZ )
“Uitlokkende” factoren
• Blootstelling
– Solventen, lijm, drugs, …
– Farmaca ( cisplatinum, ethambutol, isoniazide, fenytoïne, thalidomide, antabuse, taxol, nitrofurantoïne -cordarone )
• Trauma
• Compressie
• Geassocieerde ziektes ( DM, MS, systeemziektes,… )
• Familiale anamnese
K(N)O
• Inspectie ( huid )
• Sensibiliteit
• Kracht
• Reflexen
• Coördinatie
• Gang
• HV provocatie
Technische investigaties
• Labo ( glu, vit B 12, Ca, lever- en nierfunctie, TSH )
serologie, ANF, cryo, ACE, EI elektroforese – CSF
• EMG – SSEP
VEP
• Beeldvorming ( radix, plexus, ruggenmerg, hersenen en -stam )
Casus 1
• Vrouw, 23 j• Tintelingen linker hemicorpus sinds enkele dagen
progressief toenemend• Medicatie : OC• Geen voorgeschiedenis• KNO : hypoaesthesie voor elke modaliteit linker
hemisoma excl. gelaat; VZR links in extensie; discrete hyperreflexie links
DD???
• DD
– MS
– RIP cervicomedullair
– Myelitis
– H?
• Anamnese inzake voorgeschiedenis uitbreiden
• To do– Labo ( vit D, aquaporine AS, ACE )
– SSEP - VEP
– MRI ( hersenen – ruggenmerg? )
– LP?
Diagnose relapsing multiple sclerosis
Therapie?
Casus 2
• Man, 58 j
• Sinds weken zeer pijnlijke tintelingen in rechter medianus gebied persisterend na release
• KNO : sensorimotore aantasting rechter Medianusgebied; mager; areflexie; lichte atactische gang
DD???
• DD
– CTS met incorrecte release?
– PNP
– MNM
– Hypothyreose; DM
– Neurinoom
• To do
– EMG
– Labo
– CSF
– Diagnose : CIDP ikv MG
– Therapie : IVIG’s en verwijzing haemato
Casus 3
• Man, 24 jaar
• Over 24 u snel progressief opklimmende tintelingen over OL
• KNO : sensibele stoornis OL – geen niveaubeeld; areflexie en ataxie OL ;
• Tijdens EMG shock
DD?
• DD
– Myelitis
– GBS
– RIP medullair
• EMG toonde enkel verlengde F-wave latenties; verder ( nog ) normaal
• CSF
Diagnose : GBS
Evolutie
Therapie
Quiz – quiz- quiz
Kahoot.it
• 2. Wat is NIET waar?
– A : hersenletsels veroorzaken meestal unilateraalvoosheid zonder pijn
– B : ruggenmergletsels veroorzaken meestalbilateraal sensibele symptomen
– C : radix aantasting veroorzaakt meestal eengelateraliseerde pijn en gevoelsstoornissen
– D : spieraantasting veroorzaakt meestal pijn en gevoelsstoornissen
• 3. Een hersenletsel dat kan geassocieerd zijnmet pijnlijke gevoelsvermindering is meestalgesitueerd in
– A : thalamus
– B : frontaal kwab
– C : motore cortex
– D : parietal lobe ( g postcentralis )
• 4. Motore en sensibele symptomen in eenpolyradiculaire distributie worden gezien bij :
– A : meningitis carcinomatosa
– B : Guillain-Barré syndroom
– C : Lyme
– D : al het bovenstaande
• 5. De meest frequente oorzaak van eenmonoradiculopathie is
– A : diabetische radiculopathie
– B : Guillain-Barré Syndroom
– C : discus hernia
– D : discitis
• 6. PNP bij Charcot-Marie-Tooth is:
– A : door vit B tekort
– B : door benzeen blootstelling
– C : door een genafwijking
– D : is meestal reversibel
• 7. Chronisch gebruik van nitrofurantoine kaneen PNP veroorzaken?
– A : juist
– B : fout
• 8. Traag progressieve voosheid, beginnenddistaal in de voeten en traag opstijgend ( het zgn “dying-back” phenomeen ) is typisch voor
– A : MS
– B : Lyme
– C : toxische PNP
– D : syringomyelie
• 9. Afwezige osteotendineuze reflexen wordengezien bij
– A : PNP
– B : radiculopathie
– C : myelopathie
– D : A en B
• 10. Mbv een EMG kan je
– A : altijd de oorzaak van een PNP achterhalen
– B : het type van PNP achterhalen
– C : een onderscheid maken tussen een neuro- en een myopathie
– D : is een waardeloos onderzoek
• 11. Deze voordracht
– A : heeft al te lang geduurd ( dorst en honger )
– B : heeft me toch iets bijgebracht
– C : heeft ervoor gezorgd dat ik niet in slaap viel
– D : geen van bovenstaande