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L’enfant hyperlaxe
Dr Pierre Mary
Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris
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Qu’est ce qu’une hyperlaxité?
Définition
« Ce qui est relâché, distendu… »
Hyperlaxité
ligamentaire
articulaire
cutanée
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Qu’est ce qu’une hyperlaxité?
Hyperlaxité globale
Hyperlaxité acquise
banale
Hyperlaxité localisée
syndromique
involontaire
volontaire
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Hyperlaxité physiologique de l’enfant
Attention à tester le genou en extension
Le recurvatum du coude est fréquent
Le recurvatum du genou est fréquent
Fausses laxités frontales
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Hyperlaxité globale – signes cliniques
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Hyperlaxité globale – signes cliniques
![Page 7: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/7.jpg)
Hyperlaxité globale – signes cliniques
Tachdjian
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Adulte hyperlaxe?
Score de Beighton
(1) Contact palmaire de la main au sol (1 pt)
(2) Hyperextension de coude > 10 ° (1 pt par côté)
‘3) Hyperextension de genou > 10 ° (1 pt par côté)
(4) Apposition du pouce en flexion sur l’avant-bras
(1 pt par côté)
(5) Dorsiflexion du 5e doigt> 90 ° (1 pt par côté)
Le score total est compris entre 0 et 9
Inférieur à 4 : hyperlaxité localiséeSupérieur à 4 : hyperlaxité articulaire généralisée
Beighton P, de Paepe A, Steinmann B, et al. Ehlers-Danlos syndrome:revised nosology, Villefranche 1997. Am J Med Genet 1998;77:31-7.
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Enfant hyperlaxe?
Score de Beighton plus difficile à appliquer
55 % des enfants entre 4 et 14 ans ont des critèresde Beighton ≥ 4
71 % pour les moins de 8 ans !
Score de Beigthon chez l’enfant
< 6Hyperlaxité localisée
> 6Hyperlaxité articulaire généralisée
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Hyperlaxité articulaire généralisée
La grande majorité : asymptomatique
8 à 39 % des enfants scolarisés
La prévalence dépend
- diminution avec l’âge
- plus marquée chez la fille
- supérieure chez les Asiatiques
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Hyperlaxité articulaire généralisée
Comment s’orienter?
Recherche de signes « musculaires »
Fragilité osseuse – sclérotiques bleues
L’œil – la peau – le cœur – le rachis
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Autosomal dominant (forme classique)
Syndrome d’Ehlers Danlos
Trois critères majeurs
Hyperextensibilité de la peau
Hypermobilité articulaire
Cicatrices atrophiques
Maladie du collagène
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Syndrome d’Ehlers Danlos
Hyperlaxité ligamentaire et cutanée
Plusieurs formes – les points « orthopédiques »
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Fragilité cutanée aux points d’appui Aspect papier à cigarette
Hypotonie musculaire
Fragilité vasculaire : ecchymoses
Syndrome d’Ehlers Danlos
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Syndrome d’Ehlers Danlos
Problèmes orthopédiques
•Pieds plats
•Genu recurvatum
•Troubles de la statique
•Cyphoscoliose
Hypermobilité des articulations
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Syndrome d’Ehlers Danlos
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Syndrome d’Ehlers Danlos
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Syndrome d’Ehlers Danlos
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GynécologiquesInsuffisance cervicaleRupture prématurée de membranesLésions vaginales
Chirurgicales Eventration Hernie après une incisionProlapsus tissulaires
EDS : complications viscérales
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EDS : Forme rare avec atteinte cardiovasculaire grave
Récessive
Hyperextensibilité cutanée
Hypermobilité articulaire
Osteopénie
Hypotonie musculaire
A l’âge adulte : insuffisance valvulaire
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Autres syndromesoù l’hyperlaxité n’est pas au premier plan
Orphanet Hyperlaxité ligamentaire
139 syndromes!!!
Trisomie 21, Ostéogenèse imparfaite, Cutis laxa…
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Syndrome de Marfan
Grande taille - envergure
Hyperlaxité
Arachnodactylie
Atteinte cardiaque et oculaire
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Syndrome de Marfan
Pieds platsScoliose
Déformation thoracique
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Ostéogenèse Imparfaite
Hypotonie
Hyperlaxité
Douleurs
Fractures
Différentes formes…
![Page 25: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/25.jpg)
Scoliose
Luxation de hanche
Genu valgum
Instabilité fémoro-patellaire
Pieds plats
Hallux valgus ou varus
Trisomie 21
![Page 26: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/26.jpg)
Trisomie 21 – instabilité C1-C2
Hankinson – Neurosurgery - 2010
10 à 20% des cas
Souvent asymptomatiques
1% de compression médullaire
Chirurgie : arthrodèse
radios dynamiques entre 5 et 15 ans
En fonction des activités sportives
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Hyperlaxités syndromiques
Traitement préventif
Intérêt de l’activité physique
Protection des articulations par les muscles
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Hyperlaxités localisées
![Page 29: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/29.jpg)
Genu recurvatum du nouveau-né
Genou recurvatum simple
Genou luxé Flexion inférieure à 45° Avis spécialisé
Flexion supérieure à 45°
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Chez le nouveau – né
Claquement du genou lors des changes
Ménisque hypermobile
« Défaut » des amarres postérieures
Pas de traitement – disparition avec la croissance
Si persistance : ménisque discoïde? IRM
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Genu valgum par hyperlaxité
Malformations des MI
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Hyperlaxité localisée : la pronation douloureuse
Traction dans l’axe le coude en extension et en pronation
Hypermobilité entre les deux os de l’avant bras
Rupturedu ligament annulaire(dans le sens des fibres)
![Page 33: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/33.jpg)
Hyperlaxité localisée : la pronation douloureuse
Manœuvres de réduction
Supination - Flexion
![Page 34: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/34.jpg)
Luxations d’épaule - récidives
•Immobilisation stricte lors du 1er épisode
•Pas de risque de capsulite, de raideur
Si récidive KinésithérapieIRM
![Page 35: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/35.jpg)
Hyperlaxité localisée – les luxations volontaires
Les épaules surtout
•Plutôt des filles
•Sorte de tic
•Surtout pas de chirurgie
![Page 36: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/36.jpg)
Luxation volontaire de hanche
Très rare
Eliminer Ehlers Danlos et T21
Coxa valga
Insuffisance de la paroi postérieure primaire ou secondaire??
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Une hyperlaxité peut cacher autre chose…
Auréane, 8 ans
Douleur de cheville à l’effort depuis plusieurs mois
Mise en tension du lle sensible
Rééducation, chevillière,etc…
![Page 38: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/38.jpg)
Kyste osseux essentiel
![Page 39: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/39.jpg)
Varus forcé
Entorse ou décollement épiphysaire inf péroné?
Les entorses de cheville
![Page 40: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/40.jpg)
0
2
4
6
8
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20
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salter I
entorse bénigne
entorse moyenne et
grave
L’entorse de cheville existe chez l’enfant…
250 traumatismes de cheville vus aux urgences
![Page 41: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/41.jpg)
Pour éviter les entorses récidivantes…
Immobilisation plâtrée 3 semaines
Dispense de sport : 6 semaines
Rééducation proprioceptive
Renforcement musculaire
![Page 42: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/42.jpg)
Strapping
•Efficace 20 minutes, pas plus
•Effet extérocepteur, par la peau
PréventionPlace des contentions souples
Chevillières Aucun intérêt
![Page 43: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/43.jpg)
Synostoses
Cliché de 3/4
Résection chirurgicale
![Page 44: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/44.jpg)
Hyperlaxité articulaire généraliséeet douleurs chroniques
Aucun lien chez les Européens
Chez les Afro-Asiatiques, La cause???
Sujet à la mode…
G McCluskey – méta analyse
![Page 45: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/45.jpg)
Joint Hypermobility Is a Risk Factor forMusculoskeletal Pain During Adolescence
Jonathan H. Tobias,ARTHRITIS & RHEUMATISMVol. 65, No. 4, April 2013, pp 1107–1115
Hyperlaxité selon les critères de Breighton à 13.8 ansAppréciation des douleurs chroniques à 17.8 ans
Lombalgies : 16.1% Epaules : 9.5%
Dorsalgies : 8.9% Genoux 8.8%
Cou : 8.6% Chevilles – pieds : 6.8%
Hyperlaxité articulaire généraliséeet douleurs chroniques
![Page 46: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/46.jpg)
Hyperlaxité articulaire associée à une
arthrose précoce?
L’hyperlaxité à long terme?
![Page 47: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/47.jpg)
L’hyperlaxité des danseuses – des gymnastes
Elle est voulue, travaillée!!!
Compensée par une bonne musculature…
Jusqu’à quand?
![Page 48: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/48.jpg)
Conclusions
Dépister les hyperlaxités syndromiques
Le surmenage sportif
Traiter les entorses – luxations correctement
•Résister à la pression des entraîneurs
•Echauffements - Etirements
![Page 49: Dr Pierre Mary Hôpital d’enfants A.Trousseau Paris](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022062512/62b1d949ea1d5d73377eb942/html5/thumbnails/49.jpg)
F. Chotel -