Elena Angulo Hervías, Domingo Yagüe Romeo, Cristina Gutiérrez Alonso,Carlos Lample Lacasa, María Eugenia Núñez Motilva, Celia Bernal Lafuente
Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza
Durante años el diagnóstico de anomalías congénitas coronarias se ha realizado mediante la coronariografía
Inconvenientes de la coronariografía:Prueba invasivaValoración incompleta del recorrido de la arteria
anómala (bidimensional)Escasa información sobre estructuras vecinas
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
La TCMD es una modalidad diagnóstica rápida y no invasiva gracias a las mejoras en:
Resolución espacial Resolución temporal Sincronismo cardiaco Postprocesado
PREVALENCIA : 0.3 % – 1.3 % (según series publicadas)
CLINICA: Mayoría de casos como “hallazgo casual” Minoría de casos con resultado clínico adverso:
Muerte súbita Infarto agudo de miocardio Angina de esfuerzo
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
ORIGEN: Origen alto Ostia múltiple Arteria coronaria única Origen de coronaria en arteria pulmonar** Coronaria (ó sus ramas) en seno opuesto ó seno no coronario con recorrido
anómalo: interarterial**, retroaórtico, prepulmonar y subpulmonar
TRAYECTO: Duplicación arterial Puente miocárdico**
TERMINACION: Fístula coronaria ** Arcada coronaria Terminación extracardiaca
CLASIFICACION
**Hemodinámicamente significativas
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
Se revisan 80 estudios coronarios mediante TCMD realizados entre octubre del 2008 y septiembre del 2009:
13 pacientes presentaron 10 tipos de anomalías congénitas, de las cuales: 4 variantes de la normalidad:
Origen por encima de la unión sinotubular Ostia múltiple Duplicación de la DA Origen de la Cx en el lado opuesto con recorrido retroaórtico
6 anomalías congénitas propiamente dichas: Origen de la CD en el tronco de la pulmonar Origen de la CD por encima del seno coronario izquierdo y recorrido
interarterial Origen de la CI en la CD (como rama proximal) y recorrido interarterial Origen de la DA en seno coronario derecho y recorrido prepulmonar Puente intramiocárdico Fístula coronaria
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
Origen alto Ostia múltiple Arteria coronaria única Origen de coronaria en arteria pulmonar Coronaria (ó sus ramas) en seno opuesto ó seno no
coronario con recorrido anómalo
ANOMALIAS DE ORIGEN
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMDORIGEN NORMAL
CD
CI
CI
CD*
Las coronarias se originan en los SENOS CORONARIOS derecho e izquierdo : seno no coronario*
SENO CORONARIO DERECHO
SENO CORONARIO IZQUIERDO*
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
Por encima del seno coronario
ORIGEN DE LA CD EN LA UNION SINOTUBULAR
ORIGEN DE LA CI EN LA UNION SINOTUBULAR
CD
Sin síntomasDificultad en la canalización durante la coronariografía
ORIGEN ALTO
OSTIA MULTIPLE
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
CD y la rama del cono se originan separadamente desde el seno coronario derecho. “Hallazgo casual”
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
ARTERIA CORONARIA UNICA Anomalía infrecuente: 0.0024% - 0.44% Unica arteria con único ostium desde el tronco arterial Puede seguir diferentes patrones:
Patrón normal de CD ó de CI División posterior en dos ramas con distribución de CD y CI Distribución diferente al árbol coronario
Puede ser compatible con una vida normal excepto: Si rama coronaria principal se sitúa entre la aorta y arteria pulmonar
(curso interarterial) Si existe estenosis proximal sin desarrollo de circulación colateral
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
ORIGEN DE CORONARIA EN ARTERIA PULMONAR
Es una de las anomalías congénitas de mayor gravedad Prevalencia: 1 / 300000 nacidos vivos
El 90% de los niños no tratados mueren en el 1º año de vida y u sólo unos pocos pacientes sobreviven en la edad adulta
Forma más frecuente: origen de la CI en la arteria pulmonar (SINDROME DE BLAND-WHITE-GARLAND)
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
ORIGEN DE CORONARIA DERECHA EN EL TRONCO PULMONAR
Mujer de 60 años con estenosis severa.Origen anómalo de la CD en el tronco de la pulmonar (flecha blanca)Unico ostium coronario izquierdo con tronco común dilatado, del que se origina una DA muy dilatada y Cx de calibre normal, ambas con trayecto normal. Se establecen múltiples conexiones entre ramas de la CD y la DA.
PP
P
Conexiones entre ramas de la CD y ramas de la DA
Ao Ao
AoAo
DA
Cx
DA
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
CORONARIA (ó SUS RAMAS) EN SENO OPUESTO
CON RECORRIDO ANOMALO Origen de la CD en seno coronario izquierdo Origen de la CI en seno coronario derecho Origen de la DA / Cx en seno coronario derecho Origen de CD / CI / rama coronaria en seno no coronario
Se asocia a 4 posibles recorridos: INTERARTERIAL (entre aorta y arteria pulmonar) RETROAORTICO (posterior a la aorta) PREPULMONAR (anterior al tracto de salida del VD) SUBPULMONAR
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
RECORRIDO INTERARTERIAL Muerte súbita en atletas jóvenes (2ª causa de muerte)
Se postulan dos teorias:
Ejercicio: presión arterial
Compresión del vaso anómalo por
la aorta y arteria pulmonar
Angulación del vaso anómalo a su salida de la aorta
Ostium del vaso anómalo: forma rasgada (“spilt-like”)
1ª TEORIA 2ª TEORIA
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
0.03% - 0.17% En seno coronario izquierdo Por encima del seno coronario
(unión sinotubular) Como rama proximal de la CI
RECORRIDO: INTERARTERIAL (el más frecuente:
30%)Origen de la CD como rama proximal de la CI
con recorrido interarterial
ORIGEN ANOMALO DE LA CD
CD
DA
Cx
Ao
Tracto salida VD
AI
ADVI
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
ORIGEN ANOMALO DE LA CD Y RECORRIDO INTERARTERIAL
Varón de 21 años que traspartido de fútbol presenta mareocon pérdida de consciencia (síncope de esfuerzo)ECG y ecocardiografía normales
Origen de CD (flecha amarilla) por encima del seno coronario izquierdo (unión sinotubular) con recorrido INTERARTERIAL Ostium de la CD de morfología rasgada (“spilt-like”)Flecha negra: CI
AORTA
TRACTOSALIDA VD
“spilt-like”
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
0.09% - 0.15% En seno coronario derecho Como rama proximal de la CD
RECORRIDO: INTERARTERIAL (el más frecuente: >75%)
Origen de la CI como rama proximal de la CDcon recorrido interarterial
ORIGEN ANOMALO DE LA CI
Tracto salida VD
AD
AI
VIAo
DA
Cx
CI
CD
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
ORIGEN ANOMALO DE LA CI Y RECORRIDO INTERARTERIAL
Mujer de 77 años con cardiopatía isquémica
Origen de la CI (flecha amarilla) desde la CD como rama proximal y recorrido interarterial entre aorta y tracto de salida del VD con división posterior en DA y Cx, ambas de trayecto normal.Rama del cono (flecha roja) de gran calibre
CD
CD
CD
CD
DA
CD
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
La más frecuente: 0.32% - 0.67% ORIGEN:
En seno coronario derecho Como rama proximal de la CD
RECORRIDO: SIEMPRE ES RETROAORTICO Se considera VARIANTE DE LA
NORMALIDAD Se suele asociar a aterosclerosis
coronariaOrigen de la Cx como rama proximal de la CD
con recorrido retroaórtico
ORIGEN ANOMALO DE LA Cx
Ao
Tracto salida VD DA
AD
AIVI
CD
Cx
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
ORIGEN ANOMALO DE LA Cx Y RECORRIDO RETROAORTICO
Varón de 45 años con dolor torácico.Factores de riesgo coronario.Coronariografía: enfermedad de 3 vasos
Origen de Cx desde CD (como rama proximal) con recorrido retroaórtico (entre aorta y aurícula izquierda). La CD y la DA siguen un curso normal.
Cx
Cx
CD CD
CD
AORTA
AORTA
AORTA
TRACTOSALIDA VD
TRACTOSALIDA VD
TRACTOSALIDA VD
AURICULAIZQUIERDA
AURICULAIZQUIERDA
AURICULADERECHA Cx
CD
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
0.02% - 0.03% ORIGEN:
En seno coronario derecho (lo más frecuente)
Como rama proximal de la CD
RECORRIDO: PREPULMONAR (el más frecuente)
Origen de la DA en el seno coronario derecho con recorrido prepulmonar
ORIGEN ANOMALO DE LA DA
Tracto salida VD
CD
AD
AI
VIAo
DA
Cx
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
ORIGEN ANOMALO DA Y CxVarón de 78 años con factores de riesgo coronario.
Doble anomalía:Origen de Cx en la CD (rama proximal) y curso retroaórticoOrigen de DA en el seno coronario derecho y curso prepulmonarCabeza de flecha: CxFlecha amarilla: DA
CD CD
CD
CDCD
CD
AURICULAIZQUIERDA
AORTA
AORTA
TRONCOPULMONAR
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
Duplicación arterial Puente miocárdico
ANOMALIAS DE TRAYECTO
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
DUPLICACION ARTERIAL Arteria más frecuente: DA En el 0.13% - 1% de
corazones sanos La DA se divide en dos
ramas: Una rama de escasa longitud
(no llega al ápex cardiaco) por el surco interventricular anterior
Ora rama paralela de gran longitud por el surco interventricular anterior finalizando en el ápex cardiaco
Mujer de 52 años. Dolor torácico y disnea. ECG basal anodino
Duplicación de la DA (flechas amarillas)
Músculo miocárdico cubriendo un segmento de una arteria
Se caracteriza por la compresión del vaso durante la sístole: Clínica silente Isquemia severa
Incidencia:Coronariografía: < 5%TCMD: > 30%
Localización más frecuente:Segmento medio y distal de la DA
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
PUENTE INTRAMIOCARDICO
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
PUENTE INTRAMIOCARDICO: segm. medio DA
Varón de 44 años con miocardiopatía hipertrófica y dolor torácico
Varón de 75 años con opresión torácica, con ECG y enzimas cardiacas normales
EJE CORTO medio TELEDIASTOLE
EJE CORTO medio TELESISTOLE
EJE CORTO medio TELESISTOLE
EJE CORTO medio TELEDIASTOLE
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
PUENTE INTRAMIOCARDICO: segm. medio DAMujer de 73 años con molestias torácicas
EJE CORTO medio TELEDIASTOLE EJE CORTO medio TELESISTOLE
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
Fístula coronaria Arcada coronaria Terminación extracardiaca
ANOMALIAS DE TERMINACION
FISTULA CORONARIA Frecuencia: 0.2% - 0.4% Conexión precapilar directa entre rama coronaria (sobre todo la CD) y
estructuras de baja presión (en orden de frecuencia): Ventrículo derecho Aurícula derecha Arteria pulmonar Seno coronario Aurícula izquierda Vena cava superior
La mayoría son adquiridas y asintomáticas. Producen clínica según severidad:
Shunt extracardiaco izquierdo-derecho (fístula en cámara cardiaca derecha) Similar a la insuficiencia aórtica (fístula en cámara cardiaca izquierda) Isquemia (fenómeno de robo)
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
FISTULA DE RAMA DE CD CON DRENAJE A AD
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
Aneurisma
Aneurisma
CD DA
Cx
Cx
DA
CD Fístula de rama CD que drena a AD (flecha amarilla):
Rama de CD ectásica y tortuosa con aneurisma en la porción distal de la fístula.CD de calibre y trayecto normal.CI que se bifurca en DA y Cx
AD
AD
ADAneurisma
AI AI
CD
FístulaAo
FístulaFístula
Varón de 47 años con disnea de moderado esfuerzo. ICC con miocardiopatía dilatada e insuficiencia mitral.
AD
ARCADA CORONARIA Comunicación directa entre la CD y la CI con ausencia de
estenosis coronaria Visible por arteriografía
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
TERMINACION EXTRACARDIACA Comunicación con vasos extracardiacos:
Arterias bronquialesArteria mamaria internaArterias pericárdicasArterias mediastínicas anterioresArterias frénicasArterias intercostales
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
La TCMD se considera la técnica de elección en el diagnóstico de las anomalías congénitas coronarias
Aunque la mayoría son de naturaleza benigna, hay que familiarizarse con ellas ya que, hay un pequeño porcentaje con riesgo de muerte súbita
CONCLUSIONES
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
CD: Arteria coronaria derecha CI: Arteria coronaria izquierda P: Tronco pulmonar Ao: Aorta DA: Arteria descendente anterior Cx: Arteria circunfleja AD: Aurícula derecha AI: Aurícula izquierda VI: Ventrículo izquierdo
ABREVIATURAS
ANOMALIAS CONGENITAS CORONARIAS EN TCMD
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Takaki TT, Dubinsky TJ, Warren BH, Mitsumori L, Suman WP. Nonatherosclerotic cardiovascular findings on MDCT coronary angiography: a selection of abnormalities. AJR 2008; 190: 934-946.
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BIBLIOGRAFIA