EMAH-Kardiologieeine Erfolgsgeschichte, aber …
Frank UhlemannPädiatrische Kardiologie, Pneumologie, Allergologie und Intensivmedizin
Zentrum für angeborene Herzfehler (ZAHF) Stuttgart
Kardiologiemeeting Januar 2017 Stuttgart
Olga-Heilanstalt 1848
Olgahospital 2014
EMAH – 2
PatientengeschichteLangzeitprognoseBeginn mit der TransitionBildgebende DiagnostikBelastbarkeit – EinschätzungLebensqualitätKritische Patientengruppen
RV = Systemventrikel
RV - Auslassprobleme
EMAH – eine Patientengeschichte
Patient R. K. geboren 1969Diagnose initial: linksdominanter AVSD
Tricuspidalklappenatresie IcRV-Hypoplasie
Zyanose
Jetzt: Familienvater, harmonische Partnerschaft
7jährige Tochter
lebt in der Schwäbischen Albmit seiner Lebenssituation zufriedenHobbies: Kettensäge - Holz machen, Jagd
EMAH – eine PatientengeschichteWas war vorher?
Als Kind:Aortenklappenhomograft in TK-Position, Verschluss AVSD und MKR
(Prof. Fontan Paris) 1983 (14 Jahre)
Keine Zyanose mehr, subjektiv stabiler Zustand
EMAH – eine PatientengeschichteWas war vorher?
Als Erwachsener 1:Nierenfreilegung, Zystenabtragung (Tübingen)1992 (23Jahre)
Austausch des sklerosierten grafts (Prof. Fontan) 1993 (24Jahre)
Absolute Arrhythmie bei VH-Flimmern seit 1994 (25 Jahre)Stenosierung des homografts (RA-RVOT) zunehmend
Thrombus im rechten Vorhof seit 2003
TIA 2004 Apraxie und Agraphie rechte Hand (35Jahre)Nierenzysten bds.
Perirenales Lymphangiom re nach Bauchtrauma
Chronisch persistierende Hepatitis C
Zunehmend eingeschränkte Belastbarkeit, DyspnoeHerzkatheter und MRT: monströser Thrombus, massive Flussbehinderung
Thrombektomie, Homograftwechsel PA Graft 30mm, Haube im RV, CS-Umleitung in den LA, Glenn-Anastomose (ZAHF Stuttgart) 2004 (36Jahre) Kardioversion 2004OP Leistenhernie 2008
EMAH – eine PatientengeschichteWas war vorher?
Als Erwachsener 2:Bandscheiben-OP HWK7-BWK1 Autounfall 10/2009
Herzkatheter, CT und Kardioversion 2013 (ZAHF) CS-Stenose
Conduitaustausch mit 28mm homograft, Reduktion RA, Kryo-MazeBanding RPA: bilat. Glenn in partiell unilateralen Glenn
DDD-Schrittmacher 2013 (44Jahre)
Hepatopathie,Leberzirrhose, Ödeme, AscitesNYHA 3
Zunehmende TK-Stenose
Risikoabwägung Melodyklappe in TK-Position (Ewert, Uhlemann)2015
Zustand deutlich gebessert2016 Kardioversion und Amiodarone
OP Nierenzysten 2016 (47Jahre)
EMAH – eine Patientengeschichteaktuell
Aktuell:Keine Ödeme, kein Ascites,
NYHA 1-2
Sequentielle Stimulation durchgehend stabilMarcumarisierung (seit 2003 Selbstwertkontrolle) seit Kindheit (wird von der Ehefrau
überwacht)
EMAH – eine PatientengeschichteWas wird noch kommen??
Elektrophysiologie ??
Nochmalige Klappeninterventionen??
Intensivierte Herzinsuffizienztherapie
(z.Zt. Spironolacton, Torasemid, Bisoprolol, Revatio, Novodigal)Amiodaronunverträglichhkeit (aktuell SD-Werte leicht erhöht)
Thyreoidektomie – Amiodaron weiter?????
EMAH – eine PatientengeschichteWas wird noch kommen??
Patient weiss um seine Situation
Familiäres Umfeld funktioniert hervorragend
Die Familie genießt ihre gemeinsame Zeit und ist dankbar für alles
Langzeitprognose :TGA nach Mustard / Senning OP
Überleben bis TX:
Frühe versus späte Phase Mustard versus Senning mit versus ohne assoziierte Läsionen
Long-Term Outcome of Mustard/Senning Correction for Transpoition of the Great Arteries in Sweden andDenmarkN.Vejistrup et.al. Circ. 2015;132
Langzeitprognose :Patienten mit Fontan Chirurgie
Long-Term Survival, Modes of Death, and Predictors of Mortality in Patients with Fontan SurgeryPaul Khairy et.al. Circ. 2008;117
Langzeitprognose :Patienten mit ccTGA
OP-Methode
Morphologie Systemventrikel
+/-TI
J Cardiovasc Surg 2007
Systemventrikel +/-TI
EMAH beginnt mit Transition in Definition
Transition (lat. für „Übergang“ , trans-ire „überschreiten, übergehen“)
Definition:Transition als geplanter Übergang von Jugendlichen mit chronischen Erkrankungen
von einem kinderzentrierten zu einem erwachsenenorientierten Versorgungssystem.
Der eigentliche Transfer ist ein Teilgeschehen während des viel länger dauernden
Transitionsprozesses.
Die Transitionsphase umfasst die Vorbereitung des Transfers bis zur sicheren Einbettung des Patienten in der Erwachsenenmedizin und –betreuung
Transition in der Kardiologie
Hausärztliche Kinderarzt Allgemeinmediziner
Versorgung Hausarzt
Fachärztliche Kinder- EMAH-Kardiologe*
Versorgung kardiologe SchwerpunktpraxisKardiologe
stationäre Kinderklinik EMAH-Zentrum*
Basisversorgung mit Kinderkardiologie regional
Hochspezialisierte Kinderherzzentrum EMAH-Zentrum*
stationäre Versorgung überregional
Prozess
Transfer
Transition in der KardiologieWo ist die Rolle des Kardiologen?
Meine Auffassung zu diesem Thema:(kein kompletter Konsens in der EMAH-Community)
Jeder EMAH-Patient braucht wohnortnah eineninteressierten und informierten Kardiologen
Akutsituationen, Langzeitbetreuung
Kenntnisse über Behandlernetzwerk im Umfeld
Palliativsituationen
Kinderkardiologen Kardiologen
DGPK DGK
EMAH-Kardiologen
Basis ist „gemeinsame Task force“der DGPK, DGK, DGHTG
WeiterbildungsinhaltePrüfung
Ärzte: gegenwärtig in Deutschlandetwa 170 Kinderkardiologen und 60 Kardiologen mit Zertifikat,
Zentren: 15 überregionale EMAH-Zentren (Stand 12/2013)
Transition in der KardiologieQualifikation Ärzte
Betreuungaspektehäufige Fragen
Sport Belastbarkeit beruflich
statische/dynamische Belastung Dauer, Intensität
Kontrazeption PrognoseSexualität
SchwangerschaftEntbindung
Fliegen, Reisen Wiederholungsrisiko
Risiko extrakardiale Eingriffe Sozialrecht
Inklusive Narkoserisiko GdB, Invalidität
Endokarditisprophylaxe
Angeborener Herzfehler
Diagnostik angeborener HerzfehlerGenerelle Aspekte – bildgebende Modalitäten
Primäre Diagnostik angeborener HerzfehlerEchokardiographie Morphologie, Funktion
Flussmessungen, Gradienten
invasive Diagnostik CT, MRT, Herzkatheter
Sekundäre Diagnostik von in der Behandlungsstrategie entstandenen Zuständen
thorakaler Gefäßsitus
Therapieplanung - Intervention, Operation
Echokardiographie Morphologie, Funktion
Flussmessungen, Gradienten
invasive Diagnostik CT, MRT, Herzkatheter
Soviel Diagnostik wie nötigDiagnostik möglichst schonend
Patientengruppen
Primäre Gefäßanomalien thorakaler herznaher Gefäße
Pulmonalarterien, Aorta, Venen
B: CoA, pulmonary sling, LSVC, Art. lusoria
Sekundäre thorakale Gefäßprobleme
(Nach kardiochirurgischen Rekonstruktionen)
Neoaorta (nach HLH-Syndrom)
LeCompte Manöver bei d-TGA
PA, Aorta, Coronarien – Lagebeziehungen
B: HLH-Syndrom, Fallot-Tetralogie,
Truncus arteriosus communis
Lagebeziehung thorakaler Gefäße bzw. Herz und Atemwege
linker Vorhof, linker Hauptbronchus
PA, Trachea bzw. Bronchien
Lagebeziehungen, Verwachsungen Sternum - Herz
B: fast alle komplexen Herz-Gefäßfehlbildungen
Bildgebung in der Kardiologie: bedarfsorientierter Wandel
Therapie-
Optionen
Herz-OP ohne
HLM
Herz-OP mit
HLM
Herz-OP
komplex
Hybrid-Eingriffe
Anforderungen
Diagnostik
Bewusstsein für
angeborene
Herzfehler
Verständlichkeit für
den Herzchirurgen
IT-Vernetzung
Organisationsformen
Diagnostik durch
Radiologen
Diagnostik spezialisiert
durch Kardiologen
Teams aus Kard + Rad
Teams aus
Chirurgie, Kardiologie,
Anästhesie/ Kardiotechnik
Modalitäten
Diagnostik
Klinischer Befund
EKG, Röntgenbild
Herzkatheter
Echokardiographie
Kernspintomographie
Computertomographie
3D-Rotations-Angio
Bildintegration
Therapie-
Optionen
Herz-OP ohne
HLM
Herz-OP mit
HLM
Herz-OP
komplex
Hybrid-Eingriffe
Anforderungen
Diagnostik
Bewusstsein für
angeborene
Herzfehler
Verständlichkeit für
den Herzchirurgen
IT-Vernetzung
Organisationsformen
Diagnostik durch
Radiologen
Diagnostik spezialisiert
durch Kardiologen
Teams aus Kard + Rad
Teams aus
Chirurgie, Kardiologie,
Anästhesie/ Kardiotechnik
Modalitäten
Diagnostik
Klinischer Befund
EKG, Röntgenbild
Herzkatheter
Echokardiographie
Kernspintomographie
Computertomographie
3D-Rotations-Angio
Bildintegration
Bildgebung in der Kardiologie: bedarfsorientierter Wandel
Therapie-
Optionen
Herz-OP ohne
HLM
Herz-OP mit
HLM
Herz-OP
komplex
Hybrid-Eingriffe
Anforderungen
Diagnostik
Bewusstsein für
angeborene
Herzfehler
Verständlichkeit für
den Herzchirurgen
IT-Vernetzung
Organisationsformen
Diagnostik durch
Radiologen
Diagnostik spezialisiert
durch Kardiologen
Teams aus Kard + Rad
Teams aus
Chirurgie, Kardiologie,
Anästhesie/ Kardiotechnik
Modalitäten
Diagnostik
Klinischer Befund
EKG, Röntgenbild
Herzkatheter
Echokardiographie
Kernspintomographie
Computertomographie
3D-Rotations-Angio
Bildintegration
Bildgebung in der Kardiologie: bedarfsorientierter Wandel
Therapie-
Optionen
Herz-OP ohne
HLM
Herz-OP mit
HLM
Herz-OP
komplex
Hybrid-Eingriffe
Anforderungen
Diagnostik
Bewusstsein für
angeborene
Herzfehler
Verständlichkeit für
den Herzchirurgen
IT-Vernetzung
Organisationsformen
Diagnostik durch
Radiologen
Diagnostik spezialisiert
durch Kardiologen
Teams aus Kard + Rad
Teams aus
Chirurgie, Kardiologie,
Anästhesie/ Kardiotechnik
Modalitäten
Diagnostik
Klinischer Befund
EKG, Röntgenbild
Herzkatheter
Echokardiographie
Kernspintomographie
Computertomographie
3D-Rotations-Angio
Bildintegration
Bildgebung in der Kardiologie: bedarfsorientierter Wandel
Modalitäten Abwägung3D Angiographie
CT - Angio MRT - Angio HK-Labor
Zeitbelastung 20 sec. 1 h 30min – 1h
Sedierung/Narkosekleine Kindergroße KinderErwachsene
Sedierungkeinekeine
NarkoseSedierung / Narkosekeine
SedierungSedierungkeine
Strahlenbelastung gering keine gering - mäßig
Interventionsmöglichkeit nein nein ja
Invasivität gering gering zentralvenöser, arterieller Zugang
Intention Diagnostik Diagnostik Diagnostik / Intervention
Morphologie ++ (extrakardial) + ++
Myokardstruktur - ++ -
Hämodynamik ( Drucke, Gradienten) - (+) ++
Modalitäten
3D – Darstellung hat festen Stellenwert
komplexe thorakale Anatomie
sichere Therapieplanung für intra- und extrakardiale Operationen
3D – Darstellung ist keine neue Methode (??):
kurzer historischer Rückblick
Rotationsangio in Stuttgart - historischNikolaus Schad (1924 - 2007)
Injection at the desired point of heart cycle
(systole / diastole)
intermittent multiple contrast injections
(3-5 shots for ONE angiogram)
rotate for multiplane imaging
Painting of Nikolas
by his father Christian Schad (1894–1982)
„Since the space of time for consecutive
heartcycle-adapted single injections is very short,
we needed to construct a new „high-speed“ injector.“
1967
Cardioradiologe ZürichChief Radiocardiologist St. Louis
SienaPassau
Electric motorChain driveChain tensioner
gear-wheel for driving the cradle
heart-cycle adapted multiple
consecutive contrast injections
(diastolic -or- systolic -or- systolodiastolic = continuous)
plus
programmed motorized „cradle“-rotation
(at various degrees)
Rotationsangio in Stuttgart - historischNikolaus Schad (1924 - 2007)
Rotationsangio in Stuttgart - historischNikolaus Schad (1924 - 2007)
25.06.1965
5 Jahre, mnl. – V. a. VSD und / oder Aortenstenose
Prozedur: rotationale Cineangiographie LV mit
4 x diast. Injektionen, LAO → RAO
@ 7 atm, 17 ml Kontrast, Kath 8F (Ruesch)
Diagnose nach Herzkatheter:
Membranöse Subaortenstenose (Angio)
Kinking / Koarktation der Aorta (Hämodynamik)
1965 Reparatur Aortenbogen
1967 Resektion Subaortenstenose
25.06.1965
6 Jahre, wbl., - V. a. Fallot Tetralogie
Prozedur :rotationale Cineangiographie RV mit
3 x diast. Injektionen, RAO → LAO
@ 7 atm, 15 ml Kontrast (Kath 9F, Ruesch)
Diagnose nach Herzkatheter:
Double-chambered-right-ventricle, valvuläre Pulmonalstenose
1968 RVOT Myokardresektion, PA Valvulotomie
sessions all
sessions w/rot
39 %
1965 1966 1967 1968 1969 1970 1971 1972 1973 sum
all sessions 39 68 95 90 108 124 117 126 123 890
sessions w/rotation 29 47 59 58 65 48 26 9 5 346
Rotationsangio in Stuttgart - historischNikolaus Schad (1924 - 2007)
sessions all
sessions w/rot
39 %
1965 1966 1967 1968 1969 1970 1971 1972 1973 sum
all sessions 39 68 95 90 108 124 117 126 123 890
sessions w/rotation 29 47 59 58 65 48 26 9 5 346
Rotationsangio in Stuttgart - historischNikolaus Schad (1924 - 2007)
Technische Möglichkeiten bestimmen
klinische Entwicklungen:
Ein-Ebenen Anlagen
Rotationsangios
Neuentwicklung:
2D- Katheteranlagen
zunächst starr, dann rotierbar
Folge:
Keine Weiterentwicklung der
Rotationsanlagen
Neue Technische Möglichkeiten:
Rotation der Anlage um den Patienten
Folge:
neue Ära der 3D- RA
2D – 3D AngiographieCT
schnelle Diagnostik komplexer thorakaler Strukturen
keine Narkose (Sedierung) - patientenschonend
mit modernen Untersuchungsprotokollen erhebliche Strahlendosisreduktion (T. Trabold)
Komplexe Aortenbogenanomalie (DLP 5mGy*cm; eff. Dosis 0,4mSv)Dr. T. Trabold
2D – 3D AngiographieMRT
Strahlungsfreie Untersuchung
Hervorragend für Langzeitbeurteilungen
(B: CoA Verlauf)
Strukturaussagen Myokard (Myokarditis)
Ventrikelfunktion und –größe (Volumetrie: gold standard)
Flußquantifizierung
Klappeninsuffizienzen, Gradienten
Exakte Messungen von Distanzen (Interventions- Operationsvorbereitung)
(B: Gefäßdiameter Stenosen, Aortenbulbus Marfansyndrom, …)
Magnetic resonance (MR) phase-velocity mappingKilner PJ. Nature 2000;404:759-61
Flow pattern postpartal
2D – 3D AngiographieHerzkatheterlabor
komplette Hämodynamikerfassung
Interventionsmöglichkeit !!
Mit 3D - Darstellung exakte Vermessung von Strukturen, Beurteilung in virtuellen Ebenen
(Interventionsplanung)
Strahlensparende Dosisprogramme für Kinder:
Erlangen, Moesler J. et.al.
3D-Darstellung des Herzens heuteTCPC, Fistel IVC an PV rechts + Fistel v.anonyma an LA
zwei Injektionsorte - Flußverhältnisse
Bioklappe im RVOT zu eng und insuffizient geworden
Vorfelddiagnostik
Befund Herzkatheter:
Geplant: Klappenersatz transkutan Melody, aber wegen Lymphödem vom Angiologenkeine großlumigen Katheter in der Leiste empfohlen
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3 month old boy 3.8 kg, DORV
FOV 20cm
Fluoro with 12 nGy 0.9 Cu; 10 frames/sec
Acquisition with 64 nGy 0.6 Cu; 15 frames/sec
DAP: 0.35 µGym²
Low-Dose syngo DynaCT
Typical values for PCI
• DAP: 1-3µGym2
• Detector dose: 180 nGy/f
Moderne Technik: Artis Q.zen in CHD First clinical images from Stuttgart
Dose Report
Artis Q.zen (3.8 kg)
Acquisitions: 9
Fluoro time: 21.4 min
DAP: 70 µGym²
Air Kerma: 20 mGy
Artis zee (4.0 kg)
Acquisitions: 15
Fluoro time: 29.9 min
DAP: 176.64 µGym²
More than 60% less dose with Artis Q.zen than with previous systems!
Moderne Technik: Artis Q.zen in CHD First clinical images from Stuttgart
Hauptrisikogruppen
Conduit-Patienten: Fallot-Patienten, DORV, …
zyanotische Herzfehler
TGA nach Mustard / Senning
ccTGAuniventrikuläre Herzen
komplexe AHF (Truncus, Ebstein, …)
Einschätzung und Verlaufskontrollen mit objektivierbaren MethodenGUCH score basierend auf EACTS-STS und ACC score ??
kardiovaskuläre Leistungsfähigkeitpulmonale Leistungsfähigkeitsoziale und psychologische Situation
Fahrradergometrie zur Untersuchung des Gasstoffwechsels um 1900 in den USA
SpiroergometrieDie Anfänge
• Sauerstoffaufnahme
• CO2-Abgabe
• Leistung (Watt)
• Belastungs-EKG
• Spirometrie
SpiroergometrieAktuelles setting – was wird gemessen
Indikation
• Objektive Evaluierung der Leistungsfähigkeit
• Verlaufskontrolle der Ausdauerleistungsfähigkeit
• Kardiologische Abklärung
– Synkopen
– Extrasystolie
– Blutdruckproblemen
– Herzinsuffizienz
– Belastungsfähigkeit von Vitien
– Entscheidung über invasive Diagnostik
– Trainingsgrundlage schwerer Vitien
• Pneumologische Abklärung
• Motivation von Eltern und Patienten
• Berufswahl/Berentung
Medizinische Aspekte
Co-Morbiditätenakut – chronisch
chirurgisch – internistisch – neurologisch
Hiatushernien, Nierenprobleme
Varikosis
Cerebrale Probleme (TIA, PRIND, Stroke)(Schwangerschaften)
Kardiologische StrategienBanding bei TI und eingeschränkter Funktion des (rechten) Systemventrikels
CRT-Systeme
HerzinsuffizienztherapieElektrophysiologie !!!
EMAH-Patienten LebensqualitätLESSIE Studie Kompetenznetz
EMAH-Patienten LebensqualitätKonsequenzen aus den Studien
Schlechtere psychische Zufriedenheit
Loslösung ElternhausBildungsniveau, Berufsausbildung1
Familiengründung
Verstärkte Wahrnehmung körperlicher LimitationenErhöhte Anfälligkeit für Depressionen2
(nahezu alle unsere EMAH-Patienten kommen aus kindlichen Situationen mit
stationären Aufenthalten ohne rooming-in und den daraus folgenden Konsequenzen)
1) The importance of socio-demographic factors for the quality of live of adults with congenital heart diseaseVigl et.al. Qual Life Res 20112) Prognostische Relevanz der schweren, medikamentös behandlungsbedürftigen Depression bei erwachsenen Patienten mit angeborenen Herzfehlern G. Diller Münster, Pressetext DGK 04/2014 >7000Patienten
EMAH-Patienten LebensqualitätLESSIE Studie Kompetenznetz
EMAH-Patienten LebensqualitätKonsequenzen aus den Studien
Perception of general health in adults with congenital heart disease who no longer
attend medical follow-upKikkenborg et.al.Eur J Cardiovasc Nurs 2008
Dänische Studie QuestionnairePatienten, die in keinen Nachsorgeprogrammen sind, leiden mehr unter ihrer Herzerkrankung
Idee: Für CF-Patienten (chronisch kranke Patientengruppe) wurde ein jährlicher
prophylaktischer Fragebogen bezüglich Depressionsrisiko für die zertifizierten Zentren implementiert
EMAH-Patienten LebensqualitätLESSIE Studie Kompetenznetz
EMAH-Patienten LebensqualitätPatientenbeispiel
B.K. 40Jahre
Diagnose: TK-Atresie, Z.n. TCPC in vielen SchrittenRezidivierende Rhythmusstörungen, intermitt. VH-FlatternRezidivierende DepressionenVerstorben nach Reha mit 40 Jahren
Psychologisch:Humor in allen Lebenslageneigene Wohnung Schulabschluss und Ausbildung Tagesklinik1/3 der Lebenszeit stationär im Krankenhaus !!Ängste, depressive Schübe, Borderlinestörung (Bindungsambivalenz)depressive MotivationslageLebensqualität auf kleine tägliche Dinge fokussiertZiel komplett eigenständiges Leben – nicht geschafft
Ausbildung und Beruf: Eine gezielte Ausbildungs- und Berufsberatung ist für die Patienten sehr wichtig und
wünschenswert.
Sozialrechtliche Belange:
Welche Rechte haben die Patienten als Arbeitnehmer? (beispielsweise
Unterstützung durch Behindertenbeauftragte in der Agentur für Arbeit,
Unterstützung durch Integrationsfachkräfte) Welche Bedeutung hat der Schwerbehindertenausweis/Grad der Behinderung? Was
beinhaltet das Schwerbehindertenrecht? Welche weiteren Unterstützungen können die Patienten zusätzlich in Anspruch
nehmen? (beispielsweise Anbindung an unterstützende Institutionen wie das Gesundheitsamt oder Palliativnetzwerke)
Versicherungsfähigkeit / finanzielle Absicherung:
Beratung und Unterstützung bei Versicherungsangelegenheiten / finanzieller Absicherung.
EMAH-Patienten LebensqualitätSoziale Probleme
Univentrikuläre KreislaufsituationEndstrecke vieler angeborener Herzfehler mit Ventrikelimbalance (LV / RV)
B: Linksherzhypoplasiesyndrom, Trikuspidalklappenatresie,
Problem: Widerstandsregulation, preload, Rythmus
Rechter Ventrikel als SystemventrikelB: ccTGA, TGA nach Senning / Mustard
Problem: Herzinsuffizienz (Inotropie, preload, afterload), Rhythmus
Rechter Ventrikel mit Auslaßproblemen (PS,PI)Endstrecke vieler angeborener Herzfehler
B: Fallot, Truncus arteriosus communis, Z.n. Ross-Operation, …, ASD
Problem: Volumenbelastung
Zyanotische PatientenPA-Atresie mit Shunts oder MAPCAs
Problem: Hb-Wert, Polyglobulie, Embolien
Patienten mit pulmonaler HypertonieB: nicht oder zu spät operierte Shuntvitien (ASD, VSD, PDA)
Problem: pulmonaler Widerstand
EMAH-PatientenKritische Patientengruppen
Rechter Ventrikel als SystemventrikelB: ccTGA, TGA nach Senning / Mustard
Problem: Herzinsuffizienz (Inotropie, preload, afterload), Rhythmus
EMAH-PatientenKritische Patientengruppen
EMAH-Patienten und Schwangerschaft
Beispiele - RV als systemventrikel
Patientin H.F. *1977
Diagnose:
L-TGA mit subvalvulärer und valvulärer PS
ASD, VSD
Dextrorotation
Z.n. Homograft vom LV zu PA, VSD-Verschluß 1991
Intermittierender aV-Block III°Z.n. DDDR- Schrittmachersystem 2002
Herzkatheterbefund:
EMAH-Patienten und Schwangerschaft
Patientin H.F. *1977
Hämodynamische Überlegungen::
LV mit LVOT-Stenose in die PA(conduitstenose) – Druckbelastung aber morphologisch LV
RV als Systemventrikel, Widerlager für das IVS durch druckbelasteten LV
Beratung:Schwangerschaft ja, Risiko erhöht
engmaschige Kontrollen
Entbindung voraussichtlich per sectio (keine den RV belastende lange Austreibungsphase)
Verlauf:
engmaschige Kontrollen in der SchwangerschaftEntbindung per primärer sectio im EMAH-Zentrum
zunehmende Conduit-Stenosierung, zunächst keine weitere Schwangerschafterneute OP mit Hancock-conduit und PA-Raffung (bewußtes Belassen einer Stenose)danach erneute SchwangerschaftVerlauf komplikationslos, wieder Entbindung per sectio im EMAH-Zentrum
EMAH-Patienten und Schwangerschaft
Patientin H.F. *1977
Fazit:
Komplexe Situation
Zunächst Verbesserung der Hämodynamik, dann Schwangerschaftdanach wieder allmähliche Befundverschlechterung, erneut chirurgische Optimierung
vor zweiter Schwangerschaft
EMAH-PatientenRechter Ventrikel als Systemventrikel
Behandlungsoptionen:
Aggressive Behandlung von Rythmusstörungen
B: Amiodarone (bei Unverträglichkeit Thyreoidektomie und Substitution)
Medikamentöse Herzinsuffizienztherapie (BLS)CRT-Systeme
Trikuspidalklappeninsuffizienz: PA-banding,
Septumshift,
Verringerung der TI,
bessere RV-Fx
Rechter Ventrikel mit Auslassproblemen (PS,PI)Endstrecke vieler angeborener Herzfehler
B: Fallot, Truncus arteriosus communis, Z.n. Ross-Operation, …, ASD
Problem: Volumenbelastung
EMAH-PatientenKritische Patientengruppen
RVOT-RegurgitationIndikationen zur Therapie
Symptome
Verminderte Belastbarkeit
Progressive PR und RV-Dilatation
Progressive RV-DysfunktionNeu auftretende TI
Ventrikuläre Tachyarrhythmien
RVOT-Regurgitation
Postoperative Situation des Systems RV, RVOT und PA-System:
RV Narben, akontraktile patches, dyskinetisches SeptumVolumenbelastung, Druckbelastung, oft kombiniert
RVOT aneurysmatisch, flow disturbancesPA-System Stenosen, Narben (Windkessel)
RV-Funktion
RVOT-RegurgitationEkg
<155ms
>155ms
QRS-Breite korreliert mit RV-Volumen
Nach Behandlung der PI (PVR)Normalisierung des RV-Volumens
RVOT-RegurgitationEkg / Rhythmus
793 Patienten Fallot postoperativ33 monomorphe VT16 sudden death
29 neu aufgetretenes VH-Flattern
Ergebnisse:
signifikante MarkerQRS-Dauer, QRS-Verbreiterung über 10JahrePulmonalregurgitationHöheres Alter bei OperationTI für VH-Flattern
RV – FunktionEcho, Ekg
124 Patienten
Fallot postoperativ
33 milde PR
22 moderate PR
69 schwere PR
Gemessen:
Echo:
TI, strain, strain rate
IVA
Ekg:
QRS, QT
Aussage:
TI, IVA sensitive indices für PVR
RVOT-RegurgitationEcho Tei-Index
Myocardial performance index (TEI)
via pulsed doppler
keine Aussage zu RV-Fx bei PI
Via tissue doppler
deutlicher Indikator für RV-Fx
RVOT-Regurgitation
28 erwachsene Patienten (Fallot popstoperativ, deutliche PI)Angiographisch gemessen RVEDV, RVESV, RV-EF
Präop. RV-EF >40% 50% postop >40%
Präop. RV-EF <40% 13% postop >40%
Operieren bevor es zur RV-Dysfunktion kommt !
RVOT-RegurgitationZusammenfassung - Diagnostik
•qualitative Diagnostik einfach, Quantifizierung schwer
•gesamtes System (RV, RVOT, PA-System ist zu betrachten)
•timing der Therapie vor allem Funktion der RV-Funktion (RVEDVI heute ab etwa 120ml/m²)
•PI bedingte Volumenbelastung des RV ab Grenzwert
nicht mehr reversibel (ca.150ml/m²)
•„gold standard“ Methode MRT
RVOT-RegurgitationZusammenfassung - Therapie
Chirurgie
Homograft-Implantation (Homograft in der SHS positiv beschieden, „Hannover“ graft verfügbar
Interventionell:
Enger Outflow-Trakt Melody-Klappe (18mm – 26mm)
Weiter Outflow Trakt Edwards-Klappe (26mm – 30mm)
Kombiniert:
Jugendlicher mit Bio-Klappe (Perimount) Nachdilatation und Katheterklappe
EMAH-Patienten haben eine gute Langzeitprognose
Neue medizinische Philosophien:
Objektive Einschätzungen (kardiopulmonale Leistungsfähigkeit, Lebensqualität)
Neue medizinische (auch palliative) Strategien:B: PA banding, Septumshift TI-Reduktion, Verbesserung RV-Fx als Systemventrikel)
Elektrophysiologie!!!Herzinsuffizienztherapien
Neue „Rundum“ – Netzwerke - zentral und dezentral
komplexes Follow-up (medizinisch, sozial, psychologisch) ist zwingend erforderlich
(Erfahrungen und Daten)Prophylaktische Strategien (Verhinderung lost of follow-up, Exercise-Programme,
Depressionsscreening, …)Palliativversorgung muss Teil des Betreuungskonzeptes seinInterdisziplinäre und interprofessionelle Vernetzungen
EMAH-KardiologieResümee