Prof. Paola GiordanoResponsabile Clinico Ematologia
Ospedale Pediatrico “Giovanni XXIII” ‐ U.O. “B. Trambusti”Tel: 0805592950‐ 3383559475 email: [email protected]
Emergenze in…
EMATOLOGIA COAGULATIVA
APPROCCIO
ALL’EMERGENZA
TROMBOTICA
Blanchette VS et al., SickKids Handbook of Pediatric Thrombosis and Hemostasis, Karger ed., 2013
La storia di Riccardo, 6 anni
Settimana Bianca in Montagna ma…
18/12/2015
‐ Cefalea, Vomito, Febbre, Rinite
‐ Inizia terapia antibiotica con claritromicina
21/12/2015
‐ persiste Febbre e Vomito
‐ Ricovero in Ospedale per avviare terapia
reidratante e.v.
‐ Vengono eseguiti esami ematochimici che
rilevano:
D‐Dimeri 700 ng/ml (v.n. < 500 ng/ml)
La storia di Riccardo, 6 anni
TROMBOSI DEI SENI VENOSI DURALI
(trasverso, sigmoideo, occipitale dx, trasverso,
sigmoideo sinistro)
E
DELLA VENA GIUGULARE INTERNA DESTRA
La storia di Riccardo, 6 anni
TERAPIA EPARINICA:
23/12/2015 ‐ 30/12/2015 EPARINA E.V.
31/12/2015 ‐ … ENOXAPARINA SODICA 40 mg/2vv/die S.C.
La storia di Riccardo, 6 anni
26/12/2015
‐ EMOCOLTURA POSITIVA PER Stafiloccocus hominis
‐ Anti‐X 0.7 UI/ml (V.N. 0.5‐1)
19/01/2016
‐ Trombofilia negativa (Mutazione Protrombina e FV Leiden, PC, PS, AT)
‐ aPTT 1.5 RATIO (V.N. < 1.2)
‐ LUPUS ANTICOAGULANT positivo
ETA’
NEONATO > BAMBINO < ADOLESCENTE
FATTORI DI RISCHIO NEONATALI:
‐ condizioni materne: diabete mellito, ipertensionearteriosa, sindrome da anticorpi anti‐fosfolipidi
‐ condizioni neonatali/perinatali: prematurità, asfissia,sepsi, malformazioni congenite (cardiache, erniadiaframmatica), policitemia
CONDIZIONI ACQUISITE PREDISPONENTI-1
‐ condIzioni oncologiche: iperleucocitosi, compressione,farmaci (steroidi, asparaginasi), catetere venoso centrale
‐ condizioni ematologiche: iperviscosità (policitemiavera), emoglobinopatie (anemia a cellule falciformi,thalassemia), trombocitemia essenziale, emoglobinuriaparossistica notturna
‐ infezioni: sistemiche (sepsi, HIV, varicella), localizzate(tromboflebite, Sidrome di Lemierre)
‐ malattie infiammatorie: les, artrite reumatoide,Kawasaki, Chron, rettocolite ulcerosa
CONDIZIONI ACQUISITE PREDISPONENTI-2
‐ immobilizzazione: chirurgia, traumi, sindromineurologiche
‐ condizioni con perdita di proteine: sindrome nefrosica,enteropatie protido‐disperdenti
‐ condizioni cardiologiche: malformazioni congenite,valvole meccaniche
‐ altro: obesità, precedente evento trombotico
TROMBOFILIA
TIPO PREVALENZA IN BAMBINI DOPORISCONTRO DI EVENTO TROMBOTICO
FV LEIDEN G1691A 1:20PROTROMBINA G20210A
1:50
DEFICIT PC 1:500DEFICIT PS 1:5000DEFICIT AT 1:50000Lp(a) NALAC VARIABILEFVIII:C NAFVIII:Ag NA
Young et al., Impact of inherited thrombophilia on venous thromboembolism in children, Circulation 2008
SCREENING TROMBOFILICO…il lato oscuro della forza
‐ popolazione eterogena
‐ patogenesi multifattoriale dell’evento
‐ lo screening trombofilico raramente influenza ilmanagement dell’acuzie
‐ la terapia antitrombotica deve essere avviatarapidamente prescindendo dal risultato dei tests
Kenet G et al., Impact of thrombophilia…, Circulation 2010
SCREENING TROMBOFILICO…il lato oscuro della forza
‐ raccomandato dopo un evento
senza fattori di rischio esterni
o in caso di ricorrenza
‐ è raccomandato in caso di PURPURA FULMINANS
screenare per Proteina C, Proteina S, Antitrombina
perché può essere utile somministare una terapia
sostitutivaKenet G et al., Impact of thrombophilia…, Circulation 2010
PURPURA FULMINANS
‐ 1/250000‐1/500000 nuovi nati
‐ condizione rara ma severa (emergenza!!!)
‐ Deficit Congenito in omozigosi o eterozigosi combinata
di Proteina C ‐ Proteina S
‐ necrosi emorragica della cute che si verifica nei primi
giorni di vita
‐ In attesa di screening Proteina C – Proteina S
somministrare Plasma Fresco Congelato (10‐20 ml/Kg ogni 6‐
12 ore)Kenet G et al., Impact of thrombophilia…, Circulation 2010
RICONOSCERE L’EVENTO…CLINICA 1
SEDE SEGNI/SINTOMITROMBOSI VENOSA ARTI(inferiori/superiori)
dolore, gonfiore, discromie, circoli collaterali, ipertermia, funzione compromessa
TROMBOSI VENOSA DELLA CAVA SUPERIORE, GIUGULARE, INTRATORACICA
cefalea, gonfiore collo, talora asintomatica
TROMBOSI VENOSA DELLA CAVA INFERIORE, ILIACA COMUNE
dolore addominale o in sede posteriore, talora asintomatica
TROMBOSI ATRIO DESTRO bradicardia, tachiaritmia, soffio cardiaco, insufficienza cardiaca, distress respiratorio
EMBOLISMO POLMONARE dolore toracico, tosse, emottisi, tachipnea, tachicardia
RICONOSCERE L’EVENTO…CLINICA 2
SEDE SEGNI/SINTOMITROMBOSI ARTERIOSA ARTI(inferiori/superiori)
dolore, pallore, ipotermia, assenza dei polsi, necrosi
TROMBOSI VENOSA DELLA PORTA, EPATICA, MESENTERICA, SPLENICA
dolore, epato‐splenomegalia, incrementocirconferenza addominale senza ascite
TROMBOSI VENOSA RENALE
dolore addominale, ematuria, oliguria, massa addominale
STROKE ARTERIOSO ISCHEMICO
cefalea, segni neurologici
TROMBOSI VENOSA DEI SENI
nausea, vomito, perdita di coscienza, segni neurologici
RICONOSCERE L’EVENTO…INDAGINI RADIOLOGICHE
SEDE SEGNI/SINTOMIECODOPPLER non invasivo, rapido, molto sensibile e
specifico (tranne che per vasi intratoracici)
VENOGRAFIA gold standard, ma richiede supporto di un team (radiologo interventista/anestesista)
TC acquisizione rapida e precisa delle immagini ma alte dosi di radiazioni ionizzanti
RMN utile per trombosi cerebrali ed intratoraciche ma necessita della cooperazione dei bambini
RX STANDARD utile nella diagnosi differenziale (infezione,enfisema…) degli eventi toracici
RICONOSCERE L’EVENTO…TEST DI LABORATORIO
SEDE SEGNI/SINTOMIEMOCROMO anemia e trombocitopenia nelle CID,
trombocitopenia ed ematuria nelle trombosi della vena renale
TEMPI DI COAGULAZIONE > aPTT nel LAC, < aPTT può riflettere un > FVIII
D‐DIMERI >>> D‐DIMERI è asociato a trombosi ma non è specifico e spesso influenzato da stati infiammatori
FUNZIONE EPATICA E RENALE
compromessa nelle trombosi epatiche e renali
A Practical Approach to the Use of Low
Molecular Weight Heparins in VTE Treatment
and Prophylaxis in Children and Newborns
Angelo Claudio Molinari, Laura Banov, Marta Bertamino, Paola Barabino, Giuseppe
Lassandro and Paola Giordano
Pediatric Hematology and Oncology, 32:1–10, 2015
UN APPROCCIO PRATICO ALLA TROMBOSI VENOSA
‐ LA TROMBOSI VENOSA NEI BAMBINI
E’ SOTTOSTIMATA
‐ I FARMACI ANTI TROMBOTICI PIU’ UTILIZZATI E SICURI IN
PEDIATRIA SONO LE EPARINE A BASSO PESO MOLECOLARE
‐ GLI ANTAGONISTI DELLA VITAMINA K HANNO IN PEDIATRIA UN
USO LIMITATATO ALLA GESTIONE DELLA CHIRURGIA CARDIACA
‐ SPERIMENTAZIONI CLINICHE IN PEDIATRIA SONO IN CORSO PER
I NUOVI ANTICOAGULANTI ORALI
Molinari et Al. A Practical Approach to the Use of Low Molecular Weight Heparins in VTE Treatment
and Prophylaxis in Children and Newborns. Pediatric Hematology and Oncology, 2015
Molinari et Al. A Practical Approach to the Use of Low Molecular Weight Heparins in VTE Treatment
and Prophylaxis in Children and Newborns. Pediatric Hematology and Oncology, 2015
EPARINE A BASSO PESO MOLECOLARE
• Quale farmaco scegliere?
• Quale dosaggio utilizzare?
• Con quale frequenza somministrare?
• Per quanto tempo continuare?
• Come monitore, quali esami di laboratorio utilizzare
Molinari et Al. A Practical Approach to the Use of Low Molecular Weight Heparins in VTE Treatment
and Prophylaxis in Children and Newborns. Pediatric Hematology and Oncology, 2015
LA SCELTA DEL FARMACO DEVE RICADERE
SULL’ENOXOPARINA PERCHE’:
• Enoxoparina (3500‐8000 Dalton) VS UFH (15000 Dalton)…
più è piccola la molecola, migliore è il FXa/FIIa inhibition ratio
• Enoxoparina (Clearence 15.6 ml/min) VS Dalteparina (33
ml/min)… più lunga emivita; l’effetto anticoagulante di
ENOXAPARINA dura 24 ore
Molinari et Al. A Practical Approach to the Use of Low Molecular Weight Heparins in VTE Treatment
and Prophylaxis in Children and Newborns. Pediatric Hematology and Oncology, 2015
DOSAGGIO ENOXAPARINA
Molinari et Al. A Practical Approach to the Use of Low Molecular Weight Heparins in VTE Treatment
and Prophylaxis in Children and Newborns. Pediatric Hematology and Oncology, 2015
DURATA DEL TRATTAMENTO:
• forme idiopatiche: per circa 3‐6 mesi
• forme secondarie: per almeno 3 mesi (a meno che non persistano
i fattori di rischio che hanno causato l’evento)
• ricanalizzazione non adeguata o elevato rischio trombofilico: per
almeno 1 anno
• anomalie vascolari persistenti: anticoagulazione per un tempo
indefinito
APPROCCIO
ALL’EMERGENZA
EMORRAGICA
Blanchette VS et al., SickKids Handbook of Pediatric Thrombosis and Hemostasis, Karger ed., 2013
DIAGNOSI NOTA EMOFILIA
‐ Assegnare un codice di triage superiore
‐ Bisogna infondere il fattore carente il prima possibile
‐ Consultare il parere del paziente o i suoi caregivers
PROGETTO SAFE REFACTOR http://fedemo.it/cat/progetti‐e‐attivita/safe‐factor/
DIAGNOSI NOTA EMOFILIA-TRIAGE
‐ Sospettare SEMPRE un’emorragia al paziente che giunge al
PS
‐ Assegnare un codice SUPERIORE (giallo o rosso) a quello
attribuibile in base alla presentazione clinica
‐ Il corretto triage è fondamentale in quanto il ritardo nella
somministrazione comporta l’aggravamento della
condizione emorragica con aumento di morbilità/mortalità
PROGETTO SAFE REFACTOR http://fedemo.it/cat/progetti‐e‐attivita/safe‐factor/
DIAGNOSI NOTA EMOFILIA-TRIAGE
‐ I traumi cranici e toraco‐addominali devono essere
sottoposti ad adeguata diagnostica strumentale (TAC, US…)
‐ Qualora la diagnostica risulti negativa è comunque
necessario mantenere il paziente in osservazione per 24‐48
ore continuando la copertura con dosi adeguate
PROGETTO SAFE REFACTOR http://fedemo.it/cat/progetti‐e‐attivita/safe‐factor/
DIAGNOSI NOTA EMOFILIA GRAVE-INFONDERE
Condizione clinica Emofilia ADose FVIII*(UI/Kg)
Emofilia BDose FIX*(UI/Kg)
Durata del trattamento**
(giorni)
Emartro o ematoma di lieve o media gravità
20 – 30 40 – 60 1‐2
Ematoma muscolare grave (ileopsoas o muscoli profondi, compressione vascolo‐nervosa)
Trattamento inizialeMantenimento
40 – 5020 – 30
60 – 8030 – 60
1‐25‐7
Emorragia cerebrale/spinaleEmorragia gastro‐intestinaleEmorragie del collo‐faringe^
Trattamento inizialeMantenimento
50 – 10020 – 30
50 – 10020 – 40
1‐78‐21
Emorragia renale 20 – 30 30 – 40 5‐7
Trauma accidentale di media gravitàTrauma cranico
30 – 5050 – 100
40 – 6050 – 100
2‐5
Chirurgia maggiore° 50 – 100 50 – 100 7‐15
Chirurgia minore°° 30 – 40 50 – 80 1‐5
Rocino et al. Principles of treatment and update of recommendations for the management of haemophilia and congenital bleeding disorders in Italy. Blood Transf 2014
DIAGNOSI NOTA EMOFILIA-CONSULTARE
‐ Il paziente ed i suoi genitori hanno, in genere, una lunga
esperienza nella valutazione degli eventi emorragici anche
in fase iniziale e nelle modalità di trattamento
‐ Il loro parere è importante e deve essere tenuto in
considerazione
PROGETTO SAFE REFACTOR http://fedemo.it/cat/progetti‐e‐attivita/safe‐factor/
DIAGNOSI NOTA EMOFILIA LIEVE
‐ Alcuni pazienti rispondono efficacemente alladesmopressina che è in grado di incrementare il livello diFVIII circolante di circa 6 volte
‐ SOTTOCUTE ANZICHE’ ENDOVENA COME I FATTORI DELLACOAGULAZIONE
‐ TACHIFILASSI !!!
Mannucci et al. A new pharmaceutical approach to the management of haemophilia. Lancet 1977
DIAGNOSI NOTA EMOFILIA LIEVE
Rocino et al. Principles of treatment and update of recommendations for the management of haemophilia and congenital bleeding disorders in Italy. Blood Transf 2014
DIAGNOSI NOTA EMOFILIA-CON INIBITORE
‐ Gli inibitori sono anticorpi di tipo IgG che neutralizzano il
FVIII o il FIX infuso, rappresentano la più temibile delle
complicanze correlate al trattamento dell’emofilia
‐ I pazienti con inibitore a basso titolo possono continuare a
ricevere il trattamento sostitutivo con il concentrato di
fattore carente seppur a dosi elevate
PROGETTO SAFE REFACTOR http://fedemo.it/cat/progetti‐e‐attivita/safe‐factor/
PTI CRONICA 2007 http://www.aieop.org/files/files_htmlarea/lg_pti_cronica_versione_definitiva.pdf
DIAGNOSI NOTA
PIASTRINOPENIA IMMUNE
• Le terapie attuali non guariscono dalla piastrinopenia
• Con la terapia curiamo il soggetto con piastrinopenia elevando la contapiastrinica
• Elevare la conta piastrinica è utile per prevenire o interromperesanguinamenti
• PERCIO’ NON CI INTERESSA CURARE IL NUMERO DELLEPIASTRINE!!!
• La letteratura scientifica concorda nel riportare che, in caso dipiastrinopenia, gli eventi emorragici gravi o fatali (come l’emorragiaintracranica) sono rari a verificarsi (<0.4%)
• L’emorragia intracranica, inoltre, lì dove si è verificata c’era una contapiastrinica (per diversi autori < 10000/mm3 )
• Ne deriva che è buona norma innalzare la conta piastrinica, con leterapie, quando essa è < 20000/mm3
• ANCORA PIU’ IMPORTANTE E’ IL FENOTIPO EMORRAGICO!!!
WAIT AND SEE
• Se non ci sono manifestazioni emorragiche (in particolare mucose)
• Se la conta piastrinica è > 20000/mm3
• Se la piastrinopenia data da oltre un anno, il fenotipo emorragico èlieve, la conta piastrinica compresa tra 10-20000/mm3
• Se l’ambiente è protetto
• Se si tratta di un bambino cosciente della propria patologia e capace dievitare traumatismi
Sutor AH. Acute immune thrombocytopenia (ITP) in childhood: retrospective and prospective survey in Germany. Semin Thromb Hemost. 2001
IMMUNOGLOBULINEa frammento FC integro
• Le immunoglobuline sono anticorpi
• Vengono infuse endovena ad alte dosi, cioè 0.8-1g/kg/die per uno/duegiorni
• Due sono le ipotesi sul meccaniscmo di azione delle immunoglobulinenella regolazione dell’immunità:
1. bloccano i recettori presenti sulle cellule del reticolo endoteliale,evitando l’adesione e la distruzione piastrinica
2. Svolgono un ruolo antinfiammatorio inibendo il recettore FcgRIIb sullecellule immuni
Jordan S. Intravenous immunoglobulin a natural regolator of immunity and inflammation. Transplantation. 2009
IMMUNOGLOBULINEa frammento FC integro
• Gli effetti collaterali sono comuni (15-75%) ma di entità lieve etransitori come cefalea, febbre, nausea, artralgie
• Prima d’infondere le immunoglobuline:
1. Fai firmare il consenso informato, si tratta di plasmaderivati
2. Monitora lo stato immunologico di base, potrebbe sfuggireun’immunodeficienza comune variabile
3. Valuta lo stato infettivologico: HBV, HCV, EBV, COMPLESSO TORCH
Schiavotto C. Adverse reactions after high‐dose intravenous immunoglobulin: incidence in 83 patients treated for idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) and review of the
literature. Haematologica. 1993
CORTICOSTEROIDI
• Gli steroidi agiscono sia a livello centrale che a livello periferico
• A livello centrale favoriscono l’aumentata produzione piastrinica daparte del midollo osseo
• A livello periferico svolgono un’azione antinfiammatoria edimmunomodulante che conduce ad una riduzione della distruzionepiastrinica da parte delle cellule competenti
• Prima d’infondere steroidi è mandatorio eseguire un aspirato midollare
• Gli steroidi sono gravati da diversi effetti collaterali: ipertensione,iperglicemia, iperfagia, strie rubre…
Hedlund‐Treutiger I. Randomized study of IVIg and high‐dose dexamethasone therapy for children with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Pediatr Hematol Oncol. 2003
CORTICOSTEROIDI
• Vengono consigliati i seguenti steroidi ed i seguentidosaggi:
1.15-30 mg/kg di metilprednisolone e.v. x 3 giorni
2.1-4 mg/kg/die di prednisone per os x 4-7 giorni
Metrorragia
In caso di metrorragia è indicato l’uso di antifibrinolitici.
In caso di conseguente anemizzazione grave (> 2 grammi di
emoglobina) è indicato instaurare una terapia estroprogestinica.
PTI CRONICA 2007 http://www.aieop.org/files/files_htmlarea/lg_pti_cronica_versione_definitiva.pdf
Antifibrinolytics. Antifibrinolytic agents, such as oral or IV tranexamic acid and episilon‐
aminocaproic acid may be useful in preventing recurrent bleeding in patients with severe
thrombocytopenia; however, the efficacy has not been evaluated by randomized trial in ITP
patients. Tranexamic acid (1 g, 3 times daily orally) and episilon‐aminocaproic acid (1‐4 g
every 4‐6 hours [maximum dose, 24 g/d]) may be of special value in certain dental or
surgical procedures.
NON SOMMINISTRARE IN CASO DI EMATURIA !!!
PTI CRONICA 2007 http://www.aieop.org/files/files_htmlarea/lg_pti_cronica_versione_definitiva.pdf
Epistassi
Le epistassi sono comuni in età pediatrica, e la piastrinopenia può favorirle anche in assenza
di grave danno anatomico. In caso di epistassi le manovre di base raccomandate sono la
compressione, e in caso di fallimento della compressione dopo 10‐15 minuti il
tamponamento; non è indicata la cauterizzazione. La compressione manuale va eseguita
con indice e pollice sull’ala del naso e il setto x 10‐15 minuti (in pratica oltre i limiti del
tempo di emorragia).
PTI CRONICA 2007 http://www.aieop.org/files/files_htmlarea/lg_pti_cronica_versione_definitiva.pdf
L’algoritmo diagnostico deve prevedere:
‐Anamnesi Personale
‐Storia Emorragica
‐Anamnesi Familiare
‐Esame Obiettivo
‐Test di Laboratorio
Revel‐Vilk S, Clinical and laboratory assessment of the bleeding pediatric patientSemin Thromb Haemost, 2011
DIAGNOSI NON NOTA
Revel‐Vilk S, Clinical and laboratory assessment of the bleeding pediatric patientSemin Thromb Haemost, 2011
DIAGNOSI NON NOTA
‐ le forme gravi delle Malattie Emorragiche Congenite si
manifestano nei primi due anni di vita
‐ Le forme lievi delle Malattie Emorragiche Congenite si
manifestano spesso dopo un evento traumatico o con la
comparsa del menarca
‐ Le forme acquisite si manifestano ad ogni età
ETA’
Revel‐Vilk S, Clinical and laboratory assessment of the bleeding pediatric patientSemin Thromb Haemost, 2011
DIAGNOSI NON NOTA
‐ Alcuni difetti ereditari presentano una trasmissione legata al
cromosoma X e quindi i maschi sono malati e le femmine
portatrici (es. Emofilia A/B, Sindrome di Wiskott‐Aldrich…)
‐ Tutti gli altri difetti ereditari e quelli acquisiti sono presenti con
uguale frequenza in entrambi i sessi; sebbene alcune diagnosi
(Malattia di Von Willebrand, Piatrinopatie, Deficit FXI) siano più
frequenti nelle ragazze per la comparsa di menorragia.
SESSO
Revel‐Vilk S, Clinical and laboratory assessment of the bleeding pediatric patientSemin Thromb Haemost, 2011
DIAGNOSI NON NOTA
La storia emorragica deve essere scrupolosamente
registrata perché, ad esempio:
‐ Sanguinamenti mucosi sono prevalenti nella nella
Malattia di Von Willebrand
‐ L’emartro è l’emorragia tipica dell’emofilico
‐ Le petecchie sono spesso riscontro di piastrinopenia
STORIA
Anamnesi personale emorragica Score Symptom
-1
0
1
2
3
4
Epistaxis - No or trivial (≤5 per year)
>5 per year OR >10 minutes duration
Consultation only Packing, cauterization or antifibrinolytics
Blood transfusion, replacement therapy or desmopressin
Cutaneous - No or trivial (≤1cm)
>1cm AND no trauma Consultation only - -
Minor wounds - No or trivial (≤5 per year)
>5 per year OR >5 minutes duration
Consultation only or Steri-strips
Surgical hemostasis or antifibrinolytics
Blood transfusion, replacement therapy or desmopressin
Oral cavity - No
Reported at least once Consultation only Surgical hemostasis or antifibrinolytics
Blood transfusion, replacement therapy or desmopressin
Gastrointestinal tract
- No Identified cause Consultation or spontaneous Surgical hemostasis, antifibrinolytics, blood transfusion, replacement therapy or desmopressin
-
Tooth extraction No bleeding in at least 2 extractions
None done or no bleeding in 1 extraction
Reported, no consultation
Consultation only Resuturing, repacking or antifibrinolytics
Blood transfusion, replacement therapy or desmopressin
Surgery No bleeding in at least 2 surgeries
None done or no bleeding in 1
Reported, no consultation
Consultation only Surgical hemostasis or antifibrinolytics
Blood transfusion, replacement therapy or desmopressin
Menorrhagia - No Reported or consultation only
Antifibrinolytics or contraceptive pill use
D&C or iron therapy Blood transfusion, replacement therapy, desmopressin or hysterectomy
Post-partum No bleeding in at least 2 deliveries
No deliveries or no bleeding in 1 delivery
Reported or consultation only
D&C, iron therapy or antifibrinolytics
Blood transfusion, replacement therapy or desmopressin
-
Muscle hematoma - Never Post-trauma, no therapy
Spontaneous, no therapy Spontaneous or traumatic, requiring replacement therapy or desmopressin
Spontaneous or traumatic, requiring surgical intervention or blood transfusion
Hemarthrosis - Never Post-trauma, no therapy Spontaneous, no therapy Spontaneous or traumatic, requiring replacement therapy or desmopressin
Spontaneous or traumatic, requiring surgical intervention or blood transfusion
Central nervous system
- Never - - Subdural, any intervention Intracerebral, any intervention
Other * - No Reported Consultation only Surgical hemostasis, antifibrinolytics or iron therapy
Blood transfusion, replacement therapy or desmopressin
PEDIATRIC BLEEDING SCORE
Biss TT et al,
Quantitation of bleeding symptoms in children with Von Willebrand disease: use of standardized pediatric bleeding questionnaire.
J Thromb Haemost 2010
Other
Post-circumcision
Umbilical stump
Cephalohematoma
Macroscopic hematuria
Post-venepuncture
Conjunctival hemorrage
PEDIATRIC BLEEDING SCORE
Biss TT et al,
Quantitation of bleeding symptoms in children with Von Willebrand disease: use of standardized pediatric bleeding questionnaire.
J Thromb Haemost 2010
PEDIATRIC BLEEDING SCORE
Biss TT et al,
Quantitation of bleeding symptoms in children with Von Willebrand disease: use of standardized pediatric bleeding questionnaire.
J Thromb Haemost 2010
Il punteggio medio nei soggetti sani è di 0,5
Un punteggio ≥ 2 indirizza
all’approfondimento diagnostico
Gli esami di laboratorio devono essere selezionati:
APPROCCIO AL BAMBINO CHE SANGUINA
EMOCOROMO, PT, aPTT, FIBRINOGENO
MIXING TEST
EMOGRUPPO, FVIII, VWF Ag, VWF Ricof
DOSAGGIO ALTRI FATTORI DELLA COAGULAZIONE
PFA‐100, TEMPO DI EMORRAGIA
TESTS DI FUNZIONALITA’ PIASTRINICA
ANALISI DEL DNA