EMERGÊNCIAS EM EMERGÊNCIAS EM ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICAENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA
INSUFICIÊNCIA INSUFICIÊNCIA ADRENAL AGUDAADRENAL AGUDA
Mariangela Sampaio
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
Definição
Situação clínica grave decorrente da secreção insuficiente dos hormônios do córtex adrenal (glico e mineralocoricóides) para suprir as necessidades metabólicas do indivíduo.
Urgência: coloca em risco a vida Urgência: coloca em risco a vida do paciente por causar sérios do paciente por causar sérios distúrbios hidroeletrolíticos e distúrbios hidroeletrolíticos e predispor ao colapso predispor ao colapso cardiocirculatório.cardiocirculatório.
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
Córtex AdrenalCórtex Adrenal:: -glicocorticóides-glicocorticóides -mineralocorticóides-mineralocorticóides -esteróides sexuais-esteróides sexuais
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda Córtex Adrenal
Zona Glomerulosa -mineralocorticóides
Zona Fasciculata -glicocorticóides
Zona Reticular -esteróides sexuais -glicocorticóides
Medula Adrenal -Adrenalina e Noradrenalina
ESTEROIDOGÊNESE ADRENALESTEROIDOGÊNESE ADRENAL
COLESTEROLCOLESTEROL
PREGNENOLONAPREGNENOLONA17-OH17-OH
PREGNENOLONAPREGNENOLONA DHEADHEA
PROGESTERONAPROGESTERONA17-17-αα--OHOH
PROGESTERONAPROGESTERONAANDROSTENE-ANDROSTENE-
DIONADIONA
DOCADOCA
CorticosteronaCorticosterona
18 OH Corticost18 OH Corticost
ALDOSTERONAALDOSTERONA
11-DesoxiCortisol11-DesoxiCortisol
CORTISOLCORTISOL
TESTOSTERONATESTOSTERONA
CYP 11 A1
3 HSD II
CYP 21 A2 CYP 21 A2
CYP 11 B1
CYP 11 B1
CYP 11 B2
3 HSD II 3 HSD II
17 HSD
Insuficiência Adrenocortical Aguda (Crise Adrenal)
-suspensão aguda do suprimento (endógeno ou exógeno) de glico e/ou mineralocorticóide ao organismo
Funções Metabólicas dos Esteróides AdrenaisFunções Metabólicas dos Esteróides Adrenais
-GlicocorticóidesGlicocorticóides:: -metabolismo de proteínas, -metabolismo de proteínas,
carboidratos e lipídeoscarboidratos e lipídeos -resposta ao estresse-resposta ao estresse
-sistema cardiovascular -sistema cardiovascular -sistema imunológico-sistema imunológico
-diferenciação e proliferação celular-diferenciação e proliferação celular
-Mineralocorticóides-Mineralocorticóides:: -regulação hidrossalina (Na e K -regulação hidrossalina (Na e K séricos)séricos)
regulação hemodinâmica regulação hemodinâmica
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
Forma de ApresentaçãoForma de Apresentação
-primodescompensação-primodescompensação
-descompensação aguda de uma -descompensação aguda de uma insuficiência adrenocortical crônicainsuficiência adrenocortical crônica
Insuficiência Adrenal AgudaInsuficiência Adrenal AgudaEtiologia –Etiologia –
--RN e lactentesRN e lactentes -Esteroidogênese deficiente -Esteroidogênese deficiente . .
Hiperplasia adrenal congênitaHiperplasia adrenal congênita-Diminuição da massa adrenal por-Diminuição da massa adrenal por
hemorragia, aplasia, hipoplasiahemorragia, aplasia, hipoplasia -genética, hipóxia neonatal, infecções -genética, hipóxia neonatal, infecções
congênitas, doença hemorrágica do RNcongênitas, doença hemorrágica do RN-Hipopituitarismo-Hipopituitarismo-Deficiência de CRH ou ACTH-Deficiência de CRH ou ACTH-Supressão da adrenal fetal-Supressão da adrenal fetal
-uso materno de corticóides, Cushing-uso materno de corticóides, Cushing-Deficiência familiar de glicocorticóides-Deficiência familiar de glicocorticóides
Insuficiência Adrenal AgudaInsuficiência Adrenal AgudaEtiologia –Etiologia –
--Crianças maiores e AdolescentesCrianças maiores e Adolescentes
-Diminuição da massa adrenal-Diminuição da massa adrenalTB, Sarcoidose, Tumor, HemorragiaTB, Sarcoidose, Tumor, Hemorragia
-Auto-imunidade-Auto-imunidade-Suspensão abrupta de corticoterapia-Suspensão abrupta de corticoterapia-Sd de Waterhouse-Friederichsen-Sd de Waterhouse-Friederichsen-Drogas (inibidoras da esteroidogênese)-Drogas (inibidoras da esteroidogênese)
Cetoconazol, Rifampicina, FenitoínasCetoconazol, Rifampicina, Fenitoínas -Lesões / Doenças hipofisárias-Lesões / Doenças hipofisárias-Adrenoleucodistrofia -Adrenoleucodistrofia
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
Manifestações ClínicasManifestações Clínicas
-secundárias ao hipocortisolismo-secundárias ao hipocortisolismo
hipoaldosteronismohipoaldosteronismo
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
Manifestações ClínicasManifestações Clínicas
-hipoatividade,-hipoatividade,
-náuseas e vômitos-náuseas e vômitos
-desidratação -desidratação
-hipo/anorexia-hipo/anorexia
-perda de peso, dificuldade para ganhar -perda de peso, dificuldade para ganhar peso peso
-dor abdominal, mialgia, artralgia-dor abdominal, mialgia, artralgia
-febre-febre
-hipotensão arterial-hipotensão arterial
-choque circulatório, coma-choque circulatório, coma
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
Deve haver Alta Suspeição Diagnóstica quandoDeve haver Alta Suspeição Diagnóstica quando::
-Presença de sinais e sintomas anteriores e:-Presença de sinais e sintomas anteriores e:
-RN com distúrbios da diferenciação sexual-RN com distúrbios da diferenciação sexual
-RN de mães que receberam corticoterapia -RN de mães que receberam corticoterapia prolongada durante a gestaçãoprolongada durante a gestação
-RN previamente hígidos com desidratação, -RN previamente hígidos com desidratação, vômitos e queda importante do estado geralvômitos e queda importante do estado geral
-pacientes em corticoterapia crônica-pacientes em corticoterapia crônica
-doenças associadas à Insuficiência Adrenal-doenças associadas à Insuficiência Adrenal
-pacientes com infecções graves e na -pacientes com infecções graves e na SIDASIDA
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
Exames laboratoriaisExames laboratoriais
-hemograma completo-hemograma completo-ionograma: Na, K, Cl, Ca -ionograma: Na, K, Cl, Ca -Uréia, creatinina-Uréia, creatinina-Glicose-Glicose-Gasometria-Gasometria
-ACTH (guardar o soro para diagnóstico a ACTH (guardar o soro para diagnóstico a posteriori)posteriori)-17-OH-Progesterona (guardar o soro)-17-OH-Progesterona (guardar o soro)-11-Desoxicortisol (guardar soro)-11-Desoxicortisol (guardar soro)-Cortisol e Aldosterona (guardar o soro) -Cortisol e Aldosterona (guardar o soro)
-Atividade de renina plasmática-Atividade de renina plasmática
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
Exames laboratóriais – resultados compatíveisExames laboratóriais – resultados compatíveis
-hemograma completo -hemograma completo – – linfocitose, eosinofilia linfocitose, eosinofilia e e anemiaanemia
-ionograma: -ionograma: hipo Na, hiper K, hiper Cl, hiper hipo Na, hiper K, hiper Cl, hiper CaCa
-Uréia, creatinina: -Uréia, creatinina: azotemiaazotemia
-Glicose: -Glicose: hipoglicemiahipoglicemia
-Gasometria: -Gasometria: acidose hiperclorêmicaacidose hiperclorêmica
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
Decisão terapêuticaDecisão terapêutica
Sinais e sintomas descritos +Sinais e sintomas descritos + Hipercalemia + HiponatremiaHipercalemia + Hiponatremia
tratar de imediato como tratar de imediato como Insuficiência Adrenal AgudaInsuficiência Adrenal Aguda
não aguardar resultados não aguardar resultados hormonaishormonais
situação de risco de vidasituação de risco de vida
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
Tratamento Tratamento
-internação hospitalar-internação hospitalar
1- Reposição hormonal1- Reposição hormonal
2- Suporte hemodinâmico / 2- Suporte hemodinâmico / hidroeletrolíticohidroeletrolítico
FAZER 1 e 2 SIMULTANEAMENTEFAZER 1 e 2 SIMULTANEAMENTE
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
Tratamento Tratamento
-Suporte hemodinâmico e hidroeletrolítico-Suporte hemodinâmico e hidroeletrolítico
reposição IV:reposição IV:
-volume: Soro Fisiológico / Glicofisiológico-volume: Soro Fisiológico / Glicofisiológico
-Na: -Na: mEq Na = PmEq Na = P(kg)(kg) x 0,6 x (130 - Naplasmático) x 0,6 x (130 - Naplasmático)
concentração máxima da solução - 3%concentração máxima da solução - 3%
velocidade máxima: 5mEq/kg/h velocidade máxima: 5mEq/kg/h
-Glicose: -Glicose: bolus 0,2mg/kg (max 25mg)bolus 0,2mg/kg (max 25mg)
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
TratamentoTratamento
-Reposição de Glicocorticóide -Reposição de Glicocorticóide
Hemissuccinato de HidrocortisonaHemissuccinato de Hidrocortisona
-Dose de ataque: 50mg/m-Dose de ataque: 50mg/m22, IV, IV
-Manutenção: 50-60mg/m-Manutenção: 50-60mg/m22/dia, IV, cada 4/6 h /dia, IV, cada 4/6 h
-Diminuição da dose para valores fisiológicos à -Diminuição da dose para valores fisiológicos à medida que houver controle clínico-metabólicomedida que houver controle clínico-metabólico
Hidrocortisona oralHidrocortisona oral
-Dose de manutenção inicial: -Dose de manutenção inicial: ~~20mg/m20mg/m22/dia /dia meta terapêutica: 8-12mg/mmeta terapêutica: 8-12mg/m22/dia /dia
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
TratamentoTratamento
-Se houver hipo Na e hiper K -Se houver hipo Na e hiper K -proceder com reposição de mineralocorticóides-proceder com reposição de mineralocorticóides
-Parenteral: -Parenteral: Acetato de desoxicorticosteronaAcetato de desoxicorticosterona -1 a 2mg, IM, a cada 8 horas (até -1 a 2mg, IM, a cada 8 horas (até
normalização)normalização)
Hemissuccinato de HidrocortisonaHemissuccinato de Hidrocortisona --hidrocortisona tem função mineralocorticóidehidrocortisona tem função mineralocorticóide
20 mg hidrocortisona ~ 0,120 mg hidrocortisona ~ 0,1μμg de fludrocortisonag de fludrocortisona
-Oral:-Oral: 9-9-αα-fludrocortisona: 100-fludrocortisona: 100μμg/dia (50-200g/dia (50-200μμg/dia)g/dia)
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
Controle de tratamentoControle de tratamento
-Reavaliações clínicas e metabólicas -Reavaliações clínicas e metabólicas -Hemodinâmica-Hemodinâmica
-Estado Geral-Estado Geral-Na, K, Glicose séricos-Na, K, Glicose séricos-Gasometria -Gasometria
-Quando estabilizado: -Quando estabilizado: alta hospitalar com orientações precisasalta hospitalar com orientações precisas
-Encaminhar para acompanhamento -Encaminhar para acompanhamento ambulatorial endocrinológico / ambulatorial endocrinológico / endocrinopediátrico endocrinopediátrico
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
Prevenção da Insuficiência Adrenal AgudaPrevenção da Insuficiência Adrenal Aguda
-todo paciente com Insuficiência Adrenal -todo paciente com Insuficiência Adrenal Crônica deve portar um Alerta Médico Crônica deve portar um Alerta Médico (Carta de Urgência)(Carta de Urgência)
-elevar dose do glicocorticóide 2 a 3 vezes em -elevar dose do glicocorticóide 2 a 3 vezes em situações de estresse (vacinas, infecções e situações de estresse (vacinas, infecções e agravos menores –febre,vômitos, pequenos agravos menores –febre,vômitos, pequenos acidentes)acidentes)
-em procedimento cirúrgico maior: elevar -em procedimento cirúrgico maior: elevar dose para 100mg/mdose para 100mg/m22/dia de hidrocortisona /dia de hidrocortisona no dia da cirurgia, 50-70mg/mno dia da cirurgia, 50-70mg/m22/dia no 2/dia no 2º º e e 33oo DPO, e redução posterior DPO, e redução posterior
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
AtençãoAtenção
-RN, previamente hígido-RN, previamente hígido
-2 semanas de vida-2 semanas de vida
-sinais e sintomas de crise perdedora de -sinais e sintomas de crise perdedora de salsal
Pensar em Insuficiência Adrenal Pensar em Insuficiência Adrenal AgudaAguda
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
AtençãoAtenção
-Em Pronto Atendimento:-Em Pronto Atendimento:
*solicitar o Alerta Médico ao *solicitar o Alerta Médico ao paciente portador de Insuficiência paciente portador de Insuficiência Adrenocortical crônicaAdrenocortical crônica
*elevar as doses em caso de estresse *elevar as doses em caso de estresse metabólico, infeccioso ou traumático por metabólico, infeccioso ou traumático por um período suficiente para suprir a um período suficiente para suprir a necessidade aumentada de glicocorticóides necessidade aumentada de glicocorticóides (2, 3 dias, de acordo com o caso)(2, 3 dias, de acordo com o caso)
Insuficiência Adrenal Insuficiência Adrenal AgudaAguda
AtençãoAtenção
A tomada de decisão e, A tomada de decisão e, conseqüentemente, a aplicação da conseqüentemente, a aplicação da conduta em tempo hábil nos casos de conduta em tempo hábil nos casos de Insuficiência Adrenal Aguda exige Insuficiência Adrenal Aguda exige conhecimento, estado de alerta e conhecimento, estado de alerta e suspeição pelo médico. suspeição pelo médico.