Download - Endokrini pankreas.ppt
-
ENDOKRINI PANKREAS
-
Sastoji se od 1 mil. Celularnih jedinica-Langerhans otoia i neto elija unutar malih pankreasnih kanala.Otoii su endokrinog porijeklaVeliki su oko 50-250m i ine ih 4 tipa elija:B- beta: produkuju inzulinA-alfa: produkuju glukagonD-delta: sadre somatostatinPP-panc. polipeptid: D1 i hromatofine elije
-
DIABETES MELLITUSHronini poremeaj koji pogaa karbohidrate, mast i metabolizam proteina.
Karakterizira ga hiperglikemija kao posljedica poremeaja utilizacije glukoze zbog nedostatka ili poremeaja luenja inzulina
-
Tipovi dijabetaPrimarni (idiopatski) dijabetTip I inzulin ovisni tip (IOT)-juvenilniTip II- inzulin neovisni tip (INOT)INOT kod negojaznihINOT kod gojaznih kod zrelog doba kod mladiheerna bolest zrelog doba kod mladih - MODY
-
Sekundarni dijabetHronini pankreatitisPostpankreatomijaHormonalni tumoriLijekovi (kortikosteroidi)HemohromatozaGenetski poremeaji (lipodistrofija)
-
Tip ITip IIKliniki 10-20%80-90% norm. TT gojazni smanjen inzulin pov. potom normalan ili snien At na Lang. otoie nema At ketoacidoza rijetko Genetika 50% kod blizanaca90-100% HLA-D vezani nema HLA
-
TIP I TIP IIPatogen. Autoimuna inzulin rezistentni imunopath. Meh.umjeren teak nedostatak nedostatak inzulina inzulinaBeta otoii rano inzulitisnema inzulitisa atrofija i fibroza fokalna atrofija i fibr. nema amiloida amiloid + B elijska deplecija blaga B deplecija
-
Inzulin je glavni anabolini hormonSintetie se i taloi u granulama beta elijaCrijevni hormoni i amino kiseline podstiu otputanje inzulina, ali ne i sintezuFormiranje glikogena u jetri i skeletnim miiimaUtie na poveanje sinteze i smanjenje razgradnje glikogena, lipida i proteina
-
Primarna metabolika funkcija jePoveanje nivoa transporta glukoze u elije tijela: miine, srca, fibroblaste, masne elije.Inzulin i inzulin like faktor rasta iniciraju DNA sintezu u nekim elijama i stimuliraju njihov rast i diferencijaciju
-
Inzulin se veze za IR, premjeta se jedinica za transport glukoze na elijsku membranu i olakava ulazak glukoze u eliju. Inzulin podstie katabolizam glukoze u jetri.
-
MORFOLOGIJA DIJABETAMikroangiopatija-B.M. malih krvnih sud.Ateroskleroza arterijeDijabetska nefropatija bubregRetinopatija retinaNeuropatija nerviDruga tkiva
-
Redukcija broja i veliine otoia- progresija tipa I
-
Poveanje broja i veliine otoia djeca dijabetinih majki
-
Beta elijska degranulcija IOT, deplecija sekretornih granula u oteenim elijama
-
Fibroza i amiloidoza otoia prvo u mikrocirkulaciji, a potom u okolini, Tip I i kasna faza tipa II
-
Leukocitna infiltracija inzulitis mladi dijabetiari
-
Mikroangiopatija kapilare koe, skeletnih mm, glomerula,, renalne medule, retine
-
Hijalina ateroskleroza vaskularna lezija udruena sa hipertenzijom, suava lumen
-
Ateroskleroza 75% dijabetiara razvija prije 40g.( infarkt, ICV, gangrena stopala)
-
Gangrena insuficijentna cirkulacija
-
Dijabetska nefropatija -glomeruloskleroza
-
Hijalina ateroskleroza - hipertenzija
-
Pijelonefritis i nekrotizirajui papilitis
-
Dijabetska retinopatija po uestalosti 4-ti uzrok sljepila: cotton-wool spots
-
Retinopatija, katarakta, glaukom: cooper-wire arteriole sklerotine promjene u zidu
-
Proliferativna retinopatija teka ishemija: formira se nova mrea kapilara od aa na periferiji.
-
Dijabetska neuropatija zahvata motorne i senzorne nerve donjih ekstr.
-
Charcot foot visee stopalo zbog oteenja Schwanovih elija, mijelinske degeneracije i aksonalnog oteenja
-
Dijabetske promjene na koi
-
uti nokti i ksantelazma
-
Komplikacije dijabetesaOboljenja okaICV ishemijaOboljenja srcaHipertenzijaOboljenja bubregaPeriferna neuropatijaBolovi u nogama zbog loe cirkulacije
-
Tumori endokrinog pankreasaJavljaju se u adultnom dobuHormono funkcionalni ili mirniSolitarni i multipli; benigni i maligniMetastaziraju u jetru i limfne vorove
-
Tri su najea sindromaHiperinzulinizam i hipoglikemijaZollinger-Ellison sy (gastrinom)MEN multipla endokrina neoplazijaHiperplazija langerhans otoiaBenigni adenomiMaligni tumori
- Insulinoma beta elijski tumorUzrok stvaranja vika inzulina i hipokglikemije. Trijada:Ataci hipoglikemije
-
70% solitarni adenomi, 10% multipli, 10% metastatskiRazliite veliine, vrlo mali do 1500mgInkapsulirani, uto-smee noduleUglavnom pojedinani
-
Mogu biti vrlo diskretni
-
HistolokiMogu biti vrlo diskretni, sa vie nodusa unutar parenhima5% su maligni, ali sa malo anaplazije. Dijagnoza se postavlja na osnovu prisutnih metastaza ili invazije
-
Graeni su od traka ili ostvaca dobro diferenciranih beta elija koje se ne razlikujo od normalnih
-
Hiperinzulinizam Moe biti i posljedica difuzne hiperplazijeDjeca dijabetinih majkiNema razlike u izgledu elijaAtaci hipoglikemije
-
Zollinger-Ellison sy-gastrinomaTrijadaPeptini ulkusGastrina hipersekrecijaPankreasni tumor otoia (koji lui gastrin uzrok gastrine hipersekrecije)
-
Zollinger-Ellison sy-gastrinoma10-15% se javlja i u duodenumuPovean nivo serumskog gastrina60% su maligniSolitarni ili multipli, diskretni
-
75% ulceracija mukoze su u elucuDuodenum25%jejunumNaspramne, mrljaste erozije
-
Gastrina hipersekrecija uzrokuje poremeaj elektrolita i esto malabsorpcioni sindromGastrinoma
-
Glukagonoma alfa elijski tumorLui glukagonDiskretan. incidentalan nalaz na autopsijiDaje blagi dijabet uz migratorni eritem i anemiju
-
Somatostatinoma -delta elijski tumorDiabetes melitus, holelitijaza, steatoreja i hipohlorhidrijaLui somatostatinTeko se identificira
-
Vipoma diarogeni tumor otoiaVodenaste stolice, hipokalijemija, ahlorhidrija zbog oslobaanja vazoaktivnih intestinalnih polipeptida /VIP)Neki su lokalno invazivni ili metastatski
-
MEN-multipla endokrina neoplazijaBrojni adenomi pankreasa, hipofize, i paratiroidee (Wermer)Autosomno dominantna transmisija dijeli se u nekoliko tipova ovisno od zahvaenih organa
-
MEN I Wermer syTumor ili hiperplazija paratiroidee, hipofize, kore nadbubrega, endokrniog pankreasa, titne peptine ulceracije i gastrinu hipersekreciju
-
MEN II- Sipple sy ili MEN IIaBrojni feohromocitomi,Medularni karcinom titneParatiroidna hiperplazija ili adenomMEN Iib ili MEN IIIMukokutane lezije: neuromi kapaka, jezika, usni crijeva, bronha i beike
-
Klinike manifestacije MEN-ePeptini ulkusiHiperparatiroidizamHiperinzulinizamCushing syHipertenzija zbog feohromocitoma
Tip I Nastaje zbog izrazito smanjenog odnosno nepostojeeg izluivanja inzulina prouzrokovanih imuno posredovanom destrukcijom beta elija Langhansovih otoia- Razvija se u djetinjstvu, ispoljava u pubertetu, a pacinejenti primaju inzulin da bi prezivjeli- Autoimuna bolest u kojoj je gubitak beta elja uzrokovan T limfocitima protiv nedovoljno definisanih beta elijskih antigena. Uglavnom su to CD4+ T limfociti, koji uzrokuju osteenje tkiva aktiviranjem makrofaga i CD8+ citotoksinim T limfocitima koji isto unitavaju beta elije uz pomoc citokina.*Bez inzulina ili kod rezistencije na inzulin dolazi do hiperglikemije. Kod gladovanja nivo inzulina se snizi, a povisene vrijednosti glukagona prouzrokuju glukoneogenezu i glikogenolizu i sprecavaju hipoglikemiju. Suprotno nakon obroka inzulin raste a nivo glukagona pada sto omogucava ulazak i iskorstavanje glukoze u perifernim tkivima.*Molekularna osnova rezistencije nije potpuno jasna; smanjen broj receptora se nalazi, i oslabljen postreceptroski signal. Postoji nesposobnost odgovora parifernih tkiva na inzulin kod tipa II, uglavnom kod gojaznih. Smatra se da je smanjena sinteza GLUT-a u mm i masnim elijama razlog rezistenciji kod gojaznih.*