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¿De qué hablamos?
u Grupo heterogéneo de enfermedades causadas por alteraciones en el sistema inmune (“enfermedades inmunomediadas”)u Inmunidad innata o adquirida
u Por exceso o por defecto
u Órgano-específicas o sistémicas
u Etiología desconocida (genética + ambiente)
u Universal, pero más frecuente en mujeres jóvenes
u Prevalencia individual baja; en conjunto alta
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Esquema
u Definición del signo/síntoma
u Enfermedades asociadas más frecuenteu Otras menos frecuentes
u Características que aumentan la sospecha
u Diagnóstico diferencial
*CC = criterios clasificatorios
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Aftas
Artritis
Cefalea
Edema de manos
Eritema nodoso
Esclerodermia
Exantema/eritema malar
Mialgias
Ojo rojo
Pleuritis/pericarditis
Fenómeno de Raynaud
Trombosis vascular
Xeroftalmia/Xerostomía
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Aftas
u Úlceras en mucosas, blancas con halo eritematoso
u Sd Behçet (CC), LES (CC) u Sd Sjögren
u Recurrentes y graves, aftas genitales, uveítis
u > 50 % población general. Fact exógenos, virus, DM…
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Artritis
u Inflamación de 1 o más articulaciones
u Artritis reumatoide (CC), LES (CC), enf mixta del tejido conectivo (CC) u Sd Sjögren, enf Still del adulto, policondritis recidivante
u Rigidez matinal, poliartritis, afectación IFP
u IMP: simetría, migración, adición, localización
u Infecciones, cristales, traumatismos…
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Cefalea
u Dolor de cabeza localizado o generalizado, continuo o pulsátil
u Arteritis de células gigantes (CC) (80 %)
u Engrosamiento, dolor y disminución de pulso en AT, > 50 años, claudicación mandibular, síntomas visuales, polimialgia reumática
u Muy prevalente en población general (tensional, migraña, CTA…)
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Edema de manos
u Acumulación de líquido intersticial en las manos, +/- inflamación
u EMTC, esclerosis sistémica, dermatomiositis (CC de las tres)
u Bilateral, predominio en dedos
u Linfedema, sd doloroso locorregional complejo, RS3PE…
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Eritema nodoso
u Paniculitis con nódulos subcutáneos, palpables y dolorososu Autolimitados, cambian de color, dejan cicatriz, en
cara anterior tibial
u Sarcoidosis, sd Behçet
u Picaduras, anticonceptivos, tuberculosis, EII…
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Esclerodermia
u Piel dura, apreciable en la exploración física
u Esclerosis sistémica (CC)
u Mujer 30-50 años, dactilitis, Raynaudu Afect pulmonar, GI, cutánea, articular…
u Esclerodermia localizada, sustancias químicas…
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Exantema/eritema malar
u Lesión enrojecida en región malar
u LES (CC)
u Sobreelevado, inflamatorio, fotosensible, respeta SNL
u Dermatitis atópica/seborreica/de contacto, rosácea…
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Mialgias
u Dolor muscular inespecíficou No implica miopatía ni miositis
u Polimialgia reumática, miopatías inflamatorias…
u Debilidad al levantarse de la silla o los brazos, dolor a la presión, > 1 grupo
u Ejercicio, fármacos, fibromialgia, infecciones…
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Ojo rojo
u Hiperemia del polo anterior del ojou Escleritis/epiescleritis, uveítis
u Sd Sjogren, sd Behçet, sarcoidosis, EII, sd Reiter…
u Episodios recurrentes, bilaterales, graves
u DxD ojo rojo
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Púrpura
u Lesiones maculopapulosas que no desaparecen a la vitropresión, debidas a extravasación de hematíesu Palpable o no
u Vasculitis sistémicas
u Palpable, encima de las rodillas, isquemia/úlceras
u DxD muy amplio
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Fenómeno de Raynaud
u Vasoespamo agudo e intermitente, en zonas acras, doloroso y desencadenado por el frío, estrés o estímulos mecánicosu Blanco -> azul -> rojo
u Esclerosis sistémicau LES, sd Sjögren, artritis reumatoide
u Inicio tardío, crisis no relacionadas con frío, asimétrica, úlceras
u FR 1º vs FR 2º
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Trombosis vascular
u Coágulo sanguíneo formado desde la pared de los vasosu Trombosis arterial (inflamación, arteriosclerosis) o venosa (estasis)
u Sd antifosfolipídico (CC)u Sd Behçet, vasculitis sistémicas, sd Buerger…
u Episodios recurrentes, abortos, lívedo reticularis…
u Aterotrombosis, situaciones desencadenantes (inmovilización…)
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Xeroftalmia/Xerostomía
u Sensación de sequedad ocular (arenilla, ojo rojo, poca lágrima…)/bucal
u Sd Sjögren (CC)u Sarcoidosis, enf por IgG4
u Persistente (> 3 meses), conjuntivitis recurrentes, intolerancia lentillas, caries…u Sequedad en otras regiones, inflamación glandular
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¿Qué podemos hacer desde AP?
u Anamnesis, exploración físicau Análisis:
u Bioquímica, hemograma, coagulación, sedimento de orina, proteinograma, recuento inmunoglobulinas
u ANA (y cía), VSG, FR, complemento, HLA-B27u PPD, serologías
u Imagen:u Rx de tórax, Rx de manos, ecografía
u Derivar a MI/Reuma:u Sospecha clínica, citopenias, VSG elevada, hipergammaglobulinemia…
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Hallazgos
u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar…
u Insuficiencia renal, proteinuria, hematuria, hiperCa, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia, inmunodeficiencia…
u FR, HLA-B27+, ANA (y cía) +…
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Anticuerpos
u ANA:u Anti-DNA
u Anti-ENA (anti-Ro/La, anti-scl70, anti-Sm…)
u ANCAu c-ANCA (PR3): Wegener
u p-ANCA (MPO): PAM, Churg-Strauss
u APL:u Anticardiolipina
u Anticoagulante lúpico
u Anti-B2-GP1
ANA + en sanos
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Anticuerpos
u ANA:u Anti-DNA
u Anti-ENA (anti-Ro/La, anti-scl70, anti-Sm…)
u ANCAu c-ANCA (PR3): Wegener
u p-ANCA (MPO): PAM, Churg-Strauss
u APL:u Anticardiolipina
u Anticoagulante lúpico
u Anti-B2-GP1
ANA + en sanos
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Hallazgos
u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltrados
u Rx de manos: erosiones, deformidades
u Rx pelvis: sacroileítis
u Ecografía AT: signo del halo
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Hallazgos
u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar
u Insuficiencia renal (sd nefrótico), hiperCa, hiperCKemia, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia
u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilateralesu Rx de manos: erosiones, deformidadesu Rx pelvis: sacroileitis
u Ecografía AT: signo del halo
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Hallazgos
u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltrados
u Rx de manos: erosiones, deformidades
u Rx pelvis: sacroileítis
u Ecografía AT: signo del halo
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Hallazgos
u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar
u Insuficiencia renal (sd nefrótico), hiperCa, hiperCKemia, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia
u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltradosu Rx de manos: erosiones, deformidadesu Rx pelvis: sacroileitis
u Ecografía AT: signo del halo
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Hallazgos
u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar
u Insuficiencia renal (sd nefrótico), hiperCa, hiperCKemia, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia
u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltradosu Rx de manos: erosiones, deformidadesu Rx pelvis: sacroileitis
u Ecografía AT: signo del halo
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Hallazgos
u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar
u Insuficiencia renal (sd nefrótico), hiperCa, hiperCKemia, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia
u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltradosu Rx de manos: erosiones, deformidadesu Rx pelvis: sacroileitis
u Ecografía AT: signo del halo
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Hallazgos
u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar
u Insuficiencia renal (sd nefrótico), hiperCa, hiperCKemia, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia
u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltradosu Rx de manos: erosiones, deformidadesu Rx pelvis: sacroileitis
u Ecografía AT: signo del halo
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Hallazgos
u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltrados
u Rx de manos: erosiones, deformidades
u Rx pelvis: sacroileítis
u Ecografía AT, glándulas salivares: signo del halo, desestructuración…
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Hallazgos
u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar
u Insuficiencia renal (sd nefrótico), hiperCa, hiperCKemia, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia
u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltradosu Rx de manos: erosiones, deformidades…u Rx pelvis: sacroileitis
u Ecografía AT: signo del halo
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Hallazgos
u Acúmulo de S/S, antecedentes de enfermedad autoinmune personal o familiar
u Insuficiencia renal (sd nefrótico), hiperCa, hiperCKemia, elevación RFA, citopenias, hipergammaglobulinemia
u Rx de tórax: adenopatías hiliares bilaterales, infiltradosu Rx de manos: erosiones, deformidades…u Rx pelvis: sacroileitis
u Ecografía AT: signo del halo
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Resumiendo
Diagnóstico precoz y manejo multidisciplinar
Baja prevalencia individual, alta prevalencia grupal
Pensar en EAS cuando es probable y no pensar en EAS cuando no lo es
Más probabilidad cuanto más acúmulo de signos/síntomas y hallazgos
Desde AP se puede hacer mucho por los pacientes con EAS
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Gracias por la atención