Download - Enfermedad de coats
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Dr. Roodler Coriolan Louis Instituto de la Vision
Servicio de RetinaAgosto 2010
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Definición Condicion ocular idiopatica caracterizada por
telangiectasias vasculares retinales asociadas con retinopatia exudativa comunmente encontrado en jovenes.
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HISTORIA En 1908 George Coats
hizo la primera descripción de la enfermedad
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Etiopatogenia Causa desconocida
Podría ser secundario a una mutación genética en la proteína de la enfermedad de Norrie resultando una deficiencia.
En su patogénesis consideran que los exudados subretinales son producto de la acumulación y fuga de lipoproteínas debido a la hiperpermeabilidad de las cels endoteliales de los vasos telangiectasicos
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Clasificación
Estadio I. solo telangiectasias retínales
Estadio II. Telangiectasias retinales y Exudados
A. Exudación extrafoveal
B. Exudación Fóveal
Estadio III. D R Exudativo :
A. DR subtotal
1. Extrafoveal
2. Foveal
B. DR total
Estadio IV: DR total y Glaucoma
Estadio V: Fase terminal de la enfermedad
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Epidemiologia
Lo puede padecer a cualquier edad, pero las 2/3 ocurren en la primera década, 8-16 años
2/3 partes de casos antes de los 10 años
Pocas casos en adultos mayores, se Dx por exclusión
No hay predilección por Raza
70 a 90 % de sexo masculino, 3:1
90 % unilateral
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Hallazgos de fondo de ojo Telangectasia entre
ecuador y Ora serrata, cuadrante
superotemporal
dilatación venosa, microaneurismas y áreas sin perfusión capilar
Grandes áreas de exudados 75%, amarillos intra y subretinianos
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Cuadro Clinico Asintomático
Disminución de AV
Estrabismo, leucocoria
Segmento anterior normal
Casos: DR total, Glaucoma Neovascular,
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Complicaciones Glaucoma Neovascular 10 % de los afectados
Colesterolisis de CA en 3%, derivado de depesitos de colesterol subretinal, o consecuencia de Hifema
Hemorragia Vitrea
Neovasos en el disco
Retinopatia Vasoproliferativa que puede formar tumores
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Diagnostico Clínico
FAG
Ultrasonido modo B
OCT
RMN
Análisis citológico de liquido subretinal
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Diagnostico diferencial Retinoblastoma
Telangiectasias idiopatica familiar
Retinopatía del Prematuro
Hemangioma capilar
Retinopatía exudativa Familiar
Persistencia hiperplasica de vitreo primario
Toxicaríais
Retinopatía Diabética
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Enf de COATS Retinoblastoma
Edad promedio 5 años
Mas común en niños
Bilateral solo 5 %
No historia familiar
Exudados subretinal siempre
Anomalías vasculares usualmente en periferia
Cristales de colesterol y lípidos
No hay lesión en masa con calcificaciones
Edad promedio 1,5 año
Sin predilección por sexo
Bilateral en 40%
Puede asociarse C/ hist Fam
Rara vez tiene exudados
Anomalías vasculares cerca del tumor
Células tumorales
Lesión en Masa con Calcificaciones
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Telangiectasias idiopatica Familiar Caracterizada por:
Disminución AV leve
Edad adulta
Exudados derivados de ectasias en los capilares retínales juxtafoveal en uno o ambos ojos
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Clasificación
Estadio I. solo telangiectasias retínales
Estadio II. Telangiectasias retinales y Exudados
A. Exudación extrafoveal
B. Exudación Fóveal
Estadio III. D R Exudativo :
A. DR subtotal
1. Extrafoveal
2. Foveal
B. DR total
Estadio IV: DR total y Glaucoma
Estadio V: Fase terminal de la enfermedad
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Tratamiento Estadio I . Observación y fotocoagulación Laser
Estadio II. Fotocoagulación o Crioterapia para ocluir los vasos anormales
Estadio III. A- crioterapia ya que laser no es efectiva en áreas de DR
B . Tratamiento Quirúrgico
Estadio IV . Enucleación para resolver el dolor secundario al Glaucoma Neovascular
Estadio V. Pac c/ ojo ciego tranquilo
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Pronostico Favorable en estadio I y II A
Reservado en estadio II B sino tiene un placa exudativa submacular
Malo en los otros estadios
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