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ENFERMEDADES METABÓLICAS DEL HUESO
ENFERMEDADES METABÓLICAS DEL HUESO
Prof. Dr. Julio Carzoglio Cátedra de Anatomía Patológica
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ENF METABÓLICASENF METABÓLICAS
• Agrupa enfermedades:– No relacionadas entre sí– Terminología confusiva– Raras o extremadamente comunes– Pobremente entendidas
• Cualquier enfermedad que afecte:– Al colágeno– La deposición de mineral– Puede afectar adversamente al hueso– Enfermedad que involucra metabolismo óseo
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ENF METABÓLICAS
• Osteoporosis• Osteomalacia• Enfermedad de Paget • Hiperparatiroidismo
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ENF METABÓLICAS
• Disminución de masa ósea (osteopenia)• Tendencia a la fractura• Diagnóstico y tratamiento: endocrinólogo
• Osteopenia: disminución de masa ósea 2 desvíos estándar debajo de lo normal.
• Osteoporosis (osteopenia sintomática): 2.5 desvíos estándar
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ENF METABÓLICAS
• 3 grupos principales:• Causadas por anormalidades endócrinas
específicas– Exceso de HPT– Déficit de vitamina D
• Osteopenias sin anomalías endócrinas específicas– Osteoporosis vinculada a la edad
• Osteopenias por mal uso (ausencia de actividad física)
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ENF METABÓLICAS BIOPSIA
• Diagnóstico RX de osteoporosis: osteopenia de 40 % o más
• Diagnóstico más precoz: implica biopsia ósea:– Apropiada y adecuada– Con secciones no decalcificadas
(inclusión en plástico) – Histomorfometría– Evaluación dinámica (tetraciclina)
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ENF METABÓLICAS BIOPSIA
• Sitio biópsico– Evitar sitios de fractura (salvo sospecha de
metástasis)– Ilíaco
• Seguro• Provee hueso y médula
– Trócar de 5 mm• Se extrae hueso de una cortical ósea a la otra• Corticales paralelas
– 3-4 cm por debajo de espina ilíaca ántero-superior
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ENF METABÓLICAS BIOPSIA
• Decalcificación– No distingue entre osteoide y hueso
mineralizado– Interrumpe el revestimiento celular del
hueso (cliva esa zona)– Se pierde el frente de mineralización
(línea que separa osteoide y hueso mineralizado)
• Por ello es importante NO DECALCIFICAR
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ENF METABÓLICAS BIOPSIA
• Fijación:– Formol neutro al 10 %– En doble marcado con tetraciclina: alcohol 70
% para preservar nivel
• Inclusión en plástico (metil-metacrilato)• Histomorfometría: valora:
– Hueso mineralizado presente (para OP)– Cantidad relativa de osteoide (para OM)– Cuantifica la actividad de osteoblastos y
osteoclastos (para HPT)
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ENF METABÓLICAS BIOPSIA
• Osteoide normal– Consiste en colágeno tipo I– Técnica de von Kossa (tejido mineralizado de
negro y osteoide de rosado)– 20 % de superficie ósea cubierta de osteoide– < 2 % de hueso es osteoide– Espesor no mayor a 12 micras– Osteoblastos globulosos sólo en pequeña parte
de superficie de osteoide
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Osteoide normal
Osteoide aumentado
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ENF METABÓLICAS BIOPSIA
• Morfología trabecular normal– Espículas óseas lisas– 200 micras de espesor– Osteoclastos presentes en < 0.1 % de
superficies óseas (0.2 osteoclastos por mm2 de hueso mineralizado
– Sólo 5 % de superficies óseas festoneadas
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ENF METABÓLICAS BIOPSIA
• Histomorfometría estática– Estima la cantidad de hueso presente– (índice de OP)
• El hueso trabecular se pierde primero, luego el cortical
• Estima la cantidad de osteoide (índice de OM)
• Aumento de osteoide en OM• Estima el número de osteoclastos
presentes (índice de reabsorción ósea)
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ENF METABÓLICAS BIOPSIA
• Histomorfometría dinámica:– Microscopio de fluorescencia
(autofluorescencia de la tetraciclina)– Tetraciclina se une a las áreas en
mineralización (indica frente de mineralización)
• Actividad de tetraciclina:– Aumentada en Paget– Disminuida en OP– En OM: > actividad de tetraciclina, con
mineralización aberrante (aspecto manchado)
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ENF METABÓLICAS BIOPSIA
• Indicaciones clínicas para biopsia ósea:– Sospecha de OM– Clasificación diagnóstica de osteodistrofia ósea– Osteopenia en jóvenes (< de 50 años)– Osteopenia en individuos con metabolismo
anormal del Ca– Enf óseas hereditarias del niño difíciles de
catalogar– Evaluación de tratamiento en ciertas
enfermedades (OM, hipofosfatasia)
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ENF METABÓLICAS BIOPSIA
• Estigmas histológicos de enfermedades metabólicas clásicas del hueso– OP: disminución de masa ósea– OM:
• Aumento de osteoide• Incorporación irregular de Tetraciclina
– HPT: • aumento de osteoclastos• Reabsorción tunelizante (hueso con huecos)
– Paget• Hueso ondulado de espesor variable• Aumento de osteoclastos• Osteoclastos grandes, bizarros
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Estigmas histológicos de enfermedades metabólicas del hueso OP
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Estigmas histológicos de enfermedades metabólicas del hueso
OM
OM + OP
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Estigmas histológicos de enfermedades metabólicas del hueso
OM
Normal
Marcación con Tetraciclina
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Estigmas histológicos de enfermedades metabólicas del hueso
Paget
Paget: pérdida de demarcación entre cortical y esponjosa
Superficies irregulares, aumento de superficie osteoide, fibrosis medular e hipervascularización
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OSTEOPOROSIS
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OSTEOPOROSIS
• Disminución en la cantidad de hueso• Determina pérdida de la función
estructural del esqueleto: “falla esquelética”
• Paso inicial en la prevención primaria de la OP:– Adquisición de la masa ósea pico en las
3 primeras décadas de la vida
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OSTEOPOROSIS 3 tipos
• Primaria– Senil (hombres y mujeres, desde la adultez
media hasta la muerte)– Postmenopáusica: deprivación estrogénica
• Secundaria:– Pérdida ósea exagerada y prematura– Trat corticoideo, diabetes, amenorrea 2a.
• Idiopática: sin anormalidad endócrina de fondo (juvenil)
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OSTEOPOROSIS
• Kanis (1994): mujeres de 4 categorías de acuerdo a contenido mineral óseo– Normal: densidad ósea menos de 1 DS del
valor del adulto joven– Osteopenia: densidad ósea menor entre 1 y 2.5
DS (grupo que se beneficia de prevención)– Osteoporosis: densidad ósea menor > 2.5 DS– Osteoporosis severa: pérdida > 2.5 DS
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OSTEOPOROSIS PRIMARIA
• Actividad osteoclástica > Act osteoblástica• Cualquier condición que active los ciclos
de remodelación ósea: acelerará la reducción de la masa ósea
• Porqué los osteoblastos producen menos hueso?– Senescencia de los osteoblastos– Disminución de factores de crecimiento:
• factor de crecimiento transformante beta• factor de crecimiento insulino-símil
– Disminución de la actividad física
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OSTEOPOROSIS PRIMARIA
• Pacientes añosos tienen elevación de HPT por:– Niveles bajos de Ca++, por:
• Disminución del ingreso • Disminución de la absorción• Aumento de la pérdida renal
– Disminución sérica de Vit D• Disminución de exposición al sol• Disminución del ingreso de Vit D• Disminución de síntesis renal de Vit D
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OSTEOPOROSIS PRIMARIA
• Tipo senil (tipo II)• Se hace aparente a los 70 años• Afecta al hueso cortical y esponjoso
por igual• Más ostensible en hueso cortical• OP de bajo “turnover” (< actividad
osteoblástica, sin > act osteoclástica)
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OP de bajo turnover (senil)
Disminución cortical y esponjoso. Trabéculas desconectadas
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OSTEOPOROSIS PRIMARIA
• Tipo postmenopáusica (tipo I)– 3 – 6 años de duración– Autolimitada– Afecta al hueso trabecular (pérdida 3 veces
mayor)
• Disminución de estrógenos: aumenta act osteoclástica por activación de IL 1 y 6 (potentes activadores de osteoclastos)
• Pérdida ósea debida a alto “turnover” óseo
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Etiología de Osteopenia generalizada OP secundaria
• Anomalías endócrinas– Cortical adrenal:
• Cushing• Addison
– Disminución de estrógenos
– Hipofisaria• Acromegalia• hipopituitarismo
– Páncreas• Diabetes
• Anomalías endócrinas– Tiroides
• Hipertiroidismo• Hipotiroidismo
– Paratiroides• Hiperparatiroidismo
• Desórdenes medulares– Mieloma – Linfoma– Cáncer metastásico– Ciertas anemias– Hemosiderosis
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Etiología de Osteopenia generalizada OP secundaria
• Drogas y otras sust– Esteroides– Heparina (OP)– Anticonvulsivantes (OM)– Alcohol
• Enf del colágeno– Osteogénesis
imperfecta– Homocistinuria– Déficit de Vit C
(escorbuto)– Sindr de Marfan
• Osteomalacia (OM)• Inmovilización,
inactividad• Enf ósea isquémica
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Osteoporosis Factores de riesgo
• Razas blanca o amarilla
• Historia familiar• Inactividad• Bajo consumo de Ca• Estados
hipermetabólicos– HPT– HT– anticonvulsivantes
• Tabaco, café, alcohol• Dietas ricas en
proteínas• Uso de corticoides
– Disminución en formación ósea (regulación a la baja de proteínas de matriz extracelular e integrinas)
– Aumento de reabsorción ósea
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Manejo de OP
• Prevención es el aspecto más importante
• Buena nutrición infantil con aporte adecuado de Ca y Vit D (mejor pico de masa ósea posible), ejercicios
• Adultos y añosos: nutrición adecuada y actividad física
• Screening con densitometría ósea
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Manejo de OP
• Agentes antirreabsortivos óseos– Estrógeno– Calcitonina– Bifosfonatos (potentes inhibidores de
osteoclastos)
• Agentes estimulantes del hueso:– Fluoruro de Na (en agua de beber)
• Estimula los osteoblastos• Incrementa la masa ósea
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Evaluación de pacientes con fracturas fáciles
• Excluir enfermedad neoplásica– Mieloma múltiple– Leucemia
• Excluir síndromes hereditarios – Osteogénesis imperfecta tipo I
• OP 2° a HPT y OM• Si se excluye lo anterior: se hace
diagnóstico de OP senil o idiopática
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OSTEOMALACIA
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Osteomalacia (OM)
• Defecto en la mineralización• Resulta en acumulación de osteoide• Laboratorio: siempre anormal
– FA elevada– Fosfatemia baja
• Histología– Volumen de osteoide > 20 %– Disminución de distancia entre 2 niveles
de tetraciclinas
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Osteomalacia (OM)
• Defectos en calcificación– En niños: Raquitismo y OM– En adultos: sólo OM
• Mecanismo calcipénico– Más frec– Déficit de Vit D (primaria o secundaria)– Asocian HPT 2ª
• Mecanismo fosfopénico– Cursa con Ca normal (no desarrolla HPT 2ª– Vinculado a desórdenes renales con pérdida de
P– OM oncogénica
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Raquitismo calcipénico Patogenia
• Bajo nivel de Vit D– Bajo nivel de Ca
• Platillos epifisarios no se mineralizan
• HPT compensador eleva Ca sérico– Causa fosfaturia
• Reabsorción ósea con alto turnover
• Laboratorio:– Ca normal o bajo– P bajo– Vit D baja– HPT alta– FA alta
• Baja mineralización conduce a proliferación del cartílago (> espesor)
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Déficit de vitamina D
Falta de mineralizacíón ósea que ocurre en deficiencia de Vitamina D
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OM en adultos Patogenia
• Déficit de Vit D es causa de OM en adultos
• En ciclos de remodelación
• falla mineralización• Acumula osteoiode• Esqueleto se
ablanda
• Edad– Poca exposición al
sol– Mala alimentación– Metab Vit D
anormal– Cirugía GI: alt en
absorción de Vit D– Drogas
• Es enfermedad de la vejez
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OM
• LABORATORIO– HPT alta (41 %)– Ca normal o bajo
(47 %)– 25 (OH) Vit D baja
(29 %)– FA elevada (97 %)
• RX:– Osteopenia (similar
a OP involucional)– Fracturas de stress
• Histología– Acumulación de
osteide no mineralizado
– Aumento del espesor de osteoide
![Page 43: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/43.jpg)
OM: aumento del volumen óseo y extensión superficial de osteoide
OM + OP: con aumento de la superficie de osteoide, pero con disminución global del hueso mineralizado y no mineralizado
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OM Oncogénica
• Efecto parácrino de una neoplasia ósea– Tumores vasculares o fibrosos– DF poliostótica– Neurofibromatosis– Ca próstata metastásico
• Tumor sintetiza “fosfatonina”– En riñón disminuye reabsorción de P– Conduce al consumo de P (simula raquitismo
hipofosfatémico)– Disminuye actividad renal de 1-alfa-hidroxilasa:
determina disminución de 1,25 (OH)2 Vit D
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Hipofosfatasia
• Déficit en actividad de FA sérica o tisular• Efectos similares al raquitismo u OM en
adultos• Ausencia de cemento y pérdida prematura
de dientes• 1 cada 100.000 nacimientos• Formas leves más frec• Herencia autosómica dominante o
recesiva
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Hipofosfatasia
• Formas anátomo-clínicas– Neonatal– Infantil– De la niñez– Del adulto
• Histología– OM clásica con aumento de osteoide
• Laboratorio: FA sérica baja o indetectable
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OSTEODISTROFIA RENAL
![Page 48: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/48.jpg)
Osteodistrofia renal
• Riñón fundamental en metabolismo Ca y P– Enf renal: afecta adversamente al
esqueleto
• Diálisis y trasplante renal: la osteopatía renal es más frecuente
• Osteodistrofia renal: desorden iatrógeno
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Osteodistrofia renal Patogenia
• Combina HPT 2º y en menor grado OM• HPT 2º es el más importante
– Por tendencia constante del Ca sérico a caer• Niveles altos de HPT: remueven Ca del hueso• El factor más importante es la hiperfosfatemia
– Por falla tubular renal a responder al estímulo fosfatúrico de la HPT
• Hiperfosfatemia disminuye en forma directa el Ca sérico y la síntesis de 1,25 (OH)2 Vit D
• Resultado: disminuye absorción intestinal de Ca
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Osteodistrofia renal Histología
• Sobrepone 2 patrones histológicos:• Una enf de alto turnover
– predominio del HPT 2º– Actividad osteoclástica aumentada
• Reabsorción tunelizante– Actividad osteoblástica aumentada
• Aumento del osteoide (hiperosteoidosis)• Fibrosis medular (por estimulación de precursores
osteoblásticos a producir colágeno: osteítis fibrosa)
• Una de bajo turnover (5-25 % de pacientes)– Por supresión del HPT 2º debido al tratamiento– Reducción del número de osteoblastos y osteoclastos– La OM es debida a deposición de aluminio en el hueso
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Estigmas histológicos de enfermedades metabólicas del hueso
ODR
Hueso OM en enf renal, con aumento de osteoide (más del 2 % normal)
Acumulación de osteoide y reabsorción oseoclástica tunelizante en enf renal
Técnica de Goldner
![Page 52: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/52.jpg)
Enfermedad ósea por Aluminio
• Es una forma de OM iatrogénica• El aluminio inhibe la mineralización ósea• Entra al cuerpo:
– Fluído dialítico (antes: sitios geográficos con altos niveles de Al)
– Sustancias unidas al fosfato para tratar hiperfosfatemia de la IRC (Al es el elemento de unión)
– Nutrición parenteral (Al como hidrolisado de caseína)
– Antiácidos con Al aumentan carga del metal
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Enfermedad ósea por Aluminio
• El aluminio:– Se deposita en frente de mineralización– Interrumpe la formación y crecimiento de
cristales de hidroxiapatita• Se inhibe la mineralización• Se desarrolla la OM
– Inhibe el turnover óseo• inhibe actividad osteoblástica • inhibe liberación de HPT a partir de células
glandulares
• Tratamiento quelante: con Desferoxamina
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Amiloidosis en IRC• Beta-2-microglobulina: única para pacientes dializados
– Proteína de bajo PM– Producida por células linfoideas– Estabiliza la estructura del CMH (HLA) de la superficie celular
• Normalmente el glomérulo filtra beta-2-microglobulina procedente de membranas celulares y es catabolizado en túbulo renal
• No se filtra en membranas dialíticas: se acumula en tejidos
• Afecta a 70-80 % de pacientes dializados 10 o más años
• Amiloide se deposita en:– Hueso– Tejidos blandos periósticos: STC, o alrededor del hombro– Quistes óseos subcondrales
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ENFERMEDAD DE PAGET ÓSEA
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Enfermedad de Paget
• Enfermedad crónica– Remodelado óseo no fisiológico– Afecta uno o más sitios del esqueleto
• Comienza con onda de reabsorción causada por aumento del número de osteoclastos anormalmente grandes– Respuesta osteoblástica compensadora
• Formación ósea rápida y desorganizada
• Huesos densos, distorsionados, frágiles– Dolor, deformación y fracturas
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Enfermedad de Paget Epidemiología
• Personas mayores– 3-4 % de > 50 años – 10-15 % de > 80 años
• Variación geográfica• Tendencia a recurrir en familias:
– Sugiere componente genético– Mayor incidencia de haplotipo DQW 1
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Enfermedad de Paget
• Generalmente es poliostótica• 15 % es monostótica• Topografía
– Pelvis 80 %– Columna– Cráneo
• Dolor por microfracturas• Puede ser asintomática
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Enf de Paget
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PagetAparece como labio superior saliente
Max superior distorsionado con dientes separados
Pérdida del diploe craneal (aspecto de piedra pómez)
RX que alterna opacidades y lucideces
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Paget
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Enfermedad de Paget Etiología
• No ha sido establecida en forma definitiva• Trauma• Oclusión vascular• Anormalidades endócrinas• Virus lento (kuru o panencefalitis esclerosante
subaguda)– Partículas intranucleares e intracitoplasmáticas en
osteoclastos (M.E.)– Hibridización in situ (partículas de virus RNA (paperas)
en osteoclastos pagéticos– Similares a virus RNA paramixovirus (paperas y Virus
RS)– Ac antipaperas en suero de pacientes con Paget
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Enfermedad de Paget Histología
• Fase 1: (caliente): de reabsorción ósea– Aumenta el número de osteoclastos– Más grandes, con hasta 100 núcleos– Ocupan cavidades de reabsorción– La médula es sustituida por tejido fibroso– Cambios similares al HPT 2º– M.E.: inclusiones citoplasmáticas e
intranucleares (haces apretados de microfilamentos)
– RX: radiolúcida
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Enfermedad de Paget Histología
• Fase 2: intermedia– Rápida actividad osteoblástica
• Acompasa con la reabsorción ósea
– Osteoblastos forman depósitos gruesos de osteoide
– Se mineraliza a una tasa del doble de lo normal– Disposición trabecular funcional muy alterada– Fibrosis medular asocia vascularización
aumentada– Hueso inmaduro es prominente– RX: algo más densa
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Paget Histología
HE: hueso que parece normal
Luz polarizada: disposición discordante de fibras colágenas (orienta a Paget)
Pa´trón desorganizado y líneas cementantes irregulares
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Paget Histología
Inclusión intranuclear eosinofílica en paciente con enf de Paget (myxovirus)
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Enfermedad de Paget Histología
• Fase 3: final (fase fría)– Cesa la reabsorción totalmente– Continúa la formación ósea – El remodelado activo es menos marcado– Persisten imágenes del remodelado
caótico previo (líneas cementantes en mosaico)
– RX: radiodensa
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Paget RX
Etapas finales de Paget. Esclerosis en parches, huesos gruesos, sin diploe
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Enfermedad de Paget
• En maxilares– Hipercementosis de los dientes
• Laboratorio– FA sérica elevada (mide actividad
osteoblástica)– Osteocalcina sérica elevada– Productos de degradación del colágeno
(hidroxiprolina y piridina) elevados
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Enfermedad de Paget Laboratorio
• Aumento de FA sérica (a veces muy elevada)
• Osteocalcina sérica aumentada• Productos de degradación del
colágeno (hidroxiprolina y piridina) elevados (traduce el hecho que el hueso pagético se sintetiza 4 veces más)
![Page 71: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/71.jpg)
Enfermedad de Paget Complicaciones
• Fracturas y fracturas de stress• Deformación ósea• Osteoartritis• Falla cardíaca (hiperflujo sanguíneo óseo)• Neurológicas
– Pinzamientos nerviosos– Platibasia puede causar hidrocefalia– Puede afectar pares II y VIII
• Neoplásicas
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Enfermedad de Paget Tratamiento
• Médico– Medicamentos que inhiben a los
osteoclastos:• Calcitonina• Bifosfonatos
– Reducen el turnover óseo
• Quirúrgico de las complicaciones:– Artroplastias– Decompresiones nerviosas
![Page 73: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/73.jpg)
Hiperfosfatasia
• Sinonimia– Paget juvenil– Hiperfosfatasia congénita o hereditaria
• Histología– Aspectos comunes con EP
• Gran desfiguración– Distribución generalizada, simétrica
• Base genética– No se conoce defecto molecular
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HIPERPARATIROIDISMO
![Page 75: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/75.jpg)
Síndromes asociados a HPT
• Hormona paratiroidea– Porción activa (10 %): vida media de
escasos minutos• Toda la molécula• Fragmento amino-terminal (N-terminal)
– Porción inactiva (90 %): vida media ½ hora• Fragmento carboxilo-terminal (C-terminal)• Se elimina por el riñón
• IR: vida ½ de más de 24 horas
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Síndromes asociados a HPTFisiopatología
• Disminución de Ca sérico– Estimula liberación de HPT
• Aumenta reabsorción tubular de Ca• Disminuye reabsorción tubular de P• Aumenta la actividad osteoclástica
– Movilidad del Ca óseo
• Aumenta síntesis de 1,25 (OH)2 Vit D– Aumenta absorción intestinal de Ca
![Page 77: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/77.jpg)
Síndromes asociados a HPTFisiopatología
• 4 desórdenes relacionados a esta vía fisiopatológica:– Hiperparatiroidismo primario:
• causa más común de hipercalcemia
– Hiperparatiroidismo secundario: • por enf renal
– Hipercalcemia de las neoplasias– Hipoparatiroidismo
![Page 78: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/78.jpg)
Morfología de la reabsorción ósea
• HPTismo primario– Aumento del número de osteoclastos– Aumento de la remodelación por
osteoblastos– Aumento de deposición de osteoide
• Es una remodelación ósea activa aumentada– A diferencia de la OM que es una
mineralización defectuosa
![Page 79: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/79.jpg)
Morfología de la reabsorción ósea
• Reabsorción característica• Tunelización osteoclástica
intratrabecular• Otros hallazgos en HPTismo• Esclerosis ósea (más frec en HPTismo
2º)• Asocia condrocalcinosis
![Page 80: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/80.jpg)
Morfología ósea en HPTismo
HPTismo: reabsorción ósea tunelizante. Fibrosis medular y aumento de actividad osteoclástica Téc. Goldner
![Page 81: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/81.jpg)
Morfología de la reabsorción ósea
• Mecanismo de acción de HPT sobre hueso– HPT estimula a osteoblastos
(receptores)– Liberan factores solubles– Activan a los osteoclastos
![Page 82: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/82.jpg)
Morfología de la reabsorción ósea
• Tumor pardo– Lesión lítica altamente vascularizada– En HPTismo 1º y 2º– Acumulación de tejido fibrovascular y
células gigantes osteoclasto-símiles– Imagen RX osteolítica símil “quiste”
• Únicas o múltiples• A veces corticales
![Page 83: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/83.jpg)
Tumor pardo HPT FO 03-317
![Page 84: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/84.jpg)
FO 03-317 T pardo HPT
![Page 85: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/85.jpg)
Osteopatía por Flúor
• Efectos del Fl en exposiciones > 10 años
• > 2 ppm: Esmalte moteado• 4-8 ppm: Osteosclerosis• > 20 ppm: Fluorosis esquelética
invalidante• > 40 ppm: Retardo de crecimiento• > 50 ppm: Daño potencial de tiroides
y riñón
![Page 86: Enfermedades metabolicas congenitas](https://reader038.vdocuments.pub/reader038/viewer/2022102706/55b1bcdcbb61eb03038b457c/html5/thumbnails/86.jpg)
Enf ósea metabólica relacionada al colágeno
• Osteogénesis imperfecta– Anomalía genética de las 2 cadenas de
colágeno I– Alteraciones en huesos, dientes, ligamentos y
esclerótica ocular– Dentinogénesis imperfecta: > afectación de
dientes caducos– OP severa o neonatos con fracturas múltiples
• Fibrogénesis imperfecta ósea• Escorbuto