Download - ENTEROPATIA PROTEINO DIPENDENTE
Enteropatia proteino-disperdente G. Agnoletti
Cardiologia infantile Citta’ della Salute, Torino
Riunione GUCH
A. T. • Nata il 11/12/1981 • VDDU + SP, coronaria unica. • Giugno 1982 (6 mesi): Shunt sistemico-
polmonare • Ottobre 1987 (6 anni): re-shunt (5 mm) • Gennaio 1991 (10 anni): re-re-shunt a Londra • Agosto 1997 (16 anni): cavo-bipolmonare • Maggio 2001: sat02 80%, NYHA III • Aprile 2003: TPSV (propafenone)
• Giugno 2003 (22 anni): DCPT fenestrata (24mm, finestra di 5mm): prolungato versamento pleurico destro, TPSV postoperatoria (propafenone)
• Ottobre 2003: Edemi arti inferiori + ascite. (Lasix 75 mg, Aldactone 100 mg, Coumadin, Rytmonorm).
• Luglio 2004 (23 anni): Revisione della Fontan: nuova fenestratura (7 mm). Prolungato versamento pleurico. Dimessa in amiodarone.
• Dicembre 2005 (24 anni): SatO2 89%. Lasix 200 mg, Aldactone 50 mg. Cordarone 200mg.
• Settembre 2007: cardiopalmo, PA 110/60 mmHg, SatO2 81%, ascite, edemi arti inferiori, mancato collasso inspiratorio VCI
• Agosto 2008: distiroidismo
PLE • Agosto 2009
– Astenia +++, Cardiopalmo +++, lipotimie. – Edemi, ascite, incremento ponderale (+3 Kg). PA
95/45 mmHg. – Proteinemia: albuminemia: – Clearance alfa1AT: ++++++++++ – SOF: + – Anemia, ipocalcemia, ipomagnesemia – Holter: numerosi BEV, spesso precoci, coppie,
bigeminismo frequente.
Approccio “internistico” 1. Trattamento acuto: Lasix e.v. , albumina e.v. 2. Trattamento dell’anemia (ferro, trasfusioni) 3. Trattamento dell’ipotiroidismo (STOP
Amiodarone, inizia Sotalolo; Topazole 5 mgx2): riduzione della differenziale sisto-diastolica, della FC media (da 85/min a 70/min)
4. Trattamento dell’ipomagnesiemia e dell’ipocalcemia
5. Trattamento con vasodilatatori polmonari (Sildenafil 1 cp x3), anche se PAPm bassa.
6. Trattamento dietetico: dieta iperproteica e acidi grassi a catena media
7. Trattamento con HLMW (stabilizzatore della permeabilità)
Follow-up a 6 mesi • Remissione dell’edema e dell’ascite • Ridotta, ma non scomparsa l’enteropatia
proteino-disperdente • Persistono i BEV, ma asintomatica • Non astenia. Rare vertigini. Calo ponderale. • PA 108/53 mmHg, FCm 72/m. satO2 95%
Giugno 2010 • Benessere • Peso stabile • Relativa ipotensione • No edemi • BEV frequenti • Proteinemia e albuminemia ai limiti inferiori • Funzione ventricolare normale
Take home message
• La PLE e’ una complicanza spesso misconosciuta della correzione monoventricolare
• Valutare proteinemia • Valutare alfa1 antitripsina fecale • Risponde in genere alla calciparina